格林-巴利综合征临床、C-jejuni和GM1抗体的相关性

目的:格林-巴利综合征(GBS)病因及发病机制探讨。方法:ELISA法测定49例GBS病人血清抗空肠弯曲菌抗体(Cj-Ab)及GM_1-IgG抗体,并与临床严重程度、预后、电生理进行相关分析。结果:GBS组血清Cj-IgA、IgG,GM_1-IgG阳性率与对照组存在显著差异,而GBS组血清Cj抗体、GM_1抗体与临床严重程度、预后及电生理均无相关性。结论:Cj近期感染与GBS发病相关;GBS病人血清GM_1-IgG亦有显著升高,但与Cj感染无关,可能只是一种神经损害后继发免疫改变,反对Yuki关于Cj感染后自身免疫引起GBS学说。     

三株致GBS的空肠弯曲菌全基因组序列完成

空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，C．jejuni）是在世界范围内导致急性肠胃炎的主要病原菌，广泛存在于多种食用动物体内。在全球范围内，每年由空肠弯曲菌导致的腹泻可达4—5亿例，其导致的消化道感染有显著的发病率和死亡率。空肠弯曲菌引起的感染后自身免疫反应可导致吉兰-巴雷综合征（Gumain-Barre syndrome，GBS），主要表现为四肢软瘫、呼吸肌麻痹、腱反射减低等症状。根据病生理表现不同，     

术后吉兰-巴雷综合征的临床及电生理特征分析

目的分析术后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征以期指导临床诊疗。方法回顾性分析2013-11—2016-11郑州大学第一附属医院的10例手术后GBS病例,总结其临床表现、神经电生理结果、血清学指标、腰穿实验室检查结果及预后特点。结果所有患者都有不同程度的运动功能受累,其中6例呼吸肌受累,6例同时损伤脑神经,6例血清抗神经节苷脂抗体阳性,7例出现并发症,电生理异常以轴索损伤为主。部分患者预后不良。结论由非感染因素如手术引起的GBS在临床中易被忽视,部分预后差。准确把握术后GBS的临床及神经电生理特征对于诊断及治疗十分重要。     

大剂量免疫球蛋白治疗格林-巴利综合征的疗效观察

近年来 ,应用大剂量免疫球蛋白治疗格林 巴利综合征(Guillain barresyndrome ,GBS)越来越受到人们的重视 ,我们使用大剂量免疫球蛋白治疗 31例GBS ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 17例 ,女 14例 ,年龄 16～ 42岁 ,平均2 6 71岁。 16例病前有上感病史 ,12例病前有腹泻病史 ,3例无明显诱因。均为急性或亚急性起病的四肢对称性软瘫 ,腱反射减弱或消失。脑脊液蛋白细胞分离。 2 3例感觉正常 ,12例出现呼吸困难 ,19例有VII、IX、X、XII对脑神经损害。电生理检查示 :感觉、运动传导速度均减慢 ,肌电图呈神经源性损害。另…     

格林-巴利综合征一年后的临床与电生理观察

目的　探讨格林 -巴利综合征 (GBS)一年后的电生理恢复情况 ;在GBS的恢复过程中 ,周围神经的远端与近端是否同步恢复。　　方法　对 7例GBS患者在病初及病后一年进行了正中神经及胫后神经的F波 (Fw)、末端潜伏期 (ML)及其波幅 (Amp)的测定。　　结果　病初 7例GBS患者电生理检测均有异常 ,一年后 6例仍有异常 ;一年后电生理检测异常项数较病初明显减少。病初Fw的异常项数与ML、Amp的异常项数无明显差异。一年后Fw异常项数较ML、Amp异常项数明显减少。　　结论　一年后大部分GBS患者电生理仍未完全恢复到正常 ;在GBS的恢复过程中 ,其周围神经的近端比远端恢复得快。     

经基因确诊的遗传性压力易感性周围神经病的临床与神经电生理分析

目的:探讨遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)的临床、神经电生理及基因特点,为该病的诊断提供依据.方法:对3例患者进行临床特点总结、行电生理检查和基因检测.结果:3例患者均表现为无痛性下肢远端无力.电生理检查示四肢广泛神经传导速度减慢.基因检测示3例患者均存在周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因缺失突变.结论:HNPP多以神经易卡压部位发病,表现为受累神经支配区的运动感觉异常,神经电生理表现为广泛神经脱髓鞘损伤,基因检测能确诊.     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。     

空肠弯曲菌与急性运动性轴索型格林—巴利综合征

为了研究空肠弯曲菌感染与急性运动性轴索型格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的关系，对３例空肠弯曲菌感染后急性运动性轴索型格林－巴利综合征进行了研究。３例病人均为儿童，夏季发病，临床表现进行性四肢软瘫，无感觉异常，大便空肠弯曲菌培养阳性。空肠弯曲菌的血清型分别为ＰＥＮ４、５和ＰＥＮ１９型。１例发病前，其家中饲养的１只鸡瘫痪，病理检查显示外周神经严重的Ｗａｌｅｒｉａｎ样变性。我们认为空肠弯曲菌是我国北方格林－巴利综合征病前感染因子之一。     

104例格林-巴利综合征电生理分型及病理分析

目的 :研究 10 4例格林 巴利综合征 (GBS)的电生理分型及病理特点。方法 :分析 10 4例GBS病人的电生理和临床资料 ,对 19例进行腓肠神经活检和电镜研究。结果 :10 4例GBS病人有病前感染 60 3 7%、有机磷农药密切接触 49 0 3 %。电生理分型 :脱髓鞘型 64例 ,轴索型 3 1例 ,神经失电位型 9例。 19例腓肠神经活检以脱髓鞘为主 ,伴轴索变性 13例。结论 :10 4例GBS病人以原发性脱髓鞘型为主要发病形式 ,消化道感染为主。有机磷农药与GBS轴索型发病有关     

伴发空肠弯曲菌肠炎的格林巴利综合征——附5例报告

报道5例空肠弯曲菌肠炎后伴发的格林—巴利综合征,其特点为以青壮年及儿童为主,均为农村病人,夏秋季发病,2例需用辅助呼吸。对空肠弯曲菌感染后伴发GBS的机制进行了初步探讨。     

重症吉兰-巴雷综合征的预测因素分析

目的分析轻症与重症吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者临床及神经电生理检查特点,筛选出重症患者的预测因素。方法回顾性分析2006年1月至2015年11月在本院住院治疗的GBS患者101例。根据疾病高峰期Hughes评分划分为轻症组(0~2分)和重症组(3~6分)。分别统计两组患者发病年龄、性别、前驱感染史、首发症状、是否有延髓功能障碍、是否累及颅神经和自主神经、有无轴索损害等指标,分析两组之间差异,并筛选出重症患者的预测因素。结果以非感觉异常为首发症状(P0.001)、有延髓功能障碍(P0.001)、颅神经受累(P=0.025)、自主神经系统受累(P=0.018)、运动系统受累(P=0.004)以及轴索损害(P0.001)的患者容易发展为重型患者。多因素Logistic回归分析发现轴索损害(P=0.008,OR=4.632)、延髓受累(P=0.010,OR=10.420)、颅神经受累(P=0.047,OR=0.076)是发展为重型的独立危险因素。结论轴索损害、延髓受累和颅神经受累可能是GBS患者发展至重型的有意义的预测因素。     

脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征的临床对比研究

目的 对比研究脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特征,了解两种类型患者病情进展方式的不同.方法 根据电生理分型将62例GBS患者分为急性炎性脱髓鞘型多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)与急性运动轴索型神经病(acute motor Rxon neumpathy,AMAN)两组,对两组患者的临床特征进行比较分析.结果 AIDP 31例,AMAN 22例,Miller Fisher综合征5例,混合型4例.其中AIDP与AMAN两组间年龄、性别、病前感染因素、颅神经受累情况以及就诊时及高峰时的病情严重程度评级无统计学差异,但自起病到高峰的时间AIDP组长于AMAN组(P<0.05),感觉神经受累AIDP组高于AMAN(P<0.05).就诊时能独立行走的患者,80%AMAN患者已经达到高峰,而AIDP组仅有58%患者达到高峰,其余42%患者在1～2周内仍在进展,而且在高峰时已经不能行走.结论 AIDP患者感觉受累比例高.AIDP与AMAN有不同的病情进展方式,AMAN进展快,早期达到高峰,AIDP通常入院后病情仍在进展,因此要重点监护.     

运动轴索型格林-巴利综合征患者血清对神经轴索损害作用的研究

应用含有高效价空肠弯曲菌抗体的急性运动性轴索型格林-巴利综合征病人的血清浸泡8只在体新西兰兔坐骨神经。14天后病理检查显示4只兔的坐骨神经均有20%～30%的纤维发生轴索变性,而髓鞘相对正常。而其他神经疾病组血清、健康成人组血清做同样实验获阴性病理结果。本实验表明:AMAN 患者血清中含有致病因子,此致病因子可能是抗空肠弯曲菌抗体并介导了神经轴索的损害。     

血清Cj抗体、GM1抗体和格林-巴利综合征的相关性研究

格林－巴利综合征（GBS）病因及发病机理探讨。方法采用ELISA法测定30例格林－巴利综合征（GBS）患者血清抗空肠弯曲菌抗体（Cj－Ab）及GM1抗体（GM1－Ab）,并与临床严重程度进行相关分析。结果GBS组血清Cj－IgG、IgM阳性率分别为60％、30％,较对照组30．8％和7．7％为高,两组差异有显著性,P值均小于0．05。GBS组GM1－IgG阳性率为38％,而对照组为2．1％,经检验两者差异也有显著性,P值均小于0．05。结论Cj近期感染与GBS发病相关,而GBS的两种抗体与临床严重程度无明显关系。     

合并呼吸衰竭的吉兰-巴雷综合征48例临床、电生理研究

目的 研究合并呼吸衰竭的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)患者的临床及电生理特征.方法 收集1999年至2005年在中南大学湘雅二医院住院治疗的134例GBS患者,按患者是否合并呼吸衰竭而分为2组,分别比较其临床及电生理特征.结果 呼吸衰竭组与非呼吸衰竭组临床特征比较,患者的年龄、性别、前驱事件(包括上呼吸道感染、发热、腹泻)无统计学差异(P＞0.05),而在病情达高峰的时间、合并球麻痹、双侧面瘫、自主神经功能障碍方面有统计学差异(P＜0.05);比较两组患者的电生理特征发现,复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅降低、肌电图(electromyography,EMG)失神经电位方面有统计学差异(P＜0.05);呼吸衰竭组中有4例患者轴索损害和脱髓鞘改变合并存在;Logistic回归分析显示病情达高峰的时间以及球麻痹症状为合并呼吸衰竭GBS患者的危险因素.结论 病情较快达高峰、合并球麻痹对GBS患者合并呼吸衰竭具有预测价值.     

周围髓鞘蛋白22基因重复突变致夏科-马里-图斯病1A亚型的临床和神经电生理特征

目的探讨周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因重复突变阳性的夏科-马里-图斯病(CMT)lA亚型患者临床和神经电生理改变特点。方法总结21例PMP22基因重复突变阳性的CMTlA患者的临床特点,并分析其神经电生理特征。结果 21例患者中,10例临床特征符合四肢远端萎缩无力的典型CMTl型表现,另外11例呈不典型性,如仅有头晕、合并听力障碍、上肢姿势性震颤、反复发作性肢体无力、伴有小脑性共济失调及癫疒间等。10例患者肌电图出现纤颤电位和(或)正锐波,15例患者运动单位电位时限延长。神经传导存在广泛异常,所有患者被检的运动或感觉神经传导速度存在不同程度的减慢或消失。结论 PMP22重复突变阳性的CMTlA患者具有较高的临床异质性,其电生理特点为肌电图呈神经源性损害,感觉神经病变重于运动神经,下肢受累程度重于上肢,神经电生理检查对CMT1A的诊断很重要。     

伴脑神经受损的吉兰-巴雷综合征42例临床分析

目的探讨伴有脑神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床、神经电生理特点及治疗转归情况。方法搜集2005-1-2015-5我科收治的伴有脑神经受累的GBS患者42例,回顾性分析其临床特点及治疗方案疗效比较。根据Hughes评分的变化评估对患者的疗效,并用Fisher确切概率法对单纯静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)组和IVIg联合糖皮质激素(简称为"激素")组的有效率进行比较。结果 42例患者中单纯脑神经受累7例,伴有脊神经受累35例;脑神经受累的主要临床症状依次为吞咽困难及呛咳21例,眼外肌麻痹17例,鼻唇沟变浅16例。实验室检查:腰穿查脑脊液的患者32例,其中脑脊液蛋白-细胞分离24例。行神经传导速度、F波及H反射检查35例,其中异常31例,包括F波/H反射未引出或出现率减低20例,运动神经潜伏期延长15例,波幅减低15例,运动神经传导速度减慢12例,感觉神经传导速度减慢9例。采用单纯IVIg治疗20例,好转18例(90%),IVIg联合激素治疗17例,好转12例(70.6%),两者疗效差异无统计学意义(P=0.140);其中IVIg联合激素治疗无效的5例患者中,3例患者治疗后病情仍加重,行血浆置换后病情好转;单纯激素治疗3例,好转2例;未治疗自动出院2例。结论脑神经受累的GBS患者中舌咽、迷走、动眼神经及面神经最易受累,也可同时累及脊神经。神经传导速度、F波检查及脑脊液蛋白细胞分离对诊断伴有脑神经受累的GBS均有重要意义。单独使用IVIg或联合激素治疗GBS疗效较好。     

Guillain-Barré综合征患者脑脊液蛋白水平与疾病严重性及预后的关系

目的总结Guillain-Barré综合征(GBS)患者CSF蛋白细胞分离现象(AD-CSF)的特点,分析GBS患者CSF蛋白水平与疾病严重性和预后的关系,探讨其临床意义。方法回顾性收集2007年1月至2016年10月在济宁医学院附属医院住院的206例GBS患者的一般临床资料(性别、年龄、前驱感染和电生理分类)、CSF细胞数和蛋白水平、高峰期及12个月后残疾评分(GDS),比较发病后≤7 d、8～14 d、15～21 d、≥22 d患者AD-CSF的阳性率。利用Pearson相关及Spearman相关分析电生理正常组、脱髓鞘型组、轴索型组、不能分型组患者CSF蛋白水平与高峰期及12个月后GDS的关系。结果患者发病第3周时腰穿的AD-CSF阳性率最高(85.7%),与其他时间点相比,差异有统计学意义(均P0.001)。电生理正常组CSF蛋白水平与高峰期GDS呈正相关(r=0.707,P=0.003),与12个月后GDS无相关性;脱髓鞘型组CSF蛋白水平与高峰期及12个月后GDS均呈正相关(r=0.495,P=0.019;r=0.770,P0.001)。回归分析表明,CSF蛋白水平是脱髓鞘型GBS患者高峰期GDS以及12个月后更高GDS的预测因子。结论 GBS患者AD-CSF的阳性率与腰穿的时间密切相关; CSF蛋白水平可作为脱髓鞘型GBS高峰期疾病更重以及预后不良的预测因子。     

吉兰-巴雷综合征患者的神经电生理特点

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的神经电生理特点.方法 对20例吉兰-巴雷综合征患者进行肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)、F波及感觉神经传导速度(SCV)检测,共检测160条运动神经、120条感觉神经及60块肌肉,并对结果进行分析.结果 上、下肢神经远端潜伏期延长占54.4%,MCV减慢占68.8%,F波异常占95.0%,SCV减慢占70.8%,EMG提示神经源性损害占70.0%.结论 GBS为广泛的周围神经损害,存在以脱髓鞘为主伴有轴索变性的神经电生理改变.神经电生理检测对GBS的诊断具有极为重要的诊断价值.     

34例变异型吉兰-巴雷综合征的临床特点分析

目的 分析变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法 回顾性分析2012年10月-2019年3月变异型GBS患者的临床表现、电生理及脑脊液特点。结果 共34例患者,包括Miller-Fisher综合征(MFS)及MFS变异亚型共12例,脑神经变异型(CNV)12例,急性感觉神经病(ASN)1例,急性泛自主神经病(APN)1例,咽-颈-臂(PCB)2例以及不能明确分型6例。34例变异型GBS患者中男20例、女14例(P=0.392); 发病年龄17～80岁,平均年龄(53.38±14.99)岁,中年(41～65岁)组所占比例最多(P=0.000); 20例有前驱事件,上呼吸道感染占65%; 首发症状以肢体麻木(38.2%)、吞咽困难(29.4%)、吐词不清(23.5%)多见; 97.1%的患者发病4周内达高峰; 需机械通气者5.9%; 疾病开始恢复的中位时间13 d,住院中位时长13.5 d; 64.7%的患者腱反射减弱或消失; 在完成腰椎穿刺检查的患者中脑脊液蛋白-细胞分离者58.6%; 发病到完善神经电生理检查的平均时间(10.70±7.32)d,85.2%神经电生理检查表现异常; 50%患者给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,14.7%患者给予激素治疗,8.8%患者给予免疫球蛋白联合激素治疗,除外1例患者主动要求出院,其余治疗均有效。结论 变异型GBS临床表现多样,常无典型急性四肢对称性迟缓性麻痹等症状,临床诊断需要综合判断,出现一些少见的临床表现并不能除外GBS的诊断,脑脊液和神经电生理检查可以帮助提高诊断,详尽的病史及神经系统查体尤为重要,免疫球蛋白和激素治疗有效。