大颗粒淋巴细胞白血病三例并文献复习

目的 探讨大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）的临床特征及诊疗方法.方法 回顾性分析3例LGLL患者的临床资料并复习相关文献.结果 3例患者均以淋巴细胞增多起病,病情进展缓慢,其中2例为T-LGLL,免疫表型特征为CD3＋ CD4-CD8＋ CD56-CD57＋,1例为NK-LGLL,免疫表型特征为CD3-CD4-CD8-CD56＋ CD57-.2例患者暂时不需要临床干预,1例患者因粒细胞缺乏及反复感染给予环孢素治疗.结论 LGLL是一组异质性疾病,其临床特征及预后各不相同.流式细胞术免疫表型分析及TCRVβ基因谱型分析、TCR基因重排等检测有利于明确诊断.     

大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析

目的 分析大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)临床特征、治疗及预后情况。方法 回顾性分析2019-10-05-2022-07-22郑州大学第一附属医院的31例LGLL患者临床特征、实验室检查、治疗方案及预后情况。采用Kaplan-meier法对患者进行生存分析。结果 31例患者中位发病年龄为64岁。常见的症状为活动后乏力及胸闷(19例,61.3%)、合并感染(21例,67.7%)和发热(4例,12.9%)。19例(61.3%)患者合并自身免疫性疾病,较常见的为纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),其次为类风湿性关节炎(RA)。血常规表现为贫血(29例,93.5%)、中性粒细胞减少(14例,45.2%)和淋巴细胞比例增多(19例,61.3%)。流式细胞术检测结果显示,28例患者中27例T-LGLL,1例NK-LGLL(免疫表型为CD3^-CD94⁺CD56^-CD4^-CD16^-)。将27例T-LGLL患者按照表型分为CD4^-CD8⁺(24例)和C...     

21例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的临床分析及文献回顾

目的:分析T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)患者的临床特征、治疗方案及生存情况。方法:回顾性分析2009年2月至2019年12月山东大学齐鲁医院收治的21例T-LGLL患者的临床及实验室检查资料,总结其临床特征、治疗方案及预后情况。结果:T-LGLL患者多为中老年男性,主要临床表现为乏力(61.9%)、感染(28.6%)、脾肿大(61.9%),6例患者合并自身免疫性疾病。T-LGLL患者血常规通常表现为白细胞减少(42.9%)和(或)贫血(71.4%),骨髓涂片可见大颗粒淋巴细胞增多,骨髓活检可见粒红系增生受抑,典型的T-LGLL免疫表型为CD3⁺CD4^-CD8⁺CD57⁺CD16⁺,88.9%患者TCR基因重排阳性。T-LGLL通常疾病进展缓慢,免疫抑制治疗总有效率为60%,血液学完全缓解率为20%,部分缓解率为40%。结论:T-LGLL为一种以血细胞减少、骨髓及外周血中大颗粒淋巴细...     

大颗粒淋巴细胞白血病的研究进展

大颗粒淋巴细胞(1arge granular lymphocytes,LGL)白血病是一类以循环中大颗粒淋巴细胞异常增多为特征的疾病、根据细胞起源不同分为T-LGL和NK-LGL,它们形态学相似,但表面抗原、临床特征和预后等方面有显著不同。本文综述了LGL白血病在发病机制、免疫表型和治疗方面的新进展。     

伴幼淋巴细胞增多的慢性淋巴细胞白血病三例并文献复习

 【摘要】　目的　探讨伴幼淋巴细胞增多的慢性淋巴细胞白血病（CLL／PL）的临床特征与预后,为临床诊治提供依据。方法　回顾性分析3例CLL／PL患者的临床资料并复习相关文献,讨论其临床特征及预后。结果　CLL／PL在临床表现、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等方面具有特殊性。结论　CLL伴幼淋巴细胞增多与其临床特征密切相关,提示预后不良。     

T-大颗粒淋巴细胞白血病一例

患者男性,72岁,主因间断发热一年余,乏力盗汗一个月于2005年12月15日入院。查体:T37.5℃,重度贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心肺查体无异常,肝脾肋下未触及。实验室检查:血常规:W BC2.1×109/L,H b66g/L,RBC2.31×1012/L,Plt183×109/L,Ret0.002;免疫球蛋白:IgG27.2g/L,IgA6.15g/L,IgM0.44g/L,C3、C4正常;直接抗人球蛋白试验强阳性,分型为IgG型;EB病毒抗体阳性;肝功能示ALB30.0g/L,G38.4g/L,余项正常;C反应蛋白(CRP)2.20m g/dl;PPD试验阴性;尿常规、自身抗体、肾功能均正常;超声检查示…     

髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病一例并文献复习

目的 提高对髓系/自然杀伤细胞祖细胞(M/NKP)急性白血病的认识.方法 报告1例新近诊断的M/NKP急性白血病及其治疗经过并进行文献复习.结果 经联合化疗未达完全缓解,死于脑出血.结论 M/NKP急性白血病是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,临床进展迅速,对现行治疗不敏感,预后差.     

髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病一例并文献复习

目的 提高对髓系/自然杀伤细胞祖细胞(M/NKP)急性白血病的认识.方法 报告1例新近诊断的M/NKP急性白血病及其治疗经过并进行文献复习.结果 经联合化疗未达完全缓解,死于脑出血.结论 M/NKP急性白血病是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,临床进展迅速,对现行治疗不敏感,预后差.     

大颗粒T淋巴细胞白血病误诊1例报告

大颗粒淋巴细胞(LGL)占外周血有核细胞的10%~15%,其中T淋巴细胞占85%,自然杀伤细胞(NK)占15%.而大颗粒淋巴细胞白血病1985年首次被描述,是一种涉及血液、骨髓、脾脏的克隆性疾病[1].1993年Lubomir Sokolet根据其免疫表型将其分为T、NK细胞型[2].尽管大颗粒T细胞淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)有粒细胞缺乏及贫血等症状,但无临床特异性,且疾病发展较慢,呈潜隐过程,常致漏诊和误诊.现将我科收治的1例以初诊时误诊为粒细胞缺乏症的大颗粒T淋巴细胞白血病的诊疗过程报道如下.     

以会阴部包块为主要表现的自然杀伤细胞白血病一例

 目的　提高对侵袭性自然杀伤（NK）细胞白血病（ANKL）的认识。方法　报道以会阴部包块为主要表现的NK细胞白血病1例。结果　ANKL高发于亚洲人群,其发病与EB病毒感染有关;临床病程进展迅速,侵袭性强,预后差;白血病细胞形态特征似原、幼淋巴细胞,过氧化物酶染色阴性,免疫表型有CD56的高表达,髓系及T、B淋巴细胞分化抗原表达均为阴性。结论　ANKL为少见白血病,临床表现和细胞形态可疑者应及时行免疫表型、基因重排和病理组织学检测,以明确诊断。     

B细胞型幼淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的:提高对B细胞型幼淋巴细胞白血病（B-PLL）的诊治认识。方法:回顾分析了我院1例B-PLL患者的临床表现、骨髓细胞形态学、免疫分型、不良基因检测等临床资料以及治疗过程,并结合文献进行学习讨论。结果:B-PLL患者初诊时白细胞总数较高,脾肿大;骨髓形态学呈体积中等的幼稚淋巴细胞,核圆、核仁清晰、核染色质浓密、核浆比例低的特点;成熟B细胞免疫表型,免疫球蛋白轻链限制性表达,排除其他淋巴增殖性疾病,诊断为B细胞型幼淋巴细胞白血病。该患者TP53缺失,给予R-CHOP方案治疗,治疗反应差。结论:形态学检查和免疫表型是诊断B-PLL的重要手段,同时需整合临床表现、细胞遗传学等结果综合判断,TP53基因缺失或突变会导致这类患者传统化疗的预后不良。     

2例T大颗粒淋巴细胞白血病误诊报道

病例1,患者女性,49岁.间断皮肤瘀斑1年余,颈部淋巴结肿大3个月.2016年3月,因皮肤间断出现出血点与瘀斑就诊于当地医院,血常规示:白细胞(WBC)6.3×109/L;血红蛋白(HGB) 117.00 g/L,血小板(PLT)4×109/L,骨髓细胞学:骨髓增生活跃,全片可见巨核细胞135个,分类25个,均为颗粒型...     

X连锁高IgM综合征合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的探讨X连锁高IgM综合征(XHIGM)的临床特征、诊断要点、治疗方法等。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2020年3月收治的1例23岁XHIGM合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者的临床特征及实验室资料,并进行文献复习。结果患者,男性,17岁开始出现反复感染症状,就诊后发现中性粒细胞减少、贫血伴有明显脾大,IgG、IgA水平减低。虽然IgM低于正常水平(典型XHIGM表现为IgM正常或升高),但通过二代测序证实该患者为CD40L基因纯合突变(染色体:chrX;位置:135730438;氨基酸变异情况:NM_000074:exon1:c.31C>T:p.R11X;突变类型:无义突变);其母亲检测到该基因突变位点为杂合突变,其父亲未检测到该基因突变。患者明确诊断为XHIGM。患者脾切除术后贫血和中性粒细胞减少得以缓解,因白细胞升高,依据流式细胞术检测、TCR基因重排呈阳性和骨髓病理免疫组织化学染色结果表明T细胞大颗粒淋巴细胞增高且为克隆性增殖。患者最终诊断为XHIGM合并T-LGLL。结论少数XHIGM患者可在成年后发病,且可表现为IgG、IgA和IgM水平均明显减低的非典型临床特征,CD40L基因突变是XHIGM最终的确诊标准。对于反复感染、IgG定量低于正常水平、合并中性粒细胞减少的男性患者,需进行XHIGM基因筛查。少数XHIGM患者可合并T-LGLL。     

原始NK细胞淋巴瘤/白血病一例并文献复习

 【摘要】　目的　提高对原始NK细胞淋巴瘤／白血病的认识。方法　报道一例诊断为原始NK细胞淋巴瘤／白血病患者,并进行文献复习。结果　该患者结合形态学、免疫组织化学及免疫表型等特点,诊断为原始NK细胞淋巴瘤／白血病。结论　原始NK细胞淋巴瘤／白血病是一种少见的血液系统恶性疾病,细胞形态为淋巴细胞特点,常表达CD56、CD4,而缺乏其他B、T及髓系标志,预后差。     

RFC方案治疗B细胞幼淋巴细胞白血病一例并文献复习

 【摘要】　目的　探讨B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）临床特征。方法　报道1例33岁男性B-PLL患者的临床表现和治疗经过。结果　患者血小板减少、淋巴细胞增高,有全身B症状、伴随脾大和淋巴结肿大。患者拒绝异基因造血干细胞移植,予氟达拉滨、环磷酰胺联合利妥昔单抗组成的RFC方案化疗后,患者达到血液、骨髓、免疫表型完全缓解。结论　RFC方案可能是B-PLL合适且有效的初始治疗选择之一。     

T大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍特征与治疗

目的:探讨T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍(PRCA)的临床特征与治疗。方法:报告2例T-LGLL合并PRCA并结合文献进行复习。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,主要表现为贫血,无淋巴结和肝脾肿大,无反复感染和类风湿性关节炎表现,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型符合T-LGLL,TCRγ基因重排阳性,骨髓红系细胞明显减少。结论:T-LGLL为少见疾病,亚洲患者临床特征与西方患者有明显差异,尤其是合并PRCA的发生率高,对免疫抑制剂治疗反应良好。     

髓系／自然杀伤细胞祖细胞急性白血病一例并文献复习

 目的　提高对髓系／自然杀伤细胞祖细胞（M／NKP）急性白血病的认识。方法　报告1例新近诊断的M／NKP急性白血病及其治疗经过并进行文献复习。结果　经联合化疗未达完全缓解,死于脑出血。结论　M／NKP急性白血病是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,临床进展迅速,对现行治疗不敏感,预后差。     

原发肠道NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　提高对NK／T淋巴瘤的认识。方法　报道1例原发于肠道的NK／T淋巴瘤的诊断、治疗经过并结合文献复习讨论。结果　患者经3次肠镜及免疫组织化学确诊,肿瘤细胞免疫表型为CD+56、CD+45RO、CD+3ε,CD-20、CD-5、CD-79α,经EPOCH及Hyper-CVAD化疗无缓解,诊断3个月后死亡。结论　NK／T细胞淋巴瘤恶性程度高,进展快,易误诊,预后差。