胸腺与重症肌无力

1672年,英国牛津内科医生Thomas Willis首先描述了第一例女性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床表现。到目前为止多数学者认为MG是由于神经一肌肉传导障碍而导致的以横纹肌收缩乏力为特征的一种慢性疾病。研究表明,MG是一种。AchRAb介导的以乙酰胆碱受体为靶抗原的自身免疫病,     

儿童眼肌型重症肌无力的手术治疗

目的　探讨儿童眼肌型重症肌无力的手术治疗效果。方法　 6 4例儿童重症肌无力 ,其中单纯眼肌型即OssemmnⅠ型 6 2例 ,均行扩大胸腺切除术 ,并随机抽取 18例术后患儿 ,术后病理均为胸腺增生 ,进行手术疗效的观察随访。随访时间至 2 0 0 2年 10月 5日。结果　平均随访时间 (2 5 39± 15 5 4 )个月。疗效的判断按Monden标准 :症状缓解 4例 (占 2 2 % ) ,改善 10例 (占 5 6 % ) ,无变化 2例 (占 11% ) ,恶化 2例 (占 11% ) ,随访中无死亡病例。结论　扩大胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法 ,对儿童眼肌型重症肌无力的手术治疗争议较多 ,但作者主张应采取积极的态度     

眼肌型重症肌无力21例临床分析

眼肌型重症肌无力（oMG）特指肌无力症状仅局限于眼外肌,通常被认为是一种轻型的MG,其临床表现主要为上睑下垂、斜视等,患者往往首诊于眼科。     

胸腺摘除对眼肌型重症肌无力疗效及影响因素分析

目的 探讨胸腺摘除术对眼肌型重症肌无力(OMG)疗效及影响因素分析.方法 回顾从1998年6月至2009年3月接受治疗的OMG患者135例,其中胸腺摘除术治疗65例,药物治疗70例.绘制生存曲线比较两种不同方式治疗OMG的转型率及复发率;采用COX比例风险回归模型对性别、年龄、术前病程、AChR Ab、Titin Ab、胸腺病理、术后激素治疗等影响因素进行分析,进一步比较Titin Ab水平、不同胸腺病理类型术后的复发率及转型率.结果 中位随访期为62个月.胸腺摘除治疗组总有效率72.3%,药物治疗组总有效率34.3%,差异有统计学意义(P<0.01).Titin Ab水平、胸腺病理及术后是否使用激素与术后疗效显著相关(均P<0.05).Titin Ab阳性及合并胸腺瘤的患者术后复发率及转型率明显高于Titin Ab阴性及不伴胸腺瘤患者(P<0.05).结论 胸腺摘除术是治疗OMG的有效手段,可改善症状,阻止复发及向全身型重症肌无力(GMG)转型.     

眼肌型重症肌无力的预后分析

目的探讨影响眼肌型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)临床预后的相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2010年9月我院收治的203例眼肌型MG患者,根据治疗后6～32个月临床预后分为完全缓解组及未完全缓解组。比较两组MG患者的临床特点,分析单纯胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂合并胸腺切除术或糖皮质激素三种方法对眼肌型MG预后有无影响。结果 203例眼肌型MG患者87(42.86%)例完全缓解。两组患者中病程2年者完全缓解率为58.52%,明显高于病程﹥2年者的缓解率29.41%(P0.01)。临床表现仅为眼睑下垂者完全缓解率显著高于伴有复视者(48.7%vs.34.53%,P0.01):单用胆碱酯酶抑制剂治疗完全缓解率为46.25%,胆碱酯酶抑制剂+糖皮质激素治疗为38.18%,胆碱酯酶抑制剂+胸腺切除治疗为42.65%。统计学分析,三种不同治疗方案对眼肌型MG预后无显著统计学差异。结论眼肌型MG完全缓解率随着病程的延长明显下降。胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素及胸腺切除术对眼肌型MG完全缓解率无明显影响。     

眼肌型重症肌无力的治疗与预后

重症肌无力（myasthenia gravis．MG）是一种以神经肌肉接头传导障碍为特征的自身免疫性疾病．眼外肌常首先受累,临床上分为眼肌型（ocular MG,     

眼肌型重症肌无力20例治疗体会

胸腺切除治疗重症肌无力因效果良好已广泛应用于临床，但对于单纯眼肌型重症肌无力是否采用胸腺切除术，目前仍存在争议。本院胸外科1982年至2000年采用胸腺切除术治疗单纯眼肌型重症肌无力20例，现将资料分析报道如下。     

重症肌无力相关细胞因子研究进展

<正>重症肌无力(MG)是一种T细胞依赖、抗体介导的神经-肌肉接头处(NMJ)信号传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,人群发病率为32～64/10万人[1] ,目前我国约有60万MG患者.MG主要症状为波动性肌无力和易疲劳,多累及眼和四肢,累及呼吸肌可导致窒息死亡[2].NMJ有5种重要的功能性蛋白,即乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性激酶(MuSK)、聚集蛋白、突触受体相关蛋白(rapsyn)和     

重症肌无力胸腺切除术40例临床分析

重症肌无力胸腺切除术４０例临床分析中国医科大学第一临床学院麻醉教研室（１１０００１）宋涛，王俊科，许国忠重症肌无力病人常并存胸腺肥大或肿瘤，胸腺切除术是一种有效的治疗措施，本文分析了我院１９７７～１９９４年行此种手术的病人４０例，探讨了重症肌无力病人...     

胸腺切除术治疗重症肌无力的临床研究

目的:探讨胸腺切除术治疗重症肌无力的疗效。方法:对50例胸腺切除术患者应用胸腺切除术治疗。结果:所有患者术后经过顺利,手术时间60～160min,平均120min,术中平均出血量50～120ml,平均80ml,住院时间7～15d,平均8.5d。本组患者无围术期死亡,无肌无力危象发生,无气管切开,手术无上腔静脉、无名静脉损伤,无纵隔、胸骨感染。随访时间6～16个月,平均12个月,其中治愈27例,改善17例,无效6例,恶化0例,总有效率为88.0%。结论:重症肌无力发病与胸腺异常有密切关系,胸腺切除术是治疗重症肌无力最本质、最有效的方法,特别是胸腺增生的和胸腺瘤的重症肌无力患者,一旦明确且有手术适应证,主张尽早手术治疗,提高术后缓解率。     

胸腺成熟树突状细胞与重症肌无力发生的相关性分析

目的 探讨胸腺成熟树突状细胞(mDC)数量与分布的改变与重症肌无力(MG)发生的关系.方法 选取胸腺切除前未行免疫抑制治疗的MG患者39例为研究组,同期因心脏病手术需行胸腺部分切除的患者19例为对照组.性别和年龄在两组中的分布差异无统计学意义(P>0.05).以DC-LAMP作为胸腺mDC的标志物,用免疫酶组织化学方法显示mDC在胸腺的表达情况,图像分析软件辅助分析.结果 (1)对照组mDC严格地限定在胸腺體质区和皮髓交界区;MG组mDC分布不规则,在髓质、皮质和间质均能见到.(2)对照组mDC大致呈均匀分布在髓质区.MG组则较多地见到成簇分布,尤其在生发中心周围往往出现mDC密集包绕表现.(3)mDC阳性区平均视野细胞相对比例和绝对数MG组(10.9%±2.2%,50±9)均高于对照组(8.5%±1.5%,41±7)(P<0.05).结论 MG患者胸腺组织存在mDC数量的增多及分布的异常.这种异常提示mDC可能积极地参与了MG的发病过程.     

重症肌无力胸腺切除术的麻醉探讨

目的 :探讨重症肌无力 (MG)病人胸腺切除术的麻醉处理。方法 :回顾性分析我院 1984～ 2 0 0 3年 6 2例MG病人行胸腺切除术 ,经口气管内插管 2 1例 ,经鼻气管内插管 4 1例。静吸复合方式维持麻醉。手术结束后带管回ICU进行呼吸治疗。结果 :2 1例经口气管内插管于术后 4～ 6h拔管 ,5例因肌无力危象反复发作须再次气管插管 ,4 1例经鼻气管内插管辅助呼吸延长到 6h至 5天后拔管 ,无一例再度行气管内插管。经鼻气管插管组与经口气管插管组相比 ,再插管例数明显少于经口组 ,两组相比差异有显著性 ;气管切开和死亡例数两组相比 ,无统计学差异。结论 :在MG病人行胸腺切除术的麻醉中 ,经鼻气管内插管有利于术后延长机械通气治疗 ,有效预防术后肌无力危象发生 ;充分术前准备 ,术中静吸复合维持麻醉 ,加强呼吸道管理是围术期的安全保障。     

重症肌无力患者胸腺组织中Bcl-2和Fas表达水平的研究

目的探讨凋亡相关基因Bcl-2、Fas(又称Apo-1抗原,CD95)在重症肌无力患者胸腺组织中的表达及其临床意义.方法通过免疫组化法,检测经手术治疗的56例重症肌无力患者的胸腺组织(31例胸腺增生、25例胸腺瘤)中Bcl-2、Fas的表达水平,并以25例正常胸腺组织(取自先天性心脏病手术中因显露视野需要而切除的胸腺组织)作为对照组.结果 Bcl-2在胸腺瘤、胸腺增生组织中的表达均高于对照组,差别有显著性意义(均P＜0.01),胸腺瘤和胸腺增生两组之间的Bcl-2表达水平差别无显著性意义(P＞0.05);Fas在胸腺瘤中的表达上升,明显高于胸腺增生组和对照组(均P＜0.01),胸腺增生组与对照组Fas表达水平差别无显著性意义(P＞0.05).结论 Bcl-2的高水平表达导致胸腺免疫异常,在重症肌无力的发生中起重要作用,而Fas在胸腺瘤的发生中起重要的作用.     

重症肌无力与妊娠的相互影响研究

目的研究重症肌无力患者重症肌无力病情和妊娠之间的相互影响。方法共收集19例MG患者,对患者病史进行回顾,并对之进行检查和随访,收集妊娠、分娩和流产前后临床资料以及新生儿情况。结果所有患者共妊娠32人次,分娩19人次,流产13人次。有4例患者在6次妊娠中MG症状加重,其中1例出现肌无力危象而终止妊娠,7例患者在妊娠后症状反而减轻;在流产或人工终止妊娠的13人次中,有4例患者在终止妊娠后症状加重,3例患者症状轻度好转。4例患者在分娩后较妊娠期加重,7例患者共有9人次分娩后症状改善。对14次妊娠前、妊娠过程中和分娩后2周内最严重时的MG症状进行了临床绝对评分,其评分值分别为32±6.5分、36±3.9分、34±5.8分(P>0.05)。在分娩的19例新生儿中,3例出现新生儿重症肌无力,其中1例进行了乙酰胆碱受体测定为阳性。结论尽管妊娠、分娩和流产后,部分MG患者的症状出现加重;但总起来看妊娠对于重症肌无力患者的病情并无肯定影响。对于MG母亲所产的新生儿应该注意检查是否存在新生儿重症肌无力。     

胸腺瘤病理分型与重症肌无力相关性研究

目的探讨胸腺瘤病理分型与重症肌无力（MG）的相关性。方法回顾性分析2005年9月至2015年9月在苏州大学附属第一医院行胸腺瘤切除术的468例患者的病理及临床资料,分析胸腺瘤病理类型与患者性别、年龄、MG和术后肌无力危象的相关性。结果468例胸腺瘤患者伴MG发生率为33.3%;胸腺瘤病理分型为A+AB、B1、B2、B3和C型分别195、86、84、88和15例。胸腺瘤病理分型与性别无明显相关性（P＞0.05）,与年龄呈负相关（r=-0.13,P＜0.05）,与伴发MG明显相关（P＜0.01）。156例胸腺瘤伴发MG患者术后肌无力危象发生率为25.6%,其中A+AB型、B1型、B2型、B3型和C型患者术后肌无力危象发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;而B型（包括B1、B2和B3型）术后肌无力危象发生率明显高于A+AB型。结论胸腺瘤病理分型与年龄、MG、术后肌无力危象存在相关性,在提示MG、术后肌无力危象的发生方面具有一定价值。     

重症肌无力的外科治疗

目的：探索重症肌无力的外科治疗方法。方法：采用胸腺切除及前纵隔淋巴清扫治疗重症肌无力35例。结果：术后早期死亡1例,34例随访2个月至5年,缓解14例,改善16例,无变化2例,死亡3例。结论;胸腺切除及前纵隔淋巴脂肪清扫治疗重症肌无力效果满意。延迟拔管或早期气管切开术,是防止术后重症肌无力危象的有效措施。胸腺肿瘤已侵及包膜或有局限性恶变的术后放疗可以减少复发,延长了生存时间。     

雷公藤多甙对重症肌无力患者血清sIL-2R水平的影响

目的　探讨雷公藤多甙 (TII)对重症肌无力 (MG)的免疫调节机制。方法　将 5 2例MG患者随机分为TII治疗组及非TII治疗组 ,观察TII治疗组和非TII治疗组治疗前后及 40例正常对照组血清可溶性白细胞介素2受体 (sIL - 2R)。结果　TII治疗组及非TII治疗组治疗前血清sIL - 2R水平较正常对照组明显升高 ;TII治疗组治疗后血清sIL - 2R水平较治疗前明显降低 ,而非TII治疗组治疗前后血清sIL - 2R水平则无显著性变化。结论　TII治疗MG的免疫调节机制可能通过抑制sIL - 2R产生而发挥。