结缔组织病的肺部表现

结缔组织病主要包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化病(SSc)、肌炎/皮肌炎(PM/DM)、原发性干燥综合征(pSS)、混合结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、系统性血管炎等。结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础,其病变主要累     

以不明原因发热为表现的风湿性疾病192例临床分析

目的风湿性疾病是不明原因发热常见的病因之一,其病种众多、临床表现多样,诊断较难,漏诊和误诊率较高。本文探讨风湿性疾病所致不明原因发热（fever of unknown origin,FUO）的病种,分析临床特点。方法回顾性分析2004年10月～2009年10月山西医科大学第二医院风湿科住院患者资料,符合FUO标准确诊为风湿性疾病者192例。结果病种以系统性红斑狼疮（SLE,18.8%）、原发性干燥综合症（pSS,18.2%）、未分化结缔组织病（UCTD,17.2%）、未分化脊柱关节病（USpA,10.9%）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM,10.9%）、白塞病（BD,8.3%）较多见,临床表现不典型;其他疾病较少见,共占30%左右。论风湿性疾病所致FUO病例中表现不典型的风湿性疾病是主要病种,提高对风湿性疾病的认识,合理进行检查,是诊断风湿性疾病所致FUO的关键。     

风湿病多系统损害的中医治疗

风湿病中的弥散性结缔组织病（ CTD）主要包括系统性红斑狼疮（ SLE ）、类风湿关节炎（ RA ）、原发性干燥综合征（ pSS）、多发性肌炎/皮肌炎（ PM/DM）、系统性硬化症（ SSc）、混合性结缔组织病（ MCTD）等。常累及全身各个组织器官,造成多系统损害,根据本院资料统计[1],至少50%的SLE患者有1个以上的内脏器官损害,至少40% pSS患者有1个器官损害,而25%有2~3个甚至4个器官损害。这些多系统损害可以在病初表达,也可以在病程中陆续出现。受损器官和组织的部位决定其临床症状及预后。 CTD 一旦出现多系统损害,应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情发展。风湿病属于中医痹病的范畴,早在《素问＆#183;痹论》中就提出痹病是一个全身性疾病,其中的五脏痹与现代风湿病导致的多系统损害非常类似,因此笔者认为可以应用五脏痹的理论指导其治疗,现简介如下。     

结缔组织疾病相关性间质性肺病的病理特征分析:基于经支气管冷冻肺活检

目的 分析经支气管冷冻肺活检(TBCB)获取的结缔组织疾病相关间质性肺病(CTD-ILD)肺组织标本的病理学形态特征,评估TBCB对CTD-ILD的诊断价值.方法 纳入23例于2016年1月至2019年5月在重庆医科大学附属第一医院完善TBCB并确诊为CTD-ILD的患者,对其临床资料、TBCB取材情况、组织病理学进行回顾性分析.结果 23例CTD-ILD患者中,男6例,女17例,平均年龄(55.0±9.02)岁.呼吸系统症状主要为咳嗽、喘息和活动后气促.高分辨率CT(HRCT)表现为双肺多发网状、片状和磨玻璃样改变.实验室自身免疫性抗体检查均为阳性.其中干燥综合征(SS)6例,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)5例,抗Jo-1抗体综合征3例、类风湿关节炎(RA)4例,系统性红斑狼疮(SLE)1例,系统性硬化症(SSc)3例,混合性结缔组织疾病(MCTD)1例.普通型间质性肺炎(UIP)见于RA、SS、PM/DM和SSc,非特异性间质性肺炎(NSIP)见于RA、SLE、SS、PM/DM、抗Jo-1综合征和SSc,机化性肺炎(OP)见于RA、SS、PM/DM、抗Jo-1综合征和SSc,淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)见于RA和SS,弥漫性肺泡损伤(DAD)见于RA.DM/PM和MCTD各1例表现血管畸形.病理确诊组17例,病理不确定组6例,两组的标本数和切片组织最大截面面积差异均无统计学意义(P>0.05).两组有效病变组织占比分别为83.23％、48.62％,差异有统计学意义(P=0.001).结论 CTD-ILD在病理形态上倾向混合性间质性肺炎,主要呈NSIP样改变,OP多与其他类型间质性肺炎合并存在;TBCB能满足病理诊断需要.     

抗环瓜氨酸肽抗体在混合性结缔组织病中的检测及意义

目的 探讨抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体在混合性结缔组织病(MCTD)中的临床价值.方法 采用酶联免疫吸附法分别检测57例MCTD、78例类风湿关节炎(RA)、64例系统性红斑狼疮(SLE)、56例多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、53例干燥综合征(SS)、33例系统性硬化病(SSc)患者血清的抗CCP抗体水平,分析比较抗CCP抗体与MCTD各种临床特征的关系.结果 抗CCP抗体在RA、MCTD、符合RA诊断标准的MCTD、SLE、PM/DM、SS、SSc患者中的阳性率分别为87.5%、15.8%、57.1%、14.1%、15.2%、18.9%、9.1%,其中RA组及符合RA诊断标准的MCTD组与其它组相比差异有统计学意义(P＜0.05);在抗CCP抗体阳性的MCTD患者中,RA 样表现及SS样表现的发生率高于抗CCP抗体阴性的MCTD患者(P＜0.05);在符合RA诊断标准的MCTD患者中,RA相关症状、弥漫性硬化及抗CCP抗体阳性的发生率高于不符合RA诊断标准的MCTD患者(P＜0.01);符合RA诊断标准的MCTD与抗CCP抗体阳性但不符合RA标准的MCTD的病谱特点有显著差异.结论 高滴度抗CCP抗体合并RA、SLE和SSc的临床特征提示MCTD患者可能出现侵蚀性关节炎.     

风湿免疫性疾病自身抗体检测的临床意义

1　风湿免疫性疾病风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织 ,如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一大组疾病。从病因及发病机制分类 ,其范围广泛 ,主要包括 :(1)免疫性 :主要指弥漫性结缔组织病 (CTD) ,如系统性红癍狼疮 (SLE)、类风湿关节炎 (RA )、原发性干燥综合征 (SS)、系统性硬化症 (SSc)、多发性肌炎 /皮肌炎 (PM /DM )、混合性结缔组织病 (MCTD)系统性血管炎 (SV)、抗磷脂综合征 (APS)等 ;(2 )感染性 :如莱姆病、淋球菌性关节炎等 ;(3)代谢性 :如痛风等晶体病等 ;(4)遗传性 :如先天性软骨发育不全等 ;(5 )内分泌性 …     

166例ANA阳性者血清线性免疫ANA谱的结果分析

目的了解皖北及沿淮地区血清ANA阳性者中常见自身抗体的阳性率,探讨线性免疫分析法(LIA)对常见结缔组织病的诊断价值。方法用LIA法检测166例患者ANA筛查ELISA检测值大于正常值上限的血清。结果 166例中154例有阳性结果,阳性率为92.8%,139例有2个或以上条带阳性,占阳性结果的90.3%。66例anti-dsDNA抗体阳性;70例抗核小体抗体阳性;37例抗组蛋白抗体阳性;58例anti-SmD1抗体阳性;76例anti-U1snRNP抗体阳性;103例anti-SSA/Ro60抗体阳性;77例anti-SSA/Ro52抗体阳性;46例anti-SSB/La抗体阳性;40例抗P0抗体阳性;10例抗着丝点抗体阳性,抗Scl-70抗体和抗Jo-1抗体抗体各7例阳性。结合临床资料:101例符合SLE;28例符合pSS;14例符合MCTD;7例符合SSc;3例符合UCTD;7例符合PM/DM;6例符合RA。结论皖北及沿淮地区ANA阳性者以SLE最为常见,其次为pSS和MCTD患者;LIA法检测ANA阳性者血清有助于明确结缔组织病的诊断。     

系统性硬化症中医药治疗研究进展

硬皮病又称系统性硬化症（SystemicSclerosis，SSc）是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚为显著特征并以内脏器官结缔组织纤维化、硬化、萎缩为特点的自身免疫性疾病。可将其分为弥漫型、局限型、肢端型、CREST综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病及无皮肤硬化的系统性硬化症。     

免疫印迹法检测161例自身免疫性疾病抗核抗体的结果分析

目的探讨免疫印迹法(LIA-ANAs)检测自身免疫性疾病(AID)患者抗核抗体(ANA)的临床价值。方法采用LIA-ANAs检测161例AID患者血清ANA,其中系统性红斑狼疮(SLE)58例、干燥综合征(SS)24例、类风湿关节炎(RA)69例、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)5例、系统性硬化症(SSc)2例、自身免疫性肝炎(AIH)3例。并与175例非AID作对照(对照组),其中炎症性疾病126例,肿瘤49例。结果两组患者共336例,ANA阳性检出率为44.3%,其中男性阳性检出率为30.5%,低于女性的51.8%(P<0.01)。AID组患者ANA阳性率为78.3%,高于对照组的13.1%(P<0.01);SLE的阳性率最高为96.6%(P<0.05)。结论免疫印迹法检测ANA对诊断自身免疫性疾病有重要的临床意义。     

结缔组织病并发肺结核43例临床分析

目的：分析结缔组织病合并肺结核的临床特点。方法：收集2012年1月~2014年1月，我院收治的结缔组织病合并肺结核患者43例，回顾分析其临床资料。结果：本组43例患者中，15例（34.9%）为SLE，6例（14.0%）为PSS，5例（11.6%）为TA，3例（7.0%）为PM/DM，3例（7.0%）为重叠综合征，2例（4.7%）为BD，2例（4.7%）为镜下多动脉炎，1例（2.3%）为类风湿关节炎，1例（2.3%）为风湿性多肌痛，1例（2.3%）韦格内肉芽肿，1例（2.3%）未分化结缔组织病，3例（7.0%）分型不明血管炎；应用激素治疗患者中，结核性脑膜炎、血行播散型肺结核以及痰检结核菌阳性率均相比于未应用激素治疗者显著提高（P<0.05）。结论：结缔组织病患者常合并肺结核，主要为继发型肺结核，少见血行播散型肺结核以及结核性脑膜炎。     

未分化结缔组织病92例临床分析

目的:探讨未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue diseases,UCTD)的临床特征和血清学变化特点,提高对UCTD的认识。方法:分析92例UCTD患者的临床表现、实验室检查及治疗情况等。结果:最常见的临床表现为关节病变67例,发热30例,雷诺现象25例,白细胞计数下降13例,肺间质病变8例,口干和(或)眼干7例。血清学抗核抗体阳性率100%,其中抗u1RNP抗体阳性29例,抗SSA/RO60阳性21例,抗SSA/RO52阳性16例,免疫球蛋白升高23例,补体C3降低17例。结论:UCTD的临床和血清学特征呈现为一种温和的简化的结缔组织病表现,除伴有肺间质病变外,一般症状较轻,预后较好。患者转归情况有待进一步随访观察。     

抗hnRNP A2抗体检测对风湿性疾病的诊断意义

目的检测不同风湿性疾病患者血清中抗异质性胞核核糖核蛋白A2（hnRNP A2）／类风湿关节炎（RA）33抗体。探讨其在风湿性疾病诊断中的作用。方法用ELISA法检测241例RA、106例SLE、29例SSc、6例MCTD、365例其他风湿病、240例非风湿病患者血清中抗hnRNP A2／RA33抗体的滴度,比较其在各组患者中的阳性率,并检测RA、SLE、SSe组抗hnRNP A2／RA33抗体阳性患者血清中ANA、ds-DNA、ENA抗体的阳性数。结果抗hnRNP A2／RA33抗体在RA患者中阳性率为18．7％,在其他各组患者中阳性率分别为SLE 31．1％、SSc 31．0％、MCTD 16．7％、PM 11．1％、DM 11．1％、UCTD 12．1％、反应性关节炎10．0％、成人Still’s病5．9％、SS4．0％、SpA 3．5％、晶体性关节炎10．6％及非风湿病组3．8％,其中RA、SLE、SSc组阳性率明显高于非风湿病组（P〈0．001）,SLE组阳性率高于RA组（P=0．010）。RA组抗hnRNP A2／RA33抗体阳性患者血清中均未测出ds-DNA、RNP、SM抗体,而SLE、SSc组抗hnRNP A2／RA33抗体阳性患者血清中有不同程度表达。结论抗hnRNP A2／RA33抗体在多种风湿病中出现,有助于风湿病的诊断,但缺乏特异性,在临床鉴别诊断中需与其它自身抗体如ANA、ds-DNA、ENA等联合检测,以提高诊断的准确率。     

系统性红斑狼疮继发干燥综合症患者临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）继发干燥综合征（SS）患者的临床及实验特征,并与SLE及原发性干燥综合征（pSS）患者进行比较,了解SLE继发SS患者的临床及实验室特点。方法入选SLE患者208例,参照SS诊断标准,将满足SS及SLE诊断标准的患者（SLE—SS）与不伴SS的SLE患者（单纯SLE）及pSS患者进行比较。结果在208例SLE患者中,有26例（12．5％）满足SS的诊断标准且均为继发。与单纯SLE患者比较,SLE—SS患者年龄大,关节炎、肺部受累发生率高,高球蛋白血症、CRP、抗U1snRNP、抗SSA52、抗SSA60抗体阳性率高。与pSS患者相比,SLE—SS患者年龄小,关节炎、雷诺现象、皮肤黏膜病变发生率高。白细胞降低、中性粒细胞降低、血小板降低、低补体血症阳性率高,SmDI、dsDNA、SSA60阳性率高。结论SLE—SS具有与SLE及pSS不同的临床及实验室特征。     

初诊原发性干燥综合征75例临床分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sj gren′s syndrome,pSS）患者的临床特点,提高对本病的认识。方法：对75例pSS患者的临床与相关实验室资料进行回顾性分析。结果：主要首发临床表现是关节痛54例,口干51例,眼干44例,猖獗龋齿20例,发热19例,吞咽困难15例,腮腺肿大13例;实验室检测显示贫血27例,WBC减少26例,BPC减少11例。抗SSA或抗SSB阳性的患者眼干和中性粒细胞比例减低的发生率与SSA和SSB阴性者差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：pSS患者早期症状不典型,容易误诊、漏诊;诊断时应注意综合临床症状和实验室检查结果。     

原发性干燥综合征的临床首发症状分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)的临床首发症状的特点,提高口腔科医生对此病的认识水平,以减少误诊漏诊。方法:对66例pSS的临床资料进行回顾性分析。结果:口腔首发症状出现频率为:口干47/66例,猛性龋19/66例,口腔溃疡6/66例,腮腺肿大6/66例;眼干38/66例,关节肿痛46/66例,唇腺活检阳性率最高为59/66,ANA、抗SSA、抗SSB、ESR、RF阳性分别为28/66,29/66,26/66,32/66,28/66,高γ-球蛋白血症57/66,IgG、IgA异常率为16/66,10/66。结论:pSS为全身性免疫性疾病,80%以上有高γ-球蛋白血症,口腔表现为口干、猛性龋。口干、眼干、关节肿痛依旧是pSS最常见首诊症状,唇腺活检,腮腺造影及抗核抗体谱对诊断有重要意义。     

91例混合性结缔组织病患者的临床特点及转归

目的:了解混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床特点及其转归。方法:回顾性分析1990年至2008年在北京大学人民医院风湿免疫科收治的91例MCTD患者,分析其临床表现、实验室检查及临床辅助检查特点,并对其进行随访,依据其不同转归结果进行分组比较。结果:MCTD患者首诊时雷诺现象、关节痛、关节炎、发热、乏力、抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)阳性和抗核糖核蛋白抗体(ribosenuclear protein an-tibodies,RNP)阳性的发生率高。91例患者中有63例完成随访,死亡6例,失访22例。63例MCTD患者经过1～6年随访,8例明确诊断为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE),2例为抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neu-trophil cytoplasmic antibodyes,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),2例为类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA),1例为原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS),50例仍为MCTD。发展为SLE的患者发病初期脱发,蛋白尿,血小板下降,低补体血症的发生率较高。结论:MCTD可发展为明确的自身免疫性疾病,其转归与发病时的临床特点有关。     

高分辨率CT在结缔组织病并发间质性肺炎的早期诊断价值

目的:比较肺高分辨率CT（HRCT）在不同结缔组织病（CTD）并发间质性肺炎（ILD）的影像学特征,为HRCT在CTD并发ILD早期诊断提供依据。方法:选取1 388例CTD病人资料,其中CTD并发ILD 143例（总发病率为10.3%）,分析CTD并发ILD病人肺HRCT影像学特征,探讨CT分类与不同CTD实验室指标间的关系。结果:143例CTD合并ILD病人中系统性红斑狼疮（SLE）53例,类风湿关节炎（RA）40例,干燥综合征（SS）26例,多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）8例,系统性硬化症（SSc）7例,混合性CTD（MTCD）5例,成人斯蒂尔病（AOSD）4例。CTD并发ILD肺HRCT影像学表现依次为:小叶间隔增厚88.1%;毛玻璃样变78.3%;不规则线状影或胸膜下线74.1%;网格影41.3%;支气管血管束增厚30.1%;薄壁囊肿23.8%;蜂窝肺、结节灶均占19.6%;马赛克灌注17.5%;实变影10.5%;肺大泡5.6%。SLE、RA、SS、AOSD以毛玻璃样变、小叶间隔增厚影像学表现为主,SSc、PM/DM、MCTD以网格影、蜂窝肺为主要表现。不同CT类型肺间质病变组红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、C3、C4比较,差异均有统计学意义（P<0.01）。网格影组、实变影组、蜂窝肺组、毛玻璃样变组、Non-ILD组ESR指标均高于不规则线下影或胸膜下线组（P<0.05~P<0.01）;实变影组、蜂窝肺组、毛玻璃样变组CRP指标均高于Non-ILD组（P<0.05~P<0.01）;不规则线下影或胸膜下线组、网格影组、薄壁囊肿组、支气管学管束增厚组、蜂窝肺组、小叶间隔增厚组、Non-ILD组C3指标均低于毛玻璃样变组（P<0.05~P<0.01）,不规则线下影或胸膜下线组、实变影组C3指标均高于Non-ILD组（P<0.05~P<0.01）;除肺大泡组外,其余各组C4指标均显著低于毛玻璃样变组（P<0.01）。结论:不同CTD并发ILD有不同影像学特征,影像学改变与炎症指标及补体水平有一定关系,早期进行肺部HRCT检查有助于ILD早期诊断及预后判断。     

Rhupus综合征的临床特点

目的: 探讨类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)和系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)重叠综合征(Rhupus综合征)的临床和血清学特征。方法: 回顾性分析2010年1月至2018年1月于新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科就诊的21例Rhupus综合征患者的临床资料,另选取同期81例单纯RA及51例单纯SLE作为对照,比较Rhupus综合征与单纯RA组、单纯SLE组关节受累、自身抗体及临床特点。结果: 21例Rhupus综合征患者中男性3例,女性18例,平均年龄(49.43±11.66)岁,高于单纯SLE组患者 的(40.59±12.73)岁(P=0.008)。以RA起病的Rhupus综合征患者的发病年龄小于单纯RA组[(32.58±11.14)岁 vs. (43.11±11.83),P=0.010], 差异有统计学意义。21例Rhupus综合征患者中,以RA起病者12例,除2例为男性外,其余10例女性患者在出现SLE表现时均处于围绝经期或已绝经,平均闭经或绝经年龄(44.30±5.33)岁(36~50岁);出现SLE表现与RA起病的间隔时间为10.83年。以SLE起病者2例。就诊时同时存在RA与SLE表现者7例,除1例为男性外,其余6例为女性(3例处于围绝经期)。Rhupus综合征组特异性抗体的阳性率与单纯RA组相似,SLE相关表现中肾损害相对少见,但间质性肺病的发生率较高。Rhupus综合征和单纯SLE患者补体C3、补体C4、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体的阳性率差异无统计学意义。结论: Rhupus综合征是一种RA与SLE表现共存的重叠综合征,多以RA起病且RA表现较SLE表现严重。Rhupus综合征的发病可能与性激素水平的变化有关。