色甘酸钠治疗大疱性肥大细胞增生病

肥大细胞增生病是一种肥大细胞在各种组织增生的疾病。大疱性肥大细胞增生病为一罕见变型。主要以大疱为其主要临床表现。可见于幼儿。与色素性荨麻疹水疱型不同,本病无丘疹,结节及限局性色素性损害。以前,一直是对症治疗,直到最近,Soter才报告用色甘酸钠治疗成人系统性肥大细胞增生病获成功。作者用色甘酸钠口服治疗两名对常规治疗无效的大疱性肥大细胞增生病的患儿,获显效。多年观察,未见副作用,现报告如下:     

棘层松解浸润性原发性乳房外Paget病

报告1例棘层松解浸润性原发性乳房外Paget病。患者男,66岁。会阴红斑溃疡10余年。皮肤科检查:阴茎、阴囊及阴阜大片红斑及溃疡,其上有大小不等的结节及大量脓性分泌物。皮损组织病理:表皮棘层明显增生肥厚,向真皮内浸润,细胞排列絮乱,异形明显,可见核分裂象及角化不良细胞,真皮内可见少量鳞状细胞团块,周围大量炎性细胞浸润。腹股沟淋巴结组织病理:淋巴结内见Paget样细胞浸润。诊断:棘层松解浸润性原发性乳房外Paget病。     

阴茎增殖性红斑继发鳞状细胞癌的诊治

患者阴茎红斑、糜烂半年余。皮肤科情况:阴茎背侧包皮内板可见一直径约1.5~2.0cm大小不规则红斑,微隆起,,边界清,触之有浸润感,表面轻度糜烂,初步诊断为浆细胞性包皮龟头炎。给予雷公藤多甙、艾洛松等治疗未见明显好转,持续两年后复诊皮疹有增大趋势,转至泌尿外科行阴茎部分切除术,皮损组织病理示:增殖性红斑恶变伴浸润。诊断:增殖性红斑-鳞状细胞癌。术后伤口愈合良好。     

未定类细胞组织细胞增生病

报告1例未定类细胞组织细胞增生病.患者女,30岁.全身出现红色丘疹、结节2年.临床表现为无症状、泛发全身的丘疹和结节.分布于四肢、面部及躯干,皮损直径1～3cm,质地坚实,旱黄红色或红棕色.患者无其他系统疾病.皮损组织病理榆查:真皮弥漫性组织细胞增生,免疫组化显示增生细胞具有朗格汉斯细胞的特性:CD1a和S-100蛋白阳性,电镜显示细胞质中无Birbeck颗粒.诊断为未定类细胞组织细胞增生病,给予沙利度胺50mg,每日2次口服,阿维A30mg,每日1次口服,获良好疗效.     

5-氨基酮戊酸局部光动力治疗增殖性红斑

报告5-氨基酮戊酸-局部光动力(ALA-PDT)治疗增殖性红斑1例。患者男,56岁。包皮、龟头鳞屑性红斑伴瘙痒6个月余,龟头糜烂7 d。皮损组织病理示:角化不全,表皮细胞增生,增生细胞排列紊乱、异形,真皮浅层少量淋巴细胞浸润。诊断:增殖性红斑。治疗:先后3次(间隔10~15 d)行光动力治疗。结果:包皮、龟头皮损无瘢痕痊愈,生殖器结构和功能正常。     

乳房外Paget病并发尖锐湿疣

报告1例乳房外Paget病(EMPD)并发尖锐湿疣(CA)。患者男,72岁。阴茎、阴囊浸润性红斑伴瘙痒4年,1个月前阴茎、阴囊、龟头及包皮出现多个疣状赘生物。皮损组织病理检查:(阴茎根部皮损)表皮棘层肥厚,表皮突延长,表皮内有不等量的Paget细胞,呈圆形或卵圆形,无细胞间桥,胞质丰富,淡染,细胞核较大,伴慢性炎症;(阴茎赘生物)鳞状上皮呈乳头样增生伴挖空样细胞。免疫组化示:CK7(+)、CerbB2(+)、CK5/6(+)、P53(+)、Ki-67约20%(+)、CK20(-)、s-100蛋白(-)及HMB45(-)。诊断:EMPD并发CA。     

阴茎多发性巨大皮角1列

患者男,59岁,农民。阴茎多发性角状增生物1年。查体见沿冠状沟分布的7个角状增生,质硬,呈淡褐色,表面光滑。组织病理示:圆锥形致密的角化过度物质,伴有角化不全,表皮呈山峰状突起,基底部胶原纤维组织增生,伴有不同程度急慢性炎细胞浸润。诊断为阴茎多发性巨大皮角。     

瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应误诊1例

患者男,46岁,全身红斑、结节10年,加重1个月。患者曾多次于外院就诊,以"皮炎""泛发性湿疹""结节性红斑"治疗,无明显好转。双侧眉毛、睫毛脱落,全身大小不一红斑、结节,两侧尺神经、左侧腓总神经轻度增粗。皮损组织病理:表皮增生,真皮浅层可见无浸润带,深部血管周围大量组织细胞浸润,其中可见泡沫样细胞抗酸染色阳性。诊断:瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应/麻风结节性红斑。     

网状红斑性粘蛋白病1例

报告１例网状红斑性粘蛋白病。患者中年男性，皮损主要发生于面，胸及背部，为网状红斑基础上出现褐色丘疹。病理检查显示真皮上部胶原纤维束间有粘蛋白沉积。该例患者尿酸水平明显增加，是否与本病有关需进一步观察。作者对网状红斑性粘蛋白病的临床病理特点，发病机制及治疗进行了文献复习。     

以泛发性丘疹为表现的成人肥大细胞增生病

报告成人肥大细胞增生病1例。患者男,74岁。全身泛发粟粒至绿豆大红色丘疹伴轻度瘙痒4年,皮损自行消退后形成褐色色素沉着斑点的同时不断出现新皮损,Darier征阴性,部分皮损呈紫癜样外观。组织病理学显示真皮浅层中等量肥大细胞弥漫浸润,伴部分细胞异形,诊断为肥大细胞增生病。由于其临床表现特殊,皮损与临床所见的皮肤肥大细胞增生病(包括色素性荨麻疹、弥漫型皮肤肥大细胞增生病、持久性发疹性斑状毛细血管扩张等)不同,导致长期不能确诊。该患者在随访过程中出现系统受累。     

外阴Pinkus纤维上皮瘤

报告1例外阴Pinkus纤维上皮瘤。患者女，71岁。左大阴唇外侧斑块10余年。皮肤科检查见左大阴唇外侧一2cm×2cm灰黑色浸润性斑块．质地中等，边缘清楚，表面散在红色点状糜烂面，无明显渗液。皮损组织病理检查：棘层下方大量基底样细胞增生．增生的细胞呈条索状嵌入真皮增生的纤维间质中，彼此吻合形成网状，基底细胞胞核大而深染，胞质少，呈嗜碱性，表皮基膜完整，真皮内有以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润。诊断：外阴Pinkus纤维上皮瘤。     

二期梅毒41例免疫组化特征分析

【摘要】 目的 探索梅毒螺旋体在二期梅毒皮疹中的分布特点及其与组织病理的相关性。方法 选取2008年1月至2018年12月在北京协和医院皮肤性病科通过组织病理检查，并根据临床表现和血清学检查确诊的二期梅毒患者41例，分析皮损组织切片的免疫组化结果，并以此为分组依据，分析不同组间临床及组织病理特点的差异。对连续数据使用t检验或Kruskal-Wallis检验评估两组间差异；对分类数据使用卡方或Fisher精确检验来评估组间差异。结果 免疫组化检查显示，42份二期梅毒皮损切片中，68.3%存在梅毒螺旋体，主要分布于表皮下部及真皮浅中层。以斑疹为主的二期梅毒疹的梅毒螺旋体阳性率［80%（16/20）］较以丘疹为主的二期梅毒疹［50%（11/22）］高（P < 0.05）。在10种病理特征中，免疫组化阳性组较阴性组更常表现出皮突延长（P < 0.05）、基底细胞液化变性（P < 0.05）、角质层中性粒细胞浸润（P < 0.05）、苔藓样浸润模式（P < 0.05）、点状角质形成细胞坏死（P < 0.05）。免疫组化显示有较多数量梅毒螺旋体的切片表现出更多病理特征（H = 17.914，P < 0.001）。梅毒螺旋体免疫组化染色显示有大量（8份）、中量（14份）及少量（5份）梅毒螺旋体的切片分别平均有8种、7种及6种梅毒特异性组织病理特征；15份梅毒螺旋体免疫组化阴性的组织切片平均只有4种病理特征。 结论 免疫组化可以显示梅毒螺旋体在二期梅毒皮疹中的分布，梅毒螺旋体含量较多的组织切片显示更多的梅毒特异性病理特征。     

红皮病120例病因分析

目的：探讨红皮病的病因及并发感染的情况。方法：回顾性分析120例红皮病患者的临床资料。结果：120例患者中73．3％红皮病继发于原有皮肤病，其他致病原因依次为药物过敏、肿瘤，部分原因不明。28．3％并发感染的红皮病患者中，41～60岁组和〉60岁年龄组的感染率高于≤40岁年龄组，差异有统计学意义（P均〈0．05）；血浆白蛋白降低组患者感染率高于血浆白蛋白正常组患者，差异亦有统计学意义（P〈0．01）。结论：红皮病病因多种多样，不能忽视非常见病因的存在。随着年龄的增长和血浆白蛋白的降低，红皮病患者的感染率增加，应注意皮肤护理及早期支持治疗。     

3种抗真菌药治疗甲真菌病疗效对比观察

应用伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑３种不同抗真菌药物治疗１２０例甲真菌病患者,并作疗效对比观察,结果显示,３种药物均有较艰的抗真菌疗效,特比萘芬疗效优于伊曲康唑及氟康唑,伊曲康唑疗效优于所经康唑。３种药物近、中、远期临床治愈率及真菌学阴转率,复发率Ｐ值均〉０．０５,无统计学意义。     

天疱疮合并症的研究进展

天疱疮是一种以表皮内棘层松解为特征的自身免疫性大疱性皮肤病。天疱疮可以合并银屑病、神经系统疾病、血液系统疾病、其他自身免疫性疾病以及肿瘤等。近年来有关天疱疮合并症的报道越来越多,本文对天疱疮合并症的研究进展作一综述。     

953株支原体药敏试验结果分析

目的：分析深圳地区支原体对抗生素的敏感性，为临床治疗提供实验室依据。方法：采用法国梅里埃液体培养法进行解脲脲原体和人型支原体培养鉴定及药物敏感试验。结果：953例支原体阳性标本中，Uu阳性635例、Mh阳性55例、Uu＋Mh合并阳性263例。单独解脲脲原体阳性者对环丙沙星耐药率最高为87％，而单独人型支原体阳性或两者混合感染者对红霉素耐药率最高，分别为94．6％和85.16％。结论：支原体的药物敏感度检测，对于掌握支原体的流行状况和耐药程度，临床选择用药有重要的参考意义。     

A review of the mechanisms of action of dimethylfumarate in the treatment of psoriasis

Fumaric acid esters (FAEs) such as dimethylfumarate (DMF) are used for the treatment of adults with moderate‐to‐severe psoriasis. The mode of action of FAEs is complex. Here, we provide a comprehensive review of the literature to describe the molecular mechanisms by which DMF and its active metabolite monomethylfumarate (MMF) exert their anti‐inflammatory and immune modulatory effects. MMF can bind to the hydroxy‐carboxylic acid receptor 2 (HCA2) on the cell surface and both DMF and MMF react with intracellular glutathione following cell penetration. DMF and to some extent also MMF modulate the activity of certain cellular signalling proteins such as the nuclear factor (erythroid‐derived 2)‐like 2 (Nrf2), nuclear factor kappa B (Nf‐κB) and the cellular concentration of cyclic adenosine monophosphate. Some studies show that DMF can also affect the hypoxia‐inducible factor 1‐alpha (HIF‐1α). These actions seem to be responsible for i) the downregulation of inflammatory cytokines and ii) an overall shift from a proinflammatory Th1/Th17 response to an anti‐inflammatory/regulatory Th2 response. Both steps are necessary for the amelioration of psoriatic inflammation, although additional mechanisms have been proposed. There is a growing body of evidence to support the notion that DMF/MMF may also exert effects on granulocytes and non‐immune cell lineages including keratinocytes and endothelial cells. A better understanding of the multiple molecular mechanisms involved in the cellular action of FAEs will help to adapt and further improve the use of such small molecules for the treatment of psoriasis and other chronic inflammatory diseases.     

Treatment of hemangiomas of infancy

Hemangiomas of infancy are the most common tumors of childhood. They are clinically heterogeneous and as such require individualized treatment plans. Although there are no Food and Drug Administration (FDA)-approved agents for treatment of hemangiomas of infancy, there are many widely used therapeutic options available. This review highlights the treatments currently in use and the factors that direct treatment.     

两种切口的顶泌汗腺修剪术治疗腋臭的并发症对比分析

目的采用"W"形切口(A组)及"1"字形腋窝皱襞切口(B组)的顶泌汗腺修剪术治疗腋臭,统计分析两组患者术后并发症的发生率。方法回顾分析2011年5月-2013年12月采用两种切口的顶泌汗腺修剪术治疗腋臭163例,其中A组84例,B组79例,对其术后的并发症进行对比分析。结果 A组术后发生血肿5例、皮瓣坏死3例,切口裂开11例,局部瘢痕增生13例,异味残留3例;B组术后发生血肿4例,皮瓣坏死2例,切口裂开3例,局部瘢痕增生4例,异味残留4例。A、B组在切口裂开、局部瘢痕增生的发生率差异有统计学意义(P0.05)。结论 "1"字形腋窝皱襞切口较"W"形切口的顶泌汗腺修剪术在一定程度上可减轻腋臭术后并发症。     

28例皮肤转移性肿瘤临床病理分析

对28例皮肤转移性肿瘤的临床及病理特征进行了分析。男性21例，女性7例，平均64例，临床表现为皮肤结节，病程平均为9个月，转移距原发瘤手术的时间平均13．6个月，有14例皮肤转移灶为首发症状。转移部位以胸，腹壁为多，其余为四肢，腰及颈部，原发部位包括乳房，肺，消化道，前列腺及膀胱。有8例原发部位不明。组织学类型以腺癌（46％）和鳞癌（25％）常见。患者多在1年内死亡，1例存活9年以上。