新生儿巨细胞包涵体病凝血机制障碍的临床研究

目的通过临床观察和凝血功能的实验室检查，研究新生儿CMV感染对凝血功能的影响。方法观察出血症状、体征及预后，检查血小板，出、凝血时间及凝血酶原时间。结果新生儿CMV感染后50％有出血表现，实验室检查显示均有凝血功能的改变，血小板减少发生率100％。结论新生儿CMV感染后的凝血功能障碍是常见的问题，应予重视和研究。     

高凝状态对小儿肾脏疾病慢性进展的影响及治疗

绝大多数肾小球疾病的发生、发展与免疫系统功能异常导致肾小球免疫性损伤有关，可以说免疫反应异常是引起肾小球疾病的关键。在非免疫因素中，凝血/纤溶障碍是促进疾病发展的重要因素。动物实验和临床资料均证实，肾脏损伤常伴有纤维蛋白沉积、血小板聚集，导致肾小球内凝血，加重肾脏损害。纤维蛋白在肾小球毛细血管腔及包曼囊内积聚与新月体形成及肾小球硬化有关。     

灭鼠药致继发性凝血功能障碍13例诊治分析

目的 总结灭鼠药致继发性凝血功能障碍患儿临床特征,探讨诊断及治疗措施.方法 回顾分析2009-2010年13例住院治疗的灭鼠药中毒致凝血功能障碍患儿的临床资料.结果 该组患儿以鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点、瘀斑等皮肤黏膜出血为主要临床表现(66.6%),既往身体健康,无类似出血表现.凝血像检查均有活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)延长,凝血因子Ⅱ缺乏,Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子水平降低.纤维蛋白原均正常.13例患儿血、尿毒物检测,均检测出化学毒物灭鼠药(然而其中12例患儿均无明确进食灭鼠药史).使用凝血酶原复合物,新鲜血浆和维生素K1(VitK1)治疗有效.6例患儿2～3周后再次发生出血.结论 儿童继发性凝血功能障碍疾病需高度警惕抗凝血灭鼠药中毒可能.及时补充凝血因子,早期使用VitK1有效.因灭鼠药排泄慢,VitK1治疗时间宜大于2个月或更长,应随访检测凝血指标并决定是否停药.     

噬血细胞综合征二例

噬血细胞综合征亦称“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”，临床特点为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍，病死率极高。现将本院收治的2例噬血细胞综合征报道如下。     

小儿凝血与止血障碍的检测及其临床意义

人体的正常止血功能主要取决于血管、血小板的质和量、血液凝固过程这三个因素,其中任一因素发生缺陷都将引起机体止、凝血机制障碍,导致出血性疾病。而许多出血性疾病的确诊,最终有赖于相关实验室检查。然而,小儿凝血与止血障碍涉及内容较多,相对而言,实验检查也较为复杂,而且     

危重新生儿凝血功能障碍的临床观察

目的 探讨危重新生儿体内凝血功能障碍,为合理治疗提供理论依据.方法 比较观察组50例临床无出血表现危重新生儿与对照组50例有临床出血表现危重新生儿4项凝血检测结果.结果 观察组与对照组4项指标比较阳性率无显著差异,但随病情而改变,病情愈重,阳性率愈高.结论 危重新生儿多有不同程度凝血功能障碍,且病情越重,凝血功能改变越明显,提示应提高警惕做好早期干预.     

脓毒症与抗凝治疗

脓毒症是危重症领域的重大难题。脓毒症致死的重要原因之一就是凝血功能紊乱,尤其是并发弥散性血管内凝血(DIC)时病死率大大增加。凝血功能障碍始终贯穿于脓毒症的病理过程,其出现及转归是影响患者临床转归的重要且独立的预测因素。凝血系统的激活和炎性反应相互促进,生理性抗凝系统及纤溶系统的抑制是脓毒症凝血功能障碍的病理生理基础。因此,脓毒症的抗凝治疗具备充足的理论基础。然而,目前对于脓毒症的抗凝治疗仍未有一致定论。文章对脓毒症的凝血功能障碍的机制,抗凝治疗的研究进展进行了探讨。     

新生儿早期凝血分子标志物检测的临床意义

弥漫性血管内凝血(DIC)早期是指临床上有DIC病因的存在,同时有凝血和纤溶反应的异常,但尚未达到DIC确诊标准的亚临床状态。检测早期凝血功能障碍或DIC早期相关分子标志物在新生儿(尤其早产儿、极低体重儿)疾病的早期即能反映凝血功能障碍,同时给予治疗可以避免发生出血、血栓形成以及DIC,可能会进一步提高新生儿(尤其早产儿、极低体重儿)疾病的抢救成功率。     

血栓弹力图与创伤性凝血病诊断研究进展

正创伤每年约导致400万人死亡[1],Ryan等[2]的调查显示,在成人与儿童中,创伤后出血是创伤引起死亡的主要原因。在入院时,25%~36%的创伤患者已出现凝血障碍[3],大多数创伤出血性死亡发生在6 h内[4],外伤后合并创伤性凝血病(trauma-induced coagulopathy,TIC)可使患者病死率增加4倍,但创伤后出血可以预防[5]。因此,创伤早期凝血功能障碍的诊断尤其重要。TIC是机     

儿童少见先天性凝血功能障碍的诊治

先天性凝血功能障碍为遗传性疾病,通常在儿童时期起病,表现为程度不等的各种出血,严重时可危及生命。血友病是最常见的因先天性凝血因子缺乏而致的出血性疾病,已为大家所熟知,在此不作赘述。下面主要介绍一些少见的先天性凝血功能异常的诊治,供临床参考。血管性假血友病虽不少见,但新的中文文献少,本文仍作描述。     

儿童噬血细胞综合征14例临床分析

目的 探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析了近5年我科收治的14例儿童噬血细胞综合征患儿的临床表现及预后.结果 14例中,有11例患儿EB病毒抗体阳性,阳性率78.6％,其中3例检测到EB病毒感染早期抗体(VCA-IgM、EA-IgG)阳性,8例检测到EB病毒既往感染的抗体(VCA-IgG、EBNA-IgG)阳性.14例中死亡6例,因病重放弃治疗4例,此10例患儿的肝脾肿大、外周血3系减少、严重凝血功能障碍表现尤为明显(8例出现严重弥散性血管内凝血).在死亡及放弃治疗的10例患儿中,4例骨髓细胞学检查及腹部CT提示合并淋巴瘤.治愈出院4例,其中3例继发于传染性单核细胞增多症,1例继发于脓毒症.结论 EB病毒感染与噬血细胞综合征密切相关.噬血细胞综合征患儿预后考虑与如下因素相关:重度肝脾肿大、外周血2～3系严重减少、严重凝血功能障碍、是否合并弥散性血管内凝血及是否合并恶性肿瘤.     

微剂量肝素皮下注射治疗新生儿DIC的临床探讨

弥散性血管内凝血(Disseminated intravascular coagulation，DIC)是由多种致病因素引起的凝血机能障碍的病理过程，是危重新生儿较常见的并发症，也是新生儿死亡的重要原因。肝素是治疗DIC的重要药物，为了探讨肝素在新生儿DIC治疗中的合理应用，以     

Kasabach-Merritt综合征5例临床分析

目的：分析5例婴儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）临床数据及转归。方法1993年6月-2012年2月期间我科收治的5例KMS患儿（男4例,女1例）,回顾性收集上述病例的一般资料、血常规及出凝血检查、影像学和病理学检查结果并加以分析。结果5例患儿中3例为皮下型巨大血管瘤,2例为内脏型巨大血管瘤,除1例首诊时确诊为KMS外,其余4例首诊时均存在误诊。血液检查结果提示所有患儿均存在不同程度消耗性凝血功能障碍。所有患者均给予肾上腺糖皮质激素治疗及对症支持治疗,对激素敏感者3例,激素敏感率为60％,手术治疗1例。经治疗存活4例,死亡1例,死亡原因为严重DIC伴多脏器功能衰竭。结论应提高对KMS的认识以减少误诊发生率,对婴儿难治性血小板减少伴凝血功能异常者需注意除外KMS ,不同患儿对药物的治疗反应存在个体化差异,故应针对不同情况采用个体化综合治疗方法,以提高临床诊疗效果。     

药物相关的凝血、止血障碍

药源性疾病是一个全球性的问题,它约占药物不良反应总病例数的10%左右,占药物相关死亡病例的40%[1]。许多药物可引起凝血、止血障碍,虽然发生率不高,但是药物相关的出血可危及生命。如果不进行相关监测,常无先兆的出血可导致严重后果。1药物相关的凝血、止血障碍的临床类型及其     

格林—巴利综合征的植物神经障碍

本文报告小儿格林－巴利综合征８３例中，植物神经障碍５６例，占６７．４％，临床上以消化功能障碍最常见，占７６．６％，其次是心脏损害，占５０％。格林－巴利综合征发生动植物障碍者，病死率高。并对发病地进行讨论。     

危重患儿凝血功能障碍及弥散性血管内凝血临床分析

目的了解危重患儿凝血功能障碍及弥散性血管内凝血(DIC)患病率及病死率,总结DIC诊断及临床应用肝素预防和治疗的体会。方法对所有PICU住院患儿进行小儿危重评分或美国PICU入出院指南评估及凝血功能监测,确诊DIC者根据临床出血情况应用不同剂量肝素。凝血功能障碍者应用小剂量肝素。结果PICU危重患儿病死率为8.6%。凝血功能异常发生率28.6%,病死率25.7%。其中DIC发生率10.6%,病死率45.2%。凝血功能障碍发生率18.0%,病死率14.1%。原发病为脓毒症者73.8%。在DIC早、中期阶段,使用肝素200～240U/(kg·d),有较好疗效。凝血功能障碍者应用肝素60～120/(kg·d),极少发展为DIC。结论DIC是导致危重患儿死亡的重要原因之一,其主要病因是严重感染性疾病。早期合理应用肝素治疗有效,晚期治疗非常困难。小剂量肝素用于危重患儿可能具有预防DIC的作用。     

儿童情绪障碍临床特点及相关因素分析

为了解儿童情绪障碍的临床特点及相关因素，对52例儿童情绪障碍患儿的诱发因素、临床表现及治疗等临床资料进行回顾性分析。结果发现，学龄期儿童为好发期，发病时间以开学初及考试前为最高峰；40．38％患儿有明显的人格、心理基础；学习压力过大为最常见诱因，其次是家庭环境不良；94．23％患儿表现为躯体功能障碍；暗示等心理治疗效佳。提示培养儿童健全人格、提高心理素质，结合社会、学校、家庭环境的改善，才能有效地预防儿童情绪障碍的发生。     

孤独症谱系障碍儿童的运动技能障碍

孤独症谱系障碍(autism spectrum disorders, ASD儿童的运动技能障碍常表现为早期运动落后、协调障碍、体能下降及视动整合障碍等,在不同程度上影响了他们的生活、学习及社会交往。由于ASD儿童的核心症状相对明显,故其运动技能障碍常常会被忽视。ASD儿童应早期进行运动功能的监测,选择合适方法进行运动评估,针对其运动技能障碍特点进行相应训练,以促进其运动技能的发育,从而辅助改善其核心功能障碍。运动干预在改善ASD儿童功能的证据日益增加,临床上不应该忽视ASD儿童的运动技能障碍及其康复干预,而应得到更多关注。     

儿童情绪障碍

儿童情绪障碍（emotional disorder）是发生在儿童少年时期以焦虑、恐怖、抑郁或躯体功能障碍为主要临床表现的一组疾病，发生率在儿童精神障碍中占第2位。由于儿童心理生理特点及所处环境的不同，儿童情绪障碍的临床表现与成人有明显差异。常见类型有焦虑症、恐怖症、学校恐怖症、癔症、强迫症，但临床类型常有重叠而不易分型。现介绍目前临床最为常见的焦虑症、恐怖症、学校恐怖症、癔症。     

非生物型人工肝／血液净化治疗儿童急性肝衰竭技术规范--上海交通大学附属儿童医院重症医学科诊疗技术规范

1.1急性肝衰竭的定义肝衰竭是指各种原因引起的严重肝脏损害，导致合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。急性肝衰竭（ acute livre failure， ALF）可能是肝脏本身疾病引起，也可能是肝外疾病导致多器官功能障碍综合征（ multiple organ dysfunction syndrome，MODS）的一部分。目前尚未统一ALF的定义，儿童急性肝衰竭（ pediatrci acute livre failure，PALF）通常定义为：原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，注射维生素K1无法纠正的凝血障碍，凝血酶原时间（ PT ）＞20 s或国际标准化比值（ INR）＞2.0，可无肝性脑病；或肝性脑病合并凝血障碍，P T＞15 s或INR＞1.5［1］。