右冠状动脉起源于肺动脉合并房间隔缺损1例

病人，女，42岁，活动后胸闷，气促2周，查体：血压150/88mmHg（20.0/11.7kPa），心界大，P2亢进，分裂，胸骨左缘第2肋间闻爱4/Ⅵ级收缩期杂音，X线胸片见双肺血多，肺动脉段凸出，左心增大。经胸超声心动图（TIE）示Ⅱ孔型中央型房间隔缺损（ASD）。     

成人左冠状动脉起源于肺动脉二例

2006年2月至2007年4月我们采用不同手术方式治疗成人左冠状动脉起源于肺动脉2例,现总结其临床经验。1临床资料与方法例1,男,18岁。因查体发现心脏杂音3个月入院,平时活动耐力差,余无不适。查体：胸骨左缘第2、第3肋间可闻及3/6级收缩期杂音,心尖部闻及2/6级收缩期杂音。     

左冠状动脉再植术治疗左冠状动脉起源于肺动脉一例

患者 女,31岁。因“发作性胸痛8年,加重1年”入院。入院查体：心率（HR）78次/分,血压（BP）120／70mmHg,心律齐,胸骨左缘第2肋间可闻及双期杂音,心尖区可闻及3／6级收缩期杂音。心电图示：V4～V6 ST段下移大于0．05mV,胸部X线片示：心影增大,心胸比率0．60;超声心动图提示：左心室（LV）57．8mm,射血分数（EF）59％,左心房（LA）42．3mm,二尖瓣中度反流,三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流,右冠状动脉根部明显增宽．直径约9．5mm,其远端在心肌组织中穿行;左冠状动脉根部显示不清,近端似与主肺动脉相连。     

肺动脉起源右冠状动脉合并室间隔缺损一例

肺动脉近端狭窄并起源于右冠状动脉十分罕见，现报告一例如下。患者男，５岁。哭闹及活动后口唇青紫５年，不喜蹲踞。查体：口唇及皮肤中度紫绀，轻度杵状指，胸骨左缘３、４肋间可闻及３／Ⅵ级收缩期杂音，胸骨左缘第２肋间可闻及２／Ⅵ级连续性机器样杂音，Ｐ２消失，肝...     

右肺动脉-左心房瘘1例

病儿 女，11岁。自幼口唇、甲床发绀，活动耐力较差。但无蹲踞和晕厥史。查体：血压100，60mmHg(1mm Hg=0．133kPa)；指血氧饱和度0．75；心脏听诊未闻及病理性杂音。X线胸片、心脏彩超、右心室造影均未见异常。主肺动脉造影见右肺动脉与左心房之间有一异常血管交通。术前动脉血气分析：PaO2 37Hg、SaO20．65。诊断：先天性右肺动脉左心房异常连接。     

风湿性二尖瓣狭窄伴关闭不全合并左冠状动脉起源异常一例

患者女, 52岁.发现心脏杂音21年,活动后心悸、气喘2年入院,入院查体:心前区可闻及3/6级收缩期杂音,4/6级隆隆样舒张期杂音,P2亢进.心电图检查示:心房颤动,左心室增大;心脏超声心动图检查提示:二尖瓣前后叶瓣尖增厚,钙化,粘连,开放受限,后叶运动幅度减弱,瓣下腱索挛缩;收缩期时前叶脱向左心房,左心房内径52mm,左心室舒张期末内径55mm, 收缩期末内径37mm,射血分数(EF)60%.     

主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。     

自发性右冠状动脉夹层伴右瓦氏窦瘤1例

病人 男，32例。阵发性胸闷伴心悸1个月。查体无明显异常。心电图大致正常。X线胸片双肺、心隔未见异常。超声心动图示主动脉右冠状窦向外膨出，右冠状动脉起始部内径11mm。冠状动脉造影示右冠状动脉闭塞。术前诊断：右冠状动脉瘤，右瓦氏窦瘤样扩张。     

左心室双出口矫治术2例

例1男，4岁。生后即发现心脏杂音，剧烈活动后气促、发绀3年。查体：心尖搏动位于右第5肋间锁骨中线内约1．5cm，叩诊心界位于右胸，无明显扩大；胸骨右缘2．4肋间可闻及4／Ⅵ级收缩期杂音，伴震颤。心电图示窦性心律，右位心，双室肥大。X线胸片示心影不大，主动脉弓为右弓右降，右肺血偏多，左肺血少，胃位于右侧膈下。心脏彩色超声示先天性心脏病，镜像右位心，     

巨大右房壁瘤伴房间隔缺损一例

患者男,5岁。因发现心脏杂音5年,活动后胸闷半年就诊。查体:一般情况好,口唇无紫绀,双侧颈静脉充盈,心界向右扩大,心率96次/分,心音有力,律齐,胸骨左缘第2、3肋间可闻及2/6级收缩期杂音,P2>A2。胸部X线片示:双肺血增多,主动脉节缩小,心影右缘突出明显,心胸比率为0.75。心电图提     

应用"杂交技术"治疗房间隔缺损合并右冠状动脉起源异常1例

病儿 男，16岁。体检发现房间隔缺损10年。平素无症状。查体：心率67次/min，血压130/90mm Hg（17.3/12.0kPa）。心脏听诊：心律剂，胸骨左缘第2肋间可闻及2/V1级收缩期杂音，无震颤，P2亢进。心电图示窦性心率。     

伴细菌性心内膜炎的法洛四联症根治术、三尖瓣成形和腱索移植术1例

病人 男，19岁。心脏杂音、口唇发绀19年，反复发热伴活动后气促4个月。查体：体温38℃，血压93／62mmHg（12．4／8．3kPa），杵状指，胸骨左缘3、4肋间可闻及3／VI级收缩期杂音。血培养阴性。X线胸片示右室扩大，主动脉结略突出，肺动脉段低平。超声心动图示主动脉明显前移增宽，骑跨在室间隔40％，室间隔膜周部连续中断3．0cm，右室流出道及肺动脉狭窄，三尖瓣前瓣及隔瓣均有融合赘生物，隔瓣下可见长条状游离赘生物，三尖瓣中度反流。给予足量联合应用抗生素后，病人体温持续正常4周。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿86例外科治疗近期结果分析

目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的外科治疗近期结果。方法选取2004年4月～2016年12月我院小儿心脏外科中心共治疗的ALCAPA患儿86例,全部患儿均在气管插管低温体外循环下行冠状动脉再植术,二尖瓣中度以上反流患儿同期行二尖瓣成形术,分析手术指标和围手术期术后恢复相关指标以及患儿的转归和预后,评估冠状动脉再植术和二尖瓣成形术的近期手术效果。结果住院死亡2例,平均体外循环时间和主动脉阻断时间分别为112.0分钟(95.0～141.0分钟)和73.0分钟(57.0～91.5分钟),呼吸机辅助时间和住ICU时间分别为22.0小时(8.0～93.0小时)和69.0小时(24.0～168.0小时)。3例患儿行体外膜肺氧合(ECMO)辅助并成功脱机,出院时LVEF为55.0%(34.3%～65.0%),与术前比较差异无统计学意义,出院时LVEDD为34.5 mm(27.0～38.0 mm),与术前比较明显改善,二尖瓣重度反流0例,中度反流10例。术前LVEF50%亚组患儿,出院时LVEF显著升高[35.5%(26.0%～42.0%)vs 25.0%(19.0%～35.0%),P0.05]。结论冠状动脉再植术治疗小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉具有良好的近期效果。     

原发性心脏横纹肌肉瘤1例

病人 女,38岁。心悸、气促、阵发性咳嗽7 d,咳粉红色泡沫样痰2d。查体：心率124次／min,呼吸23次／min,血压100／69mm Hg（13．3／9．2kPa）;双肺散在细湿罗音,左肺尤明显。心律不齐,可闻及收缩期及全舒张期杂音。X线胸片示双肺纹理增粗,心脏影增大。心脏彩色超声见房间隔左心房面约4．1cm×2．7cm不均匀稍强回声,收缩期向左心房移动,     

左冠状动脉异常起源于肺动脉一例

患者　女 ,12岁。发现心脏杂音 6年入院。入院查体 :心前区可闻及 级收缩期杂音。胸部 X线片示双肺纹理稍增多 ,左心室增大 ,肺动脉轻度突出 ,心胸比率 0 .5 7。心电图示左心室增大 ,心肌劳损。超声心动图示左心房内径为 33mm,左心室内径 4 7m m,均增大 ,二尖瓣前叶瓣尖增厚 ,回声增强 ,前叶于收缩期明显脱入左心房 ,二尖瓣瓣环 2 6 .5 mm,左冠状动脉直径 5 .4 m m,右冠状动脉直径 6 .2 mm,均增宽 ,可见圆锥支进入肺动脉 ,开口直径约 8.8mm,后间隔穿动脉增粗 ,约4 .4 mm。彩色多普勒超声心动图示左心房内可探及大量收缩期二尖瓣反流束 ;主…     

左冠状动脉起源于肺动脉误诊二例

我院2006年11～12月,连续收治2例左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）患者,现总结2例患者的诊断、治疗经验。     

左冠状动脉前降支起源于肺动脉一例

患者 男,9岁。无任何自觉症状因体检发现心脏杂音入院。查体：肺动脉瓣区可闻及舒张期Ⅲ／6级杂音。心电图检查：正常窦性心律,心脏彩色超声心动图提示肺动脉发出一支冠状动脉走行于前降支区域,疑前降支起源于肺动脉,该支冠状动脉探及逆向血流入肺动脉主干内并与右冠状动脉有血流丰富的侧枝。心导管造影检查显示：主动脉造影后前降支逆行显影进而肺动脉显影,右冠状动脉造影后通过侧枝使前降支被显影,异位的前降支与右冠状动脉及回旋支之间有丰富的侧枝（图1,箭头所示）,部分肺动脉主干亦被显影。     

主动脉左冠状动脉窦巨大窦瘤形成一例

患者女性，21岁，因体检发现心脏杂音2周，于2003年8月5日入院。入院查体：生长发育尚可，一般情况尚好；胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机械样杂音，肺动脉瓣区第二音不亢进。心电图：V5、V6导联T波稍低平，偶发室性早搏。X缓胸片：两肺野清晰，肺纹理走行规则，肺血不多，心影横径增大，主要为左心室段有向外半球形的膨出。心脏     

镜面右位心PCI治疗1例

患者男，58岁，阵发性头晕2年、胸闷、心悸9个月。查体右上肢血压180／110mmHg；心电图示Ⅱ度房室传导阻滞、ST-T改变；胸片示胃泡位于右侧、心脏右位镜像、心胸比0．54；超声示镜面右位心、左房室增大、左室前壁心尖段及下壁运动减低；诊断：镜面右位心、冠心病、高血压、心律失常。建议患者行冠状动脉造影检查，明确冠脉病变情况。[第一段]