发作性睡病1型的免疫学研究进展

<正>发作性睡病是一类以日间过度思睡、猝倒发作和夜间睡眠障碍为主要特征的慢性睡眠障碍,可伴有体重增加,入睡前幻觉和心理障碍等临床表现~([1])。根据国际睡眠障碍第三版(ICSD-3)的分类,发作性睡病被分为两型~([1]):1型,伴猝倒发作,患者脑脊液中下丘脑分泌素-1(Hypocretin-1,Hcrt-1)水平有明显下降; 2型,不伴猝倒发作,脑脊液中Hcrt-1水平无明显下降。人类外侧下丘脑有大约70000个生产Hcrt-1的神经元,此类神经元在1型发作性睡病患者脑内有90%～     

发作性睡病昼夜节律的研究进展

发作性睡病（Narcolepsy）是一种严重的睡眠－觉醒障碍疾病,发病年龄通常跨度较大,从儿童时期到50岁均可发病,在我国以儿童、青少年时期发病最为常见［1－2］。发作性睡病主要表现为白天反复发作无法遏制的睡眠和夜间睡眠障碍,可伴或不伴猝倒发作［3］。根据是否伴有猝倒发作,可分为发作性睡病1型与2型。目前已证实1型（又称猝倒型）患者脑脊液中下丘脑分泌素（Hypocretin,Hcrt）,又称为食欲素（Orexin）含量显著下降或缺乏［4］。     

发作性睡病诊断和治疗指南解读——诊断方法的评估

<正>发作性睡病的临床表现主要包括白天无法遏制的睡眠、猝倒发作,可以伴有入睡性幻觉、睡眠麻痹等夜间睡眠障碍和其它症状。伴有典型猝倒的发作性睡病的诊断通常并不困难,因为猝倒发作有一定特异性,在其它疾病中很少见到。而不伴有猝倒的发作性睡病的诊断是比较困难的,因为嗜睡缺乏特异性,可以见于多种疾病。嗜睡通常是发作性睡病的首发症状,而猝倒有可能在几个月到几年后才出现。所以发     

发作性睡病并发心血管疾病相关因素的研究进展

发作性睡病(Narcolepsy,NRL)是一种病因及发病机制仍未阐明的睡眠障碍性疾病。患病时会产生睡眠-觉醒周期失调,伴有过度的日间嗜睡(Excessive daytime sleepiness,EDS)和快速眼动睡眠(Rapid eye movement sleep,REM)现象,临床典型症状包括猝倒、睡眠瘫痪、睡眠幻觉及夜间睡眠障碍(Disrupted nighttime sleep,DNS)。     

发作性睡病伴异态睡眠1例报告

正发作性睡病(Narcolepsy)是一种睡眠障碍疾病,临床表现为睡眠-觉醒节律不稳定、发作性猝倒、睡瘫、入睡前或醒前幻觉~([1,2])。既往研究发现发作性睡病患者中快速眼球运动睡眠行为异常(REM sleep behavior disorder,RBD)发生率较高~([3]),治疗猝倒发作的药物也可引起或加重RBD,说明发作性睡病和RBD可能为共患病关系。我们报道1例我中心诊治的发作性睡病合并RBD及NREM期异态睡眠的患者,对     

发作性睡病研究

正发作性睡病(narcolepsy)是1880年由格里诺(Gelineau)首创的一个术语,是一种慢性睡眠障碍,可分为两类:1型发作性睡病(NT1)和2型发作性睡病(NT2)。NT1的特征是白天过度嗜睡、猝倒、入睡前幻觉和睡眠瘫痪,其原因是下丘脑中产生食欲素(一种与觉醒相关的神经肽)的神经元显著减少。除了猝倒外,NT2与NT1表现出大部分相同的症状。此外,大约90%的小儿发作性睡病患者会有夜间睡眠紊乱,其特征是夜间反复觉醒导致睡眠碎片化和整体睡眠质量下降。发作性睡病的一系列症状对患者来说是一个极大的挑战,可能会对他们的身心健康产生负面影响~([1])。一、流行病学调查     

发作性睡病

发作性睡病(narcolepsy)以难以控制的白天过度嗜睡(EDS)、发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及夜间睡眠紊乱为主要临床症状.     

老年性发作性睡病的研究进展

发作性睡病(narcolepsy)是一种多在青少年时期起病且持续终生不加重的慢性睡眠障碍性疾病[1].发作性睡病这一概念于1880年由法国内科医师Gelineauin[1]首次提出,典型临床表现为四联征:日间过度嗜睡、猝倒、睡眠瘫痪、睡眠幻觉.     

发作性睡病研究进展

<正>发作性睡病(Narcolepsy)以白天不可抗拒的嗜睡、猝倒、睡眠幻觉、睡眠瘫痪、夜间睡眠紊乱为主要临床特点,是一种慢性神经系统疾病。与"睡不着"-失眠相比,"睡不醒"-发作性睡病有更大的危害,可严重影响患者的工作学习生活,甚至造成意外事故危及生命。发作性睡病是一种终身性睡眠障碍疾病,主要发生于15～30岁的青少年,不同国家人群发病率不同,国人发病率为0. 04%~([1]),由于其发病率低,加上临     

发作性睡病

发作性睡病(narcolepsy)是一种以日间难以抗拒的睡眠发作、猝倒、睡眠瘫痪及睡眠幻觉为主要特征的慢性神经系统疾病,长期困扰患者的身心健康,影响到生活的各方面,甚至可以导致职业能力丧失,提前退休,严重者可酿成意外危及生命。临床工作中对此病认识不足,容易误诊误治,早期发现、早期治疗十分必要。本文就发作性睡病的临床特征、诊断和治疗进展作一综述。     

发作性睡病免疫学机制

发作性睡病是一种严重的睡眠障碍,其中猝倒型患者下丘脑大量Hypocretin(Hcrt)/Orexin能神经元缺失可能是自身免疫性因素选择性破坏下丘脑Hcrt能神经元所致。流行病学调查资料显示,发作性睡病发病率升高与甲型H1N1流感病毒感染、疫苗接种、化脓性链球菌感染密切相关;而且遗传因素(HLA-DQB1*0602、P2RY11基因多态性)和自身免疫性因素(TCR-α基因多态性、肿瘤坏死因子-α)亦参与其中。大剂量静脉滴注免疫球蛋白可暂时改善猝倒发作症状,但针对下丘脑Hcrt能神经元自身抗体或T细胞反应的治疗措施尚无确凿证据。随着对发作性睡病病因学研究的深入,其免疫学研究将是未来的热点领域。     

32例儿童发作性睡病临床特征分析

目的 加强对儿童发作性睡病临床特征及诊断方法的认识. 方法 回顾性分析自2008年9月至2011年9月北京市儿童医院神经科和解放军总医院儿童医学中心收治的32例发作性睡病患儿资料,同时对相关文献进行回顾分析. 结果 32例发作性睡病患儿均有日间不可抗拒的入睡发作,26例(81.3％)存在猝倒发作,11例(34.4％)存在睡眠幻觉,仅2例(6.25％)存在睡眠瘫痪表现.患儿多以日间睡眠增多为起病症状,大多数患儿有夜间睡眠紊乱、易激惹的临床表现,性格改变、食欲及体重增加、青春期提前也是常见的临床症状.多次小睡睡眠潜伏期试验(MSLT)检查在患儿中阳性率较低,可能与患儿年龄小、病程短等因素有关. 结论 不可抗拒的入睡发作、猝倒发作是中国儿童发作性睡病典型的临床表现,结合多导睡眠图和MSLT可明确诊断.     

发作性睡病猝倒发作视频-脑电图-肌电图监测与分析

目的通过对猝倒过程进行动态视频-脑电图-肌电图监测,全面解析猝倒发作动态演变的临床过程和脑电图特征。方法共6例伴典型猝倒发作的1型发作性睡病患者(其中2例为猝倒持续状态),行夜间多导睡眠图监测和日间多次睡眠潜伏期试验;通过情感刺激诱发猝倒发作,动态视频-脑电图-肌电图监测猝倒过程,分析特征性脑电图改变。结果共记录到6例患者的14个全面性猝倒发作事件。根据猝倒过程中临床表现和肌电图特征将猝倒发作分为4期,即诱发期、对抗期、无张力期和恢复期,其中对抗期初期脑电图可见阵发性高同步化θ节律,可能是猝倒发作的特征性脑电图改变。结论全面性猝倒发作分为4期,代表复杂而动态的临床和神经电生理学改变过程。阵发性高同步化θ节律可能是猝倒发作的重要机制。     

猝倒型发作性睡病患者的神经影像学研究进展

猝倒型发作性睡病是一种睡眠-觉醒障碍疾病,发病可能与免疫、遗传、环境、感染、中枢神经系统退行性病变等因素有关,近年来神经影像学技术的发展促进了我们对猝倒型发作性睡病生物学机制的理解。该文汇总了猝倒型发作性睡病患者最新的神经影像学进展,以期阐明该病可能的神经影像学特征。     

表现为发作性过度嗜睡的癫痫发作

睡眠和癫痫两者间的重要区别是能否被唤醒。伴有复杂症状的癫痫发作常常发生在睡眠中,某些睡眠障碍如发作性睡病、梦行症和夜惊可能类似于复杂部分性癫痫(CPS)。本文报告1例罕见的伴有睡眠和过度嗜睡周期性交替出现的CPS病人。 男性,于1968年(4岁4个月)因多动和周期性过度嗜睡而首次就诊。足月顺产,出生时体重7.6磅,产期和新生儿期无异常,以后仅在说话和语言功能方面有轻微的迟缓而运动及其他获得性技能正常。沿有癫痫发作和睡眠障碍的家族史。在1周岁末时出现明显的多动和冲动,近3岁时变得更为突出。在20个月时开始出现一种明显的发作性行为型式。     

多导睡眠图在发作性睡病诊断中的应用

发作性睡病是一种伴随终生但非进行性加重的一种睡眠疾患，以白日过度嗜睡、猝倒及提前出现的快速眼动睡眠为特征，部分患者可伴有入睡或半醒时出现的幻觉、睡眠瘫痪等。国内相应的文献亦较少，且诊断大多依靠临床表现，而缺乏客观的实验室资料。我中心依据临床表现和多导睡眠图(PSG)检查，自1996年以来收治34例该病患者，现总结如下。     

发作性睡病伴快速眼动睡眠行为障碍的相关性研究进展

<正>发作性睡病(narcolepsy, NT)是与快速眼动睡眠期(rapid eye movement, REM)相关的一种中枢性嗜睡疾病，好发于儿童与青少年，临床表现为日间过度思睡和猝倒，还可伴有异常的快速眼动表现，如入睡幻觉、睡眠麻痹、夜间睡眠紊乱以及其他快速眼动睡眠行为障碍(REM sleep behavior disorder, RBD)等；其发病率较低，为0.02%～0.05%不等[1],发病年龄有两个高峰，分别为15岁和35岁。     

家族性发作性睡病伴发精神障碍1例报告

家族性发作性睡病伴发精神障碍１例报告兰州市第三人民医院（７３００５０）李超发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍。早在１８８０年，已被Ｇｅｌｉｎａｕ论述和命名。本病的主要临床表现为睡眠发作、猝倒、睡瘫和入睡前幻觉。临床上本病不常见，家族性病例更为少见。现...     

发作性睡病的最新研究进展

正发作性睡病(Narcolepsy)是一种慢性神经系统疾病,以严重的不可抗拒的白天嗜睡和睡眠异常-唤醒模式作为其最重要特点,分为两型:1型即Hcrt缺乏综合征,既往称为猝倒型发作性睡病(Narcolepsy with Cataplexy),以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标;2型,既往称为非猝倒型发作性睡病(Narcolepsy without Cataplexy),通常脑脊液中     

发作性睡病免疫学机制

发作性睡病是一种严重的睡眠障碍,其中猝倒型患者下丘脑大量 Hypoeretin （ Hcrt）/Orexin能神经元缺失可能是自身免疫性因素选择性破坏下丘脑Hcrt能神经元所致。流行病学调查资料显示,发作性睡病发病率升高与甲型H1N1流感病毒感染、疫苗接种、化脓性链球菌感染密切相关;而且遗传闲素（（HLA-DOB1＊0602、P2RY11基囚多态性）和自身免疫性因素（TCR-α基因多态性、肿瘤坏死因子-α）亦参与其中。大剂量静脉滴注免疫球蛋白可暂时改善猝倒发作症状,但针对下丘脑Hcrt能神经元自身抗体或T细胞反应的治疗措施尚无确凿证据。随着对发作性睡病病因学研究的深入,其免疫学研究将是未来的热点领域。