成人嗜血细胞综合征19例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）的临床特点.方法 对2005年1月-2009年1月在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的19例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 19例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血像三系或二系受累.10例（52.6%）最终确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例（10.5%）为感染,1例（5.3%）为急性淋巴细胞白血病,6例（31.6%）原因不明.随访中死亡14例,存活1例（至今已6个月）,4例失访;生存时间为2~6个月（中位生存时间3个月）.结论 HPS为罕见的致死性疾病,成人更为少见;临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,病情凶险,进展迅速;预后大多不良,发病机制和治疗手段有待进一步研究.     

异基因造血干细胞移植治疗老年中高危急性髓系白血病患者的疗效分析

<正>急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）是一种以髓系干祖细胞分化阻滞及异常增殖为特征的成人最常见血液系统恶性肿瘤之一,中位发病年龄68岁~[1]。老年AML患者化疗缓解率低（40%～50%）,其中26%～36%患者1～2个月内死亡,中位生存仅4～6个月,1年总生存（overall survival,OS）低于30%,5年OS低于11%~[2]。     

HIF-1α在成人急性淋巴细胞白血病患者骨髓单个核细胞中的表达及意义

目的探讨低氧诱导因子-1α（HIF-1α）在成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者骨髓单个核细胞中的表达及意义。方法选取73 例成人初诊ALL患者,同期留取非白血病骨髓30 份作为对照组,采集并分离骨髓单个核细胞,利用实时荧光定量聚合酶链反应技术检测骨髓单个核细胞中HIF-1α 基因表达,利用Kaplan-Meier生存分析分析HIF-1α 基因表达对患者无复发生存时间的影响。结果成人初诊ALL患者骨髓单个核细胞中HIF-1α mRNA 相对表达量（1.86±0.18）,高于对照组（1.17±0.09）,差异有统计学意义（t =25.020, p=0.000）;B 系-ALL（B-ALL）和T 系-ALL（T-ALL）患者骨髓单个核细胞中HIF-1α mRNA 相对表达量均高于对照组（p <0.05）,而B-ALL和T-ALL患者之间差异无统计学意义（t =0.807,p =0.211）;费城染色体（Ph）阳性和Ph 阴性患者HIF-1α mRNA 相对表达量均高于对照组（p <0.05）,而Ph 阳性和Ph 阴性患者之间差异无统计学意义（t =1.314,p =0.096）;B-ALL和T-ALL成人初诊ALL患者骨髓单个核细胞中HIF-1α 信使核糖核酸（mRNA）相对表达量均与性别、年龄、白细胞水平和危险度分级无关（p >0.05）;以HIF-1α mRNA 相对表达量的P25 为截点,将患者分为低表达组（n =18）和高表达组（n =55）,低表达组随访中复发4 例,复发率22.2%,高表达组随访中复发20 例,复发率36.4%,Kaplan-Meier生存分析显示,低表达组无复发生存时间11.2 个月,长于高表达组的8.6 个月,但差异无统计学意义（χ2=1.771, p=0.183）。结论HIF-1α在成人初诊ALL患者骨髓单个核细胞中呈高表达,可能与ALL患者化疗耐药及复发相关。     

原发灶不明的恶性肿瘤32例临床分析

目的探讨原发灶不明恶性肿瘤的诊断、治疗方式和预后因素。方法回顾分析我院1999年9月—2007年10月收治的32例原发灶不明恶性肿瘤患者的临床资料。结果全组的1、2、3年生存率分别为65.6%、43.8%、28.1%,中位生存时间为12.5个月;行化放疗综合治疗的患者在近期疗效（73.3%）和中位生存时间（15.5个月）方面均优于其他治疗方式;6例转移性鳞癌患者,23例转移性腺癌患者的中位生存时间分别为17.0个月,9.5个月;仅表现为周围淋巴结转移及浅表肿块的患者与表现为实质脏器转移及恶性体腔积液的患者的中位生存时间分别为15.5个月,10.0个月,7.5个月。结论对原发灶不明恶性肿瘤应加强认识和积极治疗;治疗上应根据性别、病理类型、转移部位给予以化、放疗为主的综合治疗;影响预后的主要因素为治疗方式、病理类型及转移癌部位。     

紫杉醇联合顺铂治疗晚期非小细胞肺癌疗效观察

目的探讨紫杉醇联合顺铂治疗晚期非小细胞肺癌的疗效。方法62例患者分别应用紫杉醇135mg/m^2静脉3h输注，第1天，顺铂30mg／（m^2·d）静脉滴注，第1～3天。每3周为1个周期，进行2～6个周期。结果62例患者中完全缓解（CR）2例，部分缓解（PR）30例，稳定（SD）19例，进展（PD）11例，总有效率（RR）为51．6％（32／62），中位疾病进展时间为6．9个月，中位生存时间为10．5个月，主要不良反应是骨髓抑制、脱发、消化道反应及神经毒性等，但均可耐受。结论紫杉醇联合顺铂是治疗晚期非小细胞肺癌的安全有效方案，值得临床进一步推广。     

晚期非小细胞肺癌41例临床观察

目的探讨表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂吉非替尼治疗晚期非小细胞肺癌的临床疗效。方法2006年2月至2008年2月我院收治的41例晚期非小细胞肺癌患者使用吉非替尼治疗,剂量为250mg/次,口服,每天1次。观察临床疗效与患者临床特点的关系以及患者生存时间情况。结果41例患者中CR3例（7.3%）,PR8例（19.5%）,SD16例（39.0%）,PD14例（34.1%）,中位疾病进展时间（TTP）为11个月,总的生存时间为2～30个月。结论吉非替尼是一种比较有效的新型分子靶向治疗药物,可用于晚期非小细胞肺癌的治疗。     

乳腺癌治疗相关性急性白血病九例临床分析并文献复习

目的 探讨乳腺癌治疗相关性急性白血病（t-AL）的发病特点、治疗及预后。方法 报道并分析2009-2014年南方医院收治的9例乳腺癌t-AL患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果 9例患者使用了蒽环类药物,8例使用了环磷酰胺,5例接受过放疗,9例患者均使用过重组人粒细胞集落刺激因子;中位潜伏期为23个月;7例治疗后继发急性髓系白血病（t-AML）和2例治疗后继发急性淋巴细胞白血病（t-ALL）;发现11q23、21q22、t（8;21）、t（15;17）等染色体平衡异位,发现AML1/ETO（+）、PML/RARα（+）、MLL（+）分子遗传学异常。8例患者接受化疗,3例患者行造血干细胞移植（HSCT）。9例患者的中位总生存时间为32个月,3年生存率为44.4%;7例患者获得完全缓解,中位无疾病生存时间为31个月;2例HSCT成功患者中位总生存时间为44个月,3年生存率为100.0%。结论 乳腺癌患者接受烷化剂、蒽环类药物化疗以及放疗可发生t-AL,且以t-AML为主,常合并多种细胞遗传学及分子遗传学异常;t-AL治疗以化疗为主,HSCT治疗可改善患者预后;t-AL患者预后较差。     

DA与IA方案治疗成人初治急性髓系白血病的疗效对比研究

目的比较DA和IA方案在成人急性髓系白血病的治疗效果。方法以我院68例初治急性髓系白血病成人患者为对象,按治疗方案分组,A组采取DA方案,B组采取IA方案,比较两组疗效。结果 B组1、2个疗程有效率分别为83.33%和91.67%,均明显好于A组（P〈0.05）;两组化疗后副反应为骨髓抑制、感染和恶心呕吐,患者均可耐受;随访3年B组中位生存时间1.8年,CR复发率82.35%,中位生存时间明显长于A组（P〈0.05）。结论 IA方案治疗成人急性髓系白血病的疗效更佳,值得临床推广应用。     

儿童方案治疗青少年及成人急性淋巴细胞白血病疗效分析

目的探讨儿童方案应用于青少年及成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床疗效。方法分别应用儿童方案（治疗组）和成人方案（对照组）巩固维持治疗青少年及成人ALL。观察比较两种方案的完全缓解率、长期生存率、化疗毒副作用和并发症。结果 32例青少年及成人ALL诱导2周完全缓解（CR）率78.13%（25/32）,4周完全缓解率96.88%（31/32）,其中应用儿童方案治疗的16例患者复发时间4～48个月,中位复发时间14.5个月,1年持续完全缓解率（CCR）率62.5%（10/16）,3年CCR率18.9%（3/16）。应用成人方案治疗的16例患者复发时间3～32个月,中位复发时间9.5个月,1年CCR 43.8%（7/18）。儿童方案组患者生存期明显优于成人方案组,差异有统计学意义（P〈0.05）。治疗组中,14～24岁组平均生存期28.3个月,25～40岁组平均生存期27.2个月,两组生存率比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论青少年及成人ALL应用儿童方案疗效治疗疗效更佳,同时提示儿童方案可能对较大年龄组同样具有较好的疗效,且毒副作用轻,值得推广。     

索拉菲尼对行肝动脉化疗栓塞术治疗的BCLC B/C期肝细胞癌患者的疗效

目的：研究索拉菲尼对接受动脉化疗栓塞术（TACE）治疗的巴塞罗那分期（BCLC）B/C期肝细胞癌患者疗效的增益作用。方法：选取2013年1月至2017年12月在丽水市中心医院行TACE治疗的BCLC B/C期肝细胞癌患者84例,所有患者均经穿刺活检证实为肝细胞癌。根据有无服用索拉菲尼分为TACE组（45例）和索拉菲尼联合TACE组（联合组,39例）,所有入组患者定期随访监测3年,并记录临床资料,比较2组患者之间的疾病控制及生存获益情况,明确索拉菲尼对TACE的增益作用。结果：联合组的肿瘤反应（为64.1%）明显优于TACE组（为37.21%）（P=0.008）;TACE组患者的6个月、1年、2年和3年生存率分别为60%、40%、13.3%和8.9%,联合组为82.1%、51.3%、30.8%和16.9%;TACE组和联合组的总生存时间分别为12.9个月和19.3个月,无进展生存时间分别为6.0个月和16.2个月,联合组的总生存时间（P=0.032）和无进展生存时间（P=0.006）均显著优于TACE组。结论：针对行TACE治疗的BCLC B/C期肝细胞癌患者,索拉菲尼能够使患者的整体生存期显著获益,提高肝癌TACE的治疗效果。     

成人噬血细胞综合征临床分析：46例报告及文献复习

目的分析噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成 人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11 例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热100%,铁蛋白升 高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症 54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义（P<0.05）。比较存 活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义（P<0.05）。结论继发性HPS与多种潜在疾病有 关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白 升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。     

血气分析和肺功能测定在肝肺综合征诊断中的意义

目的　探讨血气分析与肺功能测定在肝肺综合征(HPS)临床诊断中的价值 .方法　选择肝炎后肝硬化伴有HPS(2 3例 )和无 HPS肝硬化患者 (2 5例 ) ,分别进行血气分析和肺功能测定 .结果　 HPS患者呼吸困难、紫绀和杵状指发生率依次为 10 0 %、5 2 %和 6 1% ,而无 HPS的肝硬化患者未发现上述症状 ,同时发现 HPS组蜘蛛痣发生率 (78% )显著高于无 HPS组 (32 % ,P<0 .0 1) .血气分析结果表明 ,HPS组动脉血氧饱和度 (Sa O2 )、血氧分压 (Pa O2 )和 CO2 分压 (Pa-CO2 )均显著低于无 HPS肝硬化组 (P值均 <0 .0 1) ,同时动脉血 p H却显著增高 (P<0 .0 1) .肺功能测定结果显示 ,虽然HPS患者限制性通气功能障碍发生率 (17% )与肝硬化组(2 0 .0 % )比较无显著性差异 (P>0 .0 5 ) ,其肺 CO弥散量(DLCO)却显著低于肝硬化组 (P <0 .0 1) .在吸入空气或10 0 % O2 条件下 ,肺泡 -动脉血氧分压差 (PA- a O2 )和吸入纯氧时的肺内动 -静脉分流量 (QS/ QT)均显著高于肝硬化组 (P<0 .0 1) .结论　 1HPS患者肺弥散功能障碍和肺内静 -动脉分流现象可能是其低氧血症发生的病理基础 ;2血气分析与肺功能测定是 HPS诊断简单、易行地诊断参考指标     

颈后路椎弓根钉棒系统治疗成人创伤性寰枢椎脱位近期临床疗效观察

目的：探讨颈后路椎弓根钉棒系统治疗成人创伤性寰枢椎脱位近期临床疗效。方法：选择2009年1月-2012年12月本院骨科收治的外伤性寰枢椎脱位的患者32例,其中男20例,女12例,年龄33~48岁,平均41.2岁,神经损伤20例,ASIA分级：B级5例,C级9例,D级6例。术前均行X线及CT扫描检查,入院后立即给予颅骨牵引。手术采用后路椎弓根钉棒系统固定,寰椎后弓及枢椎椎板间植骨融合,观察近期临床疗效。结果：32例手术顺利。随访时间13~33个月,平均随访19个月,无一例失访。术后所有患者临床症状均得到改善,临床疗效：优22例,良10例。20例神经损伤患者得到明显恢复,术后ASIA分级：B级1例,C级2例,D级5例,E级12例。植骨达骨性融合,无钉棒松动、断裂。术后6个月JOA评分与术前评分对比,显著提高（t=3.179,P〈0.05）。结论：颈后路椎弓根钉棒系统治疗成人创伤性寰枢椎脱位固定牢固可靠,植骨融合率高,有助于寰枢椎稳定性重建和神经功能恢复。     

成人噬血细胞综合征预后危险因素分析

目的总结分析成人噬血细胞综合征的临床特征,探讨对其预后有影响的危险因素。方法回顾性分析30例临床诊断为噬血细胞综合征的患者的临床特征（临床特点、实验室检查及治疗）。比较死亡组与存活组患者的临床特点,并进行多因素Logistic回归分析,探讨患者死亡的危险因素,并计算OR值及OR的95％可信限（95％CI）。结果30例患者存活21例,死亡9例,病死率为30％。多因素Logistic回归分析提示,EB病毒感染、CD4／CD8比例倒置、血小板降低、Hb〈30g／L为死亡危险因素,相对危险度分别为5．421、4．816、3．823及1．097。结论噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患者的生存率。应重视并针对死亡的危险因素制订相应的防治措施,降低病死率。     

iRoot SP 与MTA 修复成人根尖孔未闭合患牙的疗效比较

目的 探讨iRoot SP 治疗成人根尖孔未闭合患牙的可行性及其临床疗效。方法 选择2014 年1月-2015 年10 月在锦州医科大学附属第二医院显微根管治疗中心因慢性根尖周炎就诊并伴根尖孔未闭合的成年患牙50 颗。按照随机数字表法分为2 组,iRoot SP 组25 颗,MTA 组25 颗。iRoot SP 组（实验组）用iRoot SP 糊剂充填至根尖（厚约4 mm）,MTA 组（对照组）用MTA 糊剂充填至根尖（厚约4 mm）,热牙胶垂直加压法充填根管中上段;术后拍摄X 射线片。患者6、12 个月进行常规复诊,整理数据,评价其临床疗 效。结果 所有患牙在治疗后均无自发痛、咬合痛;临床检查无叩痛、触痛等阳性体征;原有窦道消失,牙龈恢复正常。术后12 个月实验组X 射线显示15 颗患牙根尖暗影完全消失,8 颗患牙根尖暗影减小,2 颗患牙根尖暗影无变化,总有效率为92.0%;MTA 组X 射线显示17 颗患牙根尖暗影完全消失,8 颗患牙根尖暗影减小,总有效率为100.0%。结论 iRoot SP 可用于成人根尖孔未闭合患牙的治疗,短期疗效可观,长期临床效果有待于更进一步观察。     

不明原因发热229例病因诊断

目的 探讨不明原因发热(FUO)的病因.方法 回顾性分析2009年1月-2010年1月在我科就诊且符合FUO诊断标准,并完成6 ～18个月随访的229例患者的临床资料.结果 229例FUO患者中明确诊断203例(88.6%,203/229),包括感染性疾病99例(48.8%,99/203),结缔组织病68例(33.5%,68/203),肿瘤性疾病13例(6.4%,13/203),其他疾病23例(11.3%,23/203),随访至今仍未明确诊断26例(11.4%,26/229).结论 本研究显示,FUO病因多样,感染性疾病仍是主要原因,病毒感染和结核病为主要病种,结缔组织病在非感染性疾病中比例最高,成人Still病最为多见,肿瘤性疾病以淋巴瘤多见且死亡率较高.以完整病史和反复体格检查为基础,辅以必要的实验室检查或其他检查,仍是目前诊断FUO的主要策略.     

侵及胸腹部大血管肿瘤患者的临床治疗

目的 探讨侵及胸腹部大血管肿瘤患者的治疗过程中,血管外科技术的临床应用经验.方法 回顾性分析2001年1月至2009年6月北京大学人民医院血管外科应用血管外科技术手术治疗的67例侵犯胸腹部大血管肿瘤住院患者临床资料.其中单纯侵犯血管壁者31例,血管内瘤栓者20例,侵犯血管壁合并瘤栓者16例.结果 67例患者均接受手术治疗,术式包括肿瘤血管粘连松解15例,血管切除缝合24例,人工血管补片10例,心包补片3例,人工血管置换或转流15例,腔内瘤栓取栓36例,其中8例侵犯右心房者在体外循环下完成手术.肿瘤根治性切除58例,姑息性切除9例,完整切除率为86.6％,无术中死亡,围术期死亡8例.获随访52例,失访7例,随访率88.1％.截至2009年6月,本组病例术后生存期48个月以上18例,24个月以上29例,12个月以上38例,6个月以上50例,6个月以下2例,死亡原因多为肿瘤全身转移,疗效最好的恶性肿瘤为肾癌.结论 肿瘤累及大血管时可以通过多种血管外科技术的综合运用提高肿瘤切除成功率和改善术后生存质量.     

幼年特发性关节炎成人后的临床特点及生物制剂治疗

目的:探讨幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)成人后的临床特点及生物制剂治疗。方法:选择2009年1月1日至2019年1月1日在四川大学华西医院风湿免疫科住院治疗既往病史有JIA诊断的358例患者,对纳入符合条件的90例病例的基本信息、临床症状、诊断指标、治疗方案、门诊随诊(住院患者要求门诊随诊治疗)和诊疗过程等信息进行回顾性分析。观察不同年龄、不同病程的幼年特发性关节炎成人后的临床特点和使用生物制剂治疗6个月的门诊情况。结果:按年龄分为≤26岁组(42例)和>26岁组(48例),在实验室检查[项目包括类风湿因子(rheumatoid factor,RF)、抗核抗体(anti-nuclear antibody、ANA)、抗中性粒细胞抗体(anti-neutrophil antibody,ANCA)、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C-反应蛋白 (C-reactive protein CRP)、白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin 6,IL-6)、血红蛋白(hemoglobin,HGB)、白细胞计数(white blood cell count,WBC)、人类白细胞抗原-B27(human leukocyte antigen-B27,HLA-B27)、补体3(complement 3,C3)等]、并发症、治疗和预后上,≤26岁组较>26岁组总体病症轻,即年龄越大,炎症等症状发作时越重、并发症越多、治疗效果越差、预后越差,且差异有统计学意义(P<0.05)。按病程分为≤19年组(46例)和>19年组(44例),在实验室检查(RF、ANA、ANCA、ESR、CRP、IL-1β、IL-6、HGB、HLA-B27、C3等)、并发症、治疗和预后上,病程≤19年组较病程>19年组总体病症轻,即病程越长炎症等症状发作时越重、并发症越多、治疗效果越差、预后越差,差异有统计学意义(P<0.05)。门诊6个月生物制剂治疗发现,生物制剂能改善患者部分临床症状,延缓疾病进一步发展,与非生物制剂治疗组(48例)相比,生物制剂组(42例)受益,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论:成人后的JIA虽然被诊断为结缔组织病,但仍然有随着病程和年龄增长而具有特殊的临床特点,因此,建议给予JIA患者成人后特殊关注,要求于成人风湿免疫科规律就诊,按照相应结缔组织病或JIA诊断,规范治疗,同时,重视JIA病史。在生物制剂和非生物制剂治疗对比中,证实生物制剂治疗能有效改善成人后的JIA患者部分临床症状,因此建议在经济条件允许的情况下,可尽早使用生物制剂治疗,延缓疾病发展。     

心肌梗死后室间隔穿孔:非选择性病例的外科临床结果

目的 探讨急性心肌梗死后室间隔穿孔患者的临床预后与外科治疗结果,分析相关危险因素及治疗方式与时机。方法 自2006年1月至2019年2月,选取北京大学人民医院心外科连续非选择性收治的急性心肌梗死合并室间隔穿孔病例23例,其中男性12例(52.2%),女性11例(47.8%),平均年龄(64.26±11.09)岁;接受手术18例,未行手术治疗5例。总结所有患者临床资料和手术相关情况,并进行随访。结果 接受手术治疗的患者中,穿孔发生到手术平均时间为(19.39±13.67) d,其中穿孔1周内手术的共6例(33.3%), 2~4周内手术的共6例(33.3%), 4周以上手术的共6例(33.3%)。因血流动力学不稳定行急诊手术11例(61.1%), 择期手术7例(38.9%)。5例患者(27.8%)采用将室间隔穿孔用补片隔绝于左心室腔外,13例患者(72.2%)采用直接扩大补片修补穿孔。18例手术中同期行冠状动脉旁路移植12例(66.7%)。所有手术患者中,住院期间死亡7例(38.9%),相较于生存患者,围手术期死亡患者穿孔发生更早[(1.83±0.75) d vs.(5.22±4.66) d,P=0.019],有更高的急诊手术率(100.0% vs. 36.4%,P=0.009)和更低的同期旁路移植手术率(28.6% vs. 90.1%,P=0.008)。术后随访中位时间2年(3个月~10年),2例患者因心功能不全分别于术后2个月死亡,长期院外存活9例(50.0%)。未手术治疗的5例患者中, 2例在等待手术期间死亡,3例拒绝手术的患者均在出院后1周内死亡。结论 外科手术是急性心肌梗死并发室间隔穿孔的患者有效治疗方式;最佳的手术时机需通过实时的评估与监测,结合患者情况综合决定;术中同期冠状动脉旁路移植术对于室间隔穿孔患者可能是有益的。