牙本质发育不良：单颗牙齿受累？

牙本质发育不良是一种常染色体显性遗传病．其本质是牙本质形成缺陷。牙本质发育不良的典型特征是牙釉质基本正常,牙本质形成不规则．并导致髓腔形态异常。以往观点认为,牙本质发育不良属于单一疾病．现在已将其分为Ⅰ型（根型）和Ⅱ型《冠型）2个亚类。Ⅰ型牙本质发育不良更为常见。Ⅰ型和Ⅱ型均可广泛累及乳恒牙列。也有文献报道同时发生两型牙本质发育不全的病例。现在已鉴别出Ⅰ型牙本质发育不良有4个不同的亚型,Ⅱ型牙本质发育不良有1个亚型。对这种相对少见的人类牙本质遗传性缺陷来说．似乎没有必要再分出2个以上的亚类．但不能排除牙本质发育不良还存在其他亚类的可能。本文报告了1例单颗牙齿牙本质发育不良的病例。患牙冠根的大小均正常．但伴有剧烈疼痛和较大松动度．组织学分析发现冠根部牙本质均受累。本病例可定义为新的…型牙本质发育不良或局灶性成牙本质细胞发育不良。     

牙本质磷蛋白基因突变和序列多态性分析

目的：检测牙本质磷蛋白基因在牙本质发育不全Ⅱ型患者中是否存在突变，并对其序列多态性进行分析。方法：采用PCR方法扩增牙本质磷蛋白基因编码区，通过DNA直接测序方法对其核苷酸序列进行分析。结果：在牙本质磷蛋白基因序列中未发现与疾病相关的特异性改变，但检测到该基因的核苷酸序列在不同个体间具有多态性，存在部分核苷酸的缺失以及广泛的单核苷酸多态现象。结论：牙本质磷蛋白基因在牙本质发育不全Ⅱ型患者中不存在突变，但牙本质磷蛋白基因序列具有多态性。     

牙本质发育异常分类方法进展及相应临床管理策略

位于第4常染色体的牙本质涎磷蛋白(dentin sialophosphoprotein, DSPP)基因是迄今发现的遗传性牙本质发育异常的主要致病基因。根据de La Dure-Molla等提出的新分类, 将由DSPP基因突变引起的主要表现为牙本质发育异常的疾病统称为牙本质发育不全(dentinogenesis imperfecta, DI), 包括Shields分类法的牙本质发育不良Ⅱ型(dentin dysplasia type-Ⅱ, DD-Ⅱ)、牙本质发育不全Ⅱ型(dentinogenesis imperfecta type-Ⅱ, DGI-Ⅱ)和牙本质发育不全Ⅲ型(dentinogenesis imperfecta type-Ⅲ, DGI-Ⅲ)3种疾病。将Shields分类的牙本质发育不良Ⅰ型(dentin dysplasia type-Ⅰ, DD-Ⅰ)称为根部牙本质发育不良(radicular dentin displasia)。本文对遗传性牙本质发育异常的分类方法、临床特征、致病基因的研究进展进行阐述, 根据不同阶段的临床特征, 提出相应的临床管理和治疗策略。     

固定义齿联合活动义齿修复牙本质发育不全患者1例

牙本质发育不全（DI）是一种遗传性疾病,患者牙本质发生病变,尤其多发于恒牙。患牙临床表现为棕黄色、釉质缺失、过度磨耗等,修复治疗这类牙具有极高的挑战性。本文报道1例用固定义齿联合活动义齿修复牙本质发育不全的患者。     

遗传性乳光牙本质1例

遗传性牙本质发育不全(遗传性乳光牙本质又称Ⅱ型牙本质生长不全,DGI-Ⅱ ),是一种少见的非龋性牙体硬组织病,因其具有家族遗传性,牙齿呈半透明的乳光色而得名。发生率约 1 /6 000~1 /8 000,临床上少见。国内报道已有数例,笔者遇到 1例,现报道如下。患者男, 6岁。ID号:ZA666127。牙齿黄,严重磨耗,不能咀嚼硬物来我院就诊。患者足月顺产,既往无其他全身性疾病。家族史:患者父亲和弟弟(2岁)也患有此病。其父亲早年已做了全口瓷全冠的修复。其弟全口乳牙呈黄色半透明,萌出乳牙釉质大部分磨耗,牙本质暴露,进食硬物困难。临床表现:患者一般情况…     

遗传性乳光牙本质的固定修复1例

遗传性牙本质发育不全是一种临床较少见的常染色体显性遗传病。本文报告1例遗传性乳光牙本质病例,并结合相关文献,就其临床表现及治疗进行讨论。     

遗传性乳光牙本质致病基因DSPP的突变分析

目的：就天津地区新发现的一个遗传性乳光牙本质回族家系进行牙本质涎磷蛋白(dentin sialophosphoprotein，DSPP)致病基因的突变检测，以证实是否有新的突变位点，并进一步阐明该病基因型和表型问的相互关系。方法：对该家系中的10名患者和8名正常人提取外周血DNA，针对DSPP基因外显子3和外显子4设计引物，以进行巢氏PCR扩增。PCR扩增产物经直接测序分析，或用限制性内切酶Rsal酶切鉴定。结果：测序结果显示：遗传性乳光牙本质患者DSPP基因外显子3的3658位核苷酸存在C→T的无义突变，该突变使终止密码子提前出现；Rsal酶切分析也证实：10名患者的DSPP基因发生了终止突变，所有患者在该位点均为杂合子。结论：DSPP基因无义突变可能会严重影响DSPP基因的功能，从而导致牙本质发育不全。     

遗传性牙本质发育不全II型家系DSPP基因突变的检测与分析

目的: 对2个汉族遗传性牙本质发育不全II型家系中的DSPP基因突变进行检测。方法: 对2个遗传性牙本质发育不全II型( DGI-II) 家系的成员进行全身基本情况及口腔专科检查,拍摄口内照,全景片,以及牙片,采集外周静脉血并抽提基因组DNA,应用PCR及DNA 测序技术,结合序列分析方法,对2个家系共15名家系成员(其中患者10名)的外周静脉血基因组DNA牙本质涎磷蛋白(DSPP)基因1~5号外显子及其邻近序列进行序列分析。结果: 家系A中的患者在DSPP的第2外显子发生错义突变c.50C>T(p.P17L);家系B的患者在DSPP第4外显子发生错义核苷酸改变c.506A>G(p.D169G)。结论: DSPP基因突变可能是导致两个DGI-II家系发病的分子基础。[关键词] 牙本质发育不全II型( DGI-II) 牙本质涎磷蛋白(DSPP) 基因突变     

Ⅱ型牙本质发育不全患者DSPP基因突变的研究进展

遗传性牙本质发育不全Ⅱ型是一种常见的常染色体显性遗传性牙本质缺陷病,牙本质涎磷蛋白基因(DSPP)的突变已被证明是其致病原因.现今在DSPP编码区已发现了超过30个突变位点,可分为信号肽编码区突变、牙本质涎蛋白基因(DSP)编码区突变和牙本质磷蛋白基因(DPP)编码区突变等3组,本文对以上各组突变位点及突变机制进行综述...     

Ⅰ型牙本质发育不全伴成骨不全1例

成骨不全(osteogenesis imperfecta, OI)又称脆骨病,是一组结缔组织遗传性疾病,以骨骼脆弱和频繁骨折为主要特征。其出生时的发病率为1∶10000～1∶20000。OI具有多种继发性特征,如蓝色巩膜、牙本质发育不全(dentinogenesis imperfecta, DGI)、听力损失等。本文报告了1例24岁男孩,其主诉为牙齿折断伴疼痛。根据病史采集、临床检查、影像学检查、和基因学检查,我们得出了OI伴Ⅰ型牙本质发育不全的结论。     

遗传性牙本质发育不全Ⅱ型致病基因的突变检测

目的：对遗传性牙本质发育不全Ⅱ型家系的牙本质涎磷蛋白基因启动子和非高度重复序列编码区进行突变分析,试图在基因水平说明其致病原因。方法：使用PCR技术扩增牙本质涎磷蛋白基因启动子区和非高度重复序列编码区,通过DNA直接测序方法对基因序列进行分析。结果：在牙本质涎磷蛋白启动子区和非高度重复序列编码区未检测到与疾病表型相关的特异性改变。但在牙本质涎蛋白编码区检测到不同个体之间具有多态性。结论：该遗传性牙本质发育不全Ⅱ型家系的牙本质涎磷蛋白基因启动子和非高度重复序列编码区序列未发现导致疾病的突变。     

牙本质深龋细菌学研究进展

深龋为临床常见牙体疾患，为能成功地进行活髓保存治疗，近年来，国外学者对其相关细菌进行分离、鉴定。发现冠部牙本质龋中变链菌和乳杆菌的检出率和占可培养菌百分比均较高；根部牙本质龋中放线菌的检出率和占可培养菌百分比最高，其次为变链菌和乳杆菌。不论冠龋还是根龋乳杆菌与牙本质龋的进展及继发龋的发生和发展均密切相关。这些结果将为无创伤处理深龋、无痛补牙等技术提供细菌学方面的理论依据。     

牙本质发育异常家系调查和表型分析

目的:调查和分析中国人牙本质发育异常家系及临床表型,进一步明确其诊断和分型。方法:采用先证者查证法调查和收集中国人牙本质发育异常家系,绘制系谱图,确定遗传方式,根据临床表现和X线征象特点对各家系受累个体进行表型分析。结果:共收集4个中国人牙本质发育异常家系,家系Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ为常染色体显性遗传的Ⅱ型牙本质发育不全,家系Ⅳ先证者符合Ⅱ型牙本质发育不全诊断;临床表型在各家系及同一家系不同个体间存在异同。结论:独立发生于牙本质的各型遗传性牙本质发育异常存在共有表型,可作为同一类疾病研究。     

自酸蚀粘接剂治疗牙颈部牙本质敏感症的临床研究

目的通过VAS（visual analogue scale）表评价两步法自酸蚀粘接荆Contax治疗牙颈部牙本质敏感症的有效性。方法从临床就诊病人中选择20例确诊为牙颈部牙本质敏感症的患者，用Contax进行脱敏治疗，在应用前后及应用之后的第2周，第4周，第8周和第12周相继进行敏感性测定并以VAS值记录临床测定结果，进行Friedman统计分析。结果统计结果显示，使用Contax前后及应用之后测得的vas值呈逐渐下降趋势，其差异有高度统计学意义（P〈0．01）。结论Contax可以作为一种牙本质脱敏荆有效地降低牙颈部牙本质敏感症状。     

牙本质发育不全Ⅲ型——壳牙1 例

牙本质发育不全是一种发育异常的常染色体显性遗传性疾病,无连锁性,在同一家族中连续几代男女都可罹患。牙本质发育不全的发生率为1/8000。牙本质发育不全—Ⅲ型在国内未见报道,国外曾有报道。我科于2006-04诊治1例牙本质发育不全Ⅲ型———壳牙,报道如下:1病例介绍患者女性,11     

“牙敏宁”治疗牙本质敏感症的临床疗效观察

本文观察了６０例３度牙本质敏感症患者，用牙敏宁治疗后１￣３个月的临床疗效，结果治愈达６０％，有效率为３３．３％，好转率为６．６％，证明中药制剂牙敏宁是治疗牙本质敏感症的理想药物。     

广东省中小城镇牙本质敏感的流行病学调查

目的：了解广东省中小城镇牙本质敏感的流行状况及影响因素。方法：采用多阶段、分层随机抽样方法,对广东省中小城镇800名成人进行牙本质敏感问卷调查和口腔检查,研究牙本质敏感的患病率,并对其在不同年龄段的分布,诱发因素,好发牙位,与附着丧失的关系等因素进行分析。结果：广东省中小城镇通过问卷调查牙本质敏感的发生率为38．6％,临床检查为27．2％。40～49岁为牙本质敏感的高峰期,最常见牙位为第一前磨牙,最常见的诱因是冷刺激,80．3％的牙本质敏感者存在有牙龈附着丧失。结论：广东省中小城镇牙本质敏感症广泛存在,应加大对牙本质敏感预防及治疗措施的宣传教育。     

“牙敏宁”治疗牙本质敏感症的临床疗效观察

本文观察了６０例３度牙本质敏感症患者，用牙敏宁治疗后１～３个月的临床疗效，结果治愈达６０％，有效率为３３．３％，好转率为６．６％，证明中药制剂牙敏宁是临床治疗牙本质敏感症的理想药物。     

安替生治疗牙本质过敏症的疗效观察

牙本质过敏症不是一种独立的疾病,而是许多疾病所共有的症状,作者对安替生凝胶治疗牙本质过敏症进行临床应用观察,现报告如下：材料和方法１．临床资料：选择门诊中有牙本质过敏症患者４０例,共１５５颗患牙。年龄最大６３岁,最小１２岁;男１８例,女２２例。所有患...     

光固化粘结剂治疗牙本质过敏观察

光固化粘结剂治疗牙本质过敏观察广东省三水市西南镇医院健力宝口腔中心（５２８１００）应英牙本质过敏症是临床上常见的一种口腔内科疾病，以老年人牙龈萎缩根面暴露，重度面磨损，牙颈部缺损等最为常见，另外还见于青少年釉质发育不全以及一些医源性因素，临床症状主要...