Landau-Kleffner综合征一例报道并文献复习

目的：探讨Landau Kleffner综合征（LKS）的临床特征。方法：回顾分析1例LKS患者的临床资料，并复习相关文献。结果：患儿，女，4岁10月，慢性病程，病程1年余，病程初期表现为反复局灶运动性抽搐发作，后期出现语言功能倒退，同时伴行为异常及性格改变。最终诊断为LKS。文献检索国内外目前报道均较少，大多为病例报道及综述。目前具体发病机制不详，考虑与基因及免疫因素相关，激素治疗效果尚可，但目前仍无权威的诊疗指南及专家共识。结论：LKS在临床上诊断并不困难，但需排除其他疾病，激素对于失语及ESES有效。     

静注丙种球蛋白在小儿全身炎症反应综合征中的观察

目的：观察静脉注射丙种球蛋白（IVIG）对全身炎症反应综合征（SIRS）患儿的临床疗效和免疫球蛋白（Ig）变化。方法：将62例全身炎症反应综合征患儿分成两组，两组均采用综合治疗。观察组加用IVIG，按每次500－1000mg/kg给予，仅用1次。应用前后观察临床疗效并测定免疫球蛋白。结果：观察组临床总有效率明显优于对照组（P＜0.05），且IgG明显升高（P＜0.01）。结论：IVIG治疗SIRS临床疗效确切并可调节免疫机制，改善预后，且安全，可作为佐治SIRS的主要药物。     

直肠癌术后单纯骶前区复发再治疗18例分析

目的初步观察直肠癌术后单纯骶前区复发再次治疗后的疗效。方法回顾性分析18例直肠癌术后单纯骶前区复发病例的临床资料,并且随访其治疗疗效。结果所有病例的中位随访时间为23．5个月（7-59个月）。再次治疗后的1a生存率为61．1％,中位生存时间为13．5个月（5-21个月）。结论对于直肠癌术后单纯骶前区复发的病例,采用手术、放射治疗和（或）化学治疗后的疗效不尽人意,值得进一步研究。     

静脉用丙种球蛋白治疗儿童过敏性紫癜疗效观察

目的：探讨静脉用丙种球蛋白（IVIG）对小儿过敏性紫癜的疗效。方法：将68例过敏性紫癜患儿随机分成IV IG治疗组28例和常规对照组40例,观察治疗效果并行统计学分析。结果：（1）IVIG治疗组在皮疹、腹痛、关节症状消失时间及住院时间均显著短于常规对照组（P〈0.01）;（2）治疗3个月后,IVIG治疗组肾损害的发生率明显低于常规对照组（P〈0.01）。结论：IVIG对过敏性紫癜疗效满意。     

持续3个月康复治疗对失语症患者语言功能的影响

目的：探讨早期介入持续3个月康复治疗对失语症患语言功能的影响。方法：将60例失语症患随机分为治疗组，对照组，使用中国康复中心失语检查法（CRRCAE）对此60例患在康复训练前，及1，3个月后进行评价，并进行组内和组间比较，结果：治疗前两组间CRRCAE评分无显差异（P＞0．05），治疗1，3个月后均明显比治疗前好，有极显差异（P＜0．01），康复组显效率及有效率增高1个月内最明显，3个月内仍有增高，结论：早期语言康复，1个月内效果明显，1个月后进入缓升期，3个月内语言康复不康复仍有效，故语言康复应持续一段时间。     

超声内镜引导下腹腔镜切除术治疗胃肠道黏膜下肿瘤的临床研究

目的：探讨超声内镜引导下腹腔镜切除术治疗胃肠道黏膜下肿瘤的临床效果。方法：选取2013年1月~2019年6月收治的50例胃肠道黏膜下肿瘤患者为研究对象，依据随机数字表法分为对照组和观察组，各25例。对照组给予腹腔镜切除术治疗，观察组给予超声内镜引导下腹腔镜切除术治疗，两组均于术后6个月进行随访，比较两组病灶完全切除情况、术前及术后1个月胃肠黏膜功能、术后1个月内并发症发生情况及术后6个复发及远处转移情况。结果：观察组术后1个月内并发症总发生率（8.00%）较对照组（32.00%）低（P＜0.05）；两组术后1个月血清胃蛋白酶原Ⅰ、胃蛋白酶原比值含量均较术前升高，且观察组较对照组高，胃蛋白酶原Ⅱ、胃泌素17含量均降低，且观察组较对照组低（P＜0.05）。两组病灶完全切除情况经比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；术后随访6个月，两组均未发现复发及远处转移。结论：超声内镜引导下腹腔镜切除术治疗胃肠道黏膜下肿瘤可有效改善胃黏膜功能，控制病情进展，降低并发症发生率，且病灶完全切除率高，不易复发。     

静脉注射丙种球蛋白治疗极低体重儿重症感染疗效观察

目的：静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗极低体重儿重症感染的临床疗效和治疗前后患儿血清IgG水平的变化。方法：将34例重症感染的极低体重儿随机分成IVIG组及对照组,原则都选用同类敏感抗生素,前者加用IVIG,所有病例均在入院后立即和用药后1周检测血清IgG水平的变化,并观察临床疗效。结果：IVIG组治疗1周后IgG中水平明显升高（P〈0.01）,而对照组无明显变化,两组治疗前后差异有统计学意义（P〈0.01）,IVIG组疗效明显优于对照组。结论：极低体重儿重症感染时IVIG治疗临床疗效显著。     

~（131）I治疗青少年Graves病临床观察

目的：观察131I治疗青少年Graves病的疗效。方法：36例青少年Graves病患者,治疗前停用抗甲状腺药物≥2周,依据核素甲状腺扫描、甲状腺超声、甲状腺触诊确定甲状腺质量,计算131I剂量,并一次性口服,治疗后随访3~5 a,观察疗效及早发性甲状腺功能低下发生率等。结果：治愈30例（83.3%）,好转5例（13.9%）,无效1例（2.8%）,总有效率97.2%。30例治愈者1 a后复发2例,5例好转者中复发2例,均再次给予131I治疗;发生早发性甲状腺功能低下6例,其中4例为复发后再次行131I治疗患者1。31I治疗后6个月,合并肝功能异常及白细胞减少患者其肝功能、白细胞计数均恢复正常。结论：131I治疗青少年Graves病疗效满意。     

肾癌伴单发转移灶的治疗方法探讨

目的：探讨肾细胞癌伴单发转移灶病例的治疗方法。方法：回顾性分析1986-2003年肾癌伴单发转移和。肾癌根治术后复发单个转移共51例病人的临床资料。除2例脑转移行放疗外，49例均行转移灶的外科切除辅以干扰素治疗。结果：17例肾癌根治厦转移灶切除（1例放疗）治疗，总的平均生存期26．3个月。34例复发单个转移灶手术切除（1例放疗）后，总的平均生存期为41．9个月。肾癌根治切除术后复发转移间期在1年内的，转移灶切除后平均生存30．5个月，超过1年复发转移的为61．8个月（P〈0．05）。肝和脑转移灶术后疗效较其他部位的转移灶预后差。结论：对肾癌伴单发转移和根治术后复发单个转移应行肾癌厦转移灶的外科切除，可延长生存期；1年以上复发转移间期的疗效较好。     

慢性硬膜下血肿钻孔引流治疗的体会

目的：观察经钻孔引流治疗慢性硬膜下血肿的疗效。方法：回顾性分析65例慢性硬膜下血肿患者的临床表现、病程、预后并且探讨其发病机制及经钻孔引流手术的治疗效果：结果：65例术后临床症状、体征均有不同程度改善，复查CT血肿腔积气14例（均〈5mL），随访4—5个月，气体均吸收。1例71岁患者血肿复发，再次单孔钻颅引流后治愈。结论：钻孔；中洗引流术是治疗慢性硬膜下血肿简单、安全、疗效可靠的方法     

获得性癫痫失语综合征的康复护理

目的：探讨获得性癫痫失语综合征患儿语言康复护理训练的方法及对远期预后的效果。方法：对5例获得性癫痫失语综合征患儿在抗癫痈治疗时配合实施积极的语言康复护理训练。结果：经抗癫痫药物及皮质激素治疗,同时配合语言康复训练,患儿癫痫发作次数均减少,语言理解及表达能力有不同程度提高,自主语言及肢体语言增多,认知功能得到改善。其中1例语言能力达到发病前的水平。结论：获得性癫痫失语综合征是一个以获得性失语和癫痫发作为主要临床表现的儿童时期癫痫脑病,失语表现为听觉失认。早期应用足量皮质激索治疗并配合积极的语言康复护理训练可明显改善失语情况。     

卡培他滨联合奥沙利铂的改良方案一线治疗转移性结直肠癌的临床研究

目的 证实卡培他滨联合奥沙利铂的改良方案（mXELOX）,与FOLFOX6改良方案（mFOL-FOX6）比较,一线治疗转移性结直肠癌（mCRC）的非劣效性.方法 采用随机、平行的Ⅱ期临床研究.310例未经治疗的mCRC患者被随机分配接受mXELOX或mFOLFOX6化疗（mXELOX 158例;mFOLFOX6 152例）,每2周为1周期.以总体反应率（0RR）、无进展生存（PFS）、总生存（0S）和化疗不良反应为评价指标.mXELOX用法：卡培他滨（2000 mg/m2,d1 ～9）联合奥沙利铂（85 mg/m2,d1）.mFOLFOX6用法：OXA 85 mg/m2,d1;继之予以亚叶酸钙400 mg/m2,d1静脉滴注2h;然后5-FU 400 mg/m2,d1静脉推注后;予以5-FU 2400 mg/m2,46h连续静脉滴注.结果 分析符合方案数据集,mXELOX与mFOLFOX6之间的ORR、中位PFS、中位OS均无显著差异;ORR分别为45％与47％,单侧95％可信区间上限为13.8％（非劣效性所需的上限为15％）;中位PFS分别为8.7个月与9.1个月;中位OS分别为20.9个月与21.5个月.mXELOX与mFOLFOX6的3/4级不良反应发生率：神经病变分别为18％与19％ （P ＞0.05）;腹泻分别为15％与17％ （P ＞0.05）;手足综合征分别为19％与8％（P＜0.01）;中性粒细胞减少分别为17％和28％ （P ＜0.01）.结论 mXELOX一线治疗mCRC非劣效于mFOLFOX6化疗.     

利巴韦林雾化联合免疫球蛋白治疗年龄小于3个月婴儿呼吸道合胞病毒感染疗效观察

【目的】评价利巴韦林雾化联合免疫球蛋白治疗年龄小于3个月婴儿呼吸道合胞病毒（RSV）感染疗效。【方法】将入住本院治疗的年龄小于3个月婴儿呼吸道合胞病毒感染患儿100例按不同治疗方法分为联合治疗组和常规治疗组两组各50例,所有患儿均给予保持呼吸道通畅、止咳化痰、预防感染、维持内环境稳定等对症支持治疗,在此基础上联合治疗组给予利巴韦林雾化及免疫球蛋白（IVIG）静脉注射,常规组单用利巴韦林雾化,观察比较两组患儿的临床疗效。【结果】联合治疗组喘憋、呼吸急促持续时间显著短于常规组（P〈0．05）;肺部哆音消失时间明显早于常规组（P〈0．05）;总有效率（96．0％）显著高于常规组（82％）。【结论】利巴韦林雾化联合免疫球蛋白治疗年龄小于3个月婴儿婴儿呼吸道合胞病毒感染可明显提高临床疗效。     

42例缺血性卒中后癫痫发作危险因素探讨

目的：研究缺血性卒中患者继发早期癫痫发作和晚期癫痫发作的发病率、发作类型及缺血性卒中继发癫痫发作的临床危险因素。方法：分析山西省人民医院近3年来首发缺血性卒中的408例患者的年龄、性别、入院时意识、糖尿病、高血压、心源性疾病和卒中部位等的临床特征,随访6~12个月,其中缺血性卒中后继发癫痫发作患者42例,未继发癫痫发作患者366例。缺血性卒中后癫痫发作的患者依据癫痫发作的发生时间分为早期癫痫发作组（18例）和晚期癫痫发作组（24例）。分析缺血性卒中后早期癫痫发作和晚期癫痫发作的发病率、发作类型以及缺血性卒中后发生继发癫痫发作的临床危险因素。结果：缺血性卒中后癫痫发作的发病率为10.3%（42/408）,其中早期癫痫发作的发病率为4.4%（18/408）;晚期癫痫发作的发病率为5.9%（24/408）。早期癫痫发作的50.0%（9/18）为全面性强直-阵挛发作,晚期癫痫发作的58.3%（14/24）为单纯部分性发作。缺血性卒中后癫痫发作组与非癫痫发作组的临床特征经统计学比较,两组间心源性脑栓塞病例的发生率和累及皮质梗死的发生率比较差异有显著性（P〈0.05）。结论：缺血性卒中后早期癫痫发作以全面性发作为主,晚期癫痫发作以单纯部分性发作为主;心源性脑栓塞和累及皮质梗死是缺血性卒中后癫痫发生的危险因素。     

激光氧液加东莨菪碱辅助治疗儿童难治性癫痫的护理

目的探讨激光氧液加东莨菪碱(laser oxygenate fluid and scopolamine,LOFS)辅助治疗儿童难治性癫痫的疗效及护理。方法回顾性分析2005年1月至2009年12月解放军第97医院儿科收治的1～14岁难治性癫痫患儿68例的临床资料。所有患儿在原有的抗癫痫药物治疗基础上,采用DJF-IA型多功能激光血液治疗仪,以5%葡萄糖5～10ml/kg做载体,置于血疗仪中,接受He-Ne激光照射15min并充氧,加用东莨菪碱0.01～0.03mg/kg,静脉滴注1次/d,疗程为10d/月,连续3个疗程。结果激光氧液加东莨菪碱辅助治疗前3个月内,68例患儿各类型癫痫发作总频次为34 792次/月,平均(659±31.24)次/月;LOFS治疗3个月过程中,发作总频度为965次/月,平均(14±5.36)次/月,减少了89.99%,总有效率为95.59%。各类型癫痫患儿发作明显减少,有较好的近期疗效。结论 LOFS辅助治疗难治性癫痫患儿疗效良好,无明显不良反应。密切观察患儿发作症状,正确氧疗及护理可有效保证治疗的效果。     

IVIG对毛细支气管炎患儿血清IgG水平的影响及疗效观察

目的探讨小儿毛细支气管炎应用静脉滴注丙种球蛋白（IVIG）后血清IgG水平变化及临床疗效。方法将100例毛细支气管炎患儿随机分成两组，治疗组在对照组常规治疗的同时加用FVIG250-400mg／（kg·d），连续3d，检测两组治疗前后IgG水平，同时观察临床疗效。结果治疗组用药前后IgG水平差异有显著性（P〈0.01），两组喘息消失时间（P〈0.01），发生并发症比例（P〈0.05），平均住院天数比较有统计学意义（P〈0.01）。结论IVIG治小儿毛细支气管炎可以提高患儿血清IgG水平，临床疗效显著。     

联合使用免疫抑制剂治疗难治性原发免疫性血小板减少症的疗效及其对血小板相关抗体水平影响的研究

目的观察联合使用免疫抑制剂治疗难治性原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效,研究联合使用免疫抑制剂对难治性ITP患者血小板相关抗体（PAIG）水平的影响。方法2009年2月-2013年2月,将22例难治性ITP患者按入院号顺序随机分为联合治疗组和单药治疗组。联合治疗组先予甲泼尼龙及静脉免疫球蛋白滴注,血小板值迅速上升后联合使用2～3种不同组合的免疫抑制剂;单药组先予甲泼尼龙及静脉免疫球蛋白滴注,血小板上升后接受1种免疫抑制剂治疗。维持治疗3～6个月,结束治疗后随访6～24个月。运用流式细胞术检测治疗前后患者血清PAIG水平。结果联合治疗组显效6例,良效2例,进步1例,无效2例,对照组显效0例,良效2例,进步1例,无效7例,两组治疗反应差异有统计学意义（Z=-2．796,P=0．005）。两组对象治疗后PAIG水平均明显降低,联合治疗组治疗后PAIG水平明显低于单药治疗组,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论联合使用免疫抑制剂治疗治疗难治性ITP疗效较好,且能明显降低患者的PAIG水平。     

急性冠状动脉综合征患者血清髓过氧化物酶和C-反应蛋白的变化及其临床意义

目的：研究ACS患者血清髓过氧化物酶（MPO）和CRP的变化及其临床意义。方法：选取ACS患者60例,其中AMI30例,不稳定型心绞痛（UAP）30例。ACS患者经抗缺血治疗（硝酸酯类、钙拮抗药、酌情使用β受体阻断药及ACEI/ARB）及抗血小板、抗凝、他汀类药物等治疗后,进行4个月随访。同时选取30例非冠状动脉粥样硬化性心脏病患者作为对照组。分别采用ELISA及免疫散射比浊法测定ACS组和对照组入院时、治疗4个月后血清MPO和CRP水平,并进行统计学分析。结果：入院时和治疗4个月后AMI组、UAP组血清MPO、CRP均明显高于对照组（P均〈0.05）,AMI组和UAP组MPO、CRP比较差异无统计学意义（P均〉0.05）;4个月后,ACS患者MPO、CRP较入院时明显降低（P均〈0.05）,AMI组和UAP组患者血清MPO、CRP比较差异仍无统计学意义（P〉0.05）。结论：血清MPO、CRP随ACS病情变化而改变,可作为诊断和预测ACS的指标。     

静脉丙种球蛋白治疗川崎病两种剂量的对照研究

目的通过建立两种丙种球蛋白（IVIG）剂量治疗川崎病（KD）的临床对照，探讨一种既适合我国国情，又达到良好疗效的最合理的IVIG剂量。方法随机抽取我院2002年-2006年收治的KD患儿60例病历，根据IVIG治疗情况分为总剂量1g／kg·d^-1单次应用（1g组）和2g／kg（2g组）（包括2g／kg·d^-1单次应用或2g／kg分2次）两组，每组30例，均于发病10d内给予IVIG，两组对比IVIG应用后的退热时间、总热程、C反应蛋白及血沉恢复正常时间，采用SPSS12．0统计软件包进行统计分析。结果两组数据对比后，IVIG应用后的退热时间、总热程、C反应蛋白及血沉恢复正常时间指标P值均〉0．1，不存在统计学差异。用药前1g组有2例出现左侧冠状动脉扩张；2g组有2例左侧冠状动脉扩张，1例双侧冠状动脉扩张，1例表现为双侧冠状动脉管壁增厚毛糙。治疗后两组冠脉损害病例随访2年内冠状动脉均恢复，恢复时间无明显差别；其余病例亦未见异常，但远期冠脉的预后情况正在随访观察中。结论早期给予IVIG治疗KD，可预防冠脉损害，是目前较为理想的治疗方法。本项对照研究提示，临床上采用2g／kg剂量的IVIG治疗KD并不能较1g／kg的剂量更能明显提高临床疗效，反而增加医疗负担，其价值研究有待进一步探讨。但由于本组样本量少，而且有关冠状动脉病变（CAL）的恢复率及预防CAL的发生率2年以上的随访资料正在建立中，故目前认为，IVIG 1g／kg和2g／kg治疗KD的疗效在KD发病后2年内无显著差异。因此，对于确定国内治疗KD合理、经济、有效的最佳IVIG剂量，尚有待于多中心、大样本、长时间，按照循证医学原则进行的前瞻性临床研究加以确定。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例（62．2％）,CMV感染者4例（10．8％）,细菌感染者8例（21．6％）,病原不明者2例（5．4％）;本组病例临床主要特点为持续高热（100．0％）,肝大（83．3％）,脾大（91．7％）;外周血白细胞计数减少（76．2％）,血小板减少（91．7％）,血红蛋白减少（77．8％）;纤维蛋白原低下（66．7％）;肝功能异常（51．2％）,血清三酰甘油升高（100．0％）,铁蛋白升高（83．3％）;骨髓涂片找到噬血细胞（100．0％）。VP-16、环孢素A（CsA）、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合治疗33例,糖皮质激素及IVIG联合治疗2例,其中治疗有效30例,死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现,实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。