三尖瓣下移畸形的病理特征与超声诊断

三尖瓣下移畸形的病理特征与超声诊断朱性威（第一附属医院超声诊断科）三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，发病率仅占先天性心脏病总数的１％左右。１８６６年德国医学家ＷｉｌｈｅｌｍＥｂｓｔｅｉｎ首先从尸解中发现，所以又名Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形。由于本病病理...     

Ebstein畸形的病理解剖及外科治疗

目的 探讨Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的病理解剖特点及外科治疗经验。方法 １９８８年６月至１９９７年１１月，连续对２６例Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形患者施行外科治疗，其中１７例（６５．４％）施行三法瓣成形术（９例Ｄａｎｉｅｌｓｏｎ法，４例Ｈａｒｄｙ法，４例其他方法）。９例施行三尖瓣替换术，包括７例机构瓣，２例生物瓣。同期矫治合并畸形。结果 手术死亡３例，手术死亡率１１．５％。随访患者１７例，随访期６￣８０个月，无远期     

三尖瓣下段畸形

三尖瓣下段畸形王晓薇（长春邮电学院校医院１３００２１）赵林阳丁艳华（白求恩医科大学第三临床学院１３００３１）三尖瓣下段畸形亦称埃勃斯坦畸形（Ｅｂｓｔｅｉｎ′ｓａｎｍａｌｙ），是少见的先天性心血管疾病，迄今国内尚无大组报道，本文结合白求恩医科大学近２６...     

Ebstein畸形矫正术的麻醉管理

Ｅｂｓｔｅｍ畸形 (又称三尖瓣下移畸形 )是一种少见的先天性心脏畸形 ,主要病变为三尖瓣下移至右心室 ,并伴有三尖瓣畸形 ,本文总结 3例患儿在体外循环 (ＣＰＢ)下行Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形矫正术的麻醉管理。1　对象与方法1 1　一般资料 :3例患儿男 2例 3岁、14ｋｇ ,4岁、15ｋｇ     

全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

采用全腔静脉肺动脉连接手术治疗１０例复杂先天性心脏病病人；其中单心室５例，三尖瓣闭锁４例，重症Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形１例。右房隧道的建立采用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ血管片者９例，自体右心房壁者１例。１０例（４例在不阻断主动脉下手术）均痊愈出院，经２～３６（平均１２．３）个月随访，效果满意，心功能Ⅰ级     

应用Carpentier环行瓣膜成形术

目的 回顾性分析应用Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ环行瓣膜成形术的手术效果。方法 自１９９７年７月至１９９８年５月用Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ环行瓣膜成形术１９例,其中二尖瓣成形术１０例,三尖瓣成形术９例,均为Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形,手术包括腱索缩短,瓣叶楔形切除,然后置入Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ环;Ｅｂｓｔｅｉｎ畸型术中修补房间隔缺损,折叠房化心室,然后置入Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ。     

6例Ebstein畸形X线平片表现及诊断价值

对６ 例Ｅｂｓｔｅｉｎ 畸形的心脏三位相平片表现与二维超声表现进行比较,分析Ｘ 线平片的诊断价值。结果表明：心脏Ｘ 线平片显示巨大右心房、肺动脉狭窄为主要表现的Ｅｂｓｔｅｉｎ 畸形者,结合症状、体征可作为初步诊断,而Ｅｂｓｔｅｉｎ 畸形合并其它明显畸形如房缺、室缺等,心脏平片不易作出诊断。认为Ｘ 线平片在Ｅｂｓｔｅｉｎ 畸形的诊断中有一定的价值,但有局限     

右室心内膜心肌纤维化并Ebstein畸形外科治疗1例

右室心内膜心肌纤维化并Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形外科治疗１例陈凡马旺扣吴熹朱亚彬南京铁道医学院附属医院胸心外科（南京２１０００９）心内膜心肌纤维化（ＥｎｄｏｍｙｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｓｉｓＥＭＦ）是好发于热带地区的原因不明的致死性限制性心脏病，温带地区偶...     

Ebstein心脏畸形的外科治疗

目的：总结Ｅｂｓｔｅｉｎ心脏畸形（Ｅｂｓｔｅｉｔ ａｎｏｍａｌｙ）手术治疗的经验,以提高临床治疗水平。方法：１９９０年５月至１９９８年１０月外科治疗Ｅｂｓｔｅｉｎｔ心脏畸形２７例,其中合并预激综合征６例。年龄４．５￣４３岁,平均２６．５岁。按ＮＹＨＡ推荐标准分级,术前功能Ⅰ组者２例,Ⅱ级者１２例,Ⅲ级者９例,Ⅳ级者４例。手术采用改良Ｄａｎｉｅｌｓｏｎ房化心室折叠术２２例,三尖瓣置换术５例,其中６例     

Ebstein畸形数字减影与电影造影39例分析

本文报道上海市胸科医院１９８４年－１９９２年期间经电影或数字减影造影检查的Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形３９例，介绍其造影征象和动态分析。主要征象有：心脏膈面的双切迹；帆样征；房化心室；三尖瓣闭锁不全及各征象的动态表现。作者着重对本病的病理与Ｘ线造影表现对照进行了讨论。     

常温不停跳心内直视手术体外循环转流101例

０　引言　我院１９９６－０１～１９９８－０５施行常温不停跳体外循环和不阻断主动脉下心内直视术１０１例,报道如下．１　对象和方法　本组１０１（男５８,女４３）例,平均年龄１８．４（４～５８）岁,体质量４１（１３～７８）ｋｇ,体表面积１．２４（０．６４～１．８）ｍ２,手术类型包括：房间隔缺损８３例,肺动脉瓣狭窄１１例,单心室２例,室缺１例,Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形２例,法乐四联症术后三尖瓣关闭不全１例,右室双出口１例．均采用广东科威８７型鼓泡式氧合器,美国Ｓａｒｎｓ－８０００型和德国Ｓｔｏｃｋｅｒｔ－ｓｈ…     

改良的房化心室纵行折叠术矫正心脏Ebstein畸形7例

1999年 8月— 2 0 0 1年 3月 ,我们采用北京安贞医院尤斌的改良Ｃａｒｐｅｎｔｉｒｅ-Ｑｕａｅｇｅｂｅｕｒ修复手术[1] ,治疗心脏Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形患者 7例 ,无一例死亡 ,取得满意效果 ,报告如下。1　临床资料1.1一般资料　本组 7例 ,男 3例 ,女 4例 ,年龄 13～ 35岁。均有活动后心悸病史 ,2例口唇发绀。查体 :胸骨左缘第 2～ 4肋间可闻及 3/ 6级收缩期杂音。心电图示心电轴右偏。心脏二位Ｘ线胸片示 :心胸比率 0 .6～ 0 .7。心脏超声三尖瓣隔瓣 ,后瓣下移 3.5～ 4.8ｃｍ ,房化心室形成 ,三尖瓣中、重度反流 ,右心房扩大 ,2例并发有房间…     

三尖瓣下移畸形合并难治性右心衰竭及下肢溃疡1例

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是一种较为罕见的先天性心脏病,主要病理改变为：三尖瓣（主要隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上,而是螺旋形下移至右心室,同时瓣膜及瓣下结构异常。由于右室发育不全及功能障碍和三尖瓣关闭不全导致的右心容量负荷增加,表现为劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。本文就三尖瓣下移畸形合并难治性右心衰竭及下肢溃疡1例进行报告。     

生物瓣膜替换三类瓣29例分析

本文报道２９例三尖瓣病变施行瓣膜替换术，应用牛心包瓣膜１６只，猪瓣膜１３只，病因有２１例为三尖瓣下移畸形，７例为先天性三尖瓣关闭不全，１例为外伤性三尖瓣关闭不全。手术早期死亡５例（１７％），晚期死亡２例。本文重点讨论三类瓣病理改变、手术方法和人工瓣膜选择。     

多关节畸形的Ehlers─Danlos综合征1例报告

多关节畸形的Ｅｈｌｅｒｓ─Ｄａｎｌｏｓ综合征１例报告Ｅｈｌｅｒｓ─Ｄａｎｌｏｓ二氏综合征，又称为先天性结缔组织发育不良综合征，较罕见，现将我们收治的以关节病变为突出表现的１例报告如下。吴某，男，８岁。因多关节畸形，身材矮小，不能行走７年于１９９３年１...     

心脏Ebstein畸形的手术治疗

目的 总结１０例Ｅｂｓｔｅｉｎ心脏畸形１１次手术治疗的经验。方法 男、女各５例，年龄５～４０岁，平均１８．８岁。根据临床症状、体格检查和超声心动图作出诊断。常规建立体外循环，手术行房化心室折叠１０例，部分三尖瓣成形８例，三尖瓣替换３例，闭合房缺或卵圆孔未闭５例，部分右房壁切除３例。结果 无手术死亡。随访０．３～９．８年，无远期死亡。心功能Ⅰ级９例。Ⅳ组１例，为重度三尖瓣关闭不全，已再手术，行三尖瓣     

bFGF,bFGFR在血管瘤中的表达及其临床意义

为了解碱性纤维母细胞生长因子（ｂａｓｉｃ ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ，ｂＦＧＦ）及其受体（ｂａｓｉｃ ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ｂＦＧＦＲ）与血管瘤的关系，用免疫组织化学方法，对８９例血管瘤和３０例血管畸形组织切片进行了ｂＦＧＦ，ｂＦＧＦＲ表达的测定。发现：（１）ｂＦＧＦ和ｂＦＧＦＲ在血管瘤中高表达，血管畸形中低表达或不表达。（２）在     

Ebstein畸形矫治术的麻醉处理

Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形表现为特征性三尖瓣、右室、右房发育异常及传导系统异常,可有紫绀,右心功能产良,麻醉耐受力差。我们的经验是：避免心肌抑制,减少各种应激反应和血流动力学的剧变,从而避免心律失常及心排血量的下降。对复跳后的以传导阻滞为主的心律失常,要积极纠正,必要时安装超搏器立即起搏。心肺转流后的低心排综合症,我们认为多巴酚丁胺治疗效果较好。     

电子束CT血流序列在复杂性先天性心脏病诊断中的应用

目的：探讨血流序列（ＦＬＯＷ）在影像诊断和血流动力学分析上的独特作用，评价电子束ＣＴ（ＥＢＣＴ）对先天性心脏病的诊断价值。方法：应用ＥＢＣＴ以ＦＬＯＷ对１１例复杂的先天性心脏病患者进行检查。结果：１１例患者共发现原发畸形２７处，其中室间隔缺损９例，房间隔缺损２例，大动脉转位４例，右弓右降３例，三尖瓣闭锁１例，肺动脉瓣狭窄７例，动脉导管未闭１例。结论：ＥＢＣＴ对先天性心脏病病变程度较重、低血流的血管检查具有重要的诊断价值。     

肾脏病病人红细胞免疫功能及sIl—2R水平的变化

（１）目的：了解肾脏病病人红细胞免疫功能和血清可溶性白细胞介素－２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）水平的变化，（２）方法：采用红细胞花环实验和双抗体夹心ＥＬＩＳＡ法，检测了５３例肾脏病病人红细胞Ｃ３ｂ受体花环率（Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ），红细胞Ｃ３ｂ花环形成促进率（ＲＦＥＲ）和抑制率（ＲＦＩＲ）循环免疫复合物（ＣＩＣ）红细胞免疫复合物花环率（Ｅ－ＩＣＲ）和ｓＩＬ－２Ｒ水平的变化，（３）结果肾脏病病人Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ，Ｒ