免疫吸附治疗重症肌无力术后肌无力危象

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR).主要由AchR抗体(AchR-Ab)介导的的自身免疫性疾病[1].目前胸腺切除已经成为治疗MG的重要治疗方法.肌无力危象是胸腺切除术后最严重的并发症,病情危急,死亡率高田.南华大学附属第二医院心胸外科自2001年至2006年应用葡萄球菌蛋白A(staphylococcal protein A,SPA)免疫吸附治疗MG术后肌无力危象患者11例,取得了满意的疗效,现总结报道如下.     

重症肌无力与细胞因子

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病。研究表明细胞因子在MG发病过程中起重要作用。本文就近年来与MG发病及发展相关的细胞因子(干扰素、肿瘤坏死因子、转化生长因子、白细胞介素)作一综述。     

肌萎缩型重症肌无力一例

1病例报告患者女性,23岁,因"声音嘶哑,饮水呛咳,双眼闭合不全20 d余"于2010-04-27入作者医院。患者于2010-04-01无明显诱因开始说话声音变小,声音嘶哑,饮水呛咳,吞咽时有阻挡感,双眼闭合不全。症状无波动,无明显晨轻暮重。患者曾于其他医院行喉镜检查未见异常,经     

重症肌无力的免疫疗法

目的　回顾性分析重症肌无力 (MG)免疫疗法的方法和效果。方法　在 2 385例重症肌无力大样本基础上 ,对不同免疫疗法进行疗效评估 ,并设相应对照组。结果　泼尼松中剂量冲击、小剂量维持疗法治疗 60 0例MG患者 ,总有效率为 94 .6% ;中西医结合治疗组基本痊愈率明显高于对照组 ,复发率显著低于对照组 (P<0 0 1) ;胸腺切除治疗MG ,按围术期处理后 ,死亡率和近期加重反应出现率显著低于对照组 (P <0 0 5)。结论　按患者情况选用不同的免疫疗法 ,可获较好疗效 ,中西医结合治疗MG有良好的治疗前景。     

重症肌无力免疫学研究新进展

重症肌无力免疫学研究新进展黄煜敏许贤豪谭铭勋重症肌无力（ＭＧ）通常被描述为自身抗体介导的、器官特异性自身免疫性疾病的原型，因为ＭＧ具有自身免疫性疾病（ＡＩＤ）所必备条件：①有针对靶器官上特异抗原的循环抗体——抗乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲ－ａｂ）；②免...     

重症肌无力相关认知损害

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种自身免疫性疾病,主要受累部位为神经-肌肉接头,临床表现为肌肉无力和易疲劳。目前发现MG患者也可以表现出一些中枢神经系统受损的症状,并且已有研究显示MG患者存在多项认知功能损害。此文对国内外MG认知方面的研究结果及认知功能受损的可能机制进行了综述。     

重症肌无力最新治疗进展

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)的治疗目的是根据临床表现和亚型进行个体化治疗,以尽快恢复患者功能,并尽量减少不良反应.MG的治疗,包括改善症状的胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素(以下简称激素)、硫唑嘌呤、霉酚酸酯(mycophenolate mofetil, MMF)、环孢素、他克莫司(FK506)等免疫抑制剂,用于难治性MG的环磷酰胺(CTX)、利妥昔单抗,以及用于肌无力危象抢救的血浆置换(plasma exchange,PE)和静脉大剂量免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)治疗等药物治疗及胸腺切除均取得了新进展.     

重症肌无力的免疫机制研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是依赖细胞免疫并由抗乙酰胆碱受体抗体(anti-acetyl-choline receptor antibody,anti-AChRAb)介导、补体参与导致神经肌肉接头(neuromuscular junc-tion,NMJ)处传递障碍的获得性自身免疫病。     

难治性重症肌无力的治疗新进展

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种特异性抗体介导的、细胞免疫依赖、补体系统参与、遗传因素与环境因素相关的神经肌肉接头功能障碍性自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌活动后易疲劳,休息后减轻,晨轻暮重等临床特点。在所有MG中,约有10%～15%难治性重症肌无力患者[1],即应用足剂量、足疗程的糖皮质激素和至少两种免疫抑制剂病情仍无改善或恶化,症状持续或伴药物不     

Initial Repetitive Nerve Stimulation Test Predicts Conversion of Ocular Myasthenia Gravis to Generalized Myasthenia Gravis

Background and PurposeA major concern with ocular myasthenia gravis (MG) is the potential conversion to generalized MG. This study was conducted to determine if the repetitive nerve stimulation (RNS) test could predict the conversion from ocular to generalized MG.MethodsThe RNS test was conducted in a consistent manner on five muscles in the face and limbs in every patient. Subjects were divided into those who remained as ocular MG (ROMG group) and those who experienced conversion to generalized MG during follow-up (GOMG group).ResultsConversion to generalized MG occurred in 24 (21.4%) of 112 MG patients with ocular onset. The proportion of patients displaying abnormal decreases in responses in the trapezius, abductor digiti minimi, or flexor carpi ulnaris muscles on the RNS test was higher in the GOMG group (p<0.001, p=0.002, and p<0.001, respectively). The Cox proportional-hazards model revealed that an abnormal result on the RNS test was significantly associated with conversion to generalized MG [hazard ratio (HR)=3.13, 95% confidence interval (CI)=1.18–8.32]. Notably, the HR was higher for abnormal results on the RNS test for the limb muscles, at 5.19 (95% CI=2.09–12.90).ConclusionsAn abnormal result on the RNS test, especially in the limb muscles, is an independent predictor of the conversion from ocular to generalized MG. Applying the RNS test to limb muscles could be useful for predicting the conversion to generalized MG in patients with ocular onset.     

我国南方1 520例重症肌无力患者的临床特点

目的研究我国南方重症肌无力(MG)的临床特点。方法回顾性分析1987-03—2006-01作者医院确诊的1 520例MG患者的病例资料。结果该组MG患者男∶女=1∶1.18,发病年龄在14岁以下者占47.0%,以眼睑下垂为首发症状者占61.25%,按改良Osserman分型Ⅰ型占67.1%,危象发生率为10.86%,MG伴其他自身免疫性疾病的发生率为8.68%,其中甲亢的发生率为6.84%。家族性MG的发生率为1.91%。结论该组病例的临床特点与国外报道差异较大,提示我国MG临床表现有其独特之处,充分认识其临床特点将有助于临床诊断和治疗。     

重症肌无力与癫痫相伴及其可能的机制

目的　探讨重症肌无力 (MG)与癫痫发作的机制及预后的关系。方法　分析 1994～ 1999年 12例MG患者合并癫痫的临床转归及实验检查结果。结果　 360例MG患者伴有癫痫发作 12例 ( 3 3% ) ,其中MGⅡa型 2例 ,Ⅱb型 4例 ,Ⅲ型 4例 ,Ⅳ型 2例。癫痫发作类型 ,全身性强直 阵挛发作 4例 ,肌阵挛发作 1例 ,复杂部分性发作 4例 ,简单部分性发作 3例。在MG症状加重时癫痫发作增多 ,MG症状减轻时癫痫发作缓解 ,单用抗癫痫药物治疗效果欠佳 ,死亡 2例。结论　MG与癫痫相关的机制可能与脑内存在抗乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)有关     

Muscle-Specific Receptor Tyrosine Kinase Antibody Positive Myasthenia Gravis Current Status

Muscle-specific tyrosine-kinase-antibody-positive myasthenia gravis (MuSK-MG) has emerged as a distinct entity since 2001. This disease has been reported worldwide, but with varying rates among patients with generalized acetylcholine-receptor-antibody-negative MG. MuSK-MG was detected in approximately 37% of generalized acetylcholine receptor antibody-negative MG. MuSK-MG patients were predominantly female with more prominent facial and bulbar involvement and more frequent crises. Disease onset tended to be earlier. Patients tended to have a relatively poor edrophonium response but showed prominent decrement in the repetitive nerve stimulation test in the facial muscles. Patients were more likely to display poor tolerance of, or a lack of improvement with, anticholinesterase agents. Somewhat better response was observed with steroids and plasma exchange. Most were managed successfully with aggressive immunomodulatory therapies, although a higher proportion of MuSK-MG patients had a refractory course when compared with other forms of generalized MG. I present here an up-to-date overview on MuSK-MG based on our experience at the University of Alabama at Birmingham and the existing literature.     

重症肌无力伴胸腺病变和Graves病(附27例分析)

目的　研究重症肌无力 ( MG)伴胸腺病变和 Graves病 ( GD)的临床特点 ,探讨其治疗对策。方法　回顾性分析 2 7例三病并存患者的病例资料。结果　对 3种自身免疫性疾病同时进行积极治疗 ,患者临床症状和体征改善 ,实验室指标恢复正常。结论　对三病并存患者 ,早期诊断、及时治疗是取得疗效的关键。     

男性重症肌无力患者血浆雌二醇水平检测及临床意义

男性重症肌无力患者血浆雌二醇水平检测及临床意义周农，高宗良，储晓宏，李家泉，沈际佳，江宝玲（安徽医科大学附属医院神经科，合肥２３００２２）关键词重症肌无力，雌二醇中图号Ｒ７４６．１近年来，内分泌免疫调节作用日益受到重视，有关雌二醇（Ｅ２）对免疫功能影...     

重症肌无力的遗传学调查

对５９７９４４人进行重症肌无力（ＭＧ）流行病学调查，确诊ＭＧ６０例，ＭＧ患病率为１０／１０万。遗传学调查５５个家系，共有一级亲属３７４人，同胞患者２人，一级亲属患病率０．５３％，Ｐ＜０．００１；遗传度为５８％。提示ＭＧ与遗传有关，不符合单基因遗传模式，可能为多基因遗传。     

重症肌无力与细胞因子

重症肌无力(MG)是一种以体液免疫介导为主、细胞免疫依赖和补体参与的神经肌肉接头的自身免疫性疾病。研究表明,细胞因子间的平衡紊乱与MG的发病有着重要的关系。因此,深入了解不同细胞因子在MG中的作用可以更加明确MG的发病机制以及对治疗提出新的研究方向。