膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤3例临床病理分析

目的：探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征。方法：对3例膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学染色进行观察，并对3例均进行了随访。结果：男性l例，女性2例，年龄23—47岁，平均年龄34岁。临床症状主要是血尿。肿瘤细胞呈梭形或星芒状，束状排列，间质黏液变性，伴有混合性炎细胞浸润。肿瘤细胞表达ALK、SMA和Vim，2例表达AE1／AE3，不表达CD34、CD31、MyoD1、S-100和CD117。3例随访结果均无复发。结论-膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤是一种少见的具有恶性潜能的中间性肿瘤。鉴别诊断包括膀胱平滑肌肉瘤、肉瘤样癌、孤立性纤维性肿瘤以及黏液样纤维肉瘤等肿瘤。     

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤，多见于儿童，偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法，化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊，于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料，对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中，男性5例（45%），女性6例（55%），中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%），位于腹膜后者2例（18%），位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11），ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中，缓解率为86%，中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用，值得进一步研究。     

肺炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点

背景与目的 炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myof-broblastic tumors，IMTs）是近年认识到的一种较少见的软组织肿瘤，肺是其好发部位之一。本观察旨在研究肺IMTs有诊断价值的临床病理学特点。方法 收集9例肺IMTs的临床病理资料并随访，对切除标本进行HE染色和免疫表型检测。结果 9例患者以咳嗽、咳痰、呼吸困难为主要临床表现。其中7例为良性，2例为恶性。良性IMTs的瘤细胞呈梭形，体积较大，胞质弱嗜酸性，核圆形或椭圆形，核分裂0～2个／50HPF，恶性IMTs在良性IMTs的基础之上表现为瘤细胞排列较紊乱，细胞异型性大，核仁明显，核分裂〉25个／50HPF，IMTs组织内均可见神经节样肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞浸润；免疫表型检测显示全部病例瘤细胞呈波形蛋白、肌特异性肌动蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（4-），部分病例的部分瘤细胞呈结蛋白、间变性淋巴瘤激酶1（4-），p53均呈（-）。结论 肺IMTs临床表现无典型性，肿瘤由大量具有肌纤维母细胞特征的瘤细胞构成，伴有较多炎细胞浸润，手术切除肿瘤是治疗的首选方法，良性者预后好，恶性者预后较差。     

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是近年被认识和正式命名的独立的中间型（低度恶性）肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断.发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状.病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死;较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤.组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性.病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆.真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质.本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述.     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理学观察

目的：探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤（low—grade myofibroblastic sarcoma,LGMS）的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法：对2例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记,并对国内外文献进行复习。结果：光镜下,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,核分裂像可见（3—4个／10HPF）。免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim,Des和SMA表达程度不一,但均不表达h—caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Mdanoma—pan、HMB45、ALK和S-100蛋白。结论：LGMS是一种少见的软组织肉瘤,发生于肠系膜和上颌窦的LGMS更是罕见。其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化。诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别。     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理学观察

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法:对2 例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记,并对国内外文献进行复习.结果:光镜下,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,核分裂像可见(3-4个/10HPF) .免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim,Des和SMA表达程度不一,但均不表达h-caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Melanoma-pan、HMB45、ALK和S-100蛋白.结论:LGMS是一种少见的软组织肉瘤,发生于肠系膜和上颌窦的LGMS更是罕见.其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化.诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别.     

胸壁复发性低度恶性肌纤维母细胞肉瘤:附病例报告及文献分析

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤由肌纤维母细胞构成,是一少见的软组织肿瘤。好发生于头颈部。本文描述1例71岁女性胸壁复发性软组织肿瘤病例,结合临床及病理学特点,诊断为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。治疗方面仅经手术切除,未作其它处理。     

炎性肌纤维母细胞瘤诊断和治疗的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤是近几年逐渐被认识和命名的肿瘤,该肿瘤可发生于全身各处,表现为单发或多发肿物,伴有发热、胸痛、咳嗽咳痰、乏力、消瘦等全身症状。肿瘤局部生长,可侵犯周围血管,可复发,在影像学上形似恶性肿瘤,镜下显示不同数量的肌纤维母细胞伴炎细胞不同程度的浸润。肿瘤的病因尚不清楚,现已证实肿瘤内ALK基因重排以及表达增多。本文针对该病的认识过程、遗传学、影像学、病理学及治疗预后作一综述。     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理和诊治方法及预后。方法:对2例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料、病理形态学和免疫组织化学染色进行观察;对2例患者进行随访观察。结果:病例1行膀胱部分切除术,病例2行全膀胱切除+盆腔淋巴结清扫术。组织学表现均为增生的梭形或长梭形肿瘤细胞囊状分布,间质小血管增生,伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色结果:病例1为SMA（+）,Vimentin（+）,ALK（+）。病例2为SMA（+）,CD68（+）,Vimentin（+）,Cg A（+）,ALK（-）。2例病例均不表达CK7、S-100、MyoD1、CK19、α-actin、EMA。2例患者均未见复发。结论:膀胱炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见肿瘤,确诊主要依据组织病理学检查及免疫组织化学染色,应与横纹肌肉瘤、梭形细胞癌等鉴别,治疗以膀胱部分切除或经尿道切除为主。      

腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤及其相关病变的临床病理、免疫组化及超微结构研究

目的 探讨腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤（IAIMT）、非腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（NAIMT）、腹腔内纤维瘤病（AF）、胃肠道型间质肿瘤（GIST）临床病理、免疫组化及超微结构特征及其相互间的鉴别诊断。方法对10例IAIMT、5例NAIMT、5例AF及5例GIST应用免疫组化及电镜观察的方法，结合临床及HE形态进行分析。结果IAIMT、NAIMT、AF和GIST临床表现相似，除NAIMT病例外，多数以腹部包块及腹痛就诊。肿块单发或多发，常与周围组织黏连，手术切除不全可致复发甚至死亡。IAIMT与NAIMT具有相似的病理形态学表现，肿块无包膜，边界欠清，由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，肿瘤间质中散在大量炎症细胞。IAIMT与NAIMT组织学主要分为3型：黏液血管型、梭形细胞密集型和纤维瘢痕型。个别病例肿瘤组织内有钙化、骨化及坏死。AF主要由纤细梭形和星芒状的2种形态的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，间质常有大量胶原。GIST的瘤组织由梭形细胞和上皮样细胞以不同比例组成，胞质内见空泡，梭形瘤细胞交织排列，其间可见具有特征性的上皮细胞团巢。部分病例的肿瘤细胞密集并伴有异型性改变，病理性核分裂像易见（〉5／50HPF），可有出血、坏死及囊性变（胃肠道恶性间质瘤）。IAIMT和NAIMT瘤细胞全阳性表达Vimentin（15／15）、SMA（15／15）和MSA（15／15），部分性表达ALK（7／15），Calponin（6／15），Desmin（5／15），CK（5／15）；AF肿瘤细胞强阳性表达Vimentin（5／5）、SMA（5／5）、MSA（5／5）、β-catenin（5／5），部分性表达S-100（1／5）、Caponin（2／5）、Desmin（1／5）和CK（1／5）；GIST全阳性表达Vimentin（5／5）、CDll7（5／5），大部分表达CD34（4／5），部分性表达SMA（2／5）、MSA（2／5）、S-100（1／5）、Calponin（3／5）、Caldesmon（3／5）、Desmin（1／5）、Smoothelin（3／5）、Pgp9．5（1／5）和MBP（1／5）。其中，ALK、β-catenin、CD117及CD34的表达具有特征性，分别表达于IMT（包括IAIMT和NAIMT）、AF和GIST的不同肿瘤组织。此外，Caldesmon和Smoothelin表达于具有平滑肌分化的GIST组织，而在具有肌纤维母细胞的病变中不表达。电镜下，IAIMT、NAMIT及AF中瘤细胞均具有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特征，但IMT间质中可见大量的炎细胞，而在AF间质中为大量的胶原原纤维，炎症细胞少见；GIST超微结构表现为部分瘤细胞具有致密核心颗粒、微丝、细胞问桥粒样连接等神经性分化特征和具有微丝、密斑和密体等肌性分化结构，尚存在少量未分化的间质细胞。结论IAIMT、NAIMT、AF、GIST均具有各自的临床特点、HE形态、免疫组化标记及超微结构特征，其中病理学形态和免疫组织化学标记是IMT、NAIMT、AF、GIST诊断和鉴别诊断的重要依据。     

子宫炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理特征分析

目的:探讨子宫炎性肌纤维母细胞瘤(UIMT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法:分析5例UIMT的临床及病理特征,并复习相关文献。结果:患者发病年龄23~49岁,临床及病理初始考虑为子宫平滑肌肿瘤等其他诊断。肿瘤位于子宫体黏膜下或肌壁间,质地中等或稍细腻、有黏液感。组织形态学以黏液型为主,黏液样变的基质中见梭形细胞稀疏排列,区域密集的梭形细胞呈束状,类似平滑肌瘤,间质炎细胞浸润,局灶肿瘤细胞轻度异型,核分裂象少见。2例肿瘤向周围组织浸润性生长。免疫组化显示5例肿瘤均不同程度表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),荧光原位杂交（FISH）检测证实5例肿瘤存在ALK基因重排。患者术后随访均未见转移和复发。结论:UIMT的临床及病理特征与平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤有重叠,建议诊断时应结合组织形态学、ALK免疫组化及FISH检测三者综合判断,以免误诊和漏诊。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）作为一种低度恶性潜能的间叶组织来源的肿瘤，病因及发病机制不明。主要见于儿童和青少年,最常见的部位是肺、肠系膜、网膜，发生于乳腺的比较罕见，且往往单发。乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状及影像学特点均不典型，术前易造成误诊，本文复习国内外文献报道的乳腺炎性肌纤维母细胞瘤，从发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面作一系统综述。     

Clinical characteristics and outcomes of 17 cases of inflammatory myofibroblastic tumor at a University Hospital in China

The aim of the present study was to explore the clinical and pathological characteristics, diagnosis, and treatment of inflammatory myofibroblastic tumor (IMT). A total of 17 patients with IMT diagnosed between July 2010 and February 2020 were included in the present study, and the clinical characteristics, pathological features, treatment and prognosis were analyzed retrospectively. The cohort consisted of 17 participants, including 12 men and 5 women, with a mean age of 34.76 years. The most common locations of tumors were the bronchi and the lungs (9 cases, including 1 case involving the mediastinum), followed by the colon and bladder (2 cases each), and the omentum majus, mesocolon, stomach and peritoneal cavity (1 case each). Immunohistochemical staining demonstrated that the tumor cells exhibited positive staining for anaplastic lymphoma kinase p80 (13/17), smooth muscle actin (12/17), cytokeratin pan (6/17), vimentin (5/17) and desmin (4/17). The follow-up time was 18–114 months. A patient with epithelial inflammatory myofibroblast sarcoma (EIMS) succumbed to the disease, 1 case was lost to follow-up, 2 cases relapsed and the other 13 cases were considered cured. IMTs may be malignant or low-grade. EIMS is a rare and invasive variant of IMT. The clinical and imaging manifestations are often unique and vary among individuals. Once confirmed by pathology, radical surgery should be the first choice of treatment.     

腺泡状软组织肉瘤13例临床病理分析及文献回顾

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma，ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料，总结其组织病理学特点、免疫组化等，并复习相关文献。结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例，男女比例为1.6∶1；发病中位年龄30岁。临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大。典型的ASPS具有特征性的病理形态，即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构，细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕，瘤细胞体积大，界限清楚，胞浆丰富。PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体。免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9%，且均为胞浆着色，其他抗体未见一致性阳性表达。结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤，好发于年轻人。肿瘤生长缓慢，但最终预后较差。结合临床和组织病理学特征，可作出准确的病理诊断。     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的:探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法: 对1例子宫恶性PEComa的临床资料、组织学特征及免疫表型进行分析,并结合文献进行总结。结果: 肿瘤发生于子宫体肌壁间,直径约8.5 cm,术前B超提示为平滑肌瘤待排。镜检:肿瘤浸润性生长,由圆形、多边形上皮样细胞及梭形细胞呈片巢状或绕薄壁不规则血管呈放射状排列,瘤细胞透明或嗜酸,异型明显,有较多瘤巨细胞,核分裂象5个/50HPF,可见大片凝固性坏死。免疫表型:瘤细胞Vimentin、SMA、Desmin阳性,HMB45部分阳性,Ki67约40%阳性。结论:子宫恶性PEComa少见,术前易误诊为平滑肌瘤,免疫组化肌源性标记和黑色素标记双向表达有助于诊断。     

颈静脉鼓室副神经节瘤6例及相关文献复习

目的:探讨颈静脉鼓室副神经节瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断等。方法:搜集6例颈静脉鼓室副神经节瘤的临床病理资料,光镜下观察HE切片并进行免疫组织化学染色。结果:6例患者均为女性,年龄14～53岁,平均年龄44.7岁。主要临床表现为耳鸣、耳痛、听力下降。大体为红色肿物,部分见包膜;镜下瘤细胞呈巢团状、条索状排列,胞质丰富,核深染。免疫组化:Syn阳性,其他S100、CgA等均有不同程度表达,CKp、CD34、CD31、SMA阴性,Ki-67增殖指数较低,约<10%。结论:颈静脉鼓室副神经节瘤为罕见的头颈部肿瘤,确诊主要依据病理学形态及免疫表型特征。     

钙化性腱膜纤维瘤2例临床病理分析

目的:探讨钙化性腱膜纤维瘤(CAF)临床病理特点、免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点。方法:分析2例CAF临床病理特点、免疫组化、治疗与预后并复习相关文献。结果:CFA好发于青少年手掌和足底。肿瘤多< 3 cm,界不清;切面呈灰白色,质硬。镜下可见增生的纤维母细胞、散在分布的钙化小灶及软骨小岛。免疫组化:vimentin（+）,SMA（+）,CD68（+）,CD99（+）。结论:CAF是一种少见的良性软组织肿瘤,其诊断需要结合临床病理形态学特点及免疫组化,且还需与腱鞘巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、肿瘤样钙盐沉着症、掌跖纤维瘤病、婴儿型纤维瘤病、婴儿纤维性错构瘤、软组织软骨瘤、单相纤维型滑膜肉瘤鉴别。     

阴茎上皮样肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨阴茎上皮样肉瘤的临床、病理特征、诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析1例阴茎上皮样肉瘤患者的临床资料及诊治流程并结合文献复习。结果:69岁男性患者,因发现阴茎根部进行性增大包块3月入院就诊。下腹部CT示阴茎根部大小5.9 cm×5.6 cm×6.5 cm软组织肿块,倾向恶性肿瘤,肉瘤可能性大。行阴茎根部肿瘤切除术,术后病理诊断:镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,染色深浅不一,部分呈空泡状,核仁明显。免疫组化染色结果:CK广谱（-）,vimentin（部分+）,EMA(大部分+),CD34(血管+),CD31(血管+),CD99(+),S-100(-),Bcl-2(-),HMB45(-),SMA(-),AFP(-)。术后患者恢复可出院,未行进一步治疗。术后7月患者发现左侧腹股沟出现进行性增大包块,术后10月患者复查盆腔CT示阴茎根部上份盆壁、左侧睾丸及左侧腹股沟区见多发软组织肿块,最大者位于左侧腹股沟区,大小约7.6 cm×6.8 cm,考虑局部复发并左侧睾丸、腹股沟转移,患者自行放弃行进一步治疗,最后随访日期为2018年1月。结论:阴茎上皮样肉瘤是一种罕见的阴茎间质恶性肿瘤,确诊依赖于病理学及特异性免疫组化染色结果,手术切除是其主要治疗方法,术后是否行放化疗治疗尚存争议,其易局部复发及区域淋巴结转移,总体预后较差。     

子宫内膜间质肉瘤和低分化子宫内膜样腺癌的病理特征及鉴别诊断

目的:探讨子宫内膜间质肉瘤和低分化子宫内膜样腺癌临床病理特征和鉴别诊断,以期提高诊断准确性.方法:回顾性分析2010年1月-2013年1月12例子宫内膜间质肉瘤和12例低分化子宫内膜样腺癌患者,分别从巨检、镜检、免疫组化三方面进行总结.结果:子宫内膜间质肉瘤肿块切面大部分灰白、灰黄色、无明显出血坏死.低分化子宫内膜样腺癌表面内膜增厚、粗糙、质脆,表面凹凸不平,子宫切面有些肉眼可见肌层浸润.镜检子宫内膜间质肉瘤呈不规则舌状或岛状浸润肌层,有突人淋巴管、血管内生长、肿瘤细胞密集.肿瘤内可见较薄壁螺旋小血管,血管周围肿瘤细胞同心圆样排列,缺乏子宫内膜间质细胞分化特点和典型生长方式,无螺旋小血管,伴盆腔淋巴结转移.子宫内膜间质肉瘤ER阳性率为25％,PR阳性率为8.33％,而低分化子宫内膜样腺癌ER阳性率为100％,PR阳性率为100％,两组比较差异显著(P＜0.05).结论:子宫内膜间质肉瘤和低分化子宫内膜样腺癌在镜检和免疫组化上可予区分.     

双侧乳腺孤立性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的:讨论乳腺孤立性粒细胞肉瘤的临床及病理特征。方法:回顾性分析被确诊为双侧乳腺孤立性粒细胞肉瘤患者的临床资料、组织形态学、骨髓常规及免疫表型特征，并复习相关文献。结果:1例在发病前无白血病病史的62 岁女性患者体检发现双侧乳腺无痛性肿块。组织病理学可见肿瘤细胞呈列兵样排列或弥漫性分布，肿瘤细胞形态及大小一致，呈圆形或卵圆形，细胞质少，细胞核呈圆形或卵圆形，核分裂象及核仁易见，可见未成熟嗜酸性粒细胞散在分布。免疫组化提示MPO、CD45、CD34、CD68、CD117和CD43呈阳性，CD20、CD3、CD30、CD10和CKpan呈阴性。结论:双侧乳腺孤立性粒细胞肉瘤罕见。由于缺乏特异性临床特征，通常被误诊为淋巴瘤或其它良性肿瘤。肿瘤局部切除、系统化疗及放疗是其主要治疗手段。