Fisher综合征的研究

195 6年Fisher首先报道了 3例表现为眼外肌麻痹 ,共济失调及腱反射消失的病人[1] ,之后有类似的病例报告 ,被命名为Fisher综合征 ,Fisher综合征被认为是吉兰 巴雷综合征 (GBS)的一种特殊型。文献报道Fisher综合征占GBS的 0 8%。近年国内有少量病例报告 ,现将我们诊治的 2例及复习国内报告的 32例[2～ 6 ] 病人进行分析 ,进一步探讨其发病机制、临床表现、诊治及预后。临床资料与结果例 1,女 ,31岁 ,感冒 3周后 ,出现复视、行走不稳 1周。查体 :双眼球活动受限 ,双侧瞳孔直径 3mm ,对光反射消失 ,双侧指鼻和跟膝胫试验不准 ,四肢腱反射…     

Miller-Fisher综合征的临床特点(附3例报告)

目的 探讨Miller-Fisher综合征的临床特点.方法 回顾性分析3例Miller-Fisher综合征患者的临床资料.结果 本组男1例,女2例,年龄43～56岁;均急性起病,且存在前期呼吸道症状.临床表现均有复视及行走不稳,眼睑下垂2例,手足麻木1例.本组均有双侧眼肌麻痹、腱反射减弱(或消失)及共济失调征,有感觉减退2例、自主神经功能障碍1例.脑脊液检查示蛋白-细胞分离2例.神经电生理检查均有H反射异常.经大剂量丙种球蛋白静脉滴注治疗,3例患者均预后良好.结论 MFS患者以眼肌麻痹、腱反射减低及共济失调为主要表现,还可伴有感觉和自主神经的症状;大剂量免疫球蛋白治疗的效果较好.     

抗GQ1b抗体综合征发病机制与治疗进展

<正>Bickerstaff和Fisher先后报道了临床以急性眼肌麻痹和共济失调为主要表现的病例[1-2],伴有意识障碍、腱反射活跃的病例被命名为Bickerstaff脑干脑炎(BBE),而伴有腱反射消失的病例被命名为Fisher综合征(FS)。这些患者均有前驱感染、CSF蛋白细胞分离及预后良好的特点,因此认为BBE和FS可能为某疾病谱的一部分。2008年Ito等[3]对581例患者     

Miller-Fisher综合征神经病理学所见

1956年Fisher 首先报告了急性眼肌麻痹,共济失调,腱反射消失的综合征,认为与急性多发性神经炎或格林——巴利综合征不同,是罕见的,通常为良性过程。但其神经病理改变未见详细报导。作者报告1例Miller Fisher 综合征神经病理学所见。     

Fisher Syndrome 8例临床分析

Fisher syndrome是吉兰-巴雷综合征(GBS)的一个变异类型,是以复视、共济失调及四肢腱反射消失三联征为其特点,临床上比较少见,国内报道不多,临床医生对其认识不足,容易漏诊误诊.     

小肠切除伴有维生素E缺乏和进行性脊髓小脑综合征

有几种神经系统变性病与人体内必要营养素的吸收和运输异常有关,典型例子是维生素B_(12)缺乏引起的亚急性联合变性。本文报告一例小肠广泛切除后15年发生脊髓小脑综合征,表现为脊柱侧弯、眼肌麻痹、视野缩小、视网膜色素变性、进行性共济失调、肌无力、深感觉减弱、反射消失、仲性跖反射和大细胞性贫血。其临床特征与Bassen-Korn-zweig(B-k)病非常相似,后者是一种隐性遗传性疾病,伴有视网膜色素沉着,进行性共济失调,反射低和脂肪痢、血清维生素A 和E 降低,转换脂溶性血     

共济失调病人的小脑磁刺激

作者先前曾报道小脑部位的电刺激能短暂抑制磁刺激大脑皮层所诱发的肌电反应电位,这种现象在小脑性共济失调病人则消失,作者在此进一步以无痛性小脑磁刺激观察20例不同病因的共济失调病人,并与12名健康志愿者比较。 20例病人中,小脑梗塞1例;副肿瘤综合征1例;肝豆状核变性1例;丘脑梗塞3例;桥脑梗塞1例;Fisher综合征2例;原发性迟发变性共济失调11例(其中包括5例小脑皮层萎缩,3例橄榄桥小脑萎缩,1例Shy-Drager综合征,2例Machado-Joseph病)。作者分别在先于皮层     

老年格林巴利综合症—5例临床和电生理特征

格林-巴利综合征(G B S)有15～34岁与50～74岁二个高峰发病年龄,然而由于老年人症状的变异和并存其它神经系疾病,因此常被漏诊,作者报导5例老年性G B S的临床和电生理检查。病例介绍:例1为70岁男性,因两腿痛、流涎和返食一周入院,查体见双面瘫和两侧核间性眼肌麻痹,腱反射减弱,无肢体无力,神经传导研究示多发性周围神经病,治疗两周后症状改善出院,3月后痊愈;例2为65岁女性,进行性步行困难3周,检查见共济失调步态,轻度肢体近端无力,腱反射消失,C S F蛋白1.42g/1,细胞正常,神经传导研究示周围神经病,经治疗4周后恢复正常步态;例8为84岁男性进行性步行困难2周,4周前有过左T_(10-12)节段之带状疱疹,检查见四肢严重肌无力,腱反射消失,神经传导研究示脱髓鞘性多发性神经病,以后又发生窦性心动过速和间歇性房颤,     

Fisher综合征的少见体征(附3例报告)

Fisher综合症是以眼肌麻痹、共济失调及腱反射消失为临床特征。可有脑脊液蛋白-细胞分离现象,一般预后良好。本文报道伴呼吸肌麻痹及嗜睡的Fisher综合征3例。并结合文献对其少见的体征,临床特点等进行讨论。     

儿童Fisher综合征2例报告

儿童Fisher综合征极为少见,国内尚无报导。现就2例临床及脑电图所见报告如下: 例1 男,6岁。1个月前发热3天,4天前复视、走路不稳、头痛及呕吐。检查:体温38.8℃,轻度上睑下垂,两侧瞳孔7mm,等国,直接间接光反射消失,两眼球固定,两侧周围性面瘫,四肢肌力4级,肌张力低,上肢腱反射减弱,下肢腱反射消失,步态蹒跚,两手轮替运动不佳,指鼻试验笨拙。眼     

伴感觉障碍的Miller-Fisher综合征1例报告

Miller-Fisher综合征是Guillain-Barre综合征的一种亚型,临床较多见,其临床特点为脑神经麻痹、共济失调、腱反射消失三联征。纯感觉性Guillain-Barre综合征较少见,以感觉神经根、周围感觉神经损害为主,临床以感觉障碍为主要表现,运动功能损害不明显。     

抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的类重症肌无力Miller-Fisher综合征1例报告

Miller-Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome,MFS）是吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者可检测到抗GQ1b IgG抗体阳性。本文报告了1例抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的MFS,以波动性眼外肌麻痹起病,伴双侧瞳孔散大、对光反射迟钝及四肢麻木无力,症状少见不典型,临床极易误诊。     

Fisher综合征五例临床分析

1956年Miller Fisher报道三例临床征象为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失、脑脊液蛋白细胞分离、预后良好的病例,后人称之为Fisher综合征。现将我院1987年以来收治的5例Fisher综合征作一报道,并略加讨论。     

Miller Fisher综合征研究进展

Collier 1932年首先报道了眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调构成的三联征,1956年Miller Fisher报道3例类似病例并将此症作为一种独立疾病,此后把具有这种临床表现的疾病称为Miller Fisher综合征(MFS).它是GBS一种的特殊型或变异型,临床上并不少见.Mori报道[1]国外MFS发病率为1～2/10万,占GBS的1%～5%,中国台湾占GBS的19%.     

Fisher综合征五例

我科近年来收治Fisher综合征5例,现报道如下。 临床资料 本组5例中女4例,男1例,年龄30～67岁。平均50.4岁。前驱症状:上感4例,腹泻1例。首发症状;眼睑下垂2例,复视、肢体无力、共济失调各1例。查体:5例均有眼肌麻痹;4例腱反射消失。1例减弱;4例中度共济失调,1例轻度;肢体肌力减低3例,感觉障碍3例;其它颅神经受损征:第Ⅷ对颅神经症状4例,第Ⅸ、Ⅹ各3例。EMG示周围神经原性损害2倒。脑脊液蛋白增高4例(平均1.16g/L),IgG5例均增高(平均0.138g/L)。EEG只1例轻度异常。CT检查5例均(一)。病程2～4个月,平均2.8个月。     

伴膜性肾小球肾炎的慢性进行性脱髓鞘性神经病

慢性脱髓鞘性多发性神经根病(CDP)伴肾小球肾炎(GN)尚无报告,现介绍1例如下:男性,43岁,左手感觉异常,笨拙四个月,继之其它肢体进行性共济失调笨拙无力。体检:精神状态及颅神经正常,双上肢轻度无力,共济失调步态,Romberg征(+),肢端呈手套一袜套样感觉消失,肌张力普遍降低,腱反射消失,巴氏征(-)。CSF:蛋白280mg/dL淋巴细胞4个,五个月4次电生理检查一致     

老年Miller-Fisher综合征患者的临床和神经电生理特点分析

目的研究老年Miller-Fisher综合征(MFS)患者的临床和电生理特征,并分析其预后。方法对9例老年MFS患者的临床表现、辅助检查、治疗和预后进行回顾性总结分析。结果本组男女比例4:5,患病年龄(68.3±4.1)岁,病程(19.2±9.9)d,发病主要在春冬季节,有呼吸道感染前驱史者3例,首发症状主要为头晕、头痛、眼睑下垂、复视、行走不稳和肢体麻木无力,起病至达峰平均(2.7±2.8)d;患者均有眼肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失,眼胀痛5例,眼内肌受累2例,面神经受累4例,舌咽、迷走神经受累3例,四肢肌力减退3例,远端浅感觉减退或消失6例,自主神经受累3例;血清抗GQ1b抗体阳性5例,脑脊液示蛋白细胞分离6例,四肢肌电图异常7例,主要表现为感觉神经传导受累5例;患者应用激素和(或)免疫球蛋白治疗,头痛、眼胀痛、肢体麻木症状最早改善,眼外肌麻痹、共济失调分别在(2.5±1.5)d、(6.3±3.8)d时开始改善,腱反射异常在2~3周出院时无明显恢复;患者住院(15.0±4.6)d,出院时均好转。结论老年MFS临床表现多样,肌电图主要表现为感觉神经传导受累,血清抗GQ1b抗体有助于诊断,激素和(或)免疫球蛋白治疗后好转。     

GQ1b抗体阴性Miller-Fisher综合征误诊为脑干小脑炎一例

正Miller-Fisher综合征(Miller-fisher syndrome,MFS)是临床上较为罕见的一种自身免疫相关性疾病,被认为是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的一种变异型,其典型临床表现是由眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失构成的经典三联征。但MFS临床表现可复杂多变,常出现许多不典型症状,少数患者可与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)和GBS发生部分重叠,早期诊断存在一定难度。临床上MFS以头晕头     

Epstein-Barr(EB)病毒感染并发急性小脑性共济失调

已知传染性单核细胞增多症(IM)可并发脑膜脑炎,Bell氏瘫,横贯性脊髓炎和Guillan——Barre'氏综合征.近年来对有这些神经症状的病人进行了EB病毒(EBV)的血清学研究,但尚无血清学证实的IM并发急性小脑性共济失调的报告.作者报告一例如下:患儿7岁,女,因进行性笨拙和共济失调4周入院.在发生步行困难前几天曾诉头痛、恶心和呕吐.无咽喉炎,发热和皮疹.入院前仅服用阿斯匹林.体检发现:两侧耳后淋巴结稍大,共济失调和精细运动协调障碍,腱反射对称性减退,两侧辨距不良,指鼻试验和跟膝胫试验不协调,躯干不稳,蹒跚步态,各肢体均不能做快速轮替运动.其余检查正常.生化检查:马红细胞差异性吸收后的     

Frataxin与弗里德赖希共济失调

弗里德赖希共济失调(Friedreich ataxia，FRDA)是国外最常见的遗传性共济失调之一，其遗传方式为常染色体隐性遗传，发病年龄常在儿童早期，病程呈进行性发展，多于40～50岁死亡。发病率约1～2／50000。FRDA的临床特征，包括进行性姿势和步态的共济失调，上运动神经元功能障碍的体征，如构音障碍、腱反射消失、深感觉丧失、心肌病、糖尿