DRGs in der Dermatologie

Zusammenfassung Die 2004 erfolgte verbindliche Einführung des G-DRG-Systems stellt einen Paradigmenwechsel in der Krankenhausfinanzierung in Deutschland dar. Seit der Veröffentlichung der 1. Version des G-DRG-Kataloges wird die Anpassung des Systems an die deutsche Behandlungswirklichkeit angestrebt. Für das Fachgebiet der Dermatologie stellt diese Anpassung aus verschiedenen Gründen eine besondere Herausforderung dar. Mit Hilfe eines DRG-Evaluationsprojektes der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft ist es gelungen, den G-DRG-Katalog 2004 wesentlich zu verbessern. Für die Kliniken gilt es, sich auf die neuen Bedingungen einzustellen und sich in dem System zu positionieren. Von entscheidender Bedeutung ist dabei eine hohe Kodierqualität. Bei der Leistungsausrichtung der Klinik darf nicht der Fehler begangen werden, vermeintlichen Anreizen der jeweils aktuellen Version des DRG-Kataloges zu folgen. Strategien bei der praktischen Umsetzung des Fallgruppensystems in der Klinik werden vorgestellt.     

Konditionierung chronischer Wunden mittels proteolytischer Enzyme

Zusammenfassung In den letzten Jahren wurde häufiger über den effektiven Einsatz verschiedener proteolytischer Enzyme in der Konditionierung chronischer Wunden berichtet. Proteolytische Enzyme in der Konditionierung chronischer Wunden ermöglichen eine weitestgehend schmerzfreie und selektive Nekrosektomie. Auch werden zahlreiche positive Effekte auf die Ausbildung einer rascheren Granulation und Epithelisation diskutiert. Somit könnte es durch die Wundgrundkonditionierung mit proteolytischen Enzymen zu einer Beschleunigung der Abheilung chronischer Wunden kommen. Trotz zahlreicher interessanter Teilaspekte sind diese Daten im Sinne einer evidenzbasierten Medizin noch nicht endgültig zu beurteilen. Für viele chronische Wunden stellt das enzymatische Débridement insbesondere in der ambulanten Therapie und ggf. in Kombination mit mechanischer Wundsäuberung heute eine Methode der 1. Wahl dar.

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Proteolytic enzymes in wound-bed preparation of chronic wounds

     

Androgenetic alopecia. Current aspects of a common phenotype

Zusammenfassung Die androgenetische Alopezie ist die weitaus häufigste Form des Haarverlustes bei Männern und Frauen. Sie ist ein quantitativer Phänotyp, dem eine genetisch komplexe Disposition zugrunde liegt. Noch ist allerdings keines der ursächlichen Gene bekannt. Unter der Wirkung von Androgenen als Manifestationsfaktoren kommt es in den betroffenen Kopfhautregionen zu einer Verkürzung der Anagenphase und einer Reduktion des zellulären Haarmatrixvolumens. Dies bewirkt eine Umwandlung kräftiger Terminalhaarfollikel in feine Vellushaar-ähnliche Miniaturhaarfollikel. Klinisch äußert sich dies bei Männern und Frauen in einem Haarverlust, der definierten Mustern folgt ("pattern baldness") und in unterschiedlichem Ausmaß kontinuierlich fortschreitet. Beim Mann findet sich im Endstadium eine typische Glatzenbildung mit einem lediglich noch okzipital und temporal bestehenden hufeisenförmigen Haarkranz. Bei der Frau hingegen ist die Haarlichtung in der Regel diffuser mit einer maximalen Ausdünnung in der Parietalregion. Die androgenetische Alopezie stellt in den meisten Fällen eine diagnostisch einfache, jedoch therapeutisch schwierige Aufgabe dar. Der behandelnde Arzt wird in der Regel mit einer sehr hohen Erwartungshaltung der Patienten hinsichtlich des Wiederwachstums der ausgegangenen Haare konfrontiert. Heute sind mit Minoxidil und insbesondere Finasterid Wirkstoffe erhältlich, die zum Sistieren des Haarausfalls führen können. Die Identifizierung der für die androgenetische Alopezie verantwortlichen Gene wird die Entwicklung neuer kausaler Therapien ermöglichen.

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Merkel-Zell-Karzinom Klinische und histologische Differenzialdiagnose, Diagnostik und Therapie

Das Merkel-Zell-Karzinom ist eines der aggressivsten Malignome der Haut mit einer hohen Rate an Lokal-, regionären Lymphknoten- und Fernmetastasen. Der Tumor ist zumeist gekennzeichnet durch eine rötlich livide Farbe mit unauffälliger Epidermis und ein rasches, schmerzloses Wachstum mit einer eisbergartigen Verbreiterung zur Tiefe. Am Stamm oder gluteal können Merkel-Zell-Karzinome aber auch als tief liegende, nur palpatorisch erfassbare Knoten in Erscheinung treten. Die klinische Differenzialdiagnose umfasst in erster Linie Hautmetastasen, maligne Lymphome, maligne Adnextumoren und bei tiefer Lokalisation (z. B. gluteal) auch Zysten. Die Diagnose wird histologisch und immunhistologisch gesichert. Dabei kommt dem Nachweis von Zytokeratin 20 in dem typischen globulären Verteilungsmuster eine besondere Bedeutung zu. Aufgrund seines seltenen Vorkommens wird das Merkel-Zell-Karzinom trotz seines recht charakteristischen klinischen Bildes nur selten primär diagnostiziert. Im Anschluss an die Exzision mit 3 cm Sicherheitsabstand ist nach dem derzeitigen Kenntnisstand eine postoperative Bestrahlung des Operationsgebiets und der abfließenden Lymphwege zu empfehlen. Auch über den Vorteil einer gleichzeitigen Exzision des ersten drainierenden Lymphknotens gibt es mittlerweile Berichte. Bei Fernmetastasen bleibt neben der möglichen Operation und Bestrahlung oft nur eine palliative Chemotherapie. Aufgrund der hohen Rezidivrate des Merkel-Zell-Karzinoms wird besonders im 1. Jahr eine engmaschige Nachsorge im Abstand von 4–6 Wochen empfohlen.     

Klinische Bedeutung parotidealer Metastasen von Plattenepithelkarzinomen der Kopfhaut

ZusammenfassungHintergrund Ziel der Untersuchung war die Charakterisierung der Patienten mit parotidealer Metastase eines Plattenepithelkarzinoms der Kopfhaut.Patienten und Methoden Klinische, radiologische und pathologische Daten zu 16 Patienten mit parotidealer Metastase eines zuvor behandelten Plattenepithelkarzinoms der Haut wurden retrospektiv untersucht.Ergebnisse In der vorliegenden Untersuchung boten über 70-jährige Patienten mit einem Karzinom von über 1,5 cm Durchmesser das höchste Risikoprofil für parotideale Metastasen. Das Zeitintervall zwischen der Therapie des Hautkarzinoms und der Diagnose der parotidealen Metastase betrug im Durchschnitt 9,8 Monate. Bei der Erstdiagnose betrug der maximale Durchmesser der parotidealen Metastase im Durchschnitt 3,2 cm. Zu diesem Zeitpunkt zeigten 9 Patienten zervikale Lymphknotenmetastasen, 2 Patienten eine pulmonale Metastasierung. Sämtliche Patienten waren nach einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 11,7 Monaten tumorbedingt gestorben.Schlussfolgerung Der frühzeitigen Diagnose und Therapie der lokoregionären Metastasen bei Plattenepithelkarzinomen der Kopfhaut kommt eine hohe prognostische Bedeutung zu, weshalb eine engmaschige sonographische Kontrolle der parotidealen und zervikalen Lymphknoten bei Risikopatienten wichtig ist.     

Merkel-Zell-Karzinom

Zusammenfassung Das Merkel-Zell-Karzinom ist eines der aggressivsten Malignome der Haut mit einer hohen Rate an Lokal-, regionären Lymphknoten- und Fernmetastasen. Der Tumor ist zumeist gekennzeichnet durch eine rötlich livide Farbe mit unauffälliger Epidermis und ein rasches, schmerzloses Wachstum mit einer eisbergartigen Verbreiterung zur Tiefe. Am Stamm oder gluteal können Merkel-Zell-Karzinome aber auch als tief liegende, nur palpatorisch erfassbare Knoten in Erscheinung treten. Die klinische Differenzialdiagnose umfasst in erster Linie Hautmetastasen, maligne Lymphome, maligne Adnextumoren und bei tiefer Lokalisation (z. B. gluteal) auch Zysten. Die Diagnose wird histologisch und immunhistologisch gesichert. Dabei kommt dem Nachweis von Zytokeratin 20 in dem typischen globulären Verteilungsmuster eine besondere Bedeutung zu. Aufgrund seines seltenen Vorkommens wird das Merkel-Zell-Karzinom trotz seines recht charakteristischen klinischen Bildes nur selten primär diagnostiziert. Im Anschluss an die Exzision mit 3 cm Sicherheitsabstand ist nach dem derzeitigen Kenntnisstand eine postoperative Bestrahlung des Operationsgebiets und der abfließenden Lymphwege zu empfehlen. Auch über den Vorteil einer gleichzeitigen Exzision des ersten drainierenden Lymphknotens gibt es mittlerweile Berichte. Bei Fernmetastasen bleibt neben der möglichen Operation und Bestrahlung oft nur eine palliative Chemotherapie. Aufgrund der hohen Rezidivrate des Merkel-Zell-Karzinoms wird besonders im 1. Jahr eine engmaschige Nachsorge im Abstand von 4–6 Wochen empfohlen.     

Die Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF) in der Dermatologischen Rehabilitation

Zusammenfassung Medizinische Rehabilitation stellt das auf einen Patienten bzw. eine Person bezogene interdisziplinäre Management der funktionalen Gesundheit dar. Dieses Konstrukt beinhaltet Konzepte zur Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit, es stellt den zentralen Begriff der internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF) dar. Vier Komponenten, anatomische Struktur, Körperfunktion, Aktivität und Partizipation sowie Umweltfaktoren und personenbezogene Faktoren operationalisieren die ICF aus biologischer, psychischer und sozialer Perspektive. Die ICF findet in 3 Bereichen Anwendung: als Klassifikationssystem, Forschungsinstrument und theoretische Grundlage in der Rehabilitation. Ihr klinischer Nutzen hängt von der Entwicklung eines praktikablen Anwendungssystems und der Möglichkeit der Kombination mit gegenwärtig in der dermatologischen Rehabilitation angewandten Messinstrumenten ab. Die ICF eröffnet die Möglichkeit, Krankheiten der Haut und psychosoziale Belastungen, die durch die Krankheit entstehen, systematisch zu benennen, zu gewichten und zu klassifizieren.     

Berufsbedingte Inhalationsallergie gegen die gemeine Hausfliege (Musca domestica)

Zusammenfassung Die isolierte Musca-domestica-Allergie ist bisher lediglich in 4 Fällen publiziert worden. Als prädisponierende Faktoren gelten hohe Allergenkonzentrationen und lange Expositionszeiten. Ein 59- und ein 34-jähriger Insektenzüchter der pharmazeutischen Industrie, beide Nichtatopiker, litten an einer neu aufgetretenen perennialen Rhinokonjunktivitis. Die Symptome traten etwa 30 min nach Exposition mit Musca domestica (gemeine Hausfliege) in den geschlossenen Aufzuchträumen auf. Sie waren symptomfrei bei Arbeiten mit anderen Insekten, am Wochenende und im Urlaub. In der Pricktestung waren die häufigen aerogenen Inhalationsallergene negativ. Die Pricktestung mit gemörserten Musca-domestica-Adulten, -Puppenhüllen und von Musca-domestica-Staub-kontaminierten Netzen oder Bodensand bzw. Fliegenkot waren positiv. Beim 1. Patienten konnten spezifische IgE-Antikörper gegen Musca domestica nachgewiesen werden. Beide Patienten waren negativ für spezifische IgE gegen andere Insektenspezies sowie die häufigen Inhalationsallergene. Bei diesen beiden Patienten besteht eine speziesspezifische Sensibilisierung ohne relevante Kreuzreaktionen zu anderen Arthropoden. Nach innerbetrieblicher Umsetzung und somit Aufgabe der Arbeit mit Musca domestica waren die Patienten komplett beschwerdefrei. Das ubiquitär vorkommende Insekt stellt somit ein beruflich relevantes Inhalationsallergen dar.Interessenskonflikt: Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen.     

Eruptive Xanthome

Zusammenfassung Bei einem 41-jährigen Patienten waren an Ellbogen, Oberarmen, Rücken und Gesäß plötzlich gelbliche Papeln und palmar in den Hautfalten gelbliche striäre Maculae aufgetreten. Die Laborbefunde zeigten eine kombinierte Hyperlipidämie Typ IIb nach Fredrickson. Der histologische Befund war vereinbar mit eruptiven Xanthomen. Es erfolgte die Einleitung einer medikamentösen Therapie mit HMG-Co-A-Reduktasehemmern sowie diätetischer Maßnahmen zur Senkung der Serumlipidspiegel. Erhöhte Serumlipidspiegel sind ursächlich für das Auftreten der eruptiven Xanthome, steigern aber vor allem das kardiovaskuläre Risikoprofil der betroffenen Patienten.     

Die cutane Form der hepatischen Porphyrie und die Porphyrinausscheidung im Harn

Zusammenfassung Bei 8 Patienten mit Symptomen der cutanen Form der hepatischen Porphyrie wurden die Porphyrine im Harn analysiert. Die ätherlöslichen Porphyrine und die ätherunlöslichen Uroporphyrine wurden nach Hans Fischer u. Saillet gewonnen. Die quantitative Bestimmung erfolgte durch. Fluorescenzmessung und wurde auf Hämatoporphyrin bezogen. Mit den von Kehl u. Stich, Chu sowie Falk u. Benson angegebenen papierchromatographischen Methoden wurden die Porphyrine in die einzelnen Komponenten bzw. Isomeren getrennt.In allen Fällen wurde eine vermehrte Ausscheidung des Uroporphyrins im Harn festgestellt; teilweise waren auch erhöhte Mengen Koproporphyrin und Spuren von Proto-und Deuteroporphyrin im Harn nachzuweisen. Zwei Patienten schieden auch Porphobilinogen aus, wovon einer in der Anamnese Zeichen der kombinierten Form der hepatischen Porphyrie bot.Bei der Untersuchung der Uroporphyrin-und Koproporphyrinisomeren, die nach ihrer Fluorescenzintensität auf dem Papierchromatogramm geschätzt wurden, fand sich überwiegend der Typ I.Bei der hier vorliegenden cutanen Form der hepatischen Porphyrie kann die Leber die Decarboxylierung und Dehydrierung von Uroporphyrin zu Protoporphyrin nicht genügend durchführen, so daß die Häminsynthese in der Leber auf der Stufe des Uroporphyrins stehenbleibt. Zur Manifestation der Erkrankung dürften schädigende Einflüsse auf das Enzymsystem in der Leber von Bedeutung sein.Die Therapie ist wenig erfolgversprechend, vielleicht kann mit Cortisonen eine gewisse Besserung der Stoffwechsellage erreicht werden.Herrn Prof. Dr. W. Schönfeld zum 70. Geburtstag.     

Erstmanifestation eines Morbus Wegener an der Haut

Wir präsentieren den Fall eines 51-jährigen Patienten, bei dem sich ein Morbus Wegener zuerst an der Haut manifestierte und erst später eine Mitbeteiligung des Respirationstraktes festgestellt wurde. Anhand histopathologischer und bildgebendender Verfahren sowie dem positiven Nachweis von PR3-ANCA konnte die Diagnose gesichert werden. In interdisziplinärer Zusammenarbeit führte die topische Applikation von Tacrolimus, die orale Gabe von Glukokortikosteroiden und eine intravenöse Cyclophosphamidstoßtherapie zu einer Abheilung der Ulzera sowie zu einer Verbesserung des Lungenbefundes.     

Neues und Bew?hrtes in der Therapie von Haarerkrankungen

Unlängst wurden rationale Pharmakotherapien und potente Technologien zur Behandlung häufiger Haarprobleme eingeführt, z. B. Finasterid in der Therapie der androgenetischen Alopezie des Mannes und die laserassistierte Haarentfernung. Mit effektiven Therapien sind auch technisch hohe Standards zum Wirksamkeitsnachweis entwickelt worden, z. B. EDV-unterstützte auflichtmikroskopische Bildanalysen. In Therapiestudien wird neben den physischen Aspekten als Zielkriterium auch der Lebensqualität Aufmerksamkeit geschenkt, die mit standardisierten Fragebögen erfasst wird. In der Behandlung von Haarausfall lehnen zunehmend Frauen systemische Hormone ab, was vermutlich mit der Auswertung epidemiologischer Studien zu den Risiken der Hormonersatztherapie zusammenhängt. Topisches 17-Östradiol bietet eine Alternative, deren Erfolgsrate nicht abschließend geklärt ist. Einzig für das topische Minoxidil liegen placebokontrollierte Doppelblindstudien mit Wirksamkeitsnachweis vor. Für die Alopecia areata gibt es keine Therapie, mit der Wiederwachstum und dauerhafte Stabilisierung der wiedergewonnenen Haare gewährleistet sind. Einzig die topische Immunotherapie weist gegenüber dem Spontanverlauf eine höhere Remissionsrate auf. Atrophisierende Alopezien sind nicht häufig, bedürfen aber einer sorgfältigen Diagnostik, in deren Mittelpunkt die Biopsie steht. In der Behandlung infektiös bedingter Alopezien sind die modernen Breitbandantimykotika ein wesentlicher Fortschritt. Im Bereich der Haarpflege und der Anti-Aging-Medizin werden neue Entwicklungen erwähnt, bei denen es nur noch schwer gelingt, zwischen Medizin und Marketingstrategie zu trennen.     

Zur Beurteilung der Pallidareaktion

Zysammenfassung Zusammenfassend möchten wir unter voller Anerkennung der tatsächlichen großen Leitstungsfähigkeit der Pallidareaktion davor warnen, diese Reaktion im Einzelfalle zu überwerten. Sie stellt aber im Rahmen der übrigen Reaktion eine wertvolle Bereicherung der Serologie der Lues. dar. Ganz besonders möchten wir aber davor warnen, auf Grund einer nur in der Pallidareaktion positiven serologischen Untersuchung bei sonst negativen serologischen und klinischem Befund eine Lues (mit allen entsprechenden Konsequenzen) zu diagnostizieren. Auf der anderen Seite ist jeder Hinweis auf die Notwendigkeit weiterer klinischer Untersuchungen zu begrürßen, und eine solchen Hinweis sehen auch wir in einer isoliert positiven Pallidareaktion     

Neues und Bewährtes in der Therapie von Haarerkrankungen

Zusammenfassung Unlängst wurden rationale Pharmakotherapien und potente Technologien zur Behandlung häufiger Haarprobleme eingeführt, z. B. Finasterid in der Therapie der androgenetischen Alopezie des Mannes und die laserassistierte Haarentfernung. Mit effektiven Therapien sind auch technisch hohe Standards zum Wirksamkeitsnachweis entwickelt worden, z. B. EDV-unterstützte auflichtmikroskopische Bildanalysen. In Therapiestudien wird neben den physischen Aspekten als Zielkriterium auch der Lebensqualität Aufmerksamkeit geschenkt, die mit standardisierten Fragebögen erfasst wird. In der Behandlung von Haarausfall lehnen zunehmend Frauen systemische Hormone ab, was vermutlich mit der Auswertung epidemiologischer Studien zu den Risiken der Hormonersatztherapie zusammenhängt. Topisches 17-Östradiol bietet eine Alternative, deren Erfolgsrate nicht abschließend geklärt ist. Einzig für das topische Minoxidil liegen placebokontrollierte Doppelblindstudien mit Wirksamkeitsnachweis vor. Für die Alopecia areata gibt es keine Therapie, mit der Wiederwachstum und dauerhafte Stabilisierung der wiedergewonnenen Haare gewährleistet sind. Einzig die topische Immunotherapie weist gegenüber dem Spontanverlauf eine höhere Remissionsrate auf. Atrophisierende Alopezien sind nicht häufig, bedürfen aber einer sorgfältigen Diagnostik, in deren Mittelpunkt die Biopsie steht. In der Behandlung infektiös bedingter Alopezien sind die modernen Breitbandantimykotika ein wesentlicher Fortschritt. Im Bereich der Haarpflege und der Anti-Aging-Medizin werden neue Entwicklungen erwähnt, bei denen es nur noch schwer gelingt, zwischen Medizin und Marketingstrategie zu trennen.

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Umschriebene Hyperhidrose im 1. Thorakaldermatom als Ausdruck einer Sympathicusschädigung

Zusammenfassung Bei zwei Patienten (einer davon wurde bereits früher von uns beschrieben und jetzt nachuntersucht) konnten wir folgendes Syndrom beobachten: Im Alter von 14 bzw. 17 Jahren trat erstmalig im Dermatom D 1 eine sehr lästige, umschriebene Hyperhidrose auf, die durch körperliche Anstrengungen, Wärme und Emotionen auslösbar ist, jedoch nicht durch Geschmacksreize. Auf der Seite der Hyperhidrose besteht ein Horner-Syndrom als Hinweis auf eine Sympathicusschädigung, für welche die bei beiden Patienten vorhandenen Halsrippen verantwortlich sein können. Ob darüberhinaus besondere Verlaufseigentümlichkeiten der sympathischen Fasern vorliegen, wird erwogen. Fragen der somatotopischen Gliederung des Sympathicus sowie einer evtl. antagonistischen Innervation der Schweißdrüsen werden erörtert; möglicherweise kommt es durch partielle Lähmung des Sympathicus zur Enthemmung des Parasympathicus im betroffenen Areal. Vielleicht handelt es sich bei der beobachteten Trias (Hyperhidrose im Dermatom D 1, Horner, Halsrippen) um eine konstante Symptomengruppierung, die nicht allzu selten ist und die vor allem vom Dermatologen hin und wieder beobachtet werden kann, da derartige Patienten wahrscheinlich gerade seine Sprechstunde aufsuchen werden. — Durch Röntgentiefenbestrahlung des Halssympathicus wurde bei beiden Patienten die Hyperhidrose für einige Zeit zum Verschwinden gebracht und im ganzen auf ein erträgliches Maß vermindert.Mit 1 Textabbildung     

Plattenepithelkarzinome des Gesichtes mit neurotropem Wachstum

ZusammenfassungHintergrund und Fragestellung Neurotropes Wachstum von Plattenepithelkarzinomen des Kopf- und Halsbereiches ist selten und kann leicht verkannt werden. Diese Tumoren können unbehandelt entlang kutaner Nervenfasern in Hirnnerven vorwachsen und zu Schmerzen oder neurologischen Störungen führen. Neurotrope Plattenepithelkarzinome haben eine hohe Rezidiv- und/oder Metastasierungsrate und daher eine schlechte Prognose.Patienten/Methodik Wir berichten über 2 Patienten mit Plattenepithelkarzinom des Nasenrückens bzw. der Unterlippe mit neurotropem Tumorwachstum.Ergebnisse In beiden Fällen fanden sich bis in die Subkutis bzw. den Knochen vorwachsende Karzinomanteile. Histologisch waren die wenigen pleomorphen Tumorzellen in den Nerven erst zuverlässig in immunhistochemischen Färbungen zu erkennen; wegweisend waren lymphozytäre Infiltrate um die Nerven. Bei beiden Patienten waren mehrere Nachexzisionen notwendig, um den Tumor im Gesunden zu entfernen.Schlussfolgerungen Bei neurotropen Plattenepithelkarzinomen des Gesichts- und Halsbereichs sind eine konsequente radikale Exzision mit Schnittrandkontrollen sowie ggf. neurologische und radiologische Untersuchungen notwendig. Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht über die bislang publizierten Fälle.

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Glukokortikosteroid-induzierte Osteoporose Eine zu wenig beachtete Folge der langfristigen Behandlung von Autoimmunerkrankungen Eine zu wenig beachtete Folge der langfristigen Behandlung von Autoimmunerkrankungen

Die Therapie von Autoimmunerkrankungen mit Hautbeteiligung mit einer hoch dosierten Initialtherapie und oft langfristiger mittelhoch bis niedrig dosierter systemischer Glukokortikosteroidgabe über der Cushing-Schwelle stellt für den Dermatologen eine therapeutische Herausforderung dar und ist nur in enger Zusammenarbeit mit Internisten, Radiologen und ggf. Orthop?den zu bew?ltigen. Eine Hauptkomplikation ist dabei die glukokortikosteroidbedingte Osteoporose mit akzidenteller Femurkopffraktur, Wirbelk?rpereinbrüchen und anderen Frakturen sowie Skelettdeformit?ten, die zu sekund?ren neurologischen und internistischen Problemen führen k?nnen. Der Verlust von Knochensubstanz bei einer hoch dosierten oder l?ngeren systemischen Glukokortikosteroidtherapie ist gut dokumentiert und l?sst sich mit den modernen Methoden der radiologischen Diagnostik heute standardisiert und reproduzierbar messen. In den vergangenen Jahren wurden mehrere kontrollierte Studien, überwiegend bei Patienten mit rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes, zu Knochensubstanzverlust und Therapie einer glukokortikosteroidinduzierten Osteoporose ver?ffentlicht. Diese übersichtsarbeit bespricht vorliegende Publikationen zur Therapie und gibt einen kurzen überblick über die eingesetzten Medikamente.     

Beitrag zur Klinik und Pathogenese der Hyalinosis cutis et mucosae (Lipoid-Proteinose Urbach-Wiethe)

Zusammenfassung 1. Es werden 3 Fälle von Hyalinosis cutis et mucosae (Lipoid-Proteinose Urbach-Wiethe) beschrieben.2. Bei einem dieser Patienten finden sich intrakranielle Verkalkungen, die in Verbindung mit epileptischen Anfällen und einer gewissen Debilität auf eine Miterkrankung des Gehirnes hinweisen.3. Aus dem familiären Auftreten und der deutlichen Häufung von Blutsverwandtschaft bei den Eltern läßt sich auf einen recessiven Erbgang schließen.4. Die histologischen und histochemischen Untersuchungen sowie Fettanalysen im Gewebe und Blut machen die Annahme, daß es sich bei der Hyalinosis cutis et mucosae um eine Fettstoffwechselstörung (phosphatidige Lipoidose Urbach) handelt, wenig wahrscheinlich. Eher wäre auf Grund des histologischen Bildes und der elektrophoretisch nachgewiesenen Verschiebungen der Eiweißzusammensetzung des Serums an eine Eiweißstoffwechselstörung zu denken, vielleicht im Zusammenhang mit einer endokrinen Dysregulation. Diese Annahme schließt nicht aus, daß eine Störung der terminalen Strombahn an der Entstehung und der Lokalisation dieses Krankheitsbildes mitbeteiligt ist.Mit 20 Textabbildungen.Herrn Prof. A. Stühmer zu seinem 65. Geburtstage gewidmet.     

Kutaner Lupus erythematodes

Zusammenfassung Der kutane Lupus erythematodes (CLE) bedarf einer gezielten Diagnostik, um die einzelnen Subtypen von verschiedenen Differenzialdiagnosen abzugrenzen und systemische Organmanifestationen auszuschließen. Zusätzlich zu einer ausführlichen Anamnese und einer klinischen Beurteilung der Hautveränderungen sind histopathologische und immunfluoreszenzmikroskopische Untersuchungen einer Biopsie sowie ein Laborscreening zu empfehlen. Eine Photoprovokationstestung kann bei Patienten mit CLE zur Einschätzung der Photosensitivität und zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt werden. Zur Beurteilung der Aktivität der kutanen Manifestationen wurde kürzlich ein Punktwertsystem entwickelt und validiert, das sowohl die anatomische Region als auch die Morphe der einzelnen Hautläsionen berücksichtigt. Auch heute noch sind die Antimalariamittel bei allen Subtypen des CLE die Therapie der 1. Wahl. Fortschritte in der Biotechnologie führten zwar zur Entwicklung von zahlreichen neuen Substanzen für die Therapie von Autoimmunerkrankungen, die aber bisher für den CLE nicht in kontrollierten Studien evaluiert worden sind. Weiterhin besteht Bedarf für eine spezifische immunologische Behandlung, insbesondere für Patienten, die nicht auf eine standardisierte Therapie ansprechen. Der 2. Teil dieses Weiterbildungsbeitrags befasst sich mit der differenzialdiagnostischen Abgrenzung sowie der gezielten Diagnostik und Therapie des CLE.

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Hämorrhoiden

Zusammenfassung Das Hämorrhoidalleiden infolge einer krankhaften Vergrößerung des oberen Hämorrhoidalplexus mit nachfolgendem Deszensus ist eine weit verbreitete Erkrankung der modernen Industriegesellschaft. Neben einer hereditären Disposition, kommt bei der Krankheitsentstehung vor allem ungünstigen Ernährungs- und Stuhlentleerungsgewohnheiten eine besondere Bedeutung zu. Eine exakte Beurteilung des Hämorrhoidalstatus und die pathoanatomisch sowie pathophysiologisch korrekte Einordnung von begleitenden Analerkrankungen ist sehr wichtig. Nur so ist eine differenzierte, dem Krankheitsstadium angemessene konservative oder operative Therapie mit dem Ziel einer langzeitigen Rezidivprophylaxe möglich.