CMR影像组学联合临床因素预测肥厚型心肌病并发室性心律失常的价值

目的 探讨基于心脏磁共振（cardiovascular magnetic resonance, CMR）不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）患者并发室性心律失常（ventricular arrhythmias, VAs）中的价值。材料与方法 回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至2023年5月31日的122例确诊HCM患者的CMR图像及临床资料。根据24 h动态心电图（24-hour dynamic electrocardiogram, 24 h DCG）结果将其分为合并VAs组（40例）与未合并VAs组（82例）。按照7∶3的比例将所有受试者分为训练集与测试集,训练集用于构建模型,测试集用于评估模型效能。选择从二尖瓣水平至心尖部的左心室短轴未增强亮血电影序列,以舒张末期壁厚为基础,将HCM患者心肌分为肥厚区域与非肥厚区域。在左心室短轴各层面心肌的心室舒张末期进行全室壁心肌、肥厚区域心肌及非肥厚区域心肌的感兴趣区勾画及影像组学特征提取。采用Mann-Whitney U检验、递归特征消除法...     

肥厚型心肌病心电图碎裂QRS波与磁共振扫描心肌延迟增强相关性分析

目的探讨肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）患者心电图出现碎裂QRS波（fragmentedQRs,fQRS）与心脏磁共振扫描（cardiacmagneticresonance,CMR）心肌延迟增强的相关性。方法HCM患者141例,均行CMR及心电图检查,记录患者一般情况、家族史、超声心动图指标、心电图指标、CMR是否检出心肌延迟增强及部位,分析心电图fQRS与CMR检出心肌延迟增强的相关性。结果141例心电图出现病理性Q波9例（6．4％）,余132例心电图出现fQRS者52例（fQRs组）、未出现fQRS者80例（无fQRS组）;fQRS组最大室壁厚度、E／A比值及HCM家族史、家族猝死史、伴束支阻滞、CMR检出心肌延迟增强比例与无fQRS组比较差异均有统计学意义（P〈0．05）;HCM家族史、心电图伴束支传导阻滞及CMR检出心肌延迟增强是HCM患者心电图出现fQRS的独立危险因素。结论HCM患者心电图fQRS与CMR检出心肌延迟增强相关,HCM患者心电图出现fQRS可能与早期心肌纤维化有关。     

三维斑点追踪技术评价肥厚型心肌病患者左心室心肌力学特点

目的应用三维斑点追踪技术（3D-STI）评价不同程度室壁肥厚对肥厚型心肌病（HCM）患者左心室整体及局部心肌力学的影响。 方法纳入2016年4月至2017年12月于华中科技大学同济医学院附属协和医院确诊为HCM患者30例,同时纳入此时间段在该院行常规体检的正常对照组30例。根据左心室16节段的室壁厚度将HCM组分为4个亚组（HCM 1组,室壁厚度<1.1 cm;HCM 2组,室壁厚度≥1.1 cm且<1.5 cm;HCM 3组,室壁厚度≥1.5 cm且<2.0 cm;HCM 4组,室壁厚度≥2.0 cm）。研究对象均行常规超声及三维超声心动图检查。获取左心室整体纵向应变（GLS）、圆周应变（GCS）及径向应变（GRS）,各节段纵向应变（SLS）、圆周应变（SCS）及径向应变（SRS）,左心室质量（LVM）与左心室射血分数（LVEF）。采用独立样本t检验比较HCM组与对照组各指标的差异;采用单因素方差分析比较HCM各亚组间应变参数;采用Pearson或Spearman相关分析分析LVEF和室壁肥厚程度与左心室整体应变间的相关性。 结果与对照组比较,HCM组标化后LVM增加[（122.3±29.7）g/m² vs （77.3±11.3）g/m²],GLS、GRS减低[（-14.7±3.6）% vs （-24.7±2.7）%,（36.2±8.3）% vs （47.7±3.0）%],差异具有统计学意义（t=-7.761、-12.229、7.161,P均<0.001）;2组间LVEF、GCS比较,差异无统计学意义（P>0.05）;HCM组LVEF与GLS、GCS及GRS均存在相关性（r=-0.41,-0.88,0.66,P均<0.05）。HCM组GLS与标化后LVM呈线性相关（r=0.42,P<0.05）;HCM组GCS与最大室壁厚度、室壁厚度≥1.5 cm的节段数呈线性相关（r=0.35、0.48,P均<0.05）;GRS与最大室壁厚度、室壁厚度≥1.5 cm的节段数呈负相关（r=-0.55、-0.52,P均<0.05）。 结论HCM患者左心室整体与各节段心肌收缩功能损伤随室壁肥厚加重而加重。环向应变在HCM患者维持左心室收缩功能正常中可能起着重要的作用。     

应变率成像评价肥厚型心肌病患者左心室壁运动同步性

目的探讨运用应变率成像技术评价HCM患者左心室心肌运动同步性的价值。方法HCM患者21例,根据室间隔及左心室壁厚度分3组:非肥厚组(NH),室壁厚度(WT)≤11mm,101节段;轻度肥厚组(MH),11mm<室壁厚度(WT)≤15mm,86节段;重度肥厚组(SH),室壁厚度(WT)≥16mm,65节段。对照组18例,216节段。获取各受试者心尖四腔观、左心室长轴及两腔观TVI图像存盘,供脱机分析。测量参数TSSR、TESR、TSSR-SD、TESR-SD、ΔTSSR、ΔTESR、CVTSSR及CVTESR。结果与对照组室壁节段比较,HCM组MH和SH亚组TSSR、TESR均显著延长;与对照组比较,HCM组NH组TSSR无显著差异,TESR则显著延长;HCM组NH、MH、SH亚组之间比较,TSSR、TESR依次延长,即NH相似文献   

MR心肌首过灌注成像评估肥厚型心肌病心肌缺血

目的 采用MR心肌首过灌注成像评估肥厚型心肌病（HCM）心肌缺血情况。方法 选取20例HCM患者（HCM组）和10名健康志愿者（对照组）行CMR检查（包括左心室短轴电影、心肌首过灌注成像和延迟增强扫描）,测量舒张末期心肌厚度（EDTH）,绘制左心室基底部、中部及心尖部的血池-信号强度心肌灌注曲线,获得各节段达峰时间（t_peak）、心肌信号强度最大上升斜率（Slope_max）、峰值信号强度（SI_peak）等。根据EDTH,将HCM组各心肌节段分为非肥厚亚组和肥厚亚组,肥厚亚组又分为轻度肥厚（15~19 mm）、中度肥厚（20~24 mm）和重度肥厚（25~29 mm）节段3个水平,采用单因素方差分析比较所有组别t_peak、Slope_max、SI_peak的总体差异,对HCM各亚组及各水平的t_peak、Slope_max、SI_peak行两两检验。结果 对照组与HCM非肥厚亚组的Slope_max、t_peak差异均无统计学意义（P均>0.05）。HCM非肥厚亚组与HCM肥厚亚组Slope_max、t_peak差异均有统计学意义（P均<0.05）。HCM肥厚亚组中,轻度肥厚水平Slope_max明显高于中度和重度肥厚（P均<0.05）,中度肥厚水平t_peak高于轻度肥厚（P<0.05）;中度与重度肥厚间Slope_max、t_peak及轻度、中度和重度肥厚间SI_peak差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论 MR心肌首过灌注成像可反映HCM不同肥厚节段的心肌缺血情况,有助于对HCM患者进行风险分层、制定治疗计划和预后评估。     

心脏磁共振特征追踪技术定量评价肥厚型心肌病患者心肌形变

目的 探讨心脏磁共振（CMR）特征追踪（CMR-FT）技术定量评价肥厚型心肌病（HCM）患者心肌形变的价值。方法 对16例HCM患者（HCM组）及18名健康志愿者（正常对照组）采用CMR-FT技术行CMR检查。比较两组间左心室舒张末期容积（LVEDV）、收缩末期容积（LVESV）、左心室射血分数（LVEF）、左心室质量（LVMASS）及左心室心肌整体径向应变（RS）、环向应变（CS）的差异。并分析HCM患者各节段室壁厚度与节段性RS、CS的相关性及整体RS、CS与LVEDV、LVESV、LVEF、LVMASS间的相关性。结果 HCM组的LVMASS高于正常对照组[（133.74±79.13）g vs（76.87±14.15）g,P=0.01]。两组间LVEDV、LVESV、LVEF差异均无统计学意义（P均>0.05）。HCM组心肌整体RS、CS值均明显低于正常对照组[RS：（27.05±13.35）% vs（40.62±4.92）%,P<0.01;CS：（-8.68±5.56）% vs（-20.73±1.56）%,P<0.01]。HCM患者各节段室壁厚度与节段性RS（r=-0.41,P<0.01）、CS（r=0.28,P<0.01）间无相关性;心肌整体RS（r=-0.36、-0.41、0.22、-0.36）、CS（r=0.34、0.10、0.22、0.42）与LVEDV、LVESV、LVEF、LVMASS间无相关性（P均>0.05）。结论 CMR-FT有助于定量评估HCM患者心肌形变情况。     

斑点追踪技术评价肥厚型心肌病患者左心室整体及局部收缩功能的临床应用研究进展

正肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是不能单一由负荷异常解释的室壁肥厚~([1]),为儿童和青少年心源性猝死的常见原因之一,其在成人的发病率为0.02%~0.23%,在儿童中发病率为0.03‰~0.05‰[1]。成人HCM诊断标准为非完全因心脏负荷异常引起左心室室壁增厚,影像学检查显示一个或多个左心室壁节段厚度≥15 mm。儿童HCM诊断标准为左心室壁厚度超过同年龄、     

磁共振心肌首过灌注成像评价肥厚型心肌病微循环功能障碍

目的 应用MR心肌首过灌注成像评价肥厚型心肌病患者局部心肌微循环障碍.方法 选取22例肥厚型心肌病患者(HCM组)和13名健康志愿者(对照组)行心脏MR (CMR)检查(包括左心室短轴电影、心肌首过灌注和延迟增强序列),测量左心室舒张末期各心肌节段心肌壁厚度、心肌信号强度最大上升斜率(Slopemax)和心肌延迟强化(DE).采用单因素方差分析比较对照组心肌节段、HCM组非肥厚性心肌节段亚组和肥厚性心肌节段亚组的Slopemaax以及不同肥厚程度心肌节段的SlopemaX,对有DE心肌节段和无DE心肌节段的Slopemax的差异采用独立样本t检验进行分析.结果 HCM组中非肥厚性心肌节段亚组和肥厚性心肌节段亚组Slopemax均明显低于对照组(P均<0.05),其中肥厚性心肌节段亚组的Slopemax较非肥厚性心肌节段亚组降低更为显著(P＜0.05);轻度肥厚心肌节段Sl0pemax高于中度、重度肥厚心肌节段(P均＜0.05),但中度与重度心肌肥厚节段Slopemax的差异无统计学意义(P＞0.05).DE心肌节段Slopemax明显低于无DE心肌节段(P＜0.05).结论 MR心肌首过灌注成像能可靠地检出HCM局部心肌的微血管功能障碍,为临床对HCM患者进行风险分层、制定治疗计划和预后评估提供有价值的信息.     

应变率成像评价肥厚型心肌病患者左心室局部功能和室壁运动同步性

目的 评价应变率成像技术在定量检测肥厚型心肌病(HCM)患者左心室局部心肌功能及室壁运动同步性中的价值.方法 HCM患者21例,根据室间隔及左室壁厚度分为3组:①非肥厚组(NH),室壁厚度≤11 mm,101节段;②轻度肥厚组(MH),11mm＜室壁厚度≤15 mm,86节段;③重度肥厚组,室壁厚度＞15mm,65节段.对照组18例,216节段.获取各受试者心尖四腔观、左室长轴及两腔观组织速度图像存盘供脱机分析.测量收缩期峰值应变率(SRs)、舒张早期峰值应变率(SRe)、舒张晚期峰值应变率(SRa),计算SRe/SRa;测量收缩期应变率达峰时间(TssR),并计算收缩期应变率达峰时间变异(CVTSSR);测量舒张早期应变率达峰时间(TESR),并计算舒张早期应变率达峰时间变异(CVTESR).结果 与对照组室壁节段比较,HCM组NH、MH、SH亚组SRs、SRe、SRe/SRa均显著降低,且三个亚组间SRe依次降低,即NH＞MH＞SH,NH与MH组间SRe/SRa差异无统计学意义,与NH、MH组比较,SH组SRe/SRa显著减低;与对照组比较,MH、SH组SRa显著降低,而NH组较对照组差异无统计学意义,且NH＞MH＞SH;与对照组比较,HCM组CVTSSR及CVTESR显著增大.结论 HCM患者无论有无室壁肥厚,其左室局部收缩舒张功能均受损;HCM患者左室心肌运动存在不同步现象,应变率成像技术能准确、定量评价其左室局部心肌功能及其左室心肌运动不同步.     

心脏磁共振组织追踪技术评价心肌淀粉样变性与其他左室肥厚疾病应变差异

目的 探讨心血管磁共振组织追踪技术（CMR-TT）评估心肌淀粉样变（CA）与其他左心室肥厚疾病的左心室心肌应变差异的可行性。方法 对30例CA（CA组）、30例肥厚型心肌病（HCM组）、29例高血压致左心室肥厚（HLVH组）患者及30名健康人（NC组）行CMRI，经后处理得到左心室整体和各水平（基底部、中间部和心尖部）3D径向应变（RS）、周向应变（CS）、纵向应变（LS）、左心室室壁厚度及心功能参数，分析各参数的组间差异。结果 NC组左心室整体及各节段室壁厚度小于其他3组（P均<0.05）。除每搏输出量指数外，4组间其他心功能参数差异均有统计学意义（P均<0.05）。4组间左心室整体及各节段心肌应变、LS梯度差和心尖相对LS（RAS LS）差异均有统计学意义。4组间左心室基底到心尖LS递增，CA组最为显著。CA组基底到心尖LS梯度差[（-5.18±3.33）%]大于HCM组、HLVH组及NC组[（-3.12±2.47）%、（-2.71±1.81）%及（-3.19±2.21）%，P均<0.05]，左心室RAS LS[0.88（0.78，1.18）]大于HCM组、HLVH组及NC组[0.62（0.56，0.72）、0.65（0.59，0.82）及0.60（0.55，0.65），P均<0.05]。结论 采用CMR-TT技术可定量评估CA和其他左心室肥厚疾病的左心室心肌应变。左心室基底到心尖LS梯度差与RAS LS可为鉴别CA与其他左心室肥厚相关疾病提供依据。     

心血管MR组织追踪技术定量评估肥厚型心肌病右心室心肌应变

目的 探讨心脏MR组织追踪（CMR-TT）技术评价肥厚型心肌病（HCM）右心室功能的可行性及右心室应变与左心室应变的相关性。方法 对32例HCM患者（HCM组）及32名健康志愿者（对照组）行CMR电影序列扫描,测量心功能及左、右心室应变参数。结果 HCM组左心室质量较对照组明显增高（t=11.26,P<0.001）,其余左心功能参数（左心室射血分数、舒张末期容积、收缩末期容积）2组间差异均无统计学意义（P均>0.05）。与对照组比较,HCM组左心室、右心室整体圆周应变（GCS）、整体径向应变（GRS）和整体纵向应变（GLS）均明显减低（P均<0.05）;除左、右心室基底部径向应变外,HCM组各节段局部应变较对照组减低（P均<0.05）。HCM组右心室GRS与左心室GRS呈正相关（r=0.375,P=0.034）,与左心室GLS呈负相关（r=-0.466,P=0.007）;右心室GCS与左心室GCS、GLS均呈正相关（r=0.531、0.462,P=0.002、0.008）。结论 右心室节段应变、整体应变能敏感地反映HCM右心室心肌收缩功能;HCM患者在左心室射血分数减低前左、右心室心肌收缩功能已存在受损;HCM右心室与左心室心肌收缩功能受损存在一定相关性。     

实时心肌造影评价肥厚型心肌病患者心内膜下及心外膜下心肌灌注

目的应用实时心肌超声造影分析肥厚型心肌病（HCM）患者心内膜下及心外膜下心肌灌注状况,及其与室壁肥厚程度的关系,以评价肥厚型心肌病患者心肌微循环障碍。方法HCM患者26例,正常对照组20例,实时心肌超声造影观察心尖四腔、两腔、左心长轴切面实时动态图像,应用时间～强度曲线分析造影图像。结果HCM患者左室肥厚节段及非肥厚心肌节段的心内膜下及心外膜下心肌的A及A×k值低于对照组（P〈0．05）,k值高于对照组（P〈0．001）。HCM患者左室肥厚节段心内膜下及心外膜下心肌的的A及A×k值低于非肥厚心肌节段（P〈0．05）,k值高于非肥厚心肌节段（P〈0．05）。HCM患者心内膜下A、及A×k值低于下心外膜下（P〈0．001）。HCM患者肥厚节段心内膜下及心外膜下心肌A×k值与肥厚节段室壁厚度均呈负相关（r=-0．785,P〈0．001;r=-0．461,P〈0．05）。结论HCM患者肥厚节段与非肥厚节段的心内膜下及心外膜下心肌均存在微循环障碍,且以心内膜下心肌微循环损伤更为显著,同时,随着室壁厚度的增加,心肌血流灌注显著减少。实时心肌超声造影是评价HCM患者心肌微循环障碍的有效方法。     

全方向M型超声心动图对肥厚型心肌病患者左心室短轴心内外膜运动速度变化的研究

目的评价全方向M型超声心动图定量肥厚型心肌病患者左心室短轴心内外膜运动速度变化的临床意义。方法将25例肥厚型心肌病（HCM）患者作为HCM组,30例健康体检者作为对照组。应用全方向M型超声心动图测量两组左心室短轴各节段的心内外膜运动速度及厚度。结果30例正常人的左心室短轴基底水平、乳头肌水平至心尖水平的心内外膜运动速度及速度差呈递减趋势。30例肥厚型心肌病患者与对照组比较左心室小同节段心内外膜运动速度及速度差值均有改变（P〈0.01,P〈0.05）,且与相对应的室壁厚度有良好的相关性（r值范围在-0.60－-0.88）。结论心内外膜运动速度及速度差的变化能够反映肥厚型心肌病患者心肌受损的程度及心肌功能,全方向M型超声心动技术具有同时显示全方位任意角度的多个节段心肌运动的特点,具有重要的临床意义。     

家族性肥厚型心肌病两家系调查分析

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。本病常有明显家族史，现结合我院2005年7月至8月收集到的两家系有关资料进行分析，探讨家族性HCM的临床特点及遗传方式。     

肥厚型心肌病的心脏MR研究进展

肥厚型心肌病（HCM）是最常见的遗传性心肌病。心脏磁共振（CMR）在HCM的诊断、预后方面起重要作用。本文对近年来CMR在HCM的结构功能评价、纤维化的检出及预后评估、心肌形变评估、心肌微循环评估方面进行综述。     

超声组织同步显像技术评价肥厚性心肌病患者心肌收缩协调性的初步研究

目的探讨超声组织同步显像技术评价肥厚性心肌病心肌收缩协调性的临床价值。方法14例肥厚性心肌病（HCM）患者和20例正常人，采用实时三平面组织同步显像技术，同步实时获取心尖四腔观、左室心尖两腔观和左室心尖长轴观，通过绿黄红三种颜色半定量显示局部心肌收缩达峰时间（TTP）。采用牛眼图模式分别定量测量HCM组和正常组左室6个壁12个心肌节段的纵轴收缩达峰时间，分别比较：①HCM组与正常组室间隔中段TTP；②HCM组与正常组左室后壁TTP；③HCM组肥厚节段和非肥厚节段TTP。结果HCM组室间隔中段TTP较正常组室间隔中段TTP明显延迟（P〈0．01），HCM组左室后壁TTP较正常组左室后壁TTP明显延迟（P〈0．05），HCM组肥厚节段TTP较非肥厚节段明显延迟（P〈0．05）。结论HCM患者肥厚心肌与非肥厚心肌收缩不协调，组织同步显像技术能对其进行准确评价。     

基于机器学习的三维超声心动图全自动测量左心室容积与功能的可行性研究

目的以心脏磁共振（CMR）为金标准,探讨基于机器学习的三维超声心动图（ML-3DE）全自动测量左心室容积和射血分数的准确性及影响因素分析。 方法连续前瞻性地纳入2021年1月至2月于华中科技大学同济医学院附属同济医院行CMR的患者58例,在CMR检查后的24 h内采集三维超声心动图图像,采用ML-3DE全自动测量左心室容积与功能参数,包括左心室舒张末期容积（LVEDV）、左心室舒张末期容积指数（LVEDVi）、左心室收缩末期容积（LVESV）、左心室收缩末期容积指数（LVESVi）、每搏输出量（SV）及左心室射血分数（LVEF）。对ML-3DE的测值与CMR的测值进行相关性和一致性分析,单因素分析及逐步多元线性回归分析探讨左心室结构与功能的异常特征（非对称性左心室肥厚、LVEF减低、左心室扩大、节段性室壁运动异常）对ML-3DE与CMR测值差异（ΔLVEDV、ΔLVESV）的影响。 结果53例（91%）患者完成了ML-3DE对左心室容积与功能的定量分析。ML-3DE测量的左心室各参数指标组内相关系数（ICC）值均＞0.85。左心室各参数测值的ML-3DE与CMR测量值均具有中等以上相关性（LVEDV、LVEDVi、LVESV、LVESVi的相关性系数r=0.94、0.91、0.95、0.93;而LVEF、SV的相关性系数r=0.65、0.61;P均＜0.01）。Bland-Altman法表明2种方法测值一致性较高（90%数据位于Bland-Altman95%一致性区间内）,但ML-3DE测量的左心室容积参数（LVEDV和LVESV）呈不同程度的低估,与CMR测值比较,差异有统计学意义（P均＜0.05）。逐步多元线性回归分析发现,LVEF减低、左心室扩大、非对称性左心室肥厚是ML-3DE与CMR测量LVEDV差异的独立影响因素;非对称性左心室肥厚、节段性室壁运动异常是ML-3DE与CMR测量LVESV差异的独立影响因素。 结论ML-3DE实现了左心室容积与功能参数的全自动定量分析,与CMR金标准具有较好的相关性和一致性;LVEF减低、左心室扩大、非对称性左心室肥厚、节段性室壁运动异常是ML-3DE与CMR左心室容积测量差异的独立影响因素。     

中老年人心肌淀粉样变性4例临床及其CMR表现

目的回顾性分析4例中老年心肌淀粉样变性的临床资料以及心脏磁共振成像特点,以提高诊断水平。材料与方法分析2010年8月至2016年12月在北京医院诊治并经病理证实的心肌淀粉样变性中老年患者4例,总结患者性别、年龄、临床表现、心脏核磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)影像特点和病理特点、治疗方式。结果患者平均年龄约68岁(57~72岁),病程较长(9~36个月),4例均出现血清N末端B型利钠肽原、肌钙蛋白增高并表现为不同程度的左心室收缩功能障碍,3例心律失常,2例低电压及病理Q波,3例血尿轻链水平增高。超声心动图4例可见心肌增厚,室间隔为著,诊断为非梗阻性肥厚性心肌病。CMR显示左心室心肌非对称性增厚,心肌质量明显增加,但心腔无扩大,心肌运动减低,3例收缩功能减低,左心室心肌呈弥漫心内膜下或透壁延迟强化,心腔暗血池及心肌较心腔提前抑制。4例经病理证实为原发性系统性淀粉样变性轻链型(AL型),3例通过心外组织活检、1例尸检,其心脏外受累主要表现为肾、肝、肠道、周围神经、皮肤。1例应用硼替佐米加地塞米松、马法兰加地塞米松方案化疗,无心脏不良事件发生;2例明确诊断但放弃治疗;1例明确诊断较晚,且未进行有效治疗,死亡。结论心肌淀粉样变性的心脏磁共振成像主要表现为心肌肥厚、心肌质量增加,增强扫描后心肌较心腔提前抑制,心腔呈暗血池,心肌延迟强化的特征表现为弥漫透壁或心内膜下强化,可提示临床难治性心衰的病因诊断,在诊断及鉴别诊断中起重要作用。     

肥厚性心肌病猝死尸检1例报告

肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)多见于男孩,约60%病例有家族史,同胞中可数人患病,研究者认为本病为常染色体显性遗传。心脏病变主要为室间隔及左心室壁心肌肥厚,室间隔更为显著。肥厚的室间隔突出于     

钆延迟强化联合心脏磁共振T1 mapping在心肌淀粉样变性和肥厚性心肌病的应用:95例患者前瞻性研究

  目的  研究钆延迟强化联合心脏磁共振T1 mapping在心肌淀粉样变性（CA）和肥厚性心肌病（HCM）患者临床检查中的应用。  方法  采用前瞻性研究方法，以我院2018年12月~2020年12月诊断的CA患者40例和HCM患者55例作为研究对象，另选取同期进行健康体检的患者54例作为对照组，比较3组患者的心功能、心脏形态学、MRI相关指标之间的差异。  结果  左心室收缩期末容积、左心室射血分数在3组间的差异存在统计学意义（P < 0.05），通过两两比较，左心室收缩期末容积、左心室射血分数从高到低依次为HCM组、对照组、CA组，3组患者的LVEF差异不存在统计学意义（P > 0.05）；左室壁厚度以及左心室质量从高到低依次为HCM组、CA组以及对照组（P < 0.05）；增强前T1值从高到低依次为CA组、HCM组以及对照组（P < 0.05）；增强后T1值从高到低依次为HCM组、对照组以及CA组（P < 0.05）；细胞外容积从高到低依次为CA组、对照组以及HCM组（P < 0.05）。  结论  钆延迟强化联合心脏磁共振T1 mapping在CA和HCM患者临床检查中具有较好的鉴别诊断能力，建议临床推广。