多发性骨髓瘤伴髓外病变研究进展

多发性骨髓瘤（MM）是一种以分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）为特征的恶性浆细胞疾病。一般情况下,骨髓瘤细胞局限于髓内,但在初诊或疾病进展过程中均可出现髓外病变（EM）,伴EM的MM患者预后较差。根据EM的发生方式可将其分为单纯骨相关髓外病变（EM-b）和软组织相关髓外病变（EM—s）。EM—b为骨髓瘤细胞突破骨皮质累及周围连续性软组织的病变;EM-s为通过血源播散到髓外的软组织或其他器官的病变。研究发现不论是初诊MM还是疾病进展过程中发生的EM-s,其预后都比EM-b差。因此,文章主要综述EM-b和EM-S的区别,包括两者的发病率、生物学特征、临床表现、治疗及预后。     

多发性骨髓瘤伴非骨旁髓外病变临床分析

目的:探讨多发性骨髓瘤伴非骨旁髓外病变的临床特点。方法:回顾性分析2013 年3月至2016 年3 月在西安交通大学第一附属医院血液科住院的多发性骨髓瘤伴非骨旁髓外病变患者26例（A组）、病例资料及随访较完整的无髓外侵犯患者130例（B组）及伴骨旁髓外病变患者10例（C组）的临床资料,比较三者临床特点及预后。结果:多发性骨髓瘤伴非骨旁髓外病变患者发生率为4.68%（26/556）,发生部位为睾丸、椎管硬膜外、皮肤等。伴骨旁髓外病变患者发病率为1.80％（10/556）,发生部位为肋骨附近胸壁和脊柱旁等。A组中6例为反复治疗不缓解,出现髓外侵犯,自确诊到髓外病变出现中位时间为 3（2~12）个月;9例为完全缓解后在骨髓复发或未复发状态出现髓外侵犯,自确诊到髓外病变出现中位时间为16.5（8~45）个月;11例为初诊时伴有髓外侵犯。A组中位生存时间为17.2个月,B组中位生存时间为37.3个月,C组中位生存时间为35.3个月。结论:多发性骨髓瘤伴非骨旁髓外侵犯在骨髓不缓解和缓解状态均可出现,不依赖骨髓微环境生长,是骨髓瘤预后不良因素。骨髓瘤伴骨旁髓外病变患者预后优于伴非骨旁髓外病变患者。     

多发性骨髓瘤合并中枢神经系统髓外病变诊治进展

摘 要：多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是一种起源于骨髓的恶性浆细胞肿瘤,新诊断MM或复发难治MM均可合并髓外病变。其中,MM合并中枢神经系统髓外病变的发病率约1%,患者通常表现为局灶性神经功能缺损、视力改变、神经根病、头痛、精神状态改变、认知障碍症状等。增强磁共振成像是标准放射学检查方法,同时脑组织或脑脊液检查中可见单克隆浆细胞有助于诊断。治疗上,目前以蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等新药化疗、自体干细胞移植和放疗相结合的积极治疗策略,但MM合并髓外病变患者的预后仍较差,中位生存期仅6～10个月。     

多发性骨髓瘤伴髓外病变患者硼替佐米方案治疗效果及生存分析

目的探讨新药时代伴髓外病变(EMD)多发性骨髓瘤患者的近期治疗效果及长期生存情况。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月安徽皖北煤电集团总医院诊治的74例多发性骨髓瘤患者资料,其中伴软组织髓外病变(EM-S)患者17例,伴骨旁髓外病变(EM-B)患者9例,无髓外病变(No-EMD)患者48例。分析三组患者接受含硼替佐米方案治疗后的近期疗效、4年无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率及其影响因素。结果早期硼替佐米方案诱导治疗3~4个疗程后,EM-S组总体反应率低于No-EMD组和EM-B组[58.8%(10/17)比85.4%(41/48)、100.0%(9/9)],差异均有统计学意义(χ2=13.7,P=0.036;χ2=26.5,P=0.003),而No-EMD组和EM-B组差异无统计学意义(χ2=12.7,P=0.211)。生存分析结果显示,No-EMD组4年PFS率高于EM-S组和EM-B组(41.0%比7.6%、0),差异均有统计学意义(χ2=10.835,P<0.01;χ2=8.276,P=0.004);EM-S组4年OS率低于No-EMD组和EM-B组(16.5%比54.3%、59.3%),差异均有统计学意义(χ2=9.146,P=0.002;χ2=4.066,P=0.044)。结论伴EM-S的多发性骨髓瘤患者硼替佐米方案早期治疗效果、PFS和OS均较差,而EM-B对OS无影响。     

放疗对初诊时伴髓外病变的多发性骨髓瘤患者的疗效分析

  目的  分析放疗对初诊时伴髓外病变的多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及对预后的影响。  方法  回顾性分析本院自2000年1月至2012年8月收治的52例初诊时伴有髓外病变的多发性骨髓瘤患者的临床特点及其预后相关因素,分析放疗疗效及对预后的影响。  结果  52例患者中位年龄60（31~81）岁,髓外病变最多见于软组织（69.2%）。其中13例患者接受放疗,中位放疗剂量45 Gy。患者预计总生存（OS）时间为42.5个月。而接受放疗与否对患者总缓解率及预后差异均无统计学意义（P > 0.05）。单因素分析显示Hb≤110 g/L（P=0.009）、β2-MG≥5.5（P=0.049）为该类患者预后不良指标;Cox多因素分析显示,仅β2-MG为本组患者的独立预后因素（P=0.014）。  结论  放疗不能改善初诊时伴髓外病变的MM患者的预后,可能需要联合硼替佐米等新药或进行自体造血干细胞移植来改善预后。      

髓外多发性骨髓瘤预后因素及治疗研究进展

当前,髓外多发性骨髓瘤（extramedullary multiple myeloma,EMM）通常对常规治疗方案反应不佳,预后较差。为更好地评估及治疗患者,研究EMM预后因素具有重要意义。本文从髓外疾病类型、髓外病灶的位置和数量、疾病分期系统、血细胞计数及生化参数分析、细胞遗传学和肿瘤细胞负荷等方面概述其对EMM预后的影响,并对EMM的相关治疗进展进行阐述,以期为伴发EMM的MM患者的治疗管理提供参考,更好地改善EMM患者生存质量。     

沙利度胺治疗132例初诊时伴或不伴髓外病变多发性骨髓瘤的疗效比较

 【摘要】　目的　分析沙利度胺治疗初诊时伴或不伴髓外病变（EM）的多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效及对预后的影响。方法　回顾性分析132例MM患者的临床特点及其预后相关因素,分析沙利度胺对伴或不伴EM的MM患者的疗效及对预后的影响。结果　132例患者中位年龄59岁（28～83岁）,其中52例（39.4 %）伴EM;80例（60.6 %）不伴EM。伴EM患者预计总生存（OS）时间为42.5个月,不伴EM患者为54.3个月,差异有统计学意义（P＝0.004）。所有患者中,服用沙利度胺的MM患者预计OS较未服用者长（50.7个月比41.2个月）,差异有统计学意义（P＝0.01）;对于EM患者,是否服用沙利度胺对患者预后差异无统计学意义（39.7个月比38.5个月,P＝0.491）,而对初诊时不伴EM的MM患者,服用沙利度胺的患者预后明显优于未服用者（54.6个月比41.2个月,P＝0.027）。单因素分析显示初诊时伴EM（P＝0.004）、浆细胞比例≥20 %（P＝0.02）、血红蛋白≤110 g／L（P＝0.041）、β2微球蛋白（β2-MG）≥5.5 mg／L（P＝0.018）及未服用沙利度胺（P＝0.01）为预后不良指标;COX多因素分析显示,EM、β2-MG以及浆细胞比例为本组患者的独立预后因素（P＜0.05）。结论　初诊时伴EM患者较不伴EM者预后差,沙利度胺不能改善伴EM患者的预后,可能需要联合硼替佐米等新药或进行自体造血干细胞移植。     

以髓外病变为首发症状的多发性骨髓瘤6例分析

多发性骨髓瘤(mutiple myeloma，MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。临床表现复杂多样，常常误诊，而以髓外病变为首发症状的MM则更易误诊。本文介绍本院1992年2月～2002年10月确诊的MM中以髓外病变症状首发的6例，以提高对本病的认识。     

伴有骨骼以外髓外浆细胞瘤的多发性骨髓瘤九例并文献复习

目的总结伴有骨骼以外髓外浆细胞瘤的多发性骨髓瘤（MM）患者临床表现及其治疗反应,加深对该病的认识。方法对2001年1月至2007年6月初诊或病情进展过程中出现骨骼以外髓外浆细胞瘤的9例患者临床表现及治疗反应进行分析。根据欧洲骨髓移植疗效标准对患者的治疗反应进行判断。结果9例患者中位年龄55（48～66）岁,男女比为8：1。1例患者在初诊时即出现骨骼以外髓外浆细胞瘤,8例患者在病情进展时出现：患者通常多个部位受累,对常规化疗反应差。中位随访19（3～47）个月,8例患者从病情进展到出现骨骼以外髓外浆细胞瘤的中位时间为4．5个月。而7例患者从出现骨骼以外髓外浆细胞瘤到死亡的时间为2个月,中位OS为23个月。结论伴有骨骼以外髓外浆细胞瘤的MM较罕见。患者通常多部位受累,对常规化疗反应差,预后不良。需要探讨新的治疗策略。     

含脂质体阿霉素方案治疗复发难治性多发性骨髓瘤伴继发髓外病变患者的临床研究

  目的  探讨复发/难治性多发性骨髓瘤（relapsed/refractory multiple myeloma,RRMM）患者伴继发髓外病变（secondary extramedullary disease,sEMD）后应用脂质体阿霉素（liposomal doxorubicin,LPD）治疗的疗效、无进展生存期（progression-free survival,PFS）与安全性,以及RRMM患者出现sEMD的总生存期（overall survival,OS）及预后因素。  方法  回顾性分析2015年1月至2020年1月就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院西院的40例RRMM伴sEMD、接受LPD治疗患者的临床资料。记录患者初诊基线特征,继发sEMD的临床表现。观察其应用LPD的疗效、不良反应与PFS;并根据sEMD临床特点对其进行亚组分析,多因素分析得出sEMD-OS预后因素。  结果  多因素分析显示国际分期系统（international stage system,ISS）Ⅲ期为继发EMD的危险因素。所有患者完成中位5（3～9）个疗程的LPD治疗,2个疗程总体反应率（overall response rate,ORR）为60.0%,13例完成6个疗程及以上化疗,ORR为100%;3级以上不良反应率为5%;预计中位PFS（median PFS,mPFS）为8.0个月（95%CI:7.5～8.5）,界标分析示LPD≥6个疗程组相比于<6个疗程组PFS延长（P=0.093）。预计sEMD中位OS（median OS,mOS）为22.0个月（95%CI:18.2～25.8）,1年OS率为73.6%,2年OS率为38.2%。多因素回归分析显示,非骨旁sEMD与乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）>250 U/L为sEMD-OS的独立预后因素。  结论  含LPD方案治疗RRMM继发EMD短期疗效好,安全性高。非骨旁sEMD及LDH>250 U/L预后不良,此类患者需寻求其他治疗策略。      

多发性骨髓瘤患者血脂的检测及临床意义

目的:探讨分期不同的多发性骨髓瘤患者化疗前后血脂水平变化的临床意义.方法:回顾性分析西南医科大学附属医院2013年05月至2018年08月121例初诊多发性骨髓瘤患者一般资料,并以体检中心健康人群作为正常对照组,比较多发性骨髓瘤不同分期的总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白...     

Imaging features of extramedullary plasmacytoma

Extramedullary plasmacytomas are rare and can occur at any site. The imaging results are often nonspecific. This report highlights the radiographic, sonographic and cross‐sectional imaging features of extramedullary plasmacytomas.     

多发性骨髓瘤肾损害34例临床特征和相关因素分析

目的：探讨多发性骨髓瘤肾损害的误诊漏诊原因.方法：对34例多发性骨髓瘤患者肾脏损害的临床表现及实验室检查进行统计学分析.结果：肾脏损害的发生率为39.1%（18/46）,以慢性肾功能不全最常见.骨髓浆细胞数量和尿本-周蛋白与肾功能损害之间有显著相关关系（P＜0.01）,贫血、β1-MG及多发性骨损害与肾脏损害有相关关系（P＜0.05）.首发症状缺乏特异性,误诊率70.6%.结论：骨髓浆细胞增殖及尿链蛋白产生可能是多发性骨髓瘤肾脏损害的主要原因.对于不明原因的贫血、骨痛、蛋白尿、高球蛋白血症和骨折,应及时进行本-周蛋白、免疫球蛋白及免疫电泳测定,多部位的骨髓穿刺、活检和骨X线摄片,避免误诊漏诊.联合化疗及保护肾功能可提高治疗效果,降低死亡率.     

多发性骨髓瘤44例临床分析

目的:探讨多发性骨髓瘤的临床特点。方法:回顾性分析西安交大二院血液科2001年～2006年收治的44例多发性骨髓瘤患者的临床资料。结果:发病中位年龄为58.23岁,首发症状为骨痛(40%),乏力(16.3%)。血清β2-MG,CRP升高者及血清白蛋白水平降低者中位生存期与上述三值正常者相比均有显著性差异。结论:生存分析显示β2微球蛋白和C反应蛋白与疾病预后相关。     

Prognostic factors associated with progression of smoldering multiple myeloma to symptomatic form

BACKGROUND:

Smoldering multiple myeloma (SMM) presents a high risk of progression to symptomatic MM (sy‐MM). Herein, we analyzed some predictors of development of sy‐MM. In 144 patients with SMM, we also compared the risk of progression predicted by bone marrow plasma cell (BMPC) involvement on the bone marrow biopsy (BMB) versus bone marrow aspirates (BMA).

METHODS:

From January 1980 to July 2010, 397 patients with SMM observed in 12 centers of the Multiple Myeloma GIMEMA (Gruppo Italiano Malattie EMatologiche dell'Adulto) Latium Working Group have been analyzed. At progression to sy‐MM, the severity of clinical presentation was graded according to the need of intensive supportive care.

RESULTS:

After a median follow‐up of 135 months, the cumulative incidence of progression rates to sy‐MM were 45%, 55%, and 75% at 10, 15, and 20 years, respectively. Hemoglobin ≤12.5 g/dL, monoclonal component ≥2.5 g/dL, and BMPC ≥60% were the only parameters negatively affecting the cumulative incidence of progression. In particular, 10 of 397 (2.5%) patients with BMPC ≥60% had a 5.6‐fold increased risk of fast progression (within 2 years), which occurred with severe clinical manifestations in 62% of cases. BMB was more sensitive for the detection of BMPC involvement, even though BMA was a more reliable indicator of a rapid progression to sy‐MM.

CONCLUSIONS:

The highest risk of rapid evolution to sy‐MM and the severity of clinical manifestation at the progression suggest that SMM patients with a BMPC ≥60% should be treated soon after diagnosis. Moreover, BMPC is a more reliable index for progression to sy‐MM if assessed by BMA. Cancer 2012. © 2012 American Cancer Society.     

多发性骨髓瘤误诊3例临床分析

目的：研究多发性骨髓瘤（MM）的临床特征,误诊原因。方法：对我院误诊的3例多发性骨髓瘤病例进行回顾性分析。结果：MM首发症状与临床表现复杂多变,极易误诊、漏诊。结论：对MM的临床表现要综合分析,外周血涂片形态学检查可为临床提供重要参考,骨髓细胞学检查及骨髓活组织检查是确诊的首要方法。完善MM相关检测对避免误诊有重要意义。