先天性红细胞生成性卟啉病和迟发性皮肤卟啉病患者酶活...

目的 研究和比较先天性红细胞生成性卟啉病（ＣＥＰ）患者、迟发性皮肤卟啉病（ＰＣＴ）患者和正常健康者的红细胞酶活性。方法 荧光分光度法和反相高效液相色谱法。结果 ＣＥＰ患者的红细胞尿卟啉原Ⅲ同合成酶（ＵＲＯ－ＣＯＳ）的活性仅为正常健康者的１７％，而ＰＣＴ患者的尿卟啉原Ⅰ脱羧酶（ＵＲＯＤ）活性仅为健康正常者４９％。结论 ＵＲＯ－ＣＯＳ和ＵＲＯＤ分别晃引起ＣＥＰ和ＰＣＴ的主要损害部位。     

先天性红细胞生成性卟啉病和迟发性皮肤卟啉病患者酶活性的研究

目的　研究和比较先天性红细胞生成性卟啉病（ Ｃ Ｅ Ｐ） 患者、迟发性皮肤卟啉病（ Ｐ Ｃ Ｔ） 患者和正常健康者的红细胞酶活性。方法　荧光分光光度法和反相高效液相色谱法。结果　 Ｃ Ｅ Ｐ 患者的红细胞尿卟啉原Ⅲ同合成酶（ Ｕ Ｒ Ｏ－ Ｃ Ｏ Ｓ） 的活性仅为正常健康者的１７ ％ ，而 Ｐ Ｃ Ｔ 患者的尿卟啉原Ⅰ脱羧酶（ Ｕ Ｒ Ｏ Ｄ） 活性仅为健康正常者的４９ ％ 。结论　 Ｕ Ｒ Ｏ－ Ｃ Ｏ Ｓ 和 Ｕ Ｒ Ｏ Ｄ 分别是引起 Ｃ Ｅ Ｐ 和 Ｐ Ｃ Ｔ 的主要损害部位。     

迟发性皮肤卟啉病1例（附肝穿及电镜观察）

迟发性皮肤卟啉病１例（附肝穿及电镜观察）沈大为，吕荣福新疆医学院一附院皮肤科（邮政编码８３００００）迟发性皮肤卟啉病（ＰＣＴ）国内报道不足３０例［１］。作者遇见１例，做了肝组织病理检查及电镜观察，现报告如下。患者男，５６岁，汉族。患者于两年前每当下地...     

系统性红斑狼疮病人活性氧基与自身抗体变化的观察

对比观察６０例ＳＬＥ病人血浆脂质过氧化物（ＬＰＯ）、红细胞超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）及过氧化氢酶（ＣＡＴ）含量与ＡＮＡ、ｄｓ－ＤＮＡ、Ｓｍ和Ｕ１ＲＮＰ自身抗体的变化。活动期病人活性氧基（ＯＲ）水平增高，以致ＳＯＤ及ＣＡＴ活性下降，ＬＰＯ含量增高；非活动期ＳＯＤ及ＣＡＴ活性相对增高，ＬＰＯ含量降低，提示体内ＯＲ水平下降。抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体滴度与红细胞ＳＯＤ、ＣＡＴ、血浆ＬＰＯ含量及疾病的严重程度密切相关。内源性ＯＲ的增加可导致Ｔ抑制细胞功能下降，Ｂ淋巴细胞异常增殖，以致体内产生多种自身抗体，诱发免疫炎症反应     

迟发性皮肤卟啉症合并乙型肝炎,肝硬化,肝癌1例

迟发性皮肤卟啉症合并乙型肝炎、肝硬化、肝癌１例何建华①吴斌①傅雨亭①国内迟发性皮肤卟啉症（ＰＣＴ）报道不足３０例［１］，该病常发生于肝硬化、肝肿瘤患者。现将笔者遇到的１例合并乙型肝炎、肝硬化、肝癌的ＰＣＴ报告如下。患者男，６４岁。因头、颈、耳部起皮疹...     

迟发性皮肤卟啉病1例

迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda，PCT）系尿卟啉原脱羧酶的代谢缺陷所致，是最常见的卟啉病，可分为两型，一型为散发型，另一型为家族型。在临床上表现为一种光敏性皮肤病，（30～40）岁时发生水疱、大疱，多毛和色素沉着是其特征，亦称为慢性肝型卟啉病（chronic hepatic porphyria）、症状性卟啉病（symptomatic porphyria）和特应性卟啉病（idiosyneratic porphyria）^[1]。我科最近发现1例患者，经临床表现、病理和相关实验室检查确诊为迟发性皮肤卟啉病，现报告如下。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因重排分析

目的：评价Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹分析（ＳＢＡ）和聚合酶链反应（ＰＣＲ）检测原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＣＴＣＬ）Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排（ＧＲ）的意义。方法：以ＰＣＲ扩增ＴＣＲγ的结合Ⅴ（可变区）－Ｊ（结合区）序列（ＴＣＲγＰＣＲ）和ＳＢＡ分析ＴＣＲβ链基因（ＴＣＲβＳＢＡ）检测克隆性ＧＲ。结果：蕈样肉芽肿（ＭＦ）：ＴＣＲγＰＣＲ和ＴＣＲβＳＢＡ检测６例ⅡＡ期和７例ⅡＢ期皮损标本的ＧＲ分别为５例和４例以及６例和５例，外周血分别有４例、２例和５例、３例示ＧＲ；而７例ⅠＡ期和１０例ⅠＢ期的ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ皮肤组织为４例、１例和７例、１例，外周血为３例、阴性和４例、１例。１例ＭＦⅡＡ表现为皮病性淋巴结病患者的淋巴结中证实有ＧＲ。疑诊ＭＦ：１１例患者的皮损和外周血标本经ＴＣＲγＰＣＲ检测５例皮肤和３例外周血见ＧＲ。非蕈样肉芽肿、Ｓéｚａｒｙ综合征的ＰＣＴＣＬ：ＰＣＲ和ＳＢＡ显示ＴＣＲＧＲ分别为皮肤组织占９例／１０例和６例／８例，外周血占９例／１０例和６例／１１例。Ｓéｚａｒｙ综合征和淋巴瘤样丘疹病：２例Ｓéｚａｒｙ综合征外周血和其中１例皮肤标本同时见ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ；２例淋巴瘤样丘疹病的皮肤标本     

卟啉症

卟啉症(porphyria)是卟啉和(或)卟啉前体在体内病理性积聚和排泄增多所致的一组代谢障碍性疾病。根据有无皮肤受累分类皮肤型和非皮肤型两大类,其中前者包括红细胞生成性原卟啉症、迟发性卟啉症、遗传性粪卟啉症、变异性卟啉症、先天性红细胞生成性卟啉症及肝性红细胞生成性卟啉症;后者包括急性间歇性卟啉症和δ-氨基酮戊酸脱水酶缺陷型卟啉症。而皮肤型卟啉症以红细胞生成性卟啉症和迟发性卟啉症多见。目前各型卟啉病的致病基因相对明确,基本为编码血红素合成途径相应酶的基因失去性功能突变所致。仅2008年新发现的X连锁的显性原卟啉症为酶获得性功能突变所致。各型卟啉病的治疗强调基础的避光防护。本文将对各型卟啉病的临床表现、诊断及鉴别诊断治疗等进行相关综述。     

色素障碍性皮肤病

２００１１１３２白癜风患者外周血Ｔ淋巴细胞亚群和ｓＩＬ－２Ｒ水平变化的研究／汪新义（山东省皮防所）…／／临床皮肤科杂志．－２０００，２９（５）．－２５８～２６０ 采用 ＡＰＡＡＰ法和双抗体夹心 ＥＬＩＳＡ法，对１５０例自癜风患者外周血Ｔ淋巴细胞亚群和可溶性白细胞介素－２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）进行了检测。结果显示寻常型白癜风ＣＤ３＋、ＣＤ４＋细胞数和ＣＤ４＋／ＣＤ８＋比值均显著低于正常对照（Ｐ＜０．０１），ｓＩＬ－２Ｒ活性明显高于节段型白癜风和正常人（Ｐ＜０．００１，Ｐ＜０．０１）；节段型自癜风ＣＤ３…     

女性黄褐斑患者的血清酶学及血液流变学初步分析

为了了解黄褐斑与氧自由基，血液流变学的关系，本研究对４８例女性黄褐斑患者和４０例正常对照组血清过氧化脂质（ＬＰＯ）水平，红细胞超氧化歧化酶（ＳＯＤ）活性，全血谷胱甘肽过氧化物酶（ＧＳＨ－Ｐｘ）过氧化氢酶（ＣＡＴ）活性以及血液流变学进行了检测。发现病例组全血ＣＡＴ活性低于对照组（Ｐ〈０．０１），血清ＬＰＯ水平，红细胞ＳＯＤ活性，全血ＧＳＨ－Ｐｘ活性与对照组无显著性差异（Ｐ〉０．０５），日晒对血清酶学     

系统性红斑狼疮患者外周血淋巴细胞bcl-2的表达及临床意义

目的 为了探讨ｂｃｌ－２基因在系统红斑狼疮（ＳＬＥ）发病机制中的作用及临床意义。方法 应用逆转录－聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）检测３１例ＳＬＥ患者外周血单一核细胞（ＰＢＭＣ）ｂｃｌ－２ｍＲＮＡ表达水平和流式细胞仪双标记法分析其Ｔ、Ｂ细胞ｂｃｌ－２蛋白表达。结果 活动期ＳＬＥ患者ＰＢＭＣｂｃｌ－２ｍＲＮＡ表达水平明显升高,占５５．６％,且活动期ＳＬＥ患者ＣＤ３＾＋、ＣＤ４＾＋和ＣＤ８＾＋Ｔ细胞亚群Ｐ     

系统性红斑狼疮患者红细胞参数的分析

应用ＣｏｌｔｅｒＪＴ－ＩＲ型细胞分析仪对４０例红斑狼疮患者（ＳＬＥ）的红细胞相关参数进行分析。结果显示：与对照组比较ＳＬＥ患者均存在不同程度的变化。稳定期与活动期比较红细胞计数（ＲＢＣ），血红蛋白（ＨＧＢ）、平均红细胞体积（ＭＣＶ）、红细胞积（ＨＣＴ）、红细胞体积分布宽度（ＲＤＷ）之间存在显著性差异（Ｐ〈０．０１）。同时对且红细胞免疫功能进行检测，实验结果表明，ＳＬＥ患者红细胞免疫功能低下。并对Ｓ     

银屑病皮损中免疫细胞组分的研究

采用免疫组化技术检测３例寻常性银屑病患者皮损中免疫细胞的组分。结果发现银屑病皮损真皮上层中单个核细胞、ＨＬＡ－ＤＲ＋（活化）细胞和ＣＤ－１５＋（巨噬）细胞数均比非皮损部位显著增加（Ｐ＜０．０３，Ｐ＜０．００３和Ｐ＜０．０４）。ＣＤ－４５ＲＯ＋／ＲＡ＋（Ｔ／Ｂ）细胞数变化不大。研究结果提示银屑病发病与皮肤组织中积聚的免疫活化细胞在局部产生一系列引起表皮细胞异常增殖与分化的细胞因子有关。     

迟发性皮肤卟啉病和妊娠

迟发性皮肤卟啉病(PCT)是由于在肝脏、红细胞和成纤维细胞中尿卟啉原Ⅱ脱羧酶的缺陷所致.有此基因素质的人,只有在适当的表现因子作用下才产生本病的临床表现.这种表现因子是δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)合成酶的诱导物.一些亲脂性药物     

鲎试验诊断沙眼衣原体性NGU的评价

以鲎试验（ Ｌ Ａ Ｌ） 检测了６２ 例男性非淋菌性尿道炎（ Ｎ Ｇ Ｕ） 患者尿道分泌物中沙眼衣原体（ Ｃ Ｔ） 产生的内毒素样物质, 以确定患者是否有 Ｃ Ｔ感染, 并同时作 Ｃ Ｔ－ Ｐ Ｃ Ｒ 检测。结果表明 Ｌ Ａ Ｌ与 Ｃ Ｔ－ Ｐ Ｃ Ｒ 的结果间具有良好的相关性（ Ｐ＞ ００５） 。 Ｌ Ａ Ｌ用于诊断男性 Ｎ Ｇ Ｕ 患者 Ｃ Ｔ感染的阳性预示值、灵敏度和特异性分别是８８９ ％ 、９６ ％ 和９７４ ％ , 因此该法是一种简便易行的 Ｃ Ｔ实验诊断方法。     

皮肤NK／T细胞淋巴瘤的临床病理及基与EB病毒关系的研究

目的 探讨皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫表型及与ＥＢ病毒感染的关系。方法 应用免疫组织化学染色,选用ＣＤ４５ＲＯ、ＣＤ３ε、ＴＩＡ－１、ＣＤ２０、Ｋｉ－Ｂ５、ＣＤ６８和ＬＭＰ１等抗体;用ＥＢＥＲ１／２原位杂交检测ＥＢ病毒编码的小分子ＲＮＡ。结果 ５例皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤中层得占同期皮肤恶性淋巴瘤的５．６８％;男４例,女１例,平均年龄３４岁,主要表现为皮肤无症状肿块,２例有溃疡形成;组     

丙型肝炎病毒感染能引起迟发性皮肤卟啉病吗?

迟发性皮肤卟啉病(PCT)是由于尿卟啉原脱羧酶活性的降低,为获得性或常染色体显性遗传性。几乎所有的PCT病例均发现有肝功能不全。肝活检标本显示各种不同的损伤。PCT患者常存在肝细胞癌(HCC)的危险。肝病发生和发展的原因尚不清楚。作者在研究丙型肝炎病毒(HCV)抗体(抗-HCV)     

红细胞生成性尿卟啉病一例报告

卟啉病是卟啉代谢紊乱以产生和排泄过量叶琳及其前体为特征的一组疾病.作者最近遇到一例红细胞生成性尿卟啉病,本病与迟发性皮肤卟啉病相似,临床症状以皮损为主,现报告如下.     

活动性系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞白介素6信使RNA（IL－6mRNA）表达水平的研究

应用反转录／聚合酶链反应（ＲＴ／ＰＣＲ）方法检测了２１例ＳＬＥ患者及１４例正常人外周血单个核细胞（ＰＢＭＣｓ）中白介素６信使ＲＮＡ（ＩＬ－６ｍＲＮＡ）表达水平，结果表明活动性ＳＬＥＰＢＭＣｓ中ＩＬ－６ｍＲＮＡ表达明显高于非活动性患者及正常对照，而非活动期ＳＬＥ与正常组比较无显著统计学差异，提示ＩＬ－６可能参与活动性ＳＬＥ的发病机制。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤外周血克隆性T细胞的检测与研究

为了解原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＣＴＣＬ）外周血中克隆性Ｔ细胞的存在及其与临床疗铲的相关性，分别对２５例ＰＣＴＣＬ患者经重组α干扰素治疗前后的外周血标本，应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）方法，以通用引物扩增Ｔ细胞受体（ＣＲ）γ链编码基因中Ⅴ（可变区）－Ｊ（连接区）的结合序列，检测代表克隆性Ｔ细胞分子标志的ＴＣＲ基因重排（ＧＲ）。结果发现，２５例ＰＣＴＣＬ外周血样品，１７例见克隆性Ｔ细胞（示ＴＣＲＧＲ），