先天性胫骨假关节病变组织增生活性的研究

目的 明确先天性胫骨假关节（ＣＰＴ）不同部位病变组织增生生强弱和ＰＣＮＡ表达与年龄及复发的关系。方法 采用免疫组化方法（ＳＡＢＣ法）对２１例ＣＰＴ的三个不同聚材部位所获得的６３个标本进行了ＰＣＮＡ检测。结果 ＣＰＴ病变软组织的ＰＣＮＡ阳性表达率比创伤性假关节高,相差非常显著（Ｐ〈０．０１）。ＰＣＮＡ的阳性表达与呈负相关,与得发呈正相关。结论 ＣＰＴ病变组织具有较强细胞增生活笥,为临床上年龄越小越易     

先天性胫骨假关节病理及发病机制的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是由于发育异常所致的胫骨畸形,表现为胫骨成角畸形、囊肿或髓腔狭窄等,最终形成不能愈合的假关节.CPT是一种罕见的疾病,其发病率约占新生儿的1/140 000～1/250 000,主要特点是进行性胫骨和腓骨向前外侧弯曲...     

一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型

目的 探讨一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型,为临床治疗和判断预后提供依据.方法 回顾性分析本单位2004年至2014年期间收治的171例先天性胫骨假关节患儿的X线片,男125例(73％),女46例(27％),手术时平均年龄42.5个月.胫骨X线表现包括以下四种情况:Ⅰ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处骨皮质增厚、但骨髓腔正常;Ⅱ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处髓腔狭窄、骨皮质增厚和骨小梁的缺失;Ⅲ型,胫骨囊性病变,可以发生在胫骨的任何部位;Ⅳ型,胫骨假关节.腓骨X线表现包括以下四种情况:a:腓骨发育正常;b:腓骨发育不良(腓骨直径小于健侧腓骨直径);c:腓骨囊性变,多数发生在腓骨下1/3;d:腓骨假关节.根据患儿就诊时胫骨和腓骨的X线表现,提出一种新的X线分型方法.无论患儿是否曾经历手术治疗、是否有内外固定.结果 171例儿童先天性胫骨假关节按新的X线分型方法,不同类型的病例数如下:Ⅰa型9例,Ⅰb型3例,Ⅰc型3例,Ⅰd型4例.Ⅱa型9例,Ⅱb型15例,Ⅱc型3例,Ⅱd型6例.Ⅲa型6例,Ⅲb型12例,Ⅲc型8例,Ⅲd型17例.Ⅳa型13例,Ⅳb型10例,Ⅳc型4例,Ⅳd型49例.结论 结合儿童先天性胫骨假关节的胫骨和腓骨的X线表现、提出的这种新的X线分型方法,能够囊括目前本单位所有的病例.有可能为先天性胫骨假关节的治疗、术后并发症的防治、预后判断提供重要的指导作用,但仍有待进一步研究.     

儿童先天性胫骨假关节术后并发症与腓骨状态的相关性研究

目的 探讨儿童先天性胫骨假关节实现初期愈合后不同腓骨状态与再骨折、踝外翻等并发症之间的关系.方法 回顾性分析我科2007至2011年收治的59例Crawford Ⅳ型先天性胫骨假关节患儿,根据先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)实现初期愈合后的腓骨状态,将其分为CPT伴腓骨假关节组(A组)、CPT伴腓骨完整组(B组),比较这两组患儿的再骨折、踝外翻、胫骨外翻、肢体不等长的发生情况.结果 A组中有14例患儿发生再骨折,再骨折发生率为36.8％,30例患儿发生踝外翻,踝外翻发生率为78.9％,踝外翻Malhotra分级,0级:8例,Ⅰ级:15例,Ⅱ级:3例,Ⅲ级:12例.27例患儿发生胫骨外翻,胫骨外翻发生率为71％,胫骨平均外翻7°(5°～20°).24例患儿存在肢体不等长,肢体不等长发生率为63.2％,平均肢体不等长1.26 cm (0.6～4.4cm).B组中有2例患儿发生再骨折,再骨折发生率为9.5％,11例患儿发生踝外翻,踝外翻发生率为52.4％,踝外翻Malhotra分级,0级:10例,Ⅰ级:6例,Ⅱ级;3例,Ⅲ级:2例.8例患儿发生胫骨外翻,胫骨外翻发生率为42.9％,胫骨平均外翻2.9°(5°～13°).13例患儿存在肢体不等长,肢体不等长发生率为61.9％,平均肢体不等长1.48 cm (0.5～5 cm).A组的再骨折和踝外翻发生率比B组要高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 CPT患儿实现初期愈合后伴有腓骨假关节者,其再骨折、踝外翻发生率高.CPT的治疗应该重视腓骨假关节的治疗.     

三合一骨融合术在儿童先天性胫骨假关节联合手术中的应用

目的 探讨采取联合手术同时行三合一骨融合术治疗儿童腓骨完整型先天性胫骨假关节的短期疗效.方法 回顾性分析2014年3月至2015年8月采取联合手术(切除胫骨假关节及病变组织、经足踝髓内棒固定、伊氏架外固定装置加压固定)的同时,行三合一骨融合术(腓骨近端截骨、胫骨假关节远近二个骨端与局部完整的腓骨三者融合、取自体髂骨包裹式植骨)治疗17例腓骨完整型先天性胫骨假关节患儿的临床资料.17例均为单侧,术时平均年龄为3岁(1.1～7.7岁).其中,男12例,女5例;左侧7例,右侧10例.3岁以下者10例(占59％),2例既往有1次胫骨假关节手术史;均伴腓骨完整.伴有胫骨近端发育不良4例,1型神经纤维瘤病10例;11例患儿存在胫骨短缩,胫骨平均短缩1.6 cm (0.3～3.4 cm).术中行腓骨近端截骨、切除胫骨假关节及病变组织、经足踝髓内棒固定、伊氏架外固定装置加压固定、胫骨假关节二个骨端与腓骨融合、取自体髂骨包裹式植骨,2例同时行胫腓骨截骨延长.初步评价胫骨假关节患儿的早期愈合率,再骨折发生率,踝外翻、胫骨不等长和胫骨外翻等后遗畸形的发生情况.结果 本组平均手术时间4.1 h(3.3～4.2 h).所有患儿均获得完整随访,平均随访时间19.5个月(9～26个月).17例患儿均实现初期愈合,平均愈合时间4.9个月(4.1～7.8个月),初期愈合率为100％.13例(76％)患儿存在胫骨不等长,平均胫骨不等长1.2 cm(0.5～2 cm);6例(35％)患儿发生胫骨近端外翻,平均外翻7.8°(5～16°),均行胫骨近端内侧“8”字形钢板螺钉半侧骺板阻滞术予以矫正;2例患儿发生踝外翻,分别为12°、17°.术后胫骨假关节愈合区域的横断面积平均增大至胫骨远近端骨干处横断面积的1.74倍(1.14～2.60倍).17例患儿均未发生再骨折.5例患儿恢复踝关节活动,平均背伸22°(20～30°),平均跖屈41°(40～50°);另外12例踝关节仍固定于中立位.结论 在联合手术同时行三合一骨融合术治疗伴腓骨完整的先天性胫骨假关节初期愈合率高,胫骨假关节愈合处横断面积增加,短期疗效良好.     

腓骨瓣加内外固定结合治疗先天性胫骨假关节

目的 评价利用改良手术方式,治疗先天性胫骨假关节的临床效果.方法 对先天性胫骨假关节10例患儿,采用彻底切除病灶,带监测皮岛的游离或局部转移腓骨瓣移植,环式固定架外固定加髓内针内固定相结合的综合方法治疗.结果 经1～3.5年(平均2.1年)随访,10例患儿中9例胫骨假关节完全愈合,不需支具保护即能负重行走,且随访期间未出现再骨折现象,但均遗留肢体短缩,1例假关节复发.结论 最大限度的避免一切影响骨质愈合因素:彻底切除病变组织,改善局部血循环,牢固的外固定及中心固定,改良术式能提高先天性胫骨假关节的疗效.

Abstract：

Objective To evaluate the long-term results of upgrade method in the treatment of congenital pseudarthrosis of tibia Methods Ten patients with congenital pseudarthrosis of tibia were admitted in this institute. All of them underwent our new operation including resection of the tibia pseudarthrosis, ablation of part of tibia, transplantation of free fibula with flap, and vascular bundle implantation. The long-term results were recorded and analyzed. Results Results was obtained in all 10 cases after 6 months. Nine cases healed completely and could walk with no support. There was no refracture during 1 to 3. 5 years follow-up (mean 2. 1 years). All patients had limb shortening. And only one case recurred. Conclusions The new surgical method, resection of impaired tissue and improvement of blood supply,could get satisfactory results in children with congenital pseudarthrosis of tibia.     

外固定架治疗先天性胫骨假关节7例

目的　探讨应用外固定架治疗先天性胫骨假关节的临床疗效。方法　 7例患儿行交叉穿针外固定架固定 ,在对胫骨假关节加压固定同时做胫骨干骺端骨延长。结果　 7例假关节均获得骨愈合 ,愈合时间 5～9个月 ,并达到 3～ 7cm骨延长 ,随诊 1～ 5年 ,未发现再骨折 ,疗效满意。结论　外固定架是治疗先天性假关节的一种有效方法     

影响先天性胫骨假关节术后骨愈合因素的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)是儿童骨科最难治疗的疾病之一。该病的主要特征为：出生时即有胫骨的缺损形成假关节,或出生时伴有先天性胫骨前弓畸形因外伤后骨折不愈合或由于认识不足进行单纯截骨矫形术后不愈合形成假关节。CPT患儿治疗的主要目标是获得长期骨愈合、防...     

OPG及RANKL在儿童先天性胫骨假关节病变骨与骨膜中的表达研究

目的通过免疫组化检测儿童先天性胫骨假关节和胫骨骨折患儿骨与骨膜标本中骨保护素(OPG)、核因子κB受体活化因子配体(RANKL)的表达水平,明确OPG及RANKL在儿童先天性胫骨假关节骨与骨膜中的表达差异,并分析其可能的意义。方法选取2016年1月至2018年2月由湖南省儿童医院收治的17例儿童先天性胫骨假关节(CPT组)和10例胫骨骨折患儿(对照组)作为研究对象。采用SABC法检测先天性胫骨假关节患儿和对照组骨及骨膜中OPG、RANKL的表达,并分析其差异性。结果本研究发现OPG在CPT组(0. 08±0. 03)骨膜中的表达量低于对照组(0. 11±0. 02),差异有统计学意义(t=2. 805,P 0. 01); RANKL在CPT组(0. 24±0. 07)骨膜中的表达量高于对照组(0. 15±0. 04),差异有统计学意义(t=3. 707,P 0. 01); CPT组(2. 37±0. 29)病变胫骨骨膜中RANKL/OPG比值高于对照组(1. 09±0. 16),差异有统计学意义(t=12. 792,P 0. 01)。OPG在CPT组(0. 17±0. 09)胫骨中的表达量低于对照组(0. 26±0. 05),差异有统计学意义(t=2. 895,P 0. 01); RANKL在CPT组胫骨中的表达量(0. 68±0. 13)高于对照组(0. 33±0. 09),差异有统计学意义(t=7.494,P 0. 01); RANKL/OPG比值在CPT组(5. 12±0. 60)胫骨中的表达量高于对照组(1. 12±0. 17),差异有统计学意义(t=25.784,P 0.05)。结论 RANKL/OPG失衡可能是儿童先天性胫骨假关节出现胫骨不愈合和骨吸收的原因之一。     

先天性胫骨假关节联合手术24例再骨折临床分析

目的 探讨先天性胫骨假关节经联合手术愈合后导致再骨折相关因素,为其临床治疗提供重要参考依据.方法 收集2007年4月至2015年8月在本院行先天性胫骨假关节联合手术再骨折患儿,分别对性别、是否合并NF1、踝关节是否固定、手术时年龄、再骨折时腓骨状态、再骨折处横截面积相对比进行无骨折生存分析.随访截止时间为2016年8月,获得再骨折24例(21例患儿,其中3例发生2次再骨折),男15例,女9例;16例合并I型神经纤维瘤;伴有腓骨假关节12例,7例伴有腓骨髓腔狭窄弯曲,4例伴有腓骨髓腔狭窄无弯曲,1例腓骨假关节由克氏针内固定.手术时平均年龄为3.4岁(0.8~7.4岁).平均随访时间为62.4个月(20~101个月);所有假关节愈合后均佩戴长腿保护性支具,均能在支具保护下负重行走.结果 男性组平均无骨折生存时间为25.9个月,女性组平均无骨折生存时间为22.4个月;两组之间无骨折生存率差异无统计学意义(P>0.05);无NF1组平均无骨折生存时间为20.4个月,合并NF1组平均无骨折生存时间为26.8个月;两组之间无骨折生存率差异无统计学意义(P>0.05);踝关节固定组平均无骨折生存时间为12.9个月,未固定组平均无骨折生存时间为23.9个月;两组之间无骨折生存率差异无统计学意义(P>0.05);手术时年龄≥3岁组平均无骨折生存时间为34.2个月,小于3岁组平均无骨折生存时间为15.4个月,两组之间无骨折生存率差异有统计学意义(P<0.05);伴有腓骨假关节组平均无骨折生存时间为12.5个月,腓骨假关节远端与胫骨假关节融合或腓骨完整组平均无骨折生存时间为34.9个月,两组之间无骨折生存率差异有统计学意义(P<0.05);横截面积相对比倒数值小于13.69组平均无骨折生存时间为33.3个月,大于13.69组平均无骨折生存时间为15.9个月,两组之间无骨折生存率差异有统计学意义(P<0.05).结论 采用联合手术时年龄应大于3岁,需要固定腓骨假关节,增大假关节愈合处横截面积有望获得较长的骨性愈合时间,从而提高远期愈合率.     

顽固性小儿先天性胫骨假关节手术治疗的改良

目的探讨顽固性小儿先天性胫骨假关节改良术式的临床治疗效果。方法1999年1月～2005年8月对顽固性小儿先天性胫骨假关节7例患儿，男5例，女2例，年龄2～11岁，采用带监测皮岛的游离腓骨移植，胫骨假关节切除及胫骨部分骨膜环剥，血管束植入的综合方法治疗。结果经1～4年的随访，平均1．5年，7例患儿假关节均已骨性愈合，其中4例已在支具保护下负重，3例完全不需支具保护负重。随访期间未出现再骨折现象。结论以最大限度的切除病变组织，改善局部血循环为中心的改良术式对于顽固性小儿先天性胫骨假关节的治疗有较好的疗效。     

犬神经性膀胱功能障碍时神经肽类递质的分布变化

目的：观察犬神经性膀胱功能障碍时血管活性肠肽（VIP），酪神经肽（神经肽Y，NPY）和P物质（SP）在膀胱中分布的变化。探讨神经肽同神经源性膀胱功能障碍的关系。方法：采用横断犬腰骶交界处脊髓和破坏浓犬骶段脊髓的方法，建立骶上型（n=3)和骶下型（n=4)神经性膀胱动物模型，另设非脊髓损伤组（n=3)作为对照，采用免疫组织化学的方法检测膀胱颈和膀胱体中VIP、NPY和SP的分布，结果：骶上型组，膀胱体部肌层VIP分分布高于正常组；无论是在膀胱体部，还是在膀胱底部，两神经性膀胱模型组的NPY分布明显降低。SP的分布变化与NPY相似。结论：在神经源性膀胱功能障碍中，膀胱肌层的VIP、NPY和SP分布会发生变化。骶髓是调节膀胱VIP合成或／和释放的中枢，调节NPY和SP合成／释放的中枢位于骶上。另外VIP是协调膀胱和膀胱体活动的递质。     

先天性胫骨假关节中α-平滑肌肌动蛋白、波纹蛋白、结蛋白的免疫组化研究

目的深入了解先天性胫骨假关节(CPT)的病理变化及其病变来源。方法采用免疫组化方法对24例CPT患儿的25个病变骨膜标本中α-平滑肌肌动蛋白(α-SMactin)、波纹蛋白(vimentin)、结蛋白(Desmin)进行检测。以正常骨膜(10例),创伤性假关节(TP)骨膜(20例)和纤维瘤病组织(10例)作为对照。结果所有标本均为波纹蛋白染色阳性,结蛋白染色阴性,20例先天性胫骨假关节骨膜和8例纤维瘤病病变组织中α-平滑肌肌动蛋白染色阳性,两者差异无显著性意义(P>0.05),正常骨膜及创伤性假关节(TP)骨膜中α-平滑肌肌动蛋白染色阴性,与先天性胫骨假关节骨膜和纤维瘤病病变组织差异有显著性意义(P<0.01)。结论肌纤维母细胞是先天性胫骨假关节发病中关键的病理因素之一。     

先天性胫骨假关节出院后随访管理的研究进展

先天性胫骨假关节曾是儿童骨科领域最难治愈的疾病,表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或囊肿等,最终形成不愈合的假关节,目前以手术治疗为主。由于该病治疗时间长,患儿术后至骨骼成熟前均有再骨折的风险,严重影响患儿健康与生活质量,因此对患儿进行出院后随访管理很有必要。然而先天性胫骨假关节患儿分散遍布在全国各省市,给出院后随访管理带来了很多不确定性。本文就先天性胫骨假关节随访中存在的问题进行文献回顾,总结目前国内外对先天性胫骨假关节患儿出院后随访管理的特点,为临床医务人员制定科学的出院后随访管理策略提供依据。     

Ilizarov外固定器治疗小儿先天性胫骨假关节的临床研究

目的：观察Ilizarov外固定器的加压和稳定功能及其他有关因素对小儿先天性胫骨假关节的疗效。方法：用Ilizarov外固定器加压治疗5例先天性胫骨假关系,同时局部行病变切除,植骨髓内针控制角度以及用足部配件以稳定踝关节。结果：经0．6－5年随访,4例患儿假关节愈合,已拆除外固定器,在支具的保护下负重,1例患儿2次采用本法治疗后愈合。结论：小儿先天性胫骨假关节的治疗在于强调切除局部病变组织的重要性。同时,行胫骨近端骨延长术可能影响远端假关节的愈合。早日手术更为有益。     

先天性胫骨假关节的文献计量学分析CSCD

Objective To quantify the 100 most frequently cited papers in CPT for predicting research hotspots for benefitting future clinical outcomes. Methods Web of Science database was searched for publications related to CPT original research from January 1, 1900 to December 31, 2022. And Cited Reference Search tool was employed for retrieving articles to determine the most cited item. Then a knowledge map was generated for number ofcitations, publication year, publication periodical, author unit, publication country and key words. Results Top 100 selected articles were cited from 11 to 196 times and publication period started from 1928 to 2016. Clinical research was the major type (n =93) and only 7 studies belonged to basic research. The largest contribution came from the United States (n =37), followed by Republic of Korea (n =9), Germany (n =6) and Italy (n=6). The frequently appearing keywords were divided into 2 groups of “Neurofibroma” and “Clinical characteristic of pseudarthrosis”. And term “NF1” was the latest hot spot in the most cited article. Conclusion Current researches on CPT focuse upon clinical treatment. Basic research on the pathogenesis of CPT is still relatively lacking. In the future, investment in basic research on CPT should be strengthened to provide a more comprehensive treatment for CPT. © 2022, Journal of Clinical Pediatric Surgery. All rights reserved.