阴道血管肌纤维母细胞瘤1例及文献复习

目的探讨阴道血管肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对1例阴道血管肌纤维母细胞瘤进行临床病理形态学及免疫组化分析,并复习文献20余篇。结果阴道血管肌纤维母细胞瘤临床无特异性,镜下见薄壁血管丰富、大小不等,呈簇状分布;瘤细胞和核多样化,肌纤维母细胞分布不均,多细胞密集区和少细胞疏松区交替出现。免疫组化结果显示Vi2mentin阳性2P2,Desmin阳性2P4,SMA阳性3P4,CD34阳性4P4,CD31阳性1P2,S2100全部阴性。结论阴道血管肌纤维母细胞瘤是罕见的软组织肿瘤,具有独特的光镜及免疫组化特点,可与其他软组织肿瘤鉴别。     

炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析

目的报道1例儿童输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(IMT),结合文献资料,分析其临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法采用常规制片、HE染色、辅以免疫组化染色。结果肿瘤组织由梭形细胞构成,成束状或编织状排列,免疫组化SMA(+)、Vimentin(+),病理诊断:炎性肌纤维母细胞瘤。结论炎性肌纤维母细胞瘤是一种比较少见的软组织肿瘤,诊断主要依据病理诊断和免疫组化,鉴别诊断有横纹肌肉瘤、纤维瘤病、低度恶性的成纤维肉瘤、结节性筋膜炎、平滑肌肉瘤。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的:探讨乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断等。方法:对2例乳腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、病理形态以及免疫组化标记,并复习相关文献。结果:2例患者临床表现为乳房肿块伴有胀痛。大体上,肿瘤切面灰白、实性,可有黏液感。镜下,肿块边界清楚或者欠清,黏液或胶原背景下瘤细胞以梭形细胞为主,瘤细胞无明显异型性,核分裂象少见;间质血管丰富,见淋巴细胞、浆细胞等浸润。免疫组化梭形细胞vimentin(+),SMA、Desmin和ALK不同程度(+),而CK、S-100、Myogenin、bcl-2和CD34均(-)。结论:乳腺炎性肌纤维母细胞瘤比较少见,形态多样,并缺乏特异性免疫标记,病理诊断有时较困难,应与一些梭形细胞肿瘤或病变鉴别。     

肌纤维母细胞瘤的病理分析（附3例报告）

目的探讨肌纤维母细胞的临床病理及免疫组化特征方法对3例肌纤维母细胞进行组织病理学，免疫组化研究，结合文献资料分析本病临束表现病理形态及鉴别诊断结果组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞，大量慢性炎细胞及粘液血管样背景构成免疫组化SMActinc( )、desmin( )、Vimentin( )。电镜下可见肌纤维母细胞特征结论肌纤维母细胞瘤是既具有平滑肌细胞特征，又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

3例血管肌纤维母细胞瘤病理报道及文献复习

目的研究血管肌纤维母细胞瘤的病理特征和免疫组织化学表型以及它的鉴别诊断。方法通过对3例血管肌纤维母细胞瘤的临床表现、病理特征和鉴别诊断以及免疫组化的研究,结合文献复习,总结血管肌纤维母细胞瘤的临床病理和免疫组化特征及鉴别诊断。结果血管肌纤维母细胞瘤均境界清楚,肿瘤由相互交错分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成,其间血管丰富,多为毛细血管至中等大薄壁血管;瘤细胞成巢或束状围绕血管周围排列,可见红细胞漏出。免疫表型：肿瘤细胞V im entin、ER和PR阳性,desm in大都数阳性、少数阴性,CD34、CK和S-100蛋白均阴性。结论血管肌纤维母细胞瘤全身多处部位可见,发病部位以女性外阴及盆腔最多见;其生物学行为及组织来源尚无定论,需与侵袭性血管粘液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

外阴富于细胞性血管纤维瘤临床病理观察

目的:探讨富于细胞性血管纤维瘤的临床病理特征和鉴别诊断.方法:对1例外阴富于细胞性血管纤维瘤进行临床组织病理学和免疫组织化学观察,并复习相关文献.结果:镜下见肿瘤有薄层纤维包膜,由短梭形细胞和大量小至中等大小的血管构成,梭形细胞分布疏密不均,可见多核瘤细胞,血管壁增厚伴广泛玻璃样变,部分血管扩张.免疫组化:肿瘤Vimentin弥漫阳性,CD34弱阳性,EMA局灶阳性,而desmin,actin,ER,PR,S100,CD117均阴性.结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性的间叶性肿瘤,应注意与血管肌纤维母细胞瘤,侵袭性血管粘液瘤,软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤等鉴别.     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤2例并文献复习

目的探讨膀胱肌纤维母细胞瘤块的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例膀胱肌纤维母细胞瘤块进行光镜观察和免疫组化标记。结果组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、大量慢性炎细胞及粘液血管样背景构成。免疫组化SMActin、desmin、vimentin呈阳性表达。结论膀胱肌纤维母细胞瘤块是一种罕见的肿瘤,熟悉其形态特征,对避免误诊具有重要意义。     

炎性肌纤维母细胞瘤8例临床病理分析

目的 探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特点和鉴别诊断.方法 分析8例IMT的临床病理特点并进行免疫组化CK、SMA、结蛋白、CD31、CD34、S-100和ACK等检测.结果 8例IMT中男性2例,女性6例,年龄18-60岁,肿块位于肺1例、肝1例、会阴3例、大脑2例、股骨颈1例.肿瘤无包膜、质中较嫩,主要为炎性细胞背景,由梭形瘤细胞组成,排列紊乱,部分呈编织席纹状,瘤细胞胶质丰富,嗜酸性,核质中呈卵圆形,可见小核仁.其中4例出现坏死和出血.肿瘤细胞Vimentin和SMA均(+),3例CK(+),而CD31、CD34、S-100和ACK均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是由梭形细胞和炎症细胞组成的肿瘤,需与其他梭形细胞肌纤维母细胞肉瘤鉴别.     

肌纤维母细胞肉瘤病理学观察

报告临床罕见的肌纤维母细胞肉瘤的病理学观察１例，肿瘤发生于大腿软组织内，ＨＥ染色大部分瘤细胞似软骨样细胞，组织化学，免疫组化及电镜观察支持其肌纤维母细胞起源，分析认为，肌纤维母细胞肉瘤是一独特的软组织恶性肿瘤，诊断主要依赖电镜，组织化学及免疫组化是参考价值，注意与纤维肉瘤，肌源性肉瘤，软组织骨肉瘤或软骨肉瘤等相鉴别。     

新生儿肌纤维瘤病致重度窒息死亡1例

目的研究新生儿孤立性肌纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断方法。方法对1例婴幼儿孤立性肌纤维瘤病进行光镜观察和免疫组化标记。结果双肺可见大片坏死,主要呈多个梭形细胞增生结节,由两种细胞组成:①肌样分化的细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,局部见玻璃样变;②呈血管周细胞瘤样排列,可见核分裂相。肿瘤结节免疫组化染色:Vimentin(+)、SMA(部分细胞+)、Ki-67示增殖指数<5%,肿瘤组织流式细胞倍体分析示二倍体。结论新生儿肌纤维瘤病是一种病因未明的少见先天性肿瘤性疾病,病理形态学特点和免疫组化染色结果有助于临床明确鉴别和诊断。     

大网膜滤泡树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的:探讨大网膜滤泡树突状细胞肉瘤的临床与病理学特点、诊断和鉴别诊断,提高对其诊治水平。方法:运用组织病理学、免疫组织化学观察1例大网膜滤泡树突状细胞肉瘤的特点并结合文献加以分析。结果:肿瘤位于大网膜,镜下肿瘤由束状、片状、旋涡状排列的短梭形、卵圆形或多边形瘤细胞组成,具有围绕血管呈同心圆样排列的特征,部分区域类似脑膜瘤形态,其周可见较多混杂的小淋巴细胞。肿瘤内可见凝固性坏死灶。免疫表型:瘤细胞表达CD21、CD23、CD68,EMA弱表达。结论:滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,发生于大网膜者极为罕见,其诊断与鉴别诊断主要依赖组织病理学及免疫组化标记。     

胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析

目的 探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法 对26例胸膜外孤立性纤维性肿瘤样本进行HE及免疫组织化学染色,并结合临床及影像学资料进行综合分析。结果 孤立性纤维性肿瘤的组织学形态多样,典型者可见卵圆形或梭形细胞不规则排列,间质中可见粗大的胶原带、鹿角状血管及管周透明变性;免疫组化染色STAT-6、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为96.2%、92.3%、92.3%、76.9%、26.9%。结论 SFT常见发生于胸膜,亦可发生于其它部位,其组织学特征和免疫组化表型有助于明确诊断,但当其发生于不常见的解剖部位时,应当对重点需要鉴别或排除的疾病加以认真细致的鉴别并综合判断其临床预后。     

肌纤维母细胞瘤病1例

肌纤维母细胞瘤是一种可发生于成人及儿童的不常见肿瘤.组织学主要是由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞构成,电镜下可见肌纤维母细胞特征.临床上可发生于肺及肺外许多部位.国内报道4例:腹部2例、头皮1例、胸膜1例,均为孤立性肿块或局部侵犯,多中心型国内未见报道.本文报道多中心型儿童肌纤维母细胞瘤1例.     

5例肌纤维母细胞瘤病理分析

目的：探讨肌纤维母细胞瘤的临床病理及免疫组化特征。方法：对5例肌纤维母细胞瘤进行组织病理学，免疫组化研究，结合文献资料分析本病临床表现，病理形态及鉴别诊断。结果：组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞，大量慢性炎细胞及黏液血管样背景构成。免疫组化myosin（＋）、desmin（＋）、Vimentin（＋）。结论：肌纤维母细胞瘤是既具有平滑肌细胞特征，又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

中枢神经细胞瘤临床病理特点及免疫组化分析

目的 提高对发生于脑室内、外中枢神经细胞瘤（CNC）的临床病理特点及免疫组化特征的认识。方法 回顾性分析13例CNC的临床表现及影像学特点,采用H.E染色及EnVision法免疫组织化学染色观察其病理组织学特点和免疫表型特征。对所有病例进行随访。结果 13例CNC有12例发生于脑室内（9例位于左侧侧脑室靠近透明隔或Monro孔,2例位于右侧侧脑室靠近透明隔,1例第三脑室）,1例位于脑室外（额叶）;男8例,女5例;发病年龄26~52岁,平均38.5岁;影像学上MRI示肿瘤实质呈等T1 等T2 信号,可见灶性囊变或钙化,增强扫描肿瘤呈不均匀轻度强化;肿瘤境界清楚,组织学改变均表现为瘤细胞丰富,瘤细胞异型小,大小较一致,圆形,胞浆少而略透明,核居中,似少枝胶质细胞样细胞,其中散在无细胞区的神经毡样结构,间质血管较丰富,呈纤细分枝状。少数病例出现钙化,未见坏死。个别病例瘤旁见海绵状血管样结构。免疫组化13例Syn、NSE 及CD57均呈强阳性, NeuN散在阳性,GFAP阴性或偶见散在阳性,Ki-67约0.50-5.0%,nestin、NF和CgA均阴性。13例患者随访无一例复发。结论 发生于脑室内、外的中枢神经细胞是一种分化好的神经元肿瘤,治疗首选手术切除,术后辅以放疗,预后良好;组织形态学上易误诊为少突胶质细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤、室管膜瘤及PNET或髓母细胞瘤和小细胞型胶质母细胞瘤。免疫组化标记NSE和Syn对诊断CNC起重要作用。     

乳腺型肌纤维母细胞瘤的超声特征

目的 分析乳腺型肌纤维母细胞瘤（MFB）的超声图像特征。方法 回顾性分析2014年10月～2020年5月四川大学华西医院手术病理证实的７例乳腺型肌纤维母细胞瘤超声声像图特征。结果 7例MFB患者均为单发肿块,男性5例,女性2例,年龄6岁～68岁,平均最大直径(50.86±15.56) mm;5例位于腹股沟区皮下层,2例位于盆腔内,且与膀胱及髂血管紧贴;5例位于身体左侧,2例位于身体右侧。灰阶超声所有肿块均表现为边界清楚、形态欠规则、不均质弱回声团块,发生在腹股沟者比盆腔内者弱回声程度更低;仅1例发生在腹股沟者内探及多数点状钙化;发生在盆腔者体积更大。彩色多普勒超声（CDFI）示5例肿块内探及点线状血流信号,较丰富,2例肿块内未见明显血流信号。7例患者均未出现复发及转移。 结论 MFB发生于浅表软组织者超声表现为单发、边界清楚、形态欠规则的不均质弱回声团块,团块内探及点线状血流信号;发生于深部脏器者除了体积更大,未见明显血流外,其余超声特征与浅表软组织者未见明显差异。两种类型均无复发及转移;术前定性诊断较困难,必要时仍需结合病理活检来明确诊断。     

肌周细胞瘤临床病理分析4例报告及文献复习

目的:复习文献对4例肌周细胞瘤(myopericytoma,MPC)的病理形态特点、组织发生、诊断和鉴别诊断、治疗及预后等做初步探讨。方法:标本采用常规石蜡切片,HE染色,另对石蜡切片采用EnVision免疫组化二步法染色。结果:男性和女性患者各2例,发病年龄21～58岁,平均发病年龄43.8岁,肿块无包膜。镜下特点为胞质嗜酸性的卵圆形及梭形瘤细胞围绕在薄壁小血管周围呈同心圆状排列,肿瘤的间质可见黏液变性。瘤细胞的胞质表达SMA弥漫阳性,Desmin局灶阳性。结论:肌周细胞瘤大多数为良性,生长缓慢,镜下见肿瘤最显著的特点为瘤细胞围绕在血管周围呈同心圆状排列,瘤细胞无明显的异型性及多形性,瘤细胞常表达肌源性标记阳性。肿瘤须与血管外皮瘤、血管平滑肌瘤及Kaposi型血管内皮瘤等相鉴别。     

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤

目的探讨促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(DF)的临床及病理学特征。方法对4例DF的临床特点、常规HE进行形态观察,同时应用免疫组织化学方法进行免疫表型的分析及复习相关文献。结果病变位于下肢皮下组织,以足部多见,肿瘤呈无痛性缓慢生长,呈良性经过,切除后无复发;镜下:肿瘤由稀疏的梭形或星状纤维母细胞和大量致密的胶原纤维构成,部分病例局灶性纤维黏液样变;瘤细胞核染色质细致,可见明显小核仁,细胞无异型性,也无核分裂象,未见肿瘤性坏死、钙化及骨化现象,部分病变局灶性血管增生;免疫组织化学标记显示瘤细胞弥漫性强表达波形蛋白,局灶性表达平滑肌肌动蛋白及肌特异性肌动蛋白。结论DF是一种具有独特临床病理学特征的良性纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤,形态学与免疫表型存在肌纤维母细胞特征性的fibronexus junctions结构和纤维母细胞相关特征的超微结构表现;组织学上应与其他一些良性或具有局部复发潜能或低度恶性的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性病变相鉴别。     

176例血管母细胞瘤的临床病理特征分析

目的 探讨血管母细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集176例血管母细胞瘤患者的临床影像和组织学资料,行组织芯片及免疫组织化学染色等。结果 176例血管母细胞瘤主要位于小脑,其次位于脑干。22例表现为多灶性。6例Von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者,其中1例出现肿瘤—肿瘤转移(肾透明细胞癌转移至血管母细胞瘤)。组织学上由富于脂质的泡沫状细胞和丰富的血管构成,其中4例伴有髓外造血,形态学与胚胎血岛形成显著相似。免疫组织化学染色结果显示,肿瘤细胞a-抑制素、D2-40、波形蛋白、性别决定区域Y相关的高迁移率族框(SOX)9和SOX2等呈阳性表达,而细胞角蛋白、CD10、胶质纤维酸性蛋白等呈阴性表达,Ki-67增殖指数低。随访144例,随访时间为1～288个月,27例复发,其余病例无瘤生存。结论 血管母细胞瘤是少见的中枢神经系统肿瘤,可伴髓外造血,应注意与中枢神经系统中其他肿瘤及转移性肾透明细胞癌等进行鉴别,免疫组织化学染色可辅助诊断及鉴别诊断。     

松果体区乳头状肿瘤临床病理分析

目的:探讨松果体区乳头状肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法:对1例松果体区乳头状肿瘤进行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果:组织学上肿瘤富于细胞,瘤细胞排列成片状和乳头状。乳头中央为宽阔的纤维血管轴心,表面被覆一层或几层肿瘤细胞,部分血管壁玻璃样变性。可见灶性坏死。瘤细胞呈上皮样,细胞界限清楚,胞质空淡或淡嗜伊红,核圆形、卵圆形,染色质颗粒状,核仁小,核分裂像高达10个/10HPF。免疫组化标记,肿瘤细胞弥漫表达CK、NSE,CK18局灶阳性,Ki-67增殖指数为10%,而GFAP、CgA、Syn、S-100蛋白阴性。结论:松果体区乳头状肿瘤是一种罕见的颅内肿瘤,组织学最显著特征是肿瘤呈上皮样生长模式,光镜下不易与乳头状室管膜瘤、脉络丛肿瘤及转移性乳头状癌等鉴别,应用免疫组化标记可有助于鉴别诊断。