帕金森病和帕金森叠加综合征11例黑质纹状体病理观察

目的 认识帕金森病（PD）和帕金森叠加综合征黑质纹状体组织细胞病变及异常蛋白质表达特征.方法 对尸检证实的5例PD,3例进行性核上性麻痹（PSP）和3例多系统萎缩（MSA）脑组织标本,进行Gallyas-Braak银染色,tau、α-synuclein、ubiquitin免疫组化染色.观察黑质纹状体组织神经细胞和胶质细胞变性特征及蛋白质表达特性.结果 PD、PSP及MSA的黑质腹外侧区及腹内侧区神经细胞均存在严重脱失.PD黑质神经细胞见α-synuclein和ubiquitin蛋白阳性路易小体.PSP黑质和苍白球神经细胞胞质内存在tau蛋白阳性球状神经原纤维缠结,同时黑质、苍白球还存在tau蛋白阳性葱状星形细胞及线团样少突胶质细胞变性.MSA纹状体神经细胞中至重度脱失,并在黑质、纹状体见大量α-synuclein和ubiquitin蛋白阳性、嗜银少突胶质细胞包涵体.结论 PD路易小体和MSA少突胶质细胞包涵体均表达α-synuclein和ubiquitin蛋白,提示这两组疾病存在相同的蛋白质病理基础;PSP黑质纹状体组织存在特征性的神经细胞和星形胶质变性,但其蛋白质病理属于与tau蛋白相关的变性疾病.     

帕金森叠加综合征相关疾病的临床诊断

目的 探讨帕金森叠加综合征(PPS)相关疾病的临床诊断思路.方法 回顾性分析2005年1月至2011年12月住院的52例PPS患者的临床资料,并依据PPS相关疾病的诊断标准作出临床诊断.结果 本组52例患者的出院诊断是:多系统萎缩(MSA) 19例、进行性核上性麻痹(PSP) 12例、Wilson病(WD)7例、路易体痴呆(DLB)6例、阿尔茨海默病(AD)伴帕金森综合征(PS)6例和皮质基底节变性(CBD)2例.结论 PPS相关疾病间,虽然临床症状有较多相似之处,但各个疾病的临床特征、诊断标准及治疗转归各不相同,正确区分十分必要.提高认识、理清概念、把握特征,是正确诊断的基础.通过采集详细可靠的病史,发现特异性体征和特征性影像学改变,检测铜篮蛋白,以及判断L-dopa 试验反应性,是鉴别诊断的有效手段.     

帕金森叠加综合征(附4例临床报告)

帕金森叠加综合征是完全不同于帕金森综合征的一组疾病。尽管在临床上都具有帕金森综合征的表现，但是由于同时存在多个神经系统的萎缩变性，因而各自具有不同的临床特征。早期诊断有助于对治疗和预后的判断。     

多系统变性10例临床分析

多系统变性（multiple system degeneration，MSD）是指原发性神经变性疾病，累及多个神经系统部位如脑干、小脑、锥体外系、自主神经系统、大脑皮质等。主要包括多系统萎缩（MSA），其又包括橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）、Shy-Drager综合征（SDS）、纹状体黑质变性（SND）3个亚型；还有进行性核上性麻痹（PSP）、帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征、皮质基底节神经节变性、Ahheimer病、偏侧萎缩-帕金森综合征等，临床上以MSA、PSP比较常见。作者将1997-07～2006-02间所收集的10例MSD给予报道并结合文献进行讨论。     

3T MR的T2WI和磁敏感成像序列对帕金森病、进行性核上性麻痹帕金森型及多系统萎缩帕金森型的鉴别价值

目的评估脑部壳核、齿状核、红核、苍白球在磁敏感成像(SWI)的低信号强度与低信号层数,黑质燕尾征的消失及额颞叶萎缩程度对帕金森病(PD)、进行性核上性麻痹帕金森型(PSP-P)及多系统萎缩帕金森型(MSA-P)的鉴别诊断价值。方法采用MRI的T2WI和SWI序列对30名健康对照、80例PD患者、22例PSP-P患者及17例MSA-P患者进行检查,观察患者脑部壳核、齿状核、红核、苍白球在SWI的低信号强度与低信号层数,黑质燕尾征的消失及额颞叶萎缩程度。采用ROC曲线评价其鉴别诊断价值。结果与PD组比较,PSP-P组壳核低信号强度分级显著升高(P=0.007),PSP-P组和MSA-P组红核低信号强度分级显著降低(P=0.000,P=0.000)。与PSP-P组比较,PD组齿状核、苍白球及MSA-P组苍白球低信号层数显著增加(P=0.002,P=0.000,P=0.008)。与正常对照组比较,PD组、PSP-P组和MSA-P组燕尾征消失比率均显著升高(均P<0.008),但PD、PSP-P、MSA-P三组间燕尾征消失比率差异无统计学意义。与PSP-P组比较,PD组和MSA-P组额颞叶萎缩较轻(P=0.000,P=0.001)。壳核低信号强度鉴别PSP-P与PD的最佳截点为0.5,此时敏感度为88.2%,特异性为66.4%,曲线下面积(AUC)为0.70;额颞叶萎缩程度鉴别PD与PSP-P的最佳截点为0.5,在调整为轻度萎缩后,敏感度为88.2%,特异性为45.1%,AUC为0.74。壳核及红核信号强度、齿状核及苍白球层数、额颞叶萎缩程度联合鉴别PSP-P和PD的AUC为0.939,标准误为0.026,P值为0.000。利用燕尾征消失鉴别健康者和PD、PSP-P时,AUC为95.5。结论壳核和红核信号强度分级、齿状核和苍白球层数、额颞叶萎缩程度对PD、PSP-P、MSA-P的鉴别有一定参考价值。     

具有帕金森样症状患者相关疾病探讨

目的探讨具有帕金森样症状(PLS)患者的相关疾病。方法收集我院近3年来因PLS而住院的78例患者的临床资料(病史、临床表现和辅助检查结果),按中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组制定的诊断标准确定诊断。结果本组78例患者,出院诊断分别为:帕金森病(PD)36例,继发性帕金森综合征(PS)26例(血管性16例、脑外伤后3例、CO中毒后3例、脑炎后2例,杀虫剂中毒后2例),多系统萎缩(MSA)4例,进行性核上性麻痹(PSP)4例,路易体痴呆(DLB)2例,肝豆状核变性(WD)2例,特发性震颤(ET)2例,基底节钙化症(BGC)1例,皮质基底节变性(CBD)1例。结论具备PLS的疾病谱很广,其中PD大约占60%,另有30～40%的非PD患者具有类似表现,称为非典型帕金森综合征(AP),如多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、Wilson病(WD)、路易体痴呆(DLB),基底节钙化症(BGC)、皮质基底节变性(CBD)等,容易误诊,应注意鉴别。     

误诊为帕金森病的帕金森叠加综合征八例临床分析

帕金森叠加综合征(parkinsonism plus syndromes,PPS)包括一组中枢神经系统变性疾病,其中较为多见的有多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、路易体痴呆     

帕金森叠加综合征研究进展

帕金森叠加综合征是以行动迟缓、姿势反射性障碍以及肌强直等帕金森病样症状为主要 临床表现的中枢神经系统变性疾病。其包含的疾病种类较多，病变常常涉及多个部位，临床诊断较为 困难，对临床上常规使用的抗帕金森病药物反应不佳。现针对帕金森叠加综合征的发病机制、临床特 征及治疗领域的研究进展进行了综述，以期为帕金森叠加综合征的机制探索以及个体化临床诊疗提供 理论基础。     

具有帕金森样症状患者的相关疾病探讨

目的探讨具有帕金森样症状(PLS)患者的相关疾病。方法收集本院近3年来因PLS而住院的78例患者的临床资料(病史、临床表现和辅助检查),参照现行权威神经病学教科书、专著和最新文献,作出诊断。结果本组78例患者出院诊断分别为帕金森病(PD)36例,继发性帕金森综合征(PS)26例(血管性16例、脑外伤后3例、CO中毒后3例、脑炎后2例,杀虫剂中毒后2例),多系统萎缩(MSA)4例,进行性核上性麻痹(PSP)4例,路易体痴呆2例,Wilson病2例,特发性震颤2例,基底节钙化症1例,皮质基底节变性1例。结论具备PLS的疾病谱很广,其中PD大约占60%,PS占10%,其余为非典型帕金森综合征(AP),临床医师较陌生,容易误诊,如MSA、PSP、Wilson病、路易体痴呆,基底节钙化症、皮质基底节变性等,应注意鉴别。     

Wernicke脑病综合征10例临床分析

目的:探讨Wernicke脑病(WE)的病因、临床表现特点、MRI表现及预后。方法:对10例WE患者的病因、临床表现、头颅MRI特点和预后进行了回顾性分析。结果:WE病因多与维生素B1缺乏有关,主要临床表现为眼肌麻痹,共济失调、精神异常三联症,但也可以表现为周围神经病、言语障碍等。头颅MRI有特异性部位的异常信号改变。及时予以维生素B1治疗者预后多良好。结论:提高临床对WE的认识,有利于早诊断、早干预,有助于改善WE的预后。     

血管性帕金森综合征的临床与头部MRI研究

目的探讨血管性帕金森综合征(Vascular Parkinsonism,VP)患者的临床表现、MRI的特征及发病机制。方法对42例VP患者的临床表现及MRI结果进行回顾性分析。结果本研究中多数患者有脑血管病危险因素及卒中史;临床表现以细碎步态、运动减少、肌强直为主,无4~6Hz静止性震颤;多有局灶性神经定位体征,伴有智能障碍、假性球麻痹、尿失禁等;对左旋多巴制剂疗效欠佳。MRI以基底节区、脑室周围多发性腔隙性脑梗死为主,可伴脑白质疏松或脑萎缩。结论VP的临床诊断应结合病史、临床表现、影像学改变及对多巴胺制剂的疗效进行综合分析。     

Clinical Neuropathological Analysis of 10 Cases of Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Cerebral Lobar Hemorrhage

ObjectiveThe clinical and pathological characteristics of 10 cases of cerebral amyloid angiopathy (CAA)-related cerebral lobar hemorrhage (CLH) that was diagnosed at autopsy were investigated to facilitate the diagnosis of this condition.MethodsThe clinical characteristics of 10 cases of CAA-related CLH were retrospectively reviewed, and a neuropathological examination was performed on autopsy samples.ResultsThe 10 cases included two with a single lobar hemorrhage and eight with multifocal lobar hemorrhages. In all of the cases, the hemorrhage bled into the subarachnoid space. Pathological examinations of the 10 cases revealed microaneurysms in two, double barrel-like changes in four, multifocal arteriolar clusters in five, obliterative onion skin-like intimal changes in four, fibrinoid necrosis of the vessels in seven, neurofibrillary tangles in eight, and senile plaques in five cases.ConclusionCAA-related CLHs were located primarily in the parietal, temporal, and occipital lobes. These hemorrhages normally consisted of multiple repeated CLHs that frequently bled into the subarachnoid space. CAA-associated microvascular lesions may be the pathological factor underlying CLH.     

帕金森综合征30例临床分析

目的 探讨帕金森综合征的发病原因及头颅MRI的改变。方法 对30例帕金森综合征病人的临床资料及头颅MRI改变进行分析。结果 在所有帕金森综合征中,以血管性帕金森综合征最多见,占80％。结论 预防脑血管病是减少血管性帕金森综合征的一个重要方面。     

Clinical and pathological features in hydrocarbon-induced Parkinsonism

A neuropathological examination was performed on a patient with parkinsonism induced by prolonged exposure to a mixture of aliphatic hydrocarbons, mainly n-hexane and halogenated compounds. The patient developed a rapid-course disease that progressed even after with-drawal from the toxic exposure. Pathological examination and immunohistochemical analysis of the brain revealed severe and widespread dopaminergic neuronal loss, associated with severe gliosis, in the substantia nigra, and almost complete loss of tyrosine hydroxylase immunostaining in the striatum. No Lewy bodies were detected. Neuronal loss was also observed in the periaqueductal gray matter, locus ceruleus, and pedunculopontine nucleus. These changes, combined with the moderate anemia due to marrow suppression, and the mild axonal neuropathy observed in vivo, are suggestive of a hydrocarbon toxic insult.     

多发性硬化早期表现为临床孤立综合征79例临床分析

目的探讨多发性硬化（MS）早期表现为临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）的临床特点。方法收集96例MS患者发病早期的资料，回顾性分析其中符合CIs的79例患者的临床特点、相关检查、治疗及扩展的功能障碍状况量表评分。结果MS患者早期表现为CIS占82．3％，其中41．1％经MRI检查提示为“多灶性”损害；首次发作后经激素冲击治疗可缓解者占96．1％，其中视神经炎型疗效较显著。结论CIS的临床表现多不典型，详细询问病史、体格检查、常规MRI及诱发电位检查有助于早诊断。早期给予激素冲击治疗可达到有效缓解。     

胶质母细胞瘤68例临床分析

目的 为加深对胶质母细胞瘤的认识，提高其诊断和治疗效果。方法 回顾性总结分析68例胶质母细胞瘤的生物学特性、临床表现、诊断方式、治疗方案及疗效。结果 57例手术全切，11例次全切除；术后常规全脑放疗，局部化疗20例，全身化疗30例。平均复发时间25．56周，平均生存时间12．93月。结论 CT和MRI图像上GBM有特征性改变。以手术为主的综合治疗仍然为目前治疗GBM的原则。