阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxys-mamnocturnal hemoglobinuria,PNH)是我国北方最常见的溶血病之一。临床及血液学表现不一。病情轻重各异,易致误诊。笔者报告PNH误诊为大细胞性贫血者一例,以引起临床注意。     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患儿男,８岁,主因面色苍白７～８天,排酱油色尿２次入院。既往无同样病史,家族中无遗传病患者。查体：贫血貌,皮肤轻度黄染,心肺未见异常,腹平软,肝肋下５ｃｍ～６ｃｍ,质中等,脐上方轻压痛,肠鸣音正常。入院第４天凌晨又排酱油色尿２次。入院后查血常规：ＷＢ...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿40例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是一种获得性红细胞膜异常引起的溶血性疾病。为进一步提高对本病的认识,现将我院近20年收治的40例分析如下。1 临床资料1.1一般资料 40例中男31例,女9例;16岁～77岁,中位年龄39岁;入院前病程7天～20年,中位数2年。1.2临床表现病程中出现血红蛋白尿者33例,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，PNH起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35.5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。本组收集PNH误诊病例32例，并对这些病例的误诊情况进行了分析。     

1例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的心理护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由于红细胞膜获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿特征，可伴有全血细胞减少或反复为血栓形成，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。由于此病不可治愈性，使患者在接受治疗期间，心理负担过重，影响治疗及疾病恢复。对此，笔者根据病人出现的心理问题，有针对性地采用了相应的护理对策，为病人提供一个良好的心理环境，提高患者的适应能力，消除不良情绪，增强其战胜疾病的信心，收到满意的效果，现将心理护理体会介绍如下。     

肺癌伴阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患者 ,男 ,5 2岁。因纳差 2月 ,面色苍白 7ｄ于 1999年 9月12日入院。病人 2月前出现无明显原因的纳差、乏力、消瘦 ,至入院时体重下降约 10ｋｇ ,但患者仍坚持从事一般体力劳动。 7ｄ前出现尿色黄 ,同时面色苍白。自发病以来无咳嗽及痰中带血。查体 :消瘦 ,中度贫血貌 ,皮肤无黄染 ,全身表浅淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ;左上肺稍浊 ,呼吸音稍低 ,双肺无干、湿 口罗音及胸膜摩擦音 ,腹部无异常发现。Ｈｂ 5 9ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1.3× 10 9/Ｌ ,Ｐｌｔ 61× 10 9/Ｌ ,网织红 0 .0 2 2 .尿潜血 ( ) ,Ｒｏｕｓ试验 (+ ) ,糖水试验 (+ ) ,Ｈａｍ试验 …     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者尿激酶受体的表达及临床意义

目的:检测尿激酶型纤溶酶原激活物受体在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者中的表达,并探讨其与PNH诊断以及血栓形成的关系。方法:PNH患者22例,其中4例伴血栓形成;单纯心/脑血栓形成患者20例;健康志愿者20例。以流式细胞术检测外周血粒细胞上CD87的表达,ELISA法检测血清可溶性尿激酶受体(su鄄PAR)。结果:健康志愿者外周血CD87 粒细胞比例皆>90%,单纯心/脑血栓形成组与健康志愿者组表达率差异无统计学意义。与其他两组相比,PNH患者外周血CD87 粒细胞百分率显著降低(P<0.01)。PNH组血清su鄄PAR水平显著升高(P<0.01),PNH患者伴血栓形成组与不伴血栓形成组比较,前者外周血CD87 粒细胞比例明显降低,血清su鄄PAR水平显著升高(P<0.01)。PNH患者血清su鄄PAR与CD87 粒细胞百分率呈负相关。结论:PNH患者外周血CD87 粒细胞百分率显著降低,血清su鄄PAR水平明显增高,与血栓形成并发症相关。以流式细胞术检测粒细胞CD87及血清su鄄PAR,有助于PNH的诊断及监测血栓形成的病情变化。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷疾病。其特征是红细胞对活化补体敏感,导致慢性血管内溶血,可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少。据日本资料统计,发病率为0.1～0.3/10万。本病在我国北方并不罕见,据牡丹江地区5个县10年流行病学调查,其平均发病率为0.12/10万,患病率为0.69/10万。牡     

阵发性睡眠性血红蛋白尿58例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (paroxysmalnoctu malhemoglobinuria ,PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病 ,其临床特征为贫血 ,发作性血红蛋白尿。为了提高PNH诊断和治疗水平 ,本文就我院 195 7～ 2 0 0 2年 5 8例PNH病人进行临床分析。1　病例资料1.1　一般资料5 8例PNH患者均符合全国统一诊断标准[1] ,其中男性 4 6例 ,女性 12例 ,年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 35 .1岁。1.2　临床表现本组 5 8例均有不同程度头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状 ,突出的表现为血红蛋白尿 ,共 5 5例 ,以首发症状为血红蛋白尿者 19例 ,多数病例发作频繁…     

发作性运动诱发性运动障碍患者的脑电图改变

目的观察发作性运动诱发性运动障碍(PKMD)的脑电图改变。方法详细观察32例PKMD患者的临床特征,全部进行了24小时动态脑电视频监测,在脑电图监测下进行运动诱发试验。结果 11例有自发样放电,5例临床发作时2例有癫样放电,8例运动诱发试验皆阴性。用具有Na+通道阻断作用的多种抗痫药治疗均有效。结论 PKMD部分患者在发作期和发作间期有痫样放电,具有癫痫的某些性质,与癫痫可能有共同的生物学基础。     

阵发性房颤患者血浆D-Dimer、Fg和FDP水平测定及其意义

目的 观察阵发性房颤患者血浆中D -二聚体纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物水平变化 ,并探讨其临床意义。 方法 阵发性房颤组患者22例 ,对照组14例 ,均抽取肘静脉血检测血浆D二聚体、纤维蛋白原、纤维蛋白降解产物的水平。 结果 阵发性房颤组患者血浆D二聚体水平 (251.4±62.3)ng/ml明显高于对照组(205.1±49.2)ng/ml(t=2.349,P<0.05) ;而纤维蛋白原、纤维蛋白降解产物水平 (268.1±50.2)mg/dl、(3.01±1.12)mg/L与对照组 (242.7±42.8)mg/L、(2.55±1.24)mg/L相比无明显变化 (t=1.813、1.153 ,P>0.05)。 结论提示阵发性房颤患者可能存在血栓前状态 ,必要时应给予抗凝治疗。     

射频消融术后阵发性房颤患者心率减速力对复发的影响及临床意义

目的探讨射频消融术后阵发性房颤患者心率减速力(DC)对复发的影响及临床意义。方法选取2013年1月～2016年11月在心内科行左房环肺静脉消融术(CPVI)治疗阵发性房颤(PAF)的患者80例,分别在术前、术后3 d、3个月和6个月定期随访,行24 h动态心电图检查,根据术后3个月的随访结果将患者分为未复发组(56例)及复发组(24例)。记录各时期复发组与未复发组患者的心率减速力、心率加速力(AC)和心率变异(HRV),并比较分析。结果 (1)术后即刻患者与术前比较HRV、DC值、AC值绝对值均明显降低(P0.01);(2)与术前相比,无论复发组还是未复发组术后各时段DC值均下降(P0.05),而在复发组,与术后即刻相比,术后3个月DC值升高(P0.05)。未复发组,术后各时段DC值保持在较低水平,差异无统计学意义;(3)DC4.5 ms患者的复发率53.5%(15/28)高于DC≤4.5 ms的17.3%(9/52),差异有统计学意义(P0.01)。结论 CPVI术后即刻未复发组与复发组DC值均降低,提示迷走神经功能降低;术后3～6个月复发组迷走神经功能恢复较快,未复发组迷走神经保持在较低水平;术后3～6个月DC值4.5 ms患者复发率增高。     

胺碘酮协同卡托普利对老年高血压伴阵发性心房颤动疗效观察

目的:观察卡托普利联合胺碘酮治疗老年高血压伴阵发性心房颤动(房颤)患者的疗效.方法:将70例老年高血压伴阵发性房颤患者随机分为胺碘酮组和联合用药组(卡托普利联合胺碘酮),治疗12个月,计算两组治疗后第3、6、9、12个月的窦性心律维持率和治疗前及治疗后第6、12个月的左心房内径.结果:研究期结束后各组内治疗前后血压变化比较具有显著性,但两组间治疗后血压无显著性差异.治疗后9、12个月,联合用药组的窦性心律维持率显著高于胺碘酮组.两组间左心房内径在治疗后12个月时胺碘酮组显著高于联合用药组.结论:卡托普利联合胺碘酮治疗老年高血压伴阵发性房颤,可抑制左房扩大,并有效预防房颤复发.     

流式细胞术检测对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断价值

【摘要】〓目的〓探讨流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断价值。方法〓选取于2013年3月~2015年10月在我院就诊的贫血患者61例,按照病情分为阵发性睡眠性血红蛋白尿症组(PNH组)24例、再生障碍性贫血组(AA组)15例、骨髓增生异常综合征组(MDS组)4例和其他贫血组18例,用流式细胞术检测患者外周血红细胞、粒细胞膜CD55和CD59的表达情况。 结果〓PNH组患者红细胞、粒细胞膜CD55和CD59表达量显著大于其他3组,差异均有统计学意义(P<005),AA组和MDS组间比较差异无统计学意义(P<005);而其他贫血组患者红细胞、粒细胞膜CD55和CD59表达均＜10%,且明显低于其他3组,差异均有统计学意义(P<005)。结论〓流式细胞术检测PNH特异性强,快速,准确,能有效帮助诊断PNH,可在临床推广应用。     

不同温度对血细胞分析仪检测值的影响观察

目的：探讨不同温度是否影响血细胞分析仪的检测结果。方法：取患者指尖血20μl双份于两管，一管为测定管，另一管为时照管，用MEK—6318K血细胞分析仪测定。结果：除RDW一项参数外。其余各项两组均有显著差异。结论：不同温度时血细胞分析仪测定结果有一定的影响。为使测定结果准确、可靠，严格掌握实验条件很有必要。     

P波离散度与原发性高血压伴阵发性心房颤动的临床关系

目的探讨P波离散度(Pd)预测原发性高血压(EH)伴阵发性心房颤动(PAF)的价值。方法42例EH伴阵发性Af者(Af组),40例EH无Af者(对照组)。通过体表12导联心电图测定P波最大持续时间(Pmax)与最小持续时间(Pmin),计算Pd(Pd=Pmax-Pmin)。比较Af组与对照组的Pd与Pmax,同时用心脏超声测量左房内径(LAD)、左室射血分数(LVEF)。结果Af组Pd为49.54ms±12.7ms,Pmax为125.84±14.8ms,与对照组Pd为33.6±10.5ms,Pmax为111.4±12.4ms相比较显著延长(P<0.01)。Af组LAD为40.5±5.5mm,LVEF为0.36±0.12;对照组为LAD39.4±6.2mm,LVEF为0.42±0.10;两组相比LAD无显著差异(P>0.01),LVEF差异有明显性(P<0.05)。取Pmax≥120ms,Pd≥40ms以及两者相结合,预测PAF其敏感性分87%、91%、75%,特异性分别为82%、84%、91%,阳性预测值分别为86%、88%、89%。结论Pd、Pmax可作为预测EH并发阵发性Af的可靠指标,LVEF可作为一个参考指标。     

P波离散度预测阵发性心房纤颤及评估胺碘酮治疗作用的价值

目的探讨体表心电图P波离散度(Pd)和最大P波时限(Pmax)与阵发性心房纤颤(Paf)的关系及评估胺碘酮对其治疗效果。方法观察测量40例PAf患者Pmax、Pd,并与40例无器质性心脏病,无心房纤颤病史者作对比分析。PAf患者给予胺碘酮治疗,观察有效者和无效者服药前后Pmax、Pd的变化,亦作对比分析。结果PAf患者Pmax、Pd与对照组有显著性差异(P<0.01),Pd≥40ms,预测Af的敏感度80%,特异度87.5%阳性预测准确度达85%,Pmax≥110ms预测Af敏感度85%特异度70%阳性预测准确度80%,而当Pmax≥110ms+Pd≥40ms时预测Af的敏感度、特异度及阳性预测准确度分别为72.5%、92.5%和90%。PAf患者给予胺碘酮治疗后,胺碘酮治疗有效率65%,有效组治疗前后Pmax、Pd有显著性差异(P<0.01),无效组治疗前后Pmax、Pd无显著性差异(P>0.05)。结论体表心电图Pd及Pmax可以用来预测PAf的发生与评价药物疗效。     

CD34、CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿中的表达及意义

目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者骨髓CD34^＋细胞比率及外周血粒、红细胞CD59表达阳性率并探讨其临床意义。方法采用流式细胞术检测20例PNH患者骨髓单个核细胞（BMMNC）中CD34^＋细胞比率及外周血中粒、红细胞CD59表达阳性率。结果PNH患者CD34^＋细胞比率显著低于正常人（P〈0．01）;其中增生减低组CD34^＋细胞比率低于增生活跃、增生明显活跃组（P均〈0．05）,而后两组之间差异无显著性（P〉0．05）。正常人外周血粒、红细胞CD59表达阳性率均〉95％,其中粒细胞CD59表达稳定性较好;PNH患者外周血粒、红细胞CD59表达阳性率与正常对照组相比均显著减低（P〈0．01）;粒细胞CD59在不发、偶发、频发组中表达逐渐减低且差异均有显著性（P〈0．05）,红细胞CD59表达则在三组之间差异无显著性（P〉0．05）。结论CD34^＋造血干细胞减少可能参与PNH发病;外周血粒、红细胞CD59检测是诊断PNH的特异性及敏感性方法,其中粒细胞CD59缺失程度对判断病情严重与否具参考价值。     

替米沙坦治疗高血压伴阵发性房颤的效果观察

目的：观察替米沙坦治疗高血压伴阵发性心房颤动的临床效果。方法将高血压伴阵发性房颤患者120例,随机分为研究组和对照组,每组60例,均给予降压、对症等常规治疗,研究组加服替米沙坦,对照组加服苯磺酸氨氯地平,均1次／d,疗程12个月。比较两组治疗前后左心房内径（ LAD）、血清超敏C反应蛋白（ hs-CRP）、心率、血压水平及房颤复发率。结果两组治疗前后心率比较,差异均无统计学意义（ P＞0．05）;与治疗前比较,治疗后两组血压均下降（P＜0．05）,但治疗后两组血压比较差异无统计学意义（P＞0．05）;与治疗前比较,治疗后研究组LAD明显缩小、hs-CRP水平明显下降（P＜0．05）,但对照组治疗前后LAD、hs-CRP水平差异无统计学意义（P＞0．05）。结论替米沙坦能有效地降低高血压伴阵发性心房颤动患者的房颤复发率,缩小左心房内径、降低hs-CRP水平,有较好的临床疗效和安全性。