前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的 评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法 1995年5月1日～2002年6月1日因双耳重-极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者312例中诊断为双耳前庭水管扩大者10例(3．2％)，其中语前聋7例，语后聋3例。回顾性分析这10例患者的临床资料。结果 10例患者人工耳蜗电极植入顺利，8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷，迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机6个月时8例患者具有开放性言语识别力，已进入普通学校(幼儿园、小学、大学)就读。另2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达40dB HL，与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者，语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另5例患者语言均有不同程度的进步。结论 尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷，但术后未出现并发症且听力-言语康复效果好，因此重-极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的。     

伴大前庭水管畸形患者的人工耳蜗植入疗效的初步Meta分析北大核心CSCD

目的通过比较大前庭水管畸形与内耳解剖结构正常的耳聋患者的人工耳蜗植入术后康复效果,进一步明确人工耳蜗植入术对大前庭水管畸形患者听力的改善。方法通过检索2003-2018发表在PubMed、中国知网、维普医学、万方数据等数据库上关于大前庭水管畸形和内耳结构正常的耳聋患者术后康复效果的病例对照研究,使用Revman5.3软件对原始数据进行Meta分析。结果 Meta分析结果显示大前庭水管畸形组较内耳结构正常组更容易发生术中井喷及淋巴液波动(Z=6.28,P<0.05),但在术后听力(Z=0.22,P=0.82)、平均听阈(Z=0.91,P=0.36)及言语康复(Z=0.30,P=0.76),术后电极反应T值(Z=0.92,P=0.36),电极最佳舒适阈值(Z=1.90,P=0.06)等电极参数调试上两者无统计学差异。结论人工耳蜗植入术对伴大前庭水管畸形耳聋患者是有效的,术后康复可以达到和内耳结构正常组相似的效果,电极参数调试和设置也可以参照内耳结构正常组。     

大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术后效果分析

目的探讨轻度耳蜗结构畸形对人工耳蜗植入术后患者听觉及言语识别能力康复的影响。方法 14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.71±1.94岁)大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)伴重度或极重度感音神经性聋患者为大前庭水管综合征组,另选择临床资料相匹配的耳蜗结构正常的重度或极重度感音神经性聋患者14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.68±1.80岁)为对照组。两组均行单耳人工耳蜗植入术,术后12个月分别进行声场助听听阈(0.5~4.0 kHz)、婴幼儿有意义听觉整合量表/有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale, MAIS)、听觉行为分级(categorical auditory performance criteria,CAP)以及言语可懂度分级(speech intelligibility rating scale,SIR)评估,并进行言语识别能力(包括自然环境声响识别、声母识别、韵母识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别)评估。结果大前庭水管综合征组及对照组术后12个月声场助听平均听阈(分别为36.88±5.73、35.36±6.29 dB HL)差异无统计学意义(P>0.05),两组的MAIS得分率(分别为87.85%±8.01%、87.85%±9.75%)、CAP评分(分别平均为7级和6.5级)、SIR评分(分别平均为5级和4.5级)的差异均无统计学意义(P>0.05),两组八项言语识别能力评估的言语识别率差异无统计学意义(P>0.05)。结论大前庭水管综合征语前聋儿童植入人工耳蜗后听觉言语能力的发展水平与非综合征型先天性聋患儿相当。     

大前庭水管语前聋患儿的人工耳蜗植入

目的探讨大前庭水管语前聋患儿人工耳蜗植入手术方法及可行性,并对术后听觉言语康复效果进行评估。方法回顾性分析2001年7月～2011年9月收治的27例大前庭水管语前聋患儿的临床资料,均为极重度聋或全聋,其中男19例,女8例,年龄1.6～4.0岁,平均2.5岁。均行右耳人工耳蜗植入,于术后6个月行声场测听,测试言语频率平均听阈,开机训练1年后,进行限定词表言语测听及非限定词表言语测听评估听力康复效果。结果 27例患儿中,术中发生"井喷"者4例,经术中采用小块肌肉或筋膜严密封堵电极周围空隙,有效防止了外淋巴漏。术后经开机康复训练6个月后,声场测听言语频率平均听阈为25～30dB nHL,平均27.5±4.5dBnHL;开机训练1年后,限定词表言语测听言语识别率平均为83.3%,非限定词表言语测听言语识别率平均为81.6%。结论大前庭水管语前聋患者可行人工耳蜗植入;术前完善的影像学评估、良好的手术视野以及术中严密封堵电极周围空隙是预防"井喷"及手术成功的关键;术后听觉言语康复效果满意。     

前庭水管扩大并Mondini畸形患者的多通道人工耳蜗植入

前庭水管扩大并Mondini畸形患者 ,由于前庭水管的扩张和耳蜗畸形 ,耳蜗螺旋神经节细胞的残留不足 ,增加了人工耳蜗植入术的难度 ,术中易出现脑脊液漏 ,术后可能影响人工耳蜗的效果[1,2 ]。近年来 ,我科为 2例前庭水管扩大并Mondini畸形患者成功地行了人工耳蜗植入手术 ,术后效果满意。现将其临床资料、手术过程及术后康复效果报告如下 :1　资料与方法例 1,女 ,6岁 ,父母于 3年前发现其听力下降 ,遂就诊于北京同仁医院 ,纯音测听 2 50、50 0、10 0 0、2 0 0 0、40 0 0Hz气导平均听阈右耳 65dBHL ,左耳 80dBHL ,颞骨CT示前庭水管扩大 ,经…     

小儿大前庭水管综合征的人工耳蜗植入

目的 探讨应用人工耳蜗植入法治疗大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)的效果。方法 3例LVAS患儿及12例无外耳、中耳及内耳畸形的重度以上感音神经性聋患儿均进行了人工耳蜗植入，并进行回顾性分析，比较两组患儿的手术植入情况及开机时映射调试情况。结果 LVAS患儿植入术中有1例出现“井喷”现象，开机调试时的非听刺激症要多些。非LVAS患儿手术中无明显异常，且电极全部植入；LVAS患儿中开机调试时C-Tlevel差值比无畸形组的小，但在开机1个月时二组之间无显著性差异；二组的补偿听阈在开机1个月时也无显著性差异。结论 人工耳蜗植入对LVAS患儿同样适用、有效。     

人工耳蜗植入术治疗大前庭水管综合征16例临床分析

探讨大前庭水管综合征（LVAS）的发病机制、听力学检查、防治措施。     

脑膜炎后全聋病人多通道人工耳蜗植入术

目的：评价脑膜炎后全聋病人人工耳蜗植入术的可行性。方法：回顾性分析经我科诊治的3例脑膜炎后全聋病人人工耳蜗植入，术中情况与术后听力学效果。结果：3例脑膜炎后全聋病人均有耳蜗底转轻度骨化，经面神经隐窝进路行人工耳蜗植入术，术中磨除耳蜗底转骨化部分，电极全部植入蜗内，未出现并发症。术后声场听阈与无内耳畸形或耳蜗骨化的病人比较无显著差异。结论：脑膜炎后全聋病人耳蜗骨化发生率高，手术有一定难度，但术后听力效果好，因此脑膜炎后全聋耳蜗轻度骨化时人工耳蜗植入术是可行的。     

大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入效果分析

目的：分析大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者人工耳蜗植入的疗效。方法回顾性分析37例行人工耳蜗植入术的LVAS患者（LVAS组）的临床资料,另选择临床资料相匹配37例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组,分别于人工耳蜗植入术前和术后3、6、9、12个月评估其言语识别率、听觉行为分级（categories of auditory performance,CAP）和言语可懂度分级（speech intelligibility rating, SIR）。结果①37例LVAS患者术中有5例（5耳）出现严重井喷,20例（20耳）耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动,对照组均未出现“井喷”现象;两组电极均成功植入;两组术后均无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等并发症;②开机调试时两组电极阻抗值、电极反应阈值（T值）及最大舒适阈值（C值）差异无统计学意义（P＞0．05）,术后3、6、9、12个月两组的言语识别率、CAP、SIR评分均随着康复时间的延长而逐渐提高,在相同的康复时间段,两组之间各项康复指标差异无统计学意义（P＞0．05）;③术中发生“井喷”与未发生“井喷”的LVAS患者之间术后康复效果差异也无统计学意义（P＞0．05）。结论人工耳蜗植入可作为LVAS患者听觉康复的手段,其听觉康复效果与内耳发育正常的人工耳蜗植入患者接近。     

人工耳蜗植入在大前庭水管综合征儿童中的应用

目的探讨大前庭水管综合征患儿行人工耳蜗植入手术的治疗经验。方法回顾性分析17例患大前庭水管综合征的患儿行多导人工耳蜗植入术的临床资料,随访分析其术后结果。结果所有患儿均顺利植入电极。3例出现井喷,2例出现外淋巴液不同程度的搏动。术后无并发症发生。语言频率平均听阈由术前101．8±14．0dBHL提升至术后30．3±3．4 dB HL,言语康复情况良好。结论人工耳蜗植入可改善大前庭水管综合征患者的听力言语康复情况。     

人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的 研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法 对15例(15耳)双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术，并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术，在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔，植入多导人工耳蜗电极。结果 ①术中电极完全插入耳蜗，其中6耳出现轻微井喷；②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症；③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉；④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别(自由声场平均听阈30dBHL)；⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行，听力及言语能力均有不同程度提高，其中2例患者已经进人正常学校就读。结论 前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致，人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段。     

76例大前庭水管综合征患者的临床诊治分析

目的：探讨大前庭水管综合征（LVAs）的发病、临床表现及防治措施。方法：回顾性分析2002-2008年确诊的76例（152耳）LVAS患者的病史、听力、前庭功能检查及治疗过程。结果：93.4％的患者表现为感音神经性聋,61.8％的患者在低频处存在不同程度的气骨导差,听力损失〉40-60dB HL 43耳,〉60-80dB HL 47耳,〉80dB HL 62耳。听力图以下降型曲线为特征,高频下降型112耳,乎坦型29耳,岛状11耳。46例患者行前庭功能检查,显示前庭功能低下。鼓室导抗图141耳A型,11耳C型。高分辨率颞骨CT扫描示：前庭水管管径最小2.2mm,最大6.2mm,表现为开口较宽,深部较狭窄,呈“三角形”或“喇叭形”。本组76例均为单纯前庭水管扩大,无大前庭及半规管畸形或耳蜗畸形,均无智力及其他发育障碍。根据听力损失程度,20例表现为听力突然下降的患者经药物治疗后听力恢复好,11例验配了适宜的助听器,并进行听觉语言康复,45例极重度聋患者行人工耳蜗植入术,术后1个月开始编程调试效果好。结论：LVAS临床主要表现为波动性进行性听力下降,患者应尽早行颞骨高分辨CT检查,该病目前尚无确切有效的治疗方法,对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行语言康复训练,对极重度聋而助听器无法达到有效补偿者,应尽早行人工耳蜗植入术。     

大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入效果分析

目的比较大前庭水管综合征（1arge vestibular aqueduct syndrome,LVAS）和内耳结构正常人工耳蜗植入术后最大舒适阈值（most comfortab lelevel,M值）和神经反应成像阈值（neural response imaging threshold,tNRI值）,为LVAS患者进行人工耳蜗植入术的可行性提供依据。方法将38例耳聋患儿根据CT检查结果分为A、B两组,A组32例,内耳结构正常;B组6例,双侧前庭导水管扩大,但不伴有其他内耳结构异常。所有患儿均植入美国Advanced Bionics公司生产的HiRes90K人工耳蜗系统。术后1个月左右安装体外设备并进行测试,使用与患儿年龄相应的行为测试方法进行舒适阈的测试;同时用SoundWave1．4调机软件行神经反应成像（neural response imaging,NRI）检测,记录tNRI值。结果两组术后1月开机时3、7、11和15号电极的M值和tNRI值的差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论LVAS患儿并非人工耳蜗植入的禁忌,且术后调试时各指标的设定可参考内耳结构正常患儿的数值。     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的　评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法　 1995年 5月 1日～ 2 0 0 2年 6月 1日因双耳重 极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者 312例中诊断为双耳前庭水管扩大者 10例 (3 2 % ) ,其中语前聋 7例 ,语后聋 3例。回顾性分析这 10例患者的临床资料。结果　 10例患者人工耳蜗电极植入顺利 ,8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷 ,迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机 6个月时 8例患者具有开放性言语识别力 ,已进入普通学校 (幼儿园、小学、大学 )就读。另 2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达 4 0dBHL ,与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的 5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者 ,语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另 5例患者语言均有不同程度的进步。结论　尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷 ,但术后未出现并发症且听力 言语康复效果好 ,因此重 极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的     

大前庭水管综合征的研究进展

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS），又称先天性前庭水管扩大，由Valvassori等”0于1978年首先描述并正式命名。Okumura等进一步将其分为合并耳蜗畸形（如Mondini畸形）与不合并耳蜗畸形两个亚型，但前者不列入LVAS的范畴。随着影像学和分子生物学的发展，对LVAS的研究也逐渐深入。我们就LVAS的病因与发病机制、SLC26A4基因突变与LVAS、临床表现、诊断、预防与治疗作一综述。     

人工耳蜗植入术围手术期处理及注意事项

目的 探讨人工耳蜗植入手术的围手术期处理方法及注意事项,旨在提高人工耳蜗植入成功率及术后言语效果, 减少失误及并发症。方法 回顾性分析61例人工耳蜗植入手术患者病历资料, 总结术前检查筛选、围手术期并发症及其处理、术后调机等多方面的注意要点。结果 本组患者61例, 包括语前聋、语后聋、大前庭导水管综合征、 Mondini畸形、合并存在大前庭导水管综合征及Mondini畸形、合并脑白质异常和再植入这几种不同情况, 术后均取得良好效果。结论 人工耳蜗植入术的前提是术前一定要对患者进行准确有效的评估, 进行植入手术时操作规范化、流程化, 但同时要兼顾不同患者的个体性差异, 术后系统调机和听觉言语康复训练也十分重要。     

大前庭水管综合征与内耳结构正常患儿人工耳蜗术后心理物理测试比较

目的:探讨大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入术后阈值、舒适阈和电极阻抗的特点,为这类患儿进行人工耳蜗植入术的可行性提供依据。方法:将131例语前聋患儿,根据CT检查结果分为A和B两组,A组111例,内耳结构正常;B组20例,双侧前庭导水管扩大,但不伴有其他内耳结构异常。所有患儿均使用澳大利亚Cochlear公司生产的Nucleus24M型人工耳蜗。术后4周左右安装体外设备并进行心理物理测试,使用与患儿年龄相应的方法进行阈值和舒适阈的测试;使用R116和R126软件自动测试电极阻抗。结果:经独立样本t检验,两组各电极的阈值和舒适阈的差异均无统计学意义(均P>0.05);两组心理物理测试值即阈值和舒适阈,在开机时和开机后1、2、3周,2、3、6、9个月及1年的差异无统计学意义(均P>0.05)。两组各电极阻抗之间的差异无统计学意义(均P>0.05);两组电极阻抗在开机时和开机后1、2、3周,2、3、6、9个月及1年的差异无统计学意义(均P>0.05)。结论:大前庭水管综合征患儿与内耳结构正常患儿人工耳蜗植入术后的差异无统计学意义,为大前庭水管综合征患儿制定术后调试计划及设置各电刺激参数时,均可采用与内耳结构正常患儿相同的方法。     

人工耳蜗植入术25例报告

目的：探讨人工耳蜗植入术的方法及疗效。方法：行人工耳蜗植入术25例,男16例,女9例,1—36岁,其中语前聋24例,语后聋1例,语前聋中经CT和MRI证实Mondini畸形1例,前庭导水管扩大3例,耳蜗部分骨化1例。术前行听力学检查,短声ABR阈值均〉100dB,畸变产物耳声发射未引出,经乳突后鼓室径路行人工耳蜗植入术,植入24型K、M型人工耳蜗（澳大利亚产）11例,24contour型14例,术后1月开机调试及跟踪随访。结果：25例均一次植入成功,2例术中脑脊液涌出,包括Mondini畸形、前庭导水管扩大各1例,3例术后出现轻微眩晕,5d后消失,出院前行X线耳蜗电极定位,电极均在耳蜗内,开机调试后患者均能听到声音。结论：为保证植入手术的成功,除手术前严格掌握手术指征外,术中正确处理相关情况也极为重要。     

微创人工耳蜗植入术及常规人工耳蜗植入术临床比较

目的通过微创人工耳蜗植入术与常规人工耳蜗植入术的临床效果比较,探讨微创人工耳蜗植入术的临床优势。方法回顾性分析121例人工耳蜗植入患者,根据人工耳蜗植入术式的不同分为微创人工耳蜗植入术组(微创组)及常规人工耳蜗植入术组(常规组),比较两组患者的手术时间、电极植入情况、手术切口及并发症的不同,分析两种术式之间的特点。结果 121例人工耳蜗电极均全植入鼓阶,成功率100%。微创组与常规组的平均手术总时间分别为89.53±12.42分钟、92.30±14.16分钟,电极植入平均用时分别为112.16±16.01秒、117.05±26.90秒,平均电极植入次数分别为1.07±0.26次、1.22±0.49次。两组的手术总时间无明显差别(P>0.05),电极植入用时亦无明显差别(P>0.05),微创组平均电极植入次数较常规组少(P<0.05)。微创组及常规组的手术切口长度分别为2.53±0.12cm、8.30±0.56cm,微创组的手术切口长度明显小于常规组(P<0.05)。微创组术后未发现皮下血肿及感染,常规组术后出现皮下血肿3例(4.76%),微创组术后皮下血肿率与常规组比较无明显变化(P>0.05)。微创组和常规组的术后眩晕出现率分别为5.88%、21.83%,微创组术后眩晕率低于常规组术后眩晕率(P<0.05)。结论与常规人工耳蜗植入术相比较,微创人工耳蜗植入术在手术时间不增加的前提下,可确保电极位于鼓阶,并具有外形美观,手术切口小,术中创伤小,术后并发症少等优点。