SPECT显像对新生儿阻塞性黄疸鉴别诊断的临床价值及影响因素

目的:探讨SPECT显像对新生儿黄疸鉴别诊断的临床价值及影响因素。方法:85例患儿禁食4h以上,建立静脉通道,给予镇静剂并注射99mTc-PMT,99mTc EHIDA,剂量7.4MBq/kg(0.2mCi/kg)。SPECT前后位、后前位进行动态采集60帧图像,1帧/min,并分别于2、4、8、12、24h采集延迟各时相图像。结果:69例先天性胆道闭锁患儿即刻图像及延迟显像未见肠道有放射性出现。SPECT显示5例胆囊囊肿患儿早期肝脏影像正常,2h后放射性分布明显减弱,扩张胆管在肠道及肝脏之间形成放射性分布差别带。11例肝炎综合征中1例正常显像,1例延迟显像。本组诊断胆道闭锁的敏感性为100%,特异性91.95%。结论:SPECT胆道显像为动态功能性检查方法,简单易行可作为先天性胆道闭锁和肝炎综合征鉴别诊断的首选方法。     

基质金属蛋白酶-7在胆道闭锁中的研究进展

金属蛋白酶-7(MMP-7)是锌依赖性内肽酶家族中的重要成员,其参与细胞外基质中各种蛋白质的降解,且在白细胞浸润和组织炎症中也发挥重要作用。MMP-7在正常肝脏中不表达或很少表达,而在胆道闭锁中表达增强。研究发现MMP-7能够有效地鉴别胆道闭锁与其他胆汁淤积性疾病,对胆道闭锁的诊断有很高的敏感性和特异性,对胆道闭锁的肝衰竭和肝移植有一定的预测作用。因此,提高对MMP-7的认识,早期诊断胆道闭锁是当今研究的热点。现对MMP-7在胆道闭锁的研究进行综述,以期为胆道闭锁的临床诊断、预后评估和治疗胆道闭锁提供参考。     

超声检查对于新生儿黄疸的鉴别及诊断意义

目的探讨和研究超声检查对于新生儿黄疸的鉴别及诊断意义。方法对近两年来我院收治的44例黄疸患儿采用高频彩超进行检查,对胆囊形态和餐前、餐后变化情况进行记录和分析。结果本组44例患儿中包括42例肝炎综合征和2例胆道闭锁,肝炎综合征患儿中有36例餐前餐后的胆囊形态改变明显,而2例胆道闭锁患者则用餐后胆囊形态无变化,呈现出僵硬状态。结论高频超声检查新生儿黄疸的灵敏度较高,但特异性一般,尤其对于胆道闭锁的患儿而言敏感性较高,可以作为诊断此类疾病的有效方法进行推广和应用。     

99mTc—EHIDA肝胆显像鉴别诊断婴儿黄疸15例

目的：评价99mTc—EHIDA肝胆显像鉴别诊断先天性胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的临床价值。方法：15例持续性黄疸患儿行99mTe—EHIDA肝胆显像,显像结果与手术病理或临床随访结果对比,判断诊断效能。结果：99mTc—EHIDA肝胆显像诊断先天性胆道闭锁的灵敏度、特异性、准确性分别为100％、81．8％、89．4％。结论：99mTc—EHIDA肝胆显像对于CBA的鉴别诊断有较高的临床价值。     

T细胞亚群在新生儿胆管闭锁及肝炎综合征的早期诊断价值

目的：本课题通过探讨新生儿胆道闭锁、新生儿肝炎综合征在免疫方面的差异性,以寻找新的早期诊断有鉴别意义的实验室指标,为疾病的诊断、治疗（包括肝移植的机体的免疫状况）提供理论基础。方法：对2006年～2010年我院明确诊断为新生儿胆道闭锁、新生儿肝炎综合征患儿各40例,1～3月龄,观察两组治疗前机体的免疫状况。结果：BA组和NHS组CD_4、CD_8及CD_4/CD_8比值均较正常组下降,CD_4,CD_4/CD_8与正常组有统计学差异（P〈0.05）,且两者之间CD_4/CD_8有统计学差异（P〈0.05）。结论：新生儿肝炎和胆管闭锁的早期鉴别诊断一直是困扰临床医师的难题,T细胞免疫反应在新生儿胆道闭锁及新生儿肝炎综合征中扮演了重要角色,两者在免疫学方面的差异,特别是CD_4/CD_8比值很有可能成为临床快速、特异、简单、实用的鉴别诊断方法。     

^99mTc—PMT显像对小儿先天性胆道疾病的诊断及鉴别诊断

小儿先天性胆道疾病表现为新生儿或婴儿期的阻塞性黄疸 ,与炎性黄疸鉴别诊断较为困难。由于在内、外科治疗方面截然不同 ,须早期鉴别小儿黄疸以免延误外科手术治疗的时机。1　资料与方法1 1　临床资料我科自 1996～ 1999年检查因渐进性皮肤黄染 ,灰白色粪便 ,而收入我院小儿科及小儿外科患儿 2 8例。年龄 4 3～ 150天 ,其中男 17例 ,女 11例 ,平均年龄 4个月。其中手术 2 2例 ,18例先天性胆道闭琐症 ,2例先天性胆总管囊状扩张症 ,2例肝炎综合征 ,均经手术及病理证实。其余 6例经临床随诊证实。1 2　检查方法患儿显像前静脉给予镇静剂 ,患儿…     

婴儿胆汁淤积症88例临床研究

目的探讨婴儿胆汁淤积症的临床特点和诊断方法。方法收集我科2009-2011年收治的88例胆汁淤积症患儿,对其病因、临床检查、病理及预后进行分析。结果婴儿胆汁淤积症男孩、足月儿多见;2~3月龄发病率高。本组患儿中胆道闭锁组19例;肝内淤胆组69例,其中仅10.1%明确病因。胆道闭锁组γ谷氨酰转肽酶(GGT)水平明显高于肝内淤胆组,其他生化指标差异无统计学意义。血筛瓜氨酸血症1例;尿筛40%患儿高度怀疑Citrin缺陷。肝内淤胆组中23例行LSC25A13基因12种突变位点的检测,结果均为阴性。胆道闭锁组B超确诊率为64.7%。49例肝组织病理提示两组胆汁性肝硬化发生率差异有统计学意义(P<0.01)。两组的病死率和好转痊愈率差异有统计学意义(P<0.01)。结论胆道造影术、内科动态观察是鉴别胆道闭锁的常用方法,前者更可靠。对于有肝内胆汁淤积病史或存在肝功能反复异常者,应积极找病因,注意代谢病检查,并长期随访。     

^99mTc—EHIDA肝胆显像鉴别新生儿胆道闭锁与肝炎综合症的临床应用

新生儿多种肝脏疾病如肝内感染、代谢性疾病、先天性异常、肝外胆道闭锁、胆总管囊肿等均会引起黄疸。新生儿黄疸中,胆道闭锁与肝炎综合症在初始阶段病情及临床表现极其相似,早期鉴别诊断十分重要。因为新生儿胆道闭锁性黄疸必须在2—3个月内进行手术、否则会导致肝功能不可逆性损害。放射性核素肝胆显像有助于鉴别诊断。肝脏细胞具有重要的排泄功能,它通过分泌胆汁不断将某些代谢产物和进人体内的一些异物通过胆道排泄肠道。     

Clinicalstudy of 88 infants with cholestasis

目的 探讨婴儿胆汁淤积症的临床特点和诊断方法.方法 收集我科2009-2011年收治的88例胆汁淤积症患儿,对其病因、临床检查、病理及预后进行分析.结果 婴儿胆汁淤积症男孩、足月儿多见;2～3月龄发病率高.本组患儿中胆道闭锁组19例;肝内淤胆组69例,其中仅10.1％明确病因.胆道闭锁组γ谷氨酰转肽酶(GGT)水平明显高于肝内淤胆组,其他生化指标差异无统计学意义.血筛瓜氨酸血症1例;尿筛40％患儿高度怀疑Citrin缺陷.肝内淤胆组中23例行LSC25A13基因12种突变位点的检测,结果均为阴性.胆道闭锁组B超确诊率为64.7％.49例肝组织病理提示两组胆汁性肝硬化发生率差异有统计学意义(P＜0.01).两组的病死率和好转痊愈率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 胆道造影术、内科动态观察是鉴别胆道闭锁的常用方法,前者更可靠.对于有肝内胆汁淤积病史或存在肝功能反复异常者,应积极找病因,注意代谢病检查,并长期随访.     

胆道闭锁的流行病学与病因学研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是指肝内、外胆管狭窄或中断,导致胆汁排出障碍,是新生儿阻塞性黄疽常见的原因之一.Kasai手术可改善肝外胆道梗阻,是目前早期治疗BA患儿时应用最广泛且疗效较好的方法.但由于进行性肝内胆管破坏、胆汁淤积性肝硬化和门脉高压的出现,约67％的Kasai术后患儿在成年之前需肝移植[1].     

放射性核素肝胆显像在新生儿阻塞性黄疸诊断中的应用进展

新生儿阻塞性黄疸是儿科临床常见的一类疾病,病因复杂,其鉴别诊断仍然是一个难点。放射性核素肝胆显像对新生儿阻塞性黄疸尤其是先天性肝外胆管闭锁和新生儿肝炎综合征的诊断和鉴别诊断具有较大的临床应用优势。在放射性核素肝胆显像剂中以标记放射性同位素锝(99Tcm)发展最快,具有适宜的半衰期(6.02 h)和(140 keV)低能γ射线。目前,多数99Tcm标记的肝胆显像剂受高胆红素的影响,诊断的准确性普遍不令人满意。探讨具有肝摄取率高,排泄时间短,胆红素影响小的99Tcm标记的肝胆显像剂,将是一个新的研究课题。     

胆道系统疾病的肝脏移植治疗

胆道系统疾病始终是选择肝脏移植治疗的诸多病种中的一个重要适应证,其在病例选择及适应证方面主要包括:先天性胆道闭锁、易恶变的胆道疾病、胆道恶性肿瘤、原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化等病变,且这些疾病各有其适应证.胆道系统疾病行肝脏移植手术的时机包括:当肝脏移植为疾病治疗的唯一手段或唯一有效手段时;肝脏移植为疾病外科治疗的方法之一时.虽然国内外目前尚无一个统一标准用于胆道疾病行肝脏移植术前的评估,但首先应是明确诊断;其次要确定胆道疾病患者目前是否急需行肝脏移植以及急需的程度;再者要患者家属了解肝脏移植的整个过程,知道其存在的危险、移植的价值以及术后终身服用免疫抑制剂等.本文通过笔者的经验和实例分析胆道系统疾病肝脏移植手术的相关问题.     

高频超声诊断新生儿先天性肛门闭锁的临床应用价值

目的探讨高频超声诊断新生儿先天性肛门闭锁的临床应用价值。方法选取2016年1月至2020年5月于本院就诊的新生儿先天性肛门闭锁患儿80例作为研究对象,所有患儿均行高频超声检查及X线检查,以手术结果为金标准分析高频超声检查和X线检查在新生儿先天性肛门闭锁不同分型诊断中的价值。结果经手术证实80例新生儿先天性肛门闭锁患儿中低位肛门闭锁30例,高位肛门闭锁50例;高频超声检查的准确性为91.25%(73/80)、灵敏度为90.00%(27/30)、特异度为92.00%(46/50)、阳性预测值为87.10%(27/31)、阴性预测值为93.88%(46/49)均高于X线检查[73.75%(59/80)、66.67%(20/30)、78.00%(39/50)、64.52%(20/31)、78.00%(39/49)],差异有统计学意义(P<0.05);经Kappa一致性度量,高频超声诊断新生儿先天性肛门闭锁不同分型的结果和手术结果一致性较好(Kappa=0.815,P=0.000);X线诊断新生儿先天性肛门闭锁不同分型的结果和手术结果的一致性一般(Kappa=0.444,P=0.000)。ROC曲线显示,高频超声与X线诊断新生儿先天性肛门闭锁不同分型的AUC分别为0.910(95%CI:0.834~0.986)、0.723(95%CI:0.604~0.843)。结论与X线诊断检查相比,高频超声用于新生儿先天性肛门闭锁不同分型的诊断价值较为显著,能获得较好的诊断准确性、灵敏度、特异性、阳性预测值及阴性预测值,并且与手术结果的一致性较高,临床应用价值较高。     

婴儿肝炎综合征222例病因分析

目的：分析222例婴儿肝炎综合征的病因及临床特点,针对常见病因行相关检查,以协助临床早期诊断和治疗.方法：收集2005年1月至2009年7月本院儿科诊治的222例婴儿肝炎综合征患儿的临床各项检测资料（实验室检查、肝胆B超、核素扫描、肝活检等）进行回顾性分析.结果：222例婴儿肝炎综合征惠儿中男女比例约为2：1,发病年龄以1～3月多见,有163例占73.4%.本组婴儿肝炎综合征患儿的病因,以巨细胞病毒（CMV）肝炎有84例占37.8%、先天性胆管闭锁有82例占36.9%为主,其次为遗传代谢性疾病有14例占6.3%,其他病因的婴儿肝炎综合征有20例占9.0%,另有原因未明婴儿肝炎综合征有22例占9.9%.结论：本组婴儿肝炎综合征的病因构成依次为CMV肝炎、先天性胆道闭锁、遗传代谢性疾病.对婴儿肝炎综合征患儿应尽早行常见相关病毒学检测及肝胆B超、核素等检查.     

儿童胆汁淤积性肝病172例临床分析

目的：探讨儿童胆汁淤积性肝病的病因、临床表现、辅助检查及预后并进行分析。方法方便选取2011年4月—2015年6月在该院治疗的172例患有胆汁淤积性肝病儿童的病历资料,对其进行分析。结果对各种病因的儿童患者进行统计发现,造成儿童胆汁淤积的原因主要原因有胆道闭锁造、CMV感染造成、PNAC、胆总管囊肿以及其他原因。胆道闭锁占有比例最高。 A组为胆道闭锁组,其白便表现高于C组(P<0.05);C组其他病因组早产因素总体大于A组。使用GGT值>50 U/L以及彩超诊断胆道闭锁具有一定优势(P<0.05)。 C组病情好转率大于A组(P<0.05)。结论儿童胆汁淤积性肝病病因复杂,临床表现多样,对辅助检查的敏感性不同,预后与病因有一定关系。     

Managing liver failure

Liver disease is rare in childhood, but important new developments have altered the natural history and outcome. It is important that clinicians are aware of these diseases and their management. Acute liver failure is most often due to viral hepatitis, paracetamol overdose, or inherited metabolic liver disease. The clinical presentation includes jaundice, coagulopathy, and encephalopathy. Early diagnosis is necessary to prevent complications such as cerebral oedema, gastrointestinal bleeding, and renal failure. Early supportive management, in particular intravenous N-acetylcysteine, may be effective but liver transplantation is usually the definitive treatment and thus early referral to a specialist unit for liver transplantation is mandatory. Chronic liver failure may be due to unresolved neonatal liver disease, either inherited biliary hypoplasia or extrahepatic biliary atresia, while in older children, autoimmune liver disease or cystic fibrosis are the commonest causes. Treatment includes specific medication, nutritional support, and liver transplantation, which now has a 90% survival with good quality life.     

胆道闭锁和新生儿肝炎肝脏的电镜观察

对6例胆道闭锁患儿和3例新生儿肝炎患儿肝脏进行了透射电镜的观察。发现胆道闭锁患儿肝细胞质内高电子密度物质(EDM)较新生儿肝炎患儿为多。认为其与胆汁淤滞有密切关系。推测其为胆色素性物质。胆道闭锁患儿毛细胆管数量较新生儿肝炎患儿为多,管腔稍有扩张。还可见到胆道闭锁患儿毛细胆管处细胞连接破坏现象。这些可能是胆管梗阻,胆管内压增高所致。     

Living donor liver transplantation for biliary atresia

Biliary atresia is the most common cause of chronic cholestasis in infants and children. The incidence is estimated at 3.7:10,000 among Taiwanese infants. Kasai hepatoportoenterostomy helps children survive beyond infancy. Liver transplantation is indicated when the Kasai procedure fails to work or when patients develop progressive deterioration of liver function despite an initially successful Kasai operation. Living donor liver transplantation was developed to alleviate organ shortage from deceased donors. It has decreased the waiting time for transplantation and, therefore, improves patient survival. One hundred living donor liver transplantations have been performed for biliary atresia at Chang Gung Memorial Hospital-Kaohsiung Medical Center with both 98% 1-year and 5-year actual recipient survival.     

Screening for biliary atresia

Biliary atresia is a severe progressive cholangiopathy which leads to early liver cirrhosis and is uniformly fatal. Early surgical intervention (the Kasai procedure) is needed for an improved outcome. However, early recognition and diagnosis is not easy during the neonatal period because of the high incidence of neonatal jaundice, ill-informed and less than urgent appraisal of the clinical manifestations among jaundiced neonates. A mass screening program for biliary atresia using a stool color card was conducted in Taiwan from March 2002 (in 49 hospitals and clinics) to December 2003 (in 95 hospitals and clinics). The stool color card for infants has proved to be a sensitive and specific screening method for biliary atresia in infants younger than two months of age.