动脉调转分期手术中左室训练的临床应用

目的 总结动脉调转分期手术中左室训练的临床经验。方法 2001年4月至2004年5月，为7例大动脉转位病儿做左室训练术。左室训练包括体肺动脉分流和肺动脉环缩两项操作。全组肺动脉收缩压，动脉收缩压值，从术前的0．34增加至0．76。2例需要同期做原发房间隔切除，1例需要二次校正肺动脉环缩。结果 全组无手术死亡，4例在术后2周左右顺利完成二期动脉调转术，治愈出院。1例术后3个月再入院，做二期动脉调转，术后死于肝功能衰竭。2例因术后并发症未作二期手术。结论 左室训练为年龄超过新生儿期的单纯大动脉转位病儿做动脉调转术提供了必要的准备；房间交通对左室训练有重要作用；快速二期手术可获得良好的临床结果。     

大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

Double Switch术治疗先天性矫正性大动脉转位二例

目的 介绍解剖矫治先天性矫正性大动脉转位的手术特点。方法 2例矫正性大动脉转位患者,1例9个月,合并室间隔缺损、肺动脉高压,行Senning加动脉调转术;1例23岁,合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全,行Rastelli加Senning术。结果 2例患者全部成活,其中1例术前出现Ⅲ度房室传导阻滞,安装永久起搏器,术后超声检查心室功能正常,心内隧道和心外管道通畅。无三尖瓣反流。结论 Double Switch手术是一种理想的治疗先天性矫正性大动脉转位的方法。     

分期双调转解剖矫治术治疗左心室退化的矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价分期双调转解剖矫治术治疗先天性左心室退化矫正型大动脉转位（CCTGA）的临床疗效。方法回顾性分析2005年5月至2011年5月北京阜外心血管病医院14例左心室退化CCTGA患儿经手术治疗的临床资料,男8例,女6例;年龄2．5～72．0（34．4-24．0）个月;体重5．1～23．0（12．7±4．9）kg。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊。主要合并畸形：三尖瓣关闭不全13例,限制型室间隔缺损10例,房间隔缺损或卵圆孔未闭7例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄4例,Ⅲ度房室传导阻滞1例。在全身麻醉下完成一期左心室训练术,在体外循环下完成二期心房大动脉双调转术,平均间隔时间0．67～34．0（10．23±9．47）个月。结果一期左心室训练术后无住院死亡,随访结束时形态左心室舒张期末内径（mLVEDd）及形态左心室（mLV）后壁厚度均较术前显著增加（P〈0．05）,室间隔位置较术前略向形态学有心室侧（mRV）移位,三尖瓣关闭不会（TR）较术前减轻,跨肺动脉环缩带压差显著增加（P〈0．05）,左心室射血分数（LVEF）无显著变化;形态左心室压力与形态右心室压力比值（PmLV／PmRV）显著增大（P〈0．05）。二期心房大动脉双调转术住院死亡2例,死亡率14．3％（2／14）;死亡原因：严重心律失常、循环衰竭、猝死。术后早期并发症：肺部感染6例,房性心律失常2例,胸腔积液2例,气胸、膈肌麻痹行膈肌折叠术、气道出血、主动脉瓣轻度关闭不全、腹膜透析、体外膜肺氧合辅助、二次气管内插管各l例。生存患者均痊愈出院。术后随访12例,随访时间2～8年。随访期间死亡1例,死亡率8．33％（1／12）,死亡原因：严重心律失常、循环衰竭。心功能I级8例,Ⅱ级3例。主要晚期并发症：左心功能不全3例,主动脉瓣中度关闭不全3例,二尖瓣中度关闭不全1例。结论分期双凋转解剖矫治术治疗左心室退化CCTGA早期临床疗效满意,中远期疗效尚需进一步随访观察,但术后左心功能不良和新出现的主动脉瓣关闭不全应值得关注。     

心房内调转术治疗完全性大动脉错位

目的总结用心房内调转术治疗完全性大动脉错位(TGA)患者的经验。方法自2002年1月至2005年3月共对10例TGA患者行心房内调转术,男6例,女4例,年龄3个月~12岁。TGA伴室间隔缺损、肺动脉高压7例,伴房间隔缺损、室间隔完整2例,伴室间隔缺损、动脉导管未闭1例。采用Senn ing手术4例,M ustard手术6例。结果10例患者无1例死亡,脉搏血氧饱和度由手术前的0.65±0.05增至术后的0.95±0.03。紫绀消失,体质增强。随访4~28个月,复查心脏彩色超声心动图提示心房内转流正常,无梗阻现象,三尖瓣无明显反流。结论对TGA患者施行心房内调转术,可以取得较好的临床效果。     

小儿ccTGA解剖纠治术中应用双向Glenn/半Mustard心房调转双调转手术的初步研究CSCD

目的 评估先天性矫正型大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益.方法 为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术.2014年1月到2016年3月,7例患儿完成此种改良双调转手术的解剖矫治.5例合并肺动脉闭锁患儿施行了Rastelli-心房调转手术,2例施行了动脉-心房双调转手术.心房调转使用半Mustard手术占同期解剖矫治术中的26.9％（7/26）.结果 全组无近期死亡.随访7～21个月,无死亡,无心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全.术后三尖瓣反流轻至中度6例,中度1例.右心室-肺动脉管道无明显梗阻.结论 改良心房调转手术完成双调转手术初期结果良好.半Mustard和双向Glenn手术的减少板障及窦房结相关的并发症,手术方法相对简单,能改善右心功能和预后.     

快速与长期双期大动脉调转术在室间隔完整大动脉转位中应用的对比研究

目的通过比较快速和长期双期大动脉调转术(ASO)的组间特点,总结发生左室退化后室间隔完整大动脉转位(TGA-IVS)的手术治疗经验。方法纳入2007年1月至2019年1月主要诊断为TGA-IVS并行双期ASO的患儿41例,其中男25例、女16例,平均年龄17.9个月(7 d至7岁)。根据双期手术间隔时间,分为快速双期ASO组(19例)和长期双期ASO组(22例)。比较两组患儿临床效果。结果两组患儿的年龄、体重、ASO术前血氧饱和度、训练术前左室舒张期末内径、ASO术前左室后壁厚度差异均有统计学意义(P<0.05)。患儿年龄>1岁是进行长期双期ASO的独立危险因素。结论长期双期ASO对年龄>1岁和左心室退化严重的患儿具有良好的疗效。     

快速二期动脉转位术纠治新生儿完全型大动脉转位

目的总结快速二期动脉转位术的临床应用效果.方法 2002年9月至2003年5月,5例完全型大动脉转位患者行快速二期动脉转位术.手术平均年龄83.0±72.2 天,平均体重4.7±0.9 kg.由于求诊时已经超过最佳手术年龄,左心室退化,不能承受体循环压力,则先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术,术后6～9天行第二期动脉转位术.结果一期手术中,1例术后32小时发生室上性心动过速,少尿,经腹膜透析和药物处理无效死亡;其余4例分别在术后6～9天行二期动脉转位术,无死亡.术后随访2～10个月,生长发育良好,超声心动图检查显示心内无残余分流,主动脉和肺动脉干吻合口通畅,左心室射血分数(EF)0.68～0.77,短轴缩短率(FS)0.24～0.37,1例主动脉瓣轻度反流.结论对失去最佳手术时间的新生儿完全型大动脉转位,行快速二期动脉转位术是最佳的选择.     

肺动脉环缩术的临床应用

目的总结肺动脉环缩术(pulmonary artery banding,PAB)作为一种姑息治疗手段在治疗先天性心脏病中的临床应用经验。方法 1997年1月至2010年11月北京阜外心血管病医院对138例先天性心脏病患者施行PAB,其中男87例,女51例;年龄(22.2±26.5)个月;体重(7.5±4.6)kg。按施行PAB的目的不同,将138例患者分为3组,心室训练组(组1)55例、单心室矫治过渡组(组2)32例和双心室延迟矫治组(组3)51例。术中、术后分别观察3组患者相应的临床指标,并进行随访。结果 PAB术后院内死亡7例,手术死亡率5.1%。另有3例患者需要再次手术调整环缩带的松紧程度。组1手术死亡1例。55例患者中有36例完全型大动脉转位(D-TGA)患者于年龄(19.6±29.5)个月时接受PAB(29例同期行Blalock-Taussig分流术),平均训练时间42 d,83.3%(30/36)的患者成功施行动脉转位术治疗;另19例矫正型大动脉转位(cTGA)患者,在年龄(45.3±27.2)个月时行PAB治疗,中位训练时间9个月,42.1%(8/19)的患者成功施行双调转术治疗。组2患者手术死亡2例。32例于年龄(14.1±14.9)个月时行PAB治疗,平均肺动脉压较术前明显降低[(23.00±7.40)mm Hg vs.(34.00±10.00)mm Hg],脉搏血氧饱和度(SpO2)亦较术前降低(83.30%±6.30%vs.92.60%±5.90%)。中位间隔时间2年,18.8%(6/32)的患者接受了单心室类矫治术。组3患者手术死亡4例,于年龄(20.6±25.6)个月时行PAB治疗,肺动脉收缩压与体循环收缩压的比值较术前明显降低(0.46±0.15 vs.0.81±0.14),SpO2亦较术前降低(85.00%±10.00%vs.93.10%±7.60%)。中位间隔时间6个月,23.5%(12/51)的患者施行了双心室矫治术。结论 PAB虽然是一种风险较高的姑息治疗手段,但在保护肺血管床、实施心室功能训练、完成复杂先天性心脏病的分期矫治方面仍具有不可缺少的重要作用。     

主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用

目的 探讨主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用.方法 2010年4月至2011年6月,44例紫绀型先天性心脏病患儿行主动脉与人工血管侧侧吻合的体肺动脉分流术,其中升主动脉-主肺动脉38例,升主动脉-左肺动脉4例,升主动脉-右肺动脉2例.男、女各22例;＜1岁23例,1～3岁14例,＞3岁7例;体质量(9.2±3.6) kg.肺动脉闭锁32例(3例室间隔完整,29例伴室间隔缺损),法洛四联症10例,右室双出口合并肺动脉狭窄和矫正性大动脉转位并肺动脉狭窄各1例.术后定期随访.结果 全组无手术死亡.2例出现早期狭窄,1例因早期分流堵塞再次行中心分流术,1例分流过多.术后经皮血氧饱和度由0.67±0.10增加至0.81±0.07.术后动脉压增加0～ 25mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),中位值6.5 mm Hg.所有患儿随访12 ～ 23个月.2例出院后第1、3个月因误吸死亡;2例人工血管狭窄;2例人工血管闭塞,其中1例术后14个月再次行体肺动脉分流术;7例肺动脉发育良好者行进一步手术治疗,其中4例行根治手术,3例行Glenn手术.余患儿经皮血氧饱和度0.82±0.05,超声心动图示分流血管通畅,血流束与人工血管口径一致.结论 主动脉与人工血管侧侧吻合技术的体肺动脉分流术操作简单,安全性高,人工血管堵塞率低,可以推广应用.     

姑息性右心室肺动脉连接术在肺动脉闭锁合并室间隔缺损治疗中的应用

目的 评价姑息性右心室肺动脉外管道连接术(Sano分流术)在肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)分期矫治术中的应用价值. 方法 2009年9月至2011年5月期间,共17例PA/VSD小儿患者在阜外心血管病医院接受Sano分流术,其中男10例、女7例,中位月龄9.7 (2.5～73.8)个月,体重(8.3±3.4)kg.术前McGoon比为1.04±0.29,Nakata指数为(102.0±56.9) mm2/m2;5例合并左肺动脉开口重度狭窄,11例存在动脉导管未闭(PDA),1例伴存主要体肺侧枝,术前经皮血氧饱和度为72.6％±11.6％. 结果 17例患者均顺利接受姑息性Sano分流术.术中结扎未闭动脉导管11例,同期左肺动脉成形7例.10例肺动脉下拉后覆盖自体心包片,1例利用自体心包制作管道,6例使用Gore-Tex管道构建右心室到肺动脉连接.术中均经右心室切口施行流出道疏通.体外循环时间为(75.0±30.0) min,术后经皮血氧饱和度为89.8％±5.3％,较术前显著改善(P＜0.05).所有患者均生存,随访(12.1±6.7)个月,随访期间8例接受二次心血管影像学检查,McGoon比值和Nakata指数分别为2.05±0.37和(304.8±51.3) mm2/m2,较术前显著提高(P＜0.05).其中4例已接受了二期根治术. 结论 Sano分流术是分期矫治PA/VSD较为安全且可有效促进肺血管发育的术式.     

婴幼儿危重先天性心脏病的急诊手术

目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病急诊手术的适应证、手术技术和围术期处理。方法2000年10月至2006年10月为128例危重先天性心脏病婴幼儿施行急诊或亚急诊手术；年龄7d～36个月。平均（4．8±1．6）个月；体重2．5～12．8kg，平均（5．8±2．4）kg；术前反复呼吸道感染、心力衰竭及呼吸衰竭109例，严重低氧血症19例；根治手术123例，姑息手术5例。结果全组住院死亡12例。9例死于术后低心排血量综合征（2例为完全型大动脉转位。行大动脉调转术；2例为法洛四联症及2例室隔完整型肺动脉闭锁；1例完全性肺静脉异位引流及2例室间隔缺损合并重度肺高压）。3例室间隔缺损合并重度肺高压，均为术前反复发生肺炎、心力衰竭，术后脱离呼吸机困难。死于呼吸衰竭和肺部感染。其余患者均治愈。结论婴幼儿危重先天性心脏病急诊、亚急诊外科治疗是可行的，可以挽救大部分患者的生命，正确、适时修复心脏畸形，恢复合理的血流动力学是提高手术成功率的关键。     

动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病

目的总结动脉调转术（ASO）治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）手术疗效。方法2000年1月至2004年8月，60例病儿实施ASO，早年（2000．1—2003．5）42例，近期（2003．6—2004．8）18例；其中完全性大动脉转位（TGA）49例、Taussig-Bing畸形7例、矫正性大动脉转位（ccTGA）4例；年龄1—6个月15例、7～12个月14例、1-3岁6例、〉3岁6例，其中〉6月龄的TGA/VSD或TGA/PDA18例。行大动脉调转术，同期矫治合并畸形；ccTGA病儿先行心房转流术，后行ASO。结果全组手术死亡10例（16．7％），其中早年9例（21．4％）、近期1例（5．6％），死亡率明显下降（P〈0．05）。生存病儿随访0．5—56．0个月，心功能恢复良好，无死亡及并发症。结论ASO应用于TGA、Taussig-Bing畸形以及ccTGA能取得良好的手术结果。针对国内TGA/VSD或TGA/PDA病儿就诊较晚、年龄较大，肺动脉压力较高等特点，如心导管检查显示肺小动脉阻力不高，ASO仍可获得满意的疗效。     

102例动脉调转术病儿的冠状动脉分型

目的总结动脉调转手术冠状动脉分型及相应的手术方法和结果。方法回顾分析1999年10月至2005年10月102例行动脉调转手术病儿，男73例，女29例。年龄3d～7岁；体重2．5～20．0kg。主动脉位于肺动脉右前方74例（72．5％），左前11例（10．8％），正前方10例（9．8％），并列关系7例（6．8％）。其中简单大动脉转位55例，复杂大动脉转位29例，Taussing-Bing畸形18例。采用Leiden冠状动脉分型方法，1LCx2R为冠状动脉正常分布，共69例，其他类型为冠状动脉异常分布，共33例，其中3例冠状动脉壁内走行。冠状动脉吻合主要采用带片开门技术或吊窗技术，病儿均应用Leeompte技术。结果死亡15例，手术死亡率14．7％。冠状动脉正常者死亡6例（8．7％，6／69例），冠状动脉异常分布者死亡9例（27．3％，9／33例）。简单大动脉转位死亡5例中3例发生冠状动脉事件，其中2例冠状动脉变异。复杂型大动脉转位死亡6例中4例发生冠状动脉事件，其中3例冠状动脉变异。Taussing-Bing畸形死亡4例中3例发生冠状动脉事件，均存在冠状动脉变异。结论复杂冠状动脉类型增加手术风险，熟悉冠状动脉分型、提高外科技术和积累经验是降低风险的关键。     

大动脉调转术治疗完全型大动脉转位23例

目的总结大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)治疗大动脉转位的经验。方法 2008年8月~2016年12月,我们对23例大动脉转位患儿施行ASO。全麻、低温(18~22℃)、低流量(50 ml·kg~(-1)·min~(-1))体外循环下完成手术。根据病情选择一期或分期手术:13例在出生72 h内行急诊ASO;3例行快速二期;7例有中度以上肺动脉高压,肺动脉压力45~60 mm Hg,反而使左心室得到锻炼,一期行ASO。结果术后死亡1例,早期院内病死率4.3%(1/23)。主动脉阻断(113±24)min,体外循环转机(150±22)min。术后早期6例患儿应用改良腹膜透析。术后患儿呼吸机辅助72~159 h,中位时间85 h;重症监护室时间5~10 d,中位时间6 d;住院时间15~24 d,中位时间20 d。术后及出院前复查心脏超声,心功能良好,无心室反常运动,未见残余分流及梗阻。20例随访1~7年,平均4年,1例死于肺动脉高压。结论 ASO是治疗完全型大动脉转位的首选方法,在基层医院可以开展,根据病情选择治疗方案,个体化对待,注重细节及操作技巧。     

双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病

目的总结双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病的临床经验。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月新疆维吾尔自治区人民医院68例紫绀型复杂先天性心脏病行双向Glenn手术患者的临床资料,其中男40例、女28例,年龄3个月至22岁,平均年龄3.9岁;体重6.2~53.0（13.6±8.5）kg。术前诊断包括三尖瓣闭锁20例,单心室11例,右心室双出口10例,完全型大动脉转位7例,三尖瓣狭窄5例,肺动脉闭锁5例,矫正型大动脉转位4例,法洛四联症4例,三尖瓣下移畸形2例。其中合并右位心、右旋心14例,单心室并肺动脉高压行肺动脉环缩术后2例,完全型大动脉转位行中心分流术后1例。23例和45例紫绀型复杂先天性心脏病分别在体外循环和非体外循环下施行手术。结果术后早期死亡2例,1例死于严重的低心排血量综合征,1例死于肺部感染。脉搏血氧饱和度从术前的66.8%±11.8%提高至出院时的89.3%±7.4%（P〈0.05）。其中53例脉搏血氧饱和度术后较术前升高〉10%。红细胞压积由术前0.49±0.11降至术后的0.40±0.07（P〈0.05）。术后发生胸腔积液16例（23.5%）,乳糜胸7例（10.3%）,低心排血量综合征5例（7.4%）,心律失常4例（5.9%）,气胸1例（1.5%）。以上并发症均经相应的治疗治愈。随访55例,随访时间9个月至6年,所有吻合口血流通畅,无狭窄,无血栓形成,临床效果满意。4例患者分别于术后2~5年完成全腔静脉-肺动脉连接术,恢复顺利。结论双向Glenn手术安全、可靠,是一种治疗难以解剖根治或需一期生理矫治的紫绀型复杂先天性心脏病患者的较好手术术式。     

左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位(cCTGA)的临床疗效。方法 2005年5月至2011年5月,阜外心血管病医院对24例左心室退化的cCTGA患者行左室训练术,其中男13例,女11例;年龄0.17～22.00(3.73±4.35)岁;体重5.10～61.00(15.71±10.95)kg。主要合并畸形:三尖瓣关闭不全(TR)23例(轻度11例、中度7例、重度5例),限制型室间隔缺损18例,房间隔缺损5例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄5例,主动脉弓缩窄1例。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊,形态学左心室舒张期末内径(mLVEDD)8～32(21.56±6.60)mm,形态学左心室(mLV)后壁厚度2～7(4.29±1.52)mm,形态学左心室与形态学右心室(mRV)压力比(PmLV/mRV)0.12～0.65(0.41±0.12)。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全身麻醉下完成肺动脉环缩术。结果术毕测压PmLV/mRV 0.57～0.93(0.76±0.10);全组患者无住院死亡,出院时超声心动图检查提示:双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向mRV侧移位,mLVEDD较术前略增大,TR较术前减轻。术后随访1～35个月,无远期死亡。所有患者一般情况好,生命体征平稳,心功能分级(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级,mLVEDD 14～40(26.17±7.11)mm,mLV后壁厚度4～9(4.95±1.44)mm,PmLV/mRV 0.52～0.98(0.72±0.16),TR较术前明显减轻,其中14例患者完成二期心房大动脉双调转术。结论左室训练术应用于左心室退化的cCTGA患者安全有效,mLV压力负荷及后壁厚度增加,mLV腔扩大,且TR显著减轻。     

同种主动脉治疗复杂先天性心脏病

目的　总结用同种带瓣主动脉和同种主动脉治疗 11例复杂先天性心脏病的经验。　方法　对 11例法洛四联症合并肺动脉闭锁和动脉导管未闭 ,矫正型大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄 ,完全型大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄 ,右心室双出口合并完全性房室通道 , 型永存动脉干 ,主动脉弓中断合并动脉导管未闭 ,主动脉缩窄合并动脉导管未闭和二尖瓣关闭不全患者施行了手术治疗 ;其中 Rastelli手术 7例 ,全腔静脉与肺动脉连接 (TCPC) 2例 ,升主动脉至降主动脉旁路移植 2例。　结果　手术死亡 1例 ;慢性心力衰竭 1例 ,内科治疗 1年后心功能 级。随访 1个月～ 7.2年 ,无远期死亡。　结论　同种主动脉是矫正复杂先天性心脏病的理想材料     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术在复杂先天性心脏病外科治疗中的应用

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病的应用经验及其治疗效果。方法回顾性分析2006年9月至2012年12月间广州军区广州总医院心脏外科中心52例行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者的临床资料。12例行一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术,40例为双向Glenn手术后行二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。分析所有患者的临床资料,并比较两种手术方式患者的死亡率、并发症发生率、住院时间、住重症监护室（ICU）时间、机械辅助通气时间、动脉血氧饱和度的改善情况等。结果围术期死亡2例,死亡率3．8％。其中1例术后因严重低心排血量综合征死亡,1例术后因多器官功能衰竭死亡;50例治愈出院。二期心外管道全腔静脉．肺动脉连接术患者（40例肌械辅助通气时间、住ICU时间、住院时间明显短于一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者（12例）,但两种手术方式患者术后并发症发生率及术后动脉血氧饱和度（二期手术与一期手术比较：93％±3％vs．94％±3％）、死亡率（二期手术与一期手术比较：2．5％vs．8．3％）差异均无统计学意义（P〉0．05）。随访45例（90％）,随访时间6～52个月,随访期间无死亡。术后3个月,存活患者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级,心脏彩色超声心动图显示：腔静脉肺动脉吻合口血流通畅。结论心外管道全腔静脉．肺动脉连接术血流动力学更符合生理血流动力学特点,手术操作简捷,是不能进行双心室治疗时的有效手术术式;分期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术较一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术手术适应证广泛,术后恢复较好,更易推广。     

双向Glenn分流术治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病

目的总结双向Glenn(BDG)分流术在治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的经验和体会。方法 1999年1月至2004年10月,对155例具有Fontan术高危因素的复杂先心病作BDG术。高危因素包括:年龄<2岁,左和(或)右肺动脉狭窄,平均肺动脉压升高,房室瓣反流及体静脉或(和)肺静脉异位回流等。术前诊断包括单心室(53例)、右室双出口(44例)、完全性大动脉转位(9例)、纠正性大动脉转位(4例)、三尖瓣闭锁(9例)、肺动脉闭锁伴室间隔完整(11例)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(17 例)、上下心室(7例)和法洛四联症伴完全性房室间隔缺损(1例)。其中56例为内脏异位综合征(HS) (36．1％)。130例和25例分别在体外循环和非体外循环下手术。手术类型包括单侧BDG术(84例),双侧BDG术(52例),下腔静脉-肺动脉外管道BDG术(4例),半Fontan术(13例),右半Fontan术十左BDG 术(2例)。其他手术包括完全性肺静脉(TAPVC)(8例)和部分性肺静脉(3例)异位回流纠治术,房室瓣修复术(12例),肺动脉重建术(26例)。结果术后早期平均动脉氧饱和度由术前0．75±0．07升高至 0．86±0．05。手术早期病死率1．9％(3/155例)。结论 BDG分流术可广泛应用于小儿复杂紫绀型先心病,尤适宜于无法行双室修复术,而又存在Fontan术高危因素病儿。HS手术时,术前诊断有无TAPVC十分重要,在作BDG术同时应行TAPVC纠治术。保留肺动脉前向性血流指征为BDG术后PaO2<30 mm Hg,SaO2<0．75,如SaO2>0．85则部分关闭肺动脉干。就医较晚的10岁以上病儿,行下腔静脉-肺动脉外管道BDG术不失为有效治疗方法。