国产霉酚酸酯治疗原发性局灶节段性肾小球硬化20例

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者应用激素加霉酚酸酯（MMF）治疗的效果。方法对20例FSGS患者用MMF 1.5～2.0 g/d加激素口服治疗3个月后,渐减量至0.5～1.0 g/d维持。半年后测内生肌酐清除率、血清白蛋白,24 h尿蛋白定量,并与同期给予激素治疗的20例患者进行比较。结果激素加霉酚酸酯治疗组6个月后,内生肌酐清除率下降速率较对照组减慢,蛋白尿减少,血清白蛋白上升。结论治疗局灶节段性肾小球硬化,使用激素加霉酚酸酯等药物的疗效优于单独口服足量激素疗法的疗效,可缩短足量激素的疗程,增加FSGS的缓解率,减少激素的不良反应。     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治

1引言局灶节段性肾小球硬化是常见的肾小球疾病之一,其发病率有增加的趋势。局灶节段性肾小球硬化是一组具有类似病理改变的疾病,其病因、组织形态学、发病机制及预后不尽相同,常需借助肾活组织检查(肾活检)明确诊断。局灶节段性肾小球硬化可分为原发性与继发性。后者继发于功能性肾单位减少,肾小球肥大、高滤过及炎症性增生、血栓、遗传或其它肾小球疾病引起的瘢痕化,主要发生于:全身性疾病如海洛因肾病、人类免疫缺陷病毒相关性肾病、止痛药肾病、糖尿病肾病、高血压动脉硬化、狼疮肾炎、紫癜性肾炎、移植肾慢性排斥、反流性肾病、轻链病…     

肝素防治局灶节段性肾小球硬化的实验研究

目的　观察肝素钙注射液防治局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的可能性。方法　 18只 Wistar大鼠随机分为正常对照组 (A组 )、肝素治疗组 (B组 )和模型组 (C组 )。采用小剂量分次阿霉素间羟胺高脂饲料法建立大鼠 FSGS模型 ,B组于实验第 2 9d予肝素钙注射液治疗。各组均测定 2 4 h尿蛋白、血生化指标及肾脏组织血流量 ,并在光镜和电镜下检查肾脏形态、肾小球硬化指数 (SI)及细胞外基质 (ECM)。结果　治疗后 2周 (实验 6周 )时肝素治疗组尿蛋白排泄量开始降低 ,实验 12周时肝素治疗组胆固醇升高的幅度低于模型组。肝素治疗组肾组织血流量明显增加。光镜检查显示 ,肝素治疗组 SI及 ECM/肾小球面积 (GA)均明显减低 ;电镜检查显示 ,肝素治疗组毛细血管腔通畅 ,基底膜改变及足突融合均较模型组明显减轻。结论　肝素对FSGS有一定的防治作用。     

高原红细胞增多症所致局灶节段性肾小球硬化一例

1病例介绍患者男,36岁。因“反复双下肢水肿2余年”于2012年9月3日入院住四川大学华西医院。患者入院前2余年反复出现双下肢对称凹陷性水肿,在高原地区生活时水肿加重,     

糖尿病合并原发性局灶节段性肾小球硬化症1例

糖尿病合并原发性肾小球肾炎有关报道不多，我院经肾活检证实1例糖尿病患者发生原发性局灶节段性肾小球硬化症．现报告如下。     

家族性局灶节段性肾小球硬化与人辅肌动蛋白α4基因关系研究

目的通过对家族性局灶节段性肾小球硬化(FFSGS)一个家系患者中出现相关肾脏病变表现的患者的人辅肌动蛋白α4(ACTN-4)基因进行分析,明确ACTN-4与FFSGS的关系。方法通过对该家族全部50名家庭成员进行临床检查,筛查出所有出现肾脏累及的患者,采取其外周血标本,对ACTN-4相关基因进行连锁分析,以明确该家族中是否存在ACTN-4基因变异而导致FSGS。结果该家族的遗传方式为常染色体显性遗传。50名此家族中的家庭成员有10例出现肾脏损害。其中,先证者22岁发现肌酐升高,对此家族中全部10例出现肾脏受累的患者应用PCR技术进行ACTN-4基因的连锁分析,发现该家族的ACTN-4存在184T>A(S62T)突变。结论该家族FSGS的发病与ACTN-4基因的变异有关。     

膜性肾病患者局灶节段性肾小球硬化56例临床分析

目的探讨膜性肾病患者局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床病理意义。方法分析56例膜性肾病患者临床病理资料,对比伴FSGS改变组与无FSGS病变组(IGMN组)在临床表现、病理改变以及预后间的差异。结果13例伴FSGS样改变组确诊时高血压发生率为69.2%,较IGMN组的32.6%差异有显著性(χ2=5.547,P=0.019);尽管2组间肾病综合征发生率差异无显著性,但FSGS组蛋白尿水平较IGMN组显著增高[(9.14±4.34)g/24h、(7.43±3.9)g/24h,P<0.05],2组血肌酐水平及镜下血尿发生率差异无显著性;FSGS组肾小球指数为2.34±1.23,间质指数为2.12±0.98,间质纤维化发生率分布为84.6%,较IGMN组均差异有显著性(P<0.01);Kaplan-Meier分析显示2组肾脏存活率差异有显著性。结论膜性肾病患者常常伴有FSGS样改变,其高血压发生率高,蛋白尿水平高,病理损害更严重,肾存活率低。     

局灶性节段性肾小球硬化患者血清对体外培养足细胞凋亡和黏附功能的影响

目的 探讨局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)患者血清对体外培养足细胞凋亡和黏附功能的影响.方法 提取原发性FSGS患者和正常人血清,分别以20%正常血清、5%、10%、20%FSGS血清孵育体外培养足细胞24 h.48 h,乳酸脱氢酶(LDH)释放实验检测足细胞活力,Hoechst33258法检测足细胞凋亡率,分光光度法检测足细胞caspase-3酶活性,并检测足细胞黏附能力.结果 FSGS患者血清呈时间和浓度依赖性地升高足细胞LDH释放率(与同时间点正常血清组比较,P分别相似文献   

高原红细胞增多症所致局灶节段性肾小球硬化护理一例

1病例介绍患者男,36岁,汉族。因＂反复双下肢水肿2＋年＂于2012年9月3日入院。患者生于甘肃,10余年前于西藏从事司机工作,长期往返于高原、平原两地,2＋年前出现反复双下肢对称凹陷性水肿,自述于高原地区生活时水肿更严重。6个月前就诊于当地医院,查尿常规：尿蛋白定性（＋＋＋）,24 h尿蛋白定量6 g/L,血白蛋白24 g/L。诊断为＂肾病综合征＂,     

局灶节段性肾小球硬化治疗46例疗效观察

对我院1996～2005年原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）治疗46例疗效观察总结如下。     

1例肾移植术后发生局灶节段性肾小球硬化病人的护理

<正>肾移植是治疗终末期肾病最有效的方法。局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一种临床病理综合征,临床表现为大量蛋白尿或肾病综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化病变、足细胞的足突融合为特征,治疗上多数表现为对激素耐药,且容易进展至终末期肾病。FSGS的预后与蛋白尿的严重程度及持续时间有关~[1]。研究表明,FSGS较其他肾脏病理类型更容易在移植肾中复发,且复发较早发生,而肾移     

肾切除联合阿霉素诱导建立家兔局灶节段性肾小球硬化模型

背景:单侧肾切除联合阿霉素诱导的大鼠肾小球硬化模型常用于抗肾小球硬化药物的筛选和评价,但目前很少有此方法诱导兔肾小球硬化模型的报道.目的:建立家兔肾小球硬化动物模型,并观察造模过程中动物的肾脏功能和组织病理学变化.设计、时间及地点:随机对照动物实验,于2008-12/2009-05在解放军成都军区昆明总医院实验动物中心完成.材料:日本大耳家兔25只,雌雄各半,体质量1.75～2.25 kg,用于建立家兔肾小球硬化动物模型,并随机分为正常组10只和模型组15只.方法:模型组30 g/L戊巴比妥钠生理盐水溶液(1 mL/kg)麻醉,开腹摘除左肾.正常组行假手术,不摘除肾脏,余与上同.手术1周后,模型组注射阿霉素5 mg/kg,2 周后注射阿霉素3 mg/kg.正常组同步注射生理盐水.主要观察指标:于实验前、造模后4,6,8周对两组兔进行肾功能相关血液生化指标检测,并留尿液测24 h尿蛋白量.于第2次注药后8周分别两组随机各取1只兔肾组织,进行病理观察.结果:①模型组肾脏略白,质地略韧,表面尚光滑.②模型组光镜下可见细胞外基质增生明显,系膜区扩张,肾球囊壁与肾小球毛细血管拌粘连,小管上皮变性甚至萎缩出现肾间质纤维化,间质炎细胞浸润,呈现弥漫性节段性肾小球硬化等病理特征.③与正常组家兔比较,模型组家兔总蛋白及白蛋白明显下降,三酰甘油、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、尿素氮、肌酐均显著升高,模型组家兔尿蛋白含量于实验第4周开始明显升高,在实验期间明显高于对照组,但在第8周逐渐趋向平台.④SPECT示:正常组肾小球总滤过率为92.6 mL/min,模型组为33 mL/min;可见模型组右侧肾脏肾小球滤过率明显下降.结论:单侧肾切除联合阿霉素导致家兔的肾小球硬化形成,并且肾功能及24 h尿蛋白定量有较明显的阶段性变化.     

补气活血法治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效观察

目的:研究补气活血法治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效。方法:以经肾穿刺活检确诊为FSGS的患者为研究对象,采用定期复诊的方法,3个月为1个疗程,观察补气活血法对尿蛋白(UTP)及血肌酐(Scr)水平的影响。结果:治疗3个月时有效率为73.68%,6个月时有效率为81.58%。治疗前后患者UTP及Scr较前均下降,具有统计学差异(P0.05)。治疗3个月后和治疗6个月后比较无明显差异(P0.05)。结论:补气活血法可以降低UTP及Scr水平,延缓肾功能损害的进展,对肾脏具有一定的保护作用。     

筛查某家族性局灶节段硬化性肾小球肾炎家庭的NPHS2基因

目的 为某个有两个儿童患者死于局灶节段硬化性肾小球肾炎的家庭查找致病原因.方法 取孕18周后的羊水进行染色体检查,同时提取夫妇静脉血DNA、死亡男童肾组织DNA及胎儿羊水DNA,进行NPHS2基因检测.结果 胎儿染色体未见异常;孕妇NPHS2基因检测发现c.954C＞T变异,此改变位于第8外显子,不引起氨基酸的改变,为...     

儿童局灶节段性肾小球硬化临床与病理分析

目的：加深对儿童局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点的认识。方法：对9例儿童原发性局灶节段性肾小球硬化患儿的临床和病理资料进行回顾性分析。结果：临床上多表现为肾炎性肾病综合征．以大量蛋白尿为主，血尿常见，尿蛋白、血肌酐水平和肾小管间质受损程度是影响局灶节段性肾小球硬化预后的重要因素。口服常规激素无效，采用甲基泼尼松龙配合环磷酰胺冲击治疗总有效缓解率78％，完全缓解4例（44％），部分缓解3例（33％），无效2例（22％）。结论：局灶节段性肾小球硬化是儿童原发性肾病综合征的常见病理类型之一，预后差，危险性高，早期开展和重视肾活检，早期诊断。及时治疗，对改善病情、延缓局灶节段性肾小球硬化的发展有重要意义。[著者文摘]     

霉酚酸酯与环磷酰胺治疗间质性肺病的疗效比较

目的:分析霉酚酸酯与环磷酰胺治疗间质性肺病的疗效.方法:选取2017年1月～2019年3月收治的86例间质性肺病患者,以随机数字表法分为对照组与观察组,各43例.两组患者均使用泼尼松治疗,观察组予以霉酚酸酯治疗,对照组予以环磷酰胺治疗.两组均治疗1年,比较两组临床疗效、肺功能与不良反应发生情况.结果:观察组治疗总有效率...     

霉酚酸酯治疗难治性肾小球疾病的临床研究进展

霉酚酸酯 (mycophenolatemofetil,MMF)是从青霉族菌中提取与纯化而得到的一种微生物代谢产物。自 2 0世纪 90年代Sollinger等[1] 首次报道MMF治疗肾移植排斥反应以来 ,已被临床广泛用于预防和治疗器官移植的排斥反应。随着对MMF药理作用认识的不断深入 ,其应用领域已扩展至难治性肾小球疾病 ,并已取得了令人瞩目的成就。本文对其研究进展综述如下。1　治疗狼疮性肾炎自 1998年 ,国内外开始有MMF治疗顽固性狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)的个案报道 ,初步认为MMF对顽固性LN有效[2 ,3 ] 。目前MMF用于顽固性LN的治疗已成为临床研究…     

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎临床特点及护理对策

目的通过回顾性病例分析,了解原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)患者的临床特点,并提出健康护理指导对策。方法对1988年7月~2005年7月收治的原发性FSGS患者,通过回顾性病例分析,收集该组患者的蛋白尿水平,血、尿肌酐清除率,血压等结果。结果18~40岁患者169例(占64.3%),为发病的高峰年龄;蛋白尿为240例(占91.3%),患者以不同程度的蛋白尿为主要临床表现;浮肿为166例(占63.1%),镜下血尿为139例(占52.9%);49例(占18.6%)患者在就诊时出现高血压;56例(占21.3%)患者就诊时血清肌酐(133μmol或肌酐清除率<80 m l/m in。结论指导患者熟悉病情,积极配合治疗;避免加重肾脏负担的因素;合理安排饮食,预防低蛋白血症及高脂血症;注意卫生及预防感染等是保持病情稳定,提高疗效的措施之一。     

青藤碱对阿霉素诱导的局灶节段肾小球硬化大鼠足细胞损伤的干预作用及机制分析

目的 探讨青藤碱对阿霉素诱导的局灶节段肾小球硬化大鼠的干预作用及其机制。方法 采用单侧肾切除术加两次尾静脉注射阿霉素建立局灶节段肾小球硬化模型。将大鼠随机分为正常组,模型组,青藤碱低、中、高剂量组和FK506组,干预4周。检测24 h尿蛋白、血生化、肾组织病理,免疫组化检测肾组织Podocin和TRPC6,Western blot检测Nephrin、Podocin和TRPC6表达,电镜观察肾小球微观结构。结果 与正常组比较,模型组大鼠24 h尿蛋白量明显升高（P<0.05）,血白蛋白明显减少（P<0.05）。经青藤碱低、中、高剂量干预后,24 h尿蛋白量呈剂量依赖性降低,血白蛋白呈剂量依赖性升高,FK506组24 h尿蛋白量亦显著下降,血白蛋白显著升高（P<0.05）。免疫组化和Western blot提示模型组肾组织Podocin、Nephrin表达显著下降,TRPC6表达显著升高,经青藤碱低、中、高剂量干预后,Podocin、Nephrin呈剂量依赖性升高,TRPC6呈剂量依赖性下降,FK506组Podocin、Nephrin表达亦显著升高,TRPC6表达下降（P...     

血必净联合罗格列酮对局灶节段性肾小球硬化大鼠肾脏的保护作用

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是多种肾小球疾病发展的共同病理途径.糖皮质激素作为治疗FSGS方案的核心药物,对肾病综合征的治疗发挥了巨大作用,但多数患者呈现激素耐药,且长期使用激素可导致明显的毒副作用.