难治性肾病25例临床治验分析

难治性肾病是原发性肾病综合征中频繁复发、激素依赖和激素耐药3型的总称，治疗较为棘手。我院内儿科白1998年以来，应用雷公藤多甙佐治小儿难治性肾病，取得较好疗效，现报告如下。     

长春新碱冲击治疗小儿难治性肾病综合征60例临床观察

采用长春新碱冲击疗法联合强的松治疗小儿难治性肾病综合征 60例 ,其中单纯性肾病 2 5例 ,肾炎性肾病 35例。激素耐药性 47例 ,频繁复发性 8例 ,激素依赖性 5例。肾活检 1 0例中 ,Ig A肾病 1例 ,Ig M肾病 2例 ,弥漫系膜增生性肾小球肾炎 4例 ,微小型病变 2例 ,局灶节段性肾小球硬化 1例。经 6～ 1 0次治疗后总有效率为 91 .7%。提示长春新碱冲击疗法对小儿难治性肾病仍是一种有效疗法     

环磷酰胺静脉冲击联合强的松治疗12例儿童难治性肾病报告

我科对强的松正规治疗无效或对强的松依赖及频繁复发的 12例难治性肾病患者加用环磷酰胺静脉冲击 (ＣＴＸ -ＰＴ)治疗 ,获得较好的效果 ,现报道如下。1　对象和方法1.1　对象　 1995年 1月～ 2 0 0 1年 12月我科共收治难治性肾病 12例 ,其中男 8例 ,女 4例 ;年龄 3～ 14岁 ,肾病病程 6个月～ 5年。均符合 1985年全国小儿肾脏疾病协作组制订的难治性肾病的诊断标准。其中激素耐药型 4例 ,激素依赖型 2例 ,频繁复发型 6例。1.2　方法　ＣＴＸ -ＰＴ每次 80 0ｍｇ～ 10 0 0ｍｇ/ｍ2 ,加入 0 .9%生理盐水 10 0ｍｌ内静脉滴注 ,1～ 2ｈ内滴毕 ,每…     

大剂量环磷酰胺冲击治疗难治性肾病综合征31例临床分析

1992～2000年收治的原发性肾病综合征(均符合原发性肾病综合征的诊断标准)中31例为难治性肾病综合征,进行大剂量环磷酰胺冲击治疗,收到良好效果。1临床资料1.1一般资料31例难治性肾病综合征中激素抵抗型26例,激素依赖型2例,不耐受激素型3例。其中男27例,女4例。年龄23～60岁,平     

环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病综合征17例疗效分析

小儿难治性肾病目前尚无满意的治疗方法 ,长期应用激素副作用大 ,因对激素的依赖或耐药使治疗效果不佳。我院采用大剂量环磷酸胺冲击治疗难治性肾病 17例 ,与单用地塞米松冲击治疗的 18例进行对比观察 ,取得较满意的疗效。现报道如下。1　资料与方法1.1　临床资料本组 35例系我院 1990年 1月至 2 0 0 0年 12月住院患儿 ,按 1981年全国儿科肾病协作组诊断标准 [1 ] ,均诊断为小儿原发性难治性肾病。其中 :男 2 5例 ,女 10例 ,年龄 2～ 14岁 ,肾病病程 0 .5～ 6年。随机分为两组 ,1990～ 1995年为对照组 ,共 18例 ,用地塞米松冲击治疗 ,1996年…     

环磷酰胺、强的松和黄芪联合治疗难治性肾病综合征疗效观察

难治性肾病综合征是肾小球疾病中最常见的临床病症 ,在治疗上比较棘手 ,如何提高难治性肾病综合征疗效是临床肾科医生研究的重要课题。我院于 1 993年 9月始采用环磷酰胺、强的松、黄芪中药等联合治疗难治性肾病综合征 ,现对追踪随访、资料完整的 2 8例进行疗效分析1　资料和方法1 .1　病例男 1 8例 ,女 1 0例 ,年龄 1 7～ 68岁 ,中位年龄 31岁 ,病程半年至 3年。全部病例均符合下列诊断标准中任何一项 :1激素抵抗型 :经激素治疗 8周无效者 ;2激素依赖型 :经正规激素治疗后达到缓解 ,但激素减量或停药后复发 ;3常复发型 :1年复发 3次 ,半年…     

环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征15例疗效观察

采用环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征15例,其中单纯性肾病7例,肾炎性肾病8例;频繁复发型9例,激素依赖型3例,耐药型3例。肾活检3例,IgM肾病1例,弥漫系膜增生性肾小球肾炎1例,弥漫系膜增生性肾小球肾炎1例,局灶节段性肾小球硬化症1例。经过8～12次治疗后总有效93.3％。还对其适应证,用药注意事项进行了讨论。     

补阳还五汤治疗小儿难治性肾病综合征

为了探讨活血化瘀中药治疗小儿肾病综合征的疗效,近年我们用补阳还五汤治疗小儿难治性肾病综合征取得较好疗效,现报道如下：1临床资料1．1一般资料小儿难治性肾病综合征58例,为我院1992－lop的门诊和住院患儿,随机分为治疗组和对照组。治疗组30例,其中男20例,女10例,年龄3－11岁,平均6岁零3个月;病程9个月5例,10－12个月15例,一年以上10例;对照组28例,男21例,女7例,年龄3－12岁,平均6岁零6个月,病程9个月3例,10－12个月14例,一年以上11例。两组治疗前均进行激素标准治疗,其中治疗组激素依赖10例,无效12例,常复发8例;…     

环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病综合征的临床体会

目的：观察环磷酰胺治疗小儿难治性肾病的临床疗效。方法：13例难治性肾病患儿在激素治疗的基础上采用环磷酰胺冲击治疗。结果：12例患儿全部缓解,1例由于上感而复发。结论：环磷酰胺冲击治疗难治性肾病综合征疗效满意。     

难治性肾病综合征

1难治性肾病综合征的概念 　　目前,国内外尚无关于难治性肾病综合征一致的定义.一般认为,难治性肾病综合征包括频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型的肾病综合征.频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上者,或1年内复发3次或3次以上者;激素依赖型系指经激素治疗获得缓解,但在激素撤减过程中或停用激素后14天内肾病综合征复发者;激素抵抗型则指规范化激素治疗无效的肾病综合征.难治性肾病综合征的病人由于病程较长,病情往往比较复杂,因此临床治疗上较为棘手.处理这样的病人之前,应该明确导致肾病综合征难治的原因到底是什么？     

补阳还五汤治疗难治性肾病综合征的疗效评价

目的观察补阳还五汤治疗难治性肾病综合征的疗效。方法对18例难治性肾病综合征患者在原有治疗基础上联合补阳还五汤,观察I临床疗效及第12周和第24周的白细胞计数、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、24h尿蛋白定量、肾功能、血浆白蛋白、胆固醇、低密度脂蛋白、纤维蛋白原和D-二聚体指标的变化,并与疗前比较。结果完全缓解3例,显著缓解7例,部分缓解5例,无效3例,总有效率83．3％。治疗第12周、第24周的24h尿蛋白定量、肾功能、血浆白蛋白、胆固醇、低密度脂蛋白、纤维蛋白原和D-二聚体与治疗前比较均有显著性差异（P〈0．05）。结论补阳还五汤是治疗难治性肾病综合征有效方剂。     

霉酚酸酯联合中药治疗难治性原发性肾病综合征

目的 :观察霉酚酸酯 (MMF)联合中药和小剂量糖皮质激素治疗难治性原发性肾病综合征 (NS)的临床疗效及安全性好。方法 :用MMF联合中药和小剂量糖皮质激素治疗 19例难治性原发性肾病综合征患者 6个月 ,观察疗效和副反应。结果 :完全缓解 4 2 .1% ,部分缓解 31.6 % ,总有效率为 73.7%。全部病例 2 4h尿蛋白定量、血清纤维蛋白原、总胆固醇明显下降 ,血清白蛋白明显上升 (P <0 .0 1)。以微小病变型、系膜增生型、膜性肾病型Ⅰ期病例的疗效更为明显。除 1例肝功能轻度异常、1例胃肠道反应外 ,来发现其它明显副作用。结论 :霉酚酸酯联合中药和小剂量糖皮质激素治疗难治性原发性肾病综合征临床疗效好而快 ,副作用小 ,有临床推广应用价值。但远期疗效还有待进一步研究和探索。     

A long-term remission of renal amyloidosis with nephrotic syndrome after autologous peripheral blood stem-cell transplantation

Renal amyloidosis is typically characterized by nephrotic syndrome, often with massive proteinuria and refractory peripheral edema. We report the case of a patient with renal amyloidosis associated with nephrotic syndrome who maintained remission for 6 years after undergoing high-dose chemotherapy followed by autologous peripheral blood stem-cell transplantation (auto-PBSCT). The patient was a man aged in his 50s who had developed nephrotic syndrome. Bone marrow aspiration and kidney biopsy determined that the cause of the nephrotic syndrome was renal amyloidosis due to multiple myeloma, and the patient was admitted to our department in July 2003. After one course of chemotherapy, auto-PBSCT was performed in March 2004. Following transplantation, serum M-protein was no longer detectable from March 2005, and the patient achieved complete hematological remission. Subsequently, proteinuria decreased, serum albumin levels normalized, and nephrotic syndrome improved. As of 6 years after transplantation, in March 2010, the patient remained in remission, meaning that auto-PBSCT proved extremely effective as a treatment for renal amyloidosis in this case.     

苯丁酸氮芥结合"四联"疗法治疗激素依赖型难治性肾病

目的 探讨苯丁酸氮芥结合“四联”疗法对激素依赖型难治性肾病的治疗作用。方法 32例接受正规中西医结合“四联”疗法（地塞米松、盐酸氮芥、降纤酶、本院中药制剂）后病情仍有反复的患者，在原治疗基础上于病情缓解期口服苯丁酸氮芥，临床观察病情转归情况和服药后的副作用。结果32例患者中1例因经济困难中止治疗，余31例完全缓解，观察两年无复发。无严重骨髓抑制、严重感染及癫痫等副作用。结论苯丁酸氮芥结合“四联”疗法可以有效解决激素依赖型难治性肾病的复发问题，提高治愈率。     

茶色素与激素、环磷酰胺联合治疗38例难治性肾病综合征临床观察

目的探讨茶色素与激素、环磷酰胺联合治疗难治性肾病综合征(RNS)的疗效。方法将75例RNS患者随机分成治疗组与对照组2组,对照组采用激素与环磷酰胺治疗,治疗组在对照组基础上加用茶色素治疗。结果治疗组完全缓解率和总有效率分别为46.2%和88.3%,显著高于对照组的29.6%和54.9%(p<0.05),而不良反应发生率治疗组为36.8%,显著低于对照组的59.5%(p<0.05)。结论茶色素与激素、环磷酰胺联合治疗可提高难治性肾病综合征的临床疗效。     

环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病

目的：观察环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效。方法：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病２８例,每２周１次,每次８～１２ｍｇ／ｋｇ,连用２ｄ,尿蛋白阴转后改为每月１次,巩固治疗３～６月,累计总量不超过２５０～３００ｍｇ／ｋｇ。结果：总有效率９６％,完全缓解２４例,部分缓解３例,无效１例。６例频反复频复发病例中,４例获长期缓解,１例复发,１例失访。结论：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效显著,缓解率高,副作用相对少,是目前治疗小儿难治性肾病强有力的手段和重大进展。     

雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征的研究

目的 :观察用双倍剂量雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征 (NS)的疗效。　方法 :对 1 998年 2月 2 0 0 2年 1 2月在该科住院且病理类型明确的 86例难治性NS患儿 ,用雷公藤总甙 2mg/ (kg·d)治疗 4周 ,随后减半量维持。　结果 :在治疗期间 ,6 6例患儿病情缓解 (占 76 .7% ) ,1 6例改善 (占 1 8.6 % ) ,4例无数 (占 4 .7% ) ,总有效率达95 .3%。其中微小病变型肾病综合征 (MCNS)、系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)、膜增生性肾小球肾炎 (MPGN)和膜性肾病 (MN)的缓解率分别为 82 .1 % (2 3/ 2 8)、83.8% (31 / 37)、6 6 .7% (1 0 / 1 5 )和 33.3% (2 / 6 )。随访 3个月内未见复发。　结论 :单用双倍剂量的雷公藤总甙是治疗儿童难治性NS的有效方法之一     

他克莫司联合激素、低分子肝素治疗难治性肾病综合征的疗效观察

目的 观察他克莫司( Tacrolimus,TL)联合激素、低分子肝素治疗难治性肾病综合征的疗效.方法 10例原发性肾病综合征患者,24小时蛋白尿≥6 g至少3个月,激素治疗无效或激素依赖,快速撤减激素至0.5mg/( kg·d),同时给予他克莫司[0.05～0.08mg/ (kg·d)]口服,联合低分子肝素治疗,每2周复查24小时尿蛋白、血浆白蛋白、TG、TC水平.结果 10例患者中完全缓解6例,部分缓解3例,无效1例,无恶化病例,无严重不良反应发生.结论 他克莫司联合激素、低分子肝素治疗难治性肾病综合征患者能显著改善蛋白尿,提高缓解率,有效缩短缓解时间,减少肾功能恶化的风险,且较为安全.     

霉酚酸酯治疗原发性肾病综合征的临床观察

目的研究霉酚酸酯(MMF)治疗原发性难治性肾病综合征的疗效及其安全性.方法41例患者经肾活检证实为难治性肾病综合征.其中轻微病变(包括微小病变肾病和系膜增生性肾小球肾炎)19例;膜性肾病(MN)18例;局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)3例和膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)1例.采用皮质激素和MMF联合治疗MMF初始剂量1.0～2.0g/d,3个月后可适当减量,疗程至少6个月;口服强的松20～60mg/d,在病情许可的条件下适当加快皮质激素的撤药速度.定期随访并记录副作用.部分病例在治疗6个月结束时进行了重复肾活检.结果MMF联合皮质激素可以使轻微病变和膜性肾病患者尿蛋白定量下降和血清白蛋白上升(P<0.001).11/19例轻微病变第4周起效.12/19例获得完全缓解,激素依赖者可顺利减量.6/18例MN第4周起效,13/18例有效,但仅3例获得临床完全缓解.MPGN和2/3例FSGS患者无效.治疗过程中4例因感染一过性尿蛋白增加,去除诱因后好转,不需停止用药.1例因血红蛋白下降退出观察.其他副作用均可耐受而未影响用药完成观察.治疗前后肾功能无变化.4例患者重复肾活检证实肾脏病理无明显改变.结论MMF是治疗难治性原发性肾病综合征有效的免疫抑制剂,其副作用是可以耐受的.对于MMF的适应证、治疗时间及长期应用的安全性还值得进一步研究.     

环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病28例疗效观察

目的：观察环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效。方法：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病２８例，每２周１次，每次８～１２ｍｇ／ｋｇ，连用２ｄ。其中频反复及频复发６例，激素耐药２２例，经肾活检８例，其中系膜增殖型肾类４例，膜增殖性肾小球肾炎１例，局灶节段性肾小球硬化１例，膜性肾病１例，增生硬化性肾炎１例。结果：总有效率９６％，完全缓解２４例，部分缓解３例。无效１例，６例频反复频复发病例中，４例获长期缓解，１例复发，１例失访。结论：环磷酰胺冲击治疗小儿难治性肾病疗效显著，缓解率高，副作用相对少。是目前治疗小儿难治性肾病强有力的手段和重大进展。