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谷固醇血症(MIM210250)是一种罕见的遗传病,由于调节食物胆固醇吸收的正常机制被破坏,阻止了非胆固醇的固醇类物质蓄积而发病。因此,患在血浆和组织中蓄积了高浓度的植物固醇。患在临床上表现为肌腱或结节的黄色素瘤、早发性冠状动脉疾病和(或)溶血性贫血。致病的基因是构成STSL位点的两个基因ABCG5和ABCG8,两之一存在完全突变,但两不会同时出现突变,但这些基因的表达局限于肠和肝脏,人们认为其功能是外排固醇类物质,对于维持非胆固醇的固醇类物质的平衡非常重要,目前还不清楚是肝脏与肠哪个更重要。作报道了1例“慢性活动性肝病”的病例,偶然发现患存在谷固醇血症,后来患又进行了原位肝脏移植。术前患的血浆植物固醇水平明显过高,在移植后血浆植物固醇水平明显下降,仅略高于患父亲的血浆植物固醇水平。 相似文献
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1 病例报告患者,女,47岁,因腹胀,乏力、食欲减退1 mo于2003-08-20入院. 1 mo前出现全身乏力、腹胀、食欲减退、厌油腻食物. 1985年发现HBsAg阳性. 患者有大动脉炎病史17 a. 查体:双上肢血压、脉搏测不到,卧位下肢血压18/10 kPa. 心肺无异常. 腹部膨隆,脾肋下3 cm,移动性浊音阳性,肝肾区无叩击痛. WBC 2.7×109/L, RBC 3.32×1012/L, Hb 64 g/L, PLT 30×109/L, Gra% 0.56; ALT 35 U/L, AST 112 U/L, T-Bil 54.0 μmol/L, A 29.6 g/L, G 35.7 g/L; HBsAg, anti-HBeAg, anti-HBc阳性;HBV-DNA定量1.05×109 copies/L. B超显示肝光点增粗、较强;脾脏5.4 cm×16.3 cm;门静脉内径1.3 cm、脾静脉内径0.8 cm;腹腔中到大量积液. 相似文献
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肝纤维化、肝硬化不同阶段细胞因子水平变化 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 :探讨肝纤维化、肝硬化不同分期时细胞因子水平变化及其对肝纤维化、肝硬化的形成、发展的影响。方法 :经肝穿刺活检证实慢性乙肝肝纤维化患者 30例、肝硬化患者 75例。肝纤维化患者分S12例、S2 4例、S3 10例、S414例 ,G13例、G2 5例、G3 10例、G412例。肝硬化患者按Child -Pugh分级A级 2 8人、B级 39人、C级 8人。对照组为 2 0例健康人。所有患者肝穿刺活检的同时 ,取血清测一氧化氮 (NO)、肿瘤坏死因子 (TNFa)、内毒素(LPS)。结果 :TNFa随肝炎程度及肝纤维化程度加重而升高 ,具等级相关。r分别为 0 .6 2 3(P <0 .0 5 )、0 .6 4 9(P <0 .0 1) ,NO等级相关性r=0 .32 8(P >0 .0 5 ) ,LPS在肝纤维化阶段尚无明显增高 ,只是在肝功能Child -Pugh分级B、C级时才显著升高。结论 :LPS早期未参与肝病的慢性损伤 ,在肝硬化时与肝功能损害互为因果 ;TNFa在慢性肝炎发展至肝硬化过程中 ,始终起着重要作用 ;NO早期未参与肝硬化的形成与发展 相似文献
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卢德礼 《右江民族医学院学报》1993,(2)
通过对110例肝硬化患者中并发多器官功能衰竭(MOF)16例的临床分析,结果表明,肝硬化在多脏器损害及在某种诱因的作用下,可引起相应和临界器官发生衰竭,继而序贯累及其它器官发生衰竭。其病因是多因素的,而主要病因为感染。治疗原发病对预防MOF的发生或在MOF的早期防止其进一步发展有积极的意义,并可使其病死率降低。 相似文献
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利旭辉 《湖南中医药大学学报》2011,31(8):46-47
目的观察拉米夫定治疗乙肝肝硬化的临床效果,提高临床治疗水平。方法 60例乙肝肝硬化患者,随机分为观察组(拉米夫定辅助治疗组)和对照组(常规治疗组)各30例,比较两组患者的治疗效果。结果两组患者疗效比较,差异具有统计学意义(P<0.01);两组患者治疗后各项指标比较,均有所改善,但观察组较对照组各项指标改善明显(P<0.01),具有统计学意义。结论拉米夫定辅助治疗乙肝肝硬化效果理想,值得临床推广使用。 相似文献
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血清胆碱酯酶及联合测定对肝硬化患者的临床价值 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨血清胆碱酯酶及联合测定在肝硬化患者child-pugh分级中的临床价值。方法分析67例肝硬化患者和60例健康人员的血清CHE及白蛋白(ALB)γ-谷氨酰转移酶(GGT)、总胆汁酸(TBA)水平及凝血功能等测定结果。结果肝硬化组与对照组相比,CHE、ALB血清含量下降,GGT、TBA血清含量提高;在肝功能分级中各项指标也有意义。结论 CHE是诊断和鉴别诊断肝硬化的敏感特异血清学指标,CHE及联合测定有助于准确评估肝功能的损害程度和预后,对肝硬化的病情变化有一定的临床价值。 相似文献
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络病是以局部气滞血瘀为特点,以脏腑器官功能障碍为主要表现的疾病。基于现代中医络病理论治疗多种慢性复杂性疾病的研究成果,将中医传统络病理论与现代基础研究相结合互参,慢性肝病肝硬化可归属于中医络病的范畴,其病理演变为“毒损肝络,气虚络闭”,以益气解毒通络为治法疗效确切。 相似文献
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男性肝硬化患者血清性激素检测结果分析 总被引:5,自引:0,他引:5
目的 :探讨男性肝硬化患者性激素的变化及其临床意义。方法 :对 97例男性肝硬化患者进行血清睾丸酮 (T)、雌二醇 (E2 )、泌乳素 (PRL )、黄体生成素 (L H )、卵泡刺激素 (FSH )检测 ,并与正常对照组比较。结果 :患者的 T、 E2 浓度降低 ,PRL浓度升高 ,与正常对照组比较有显著性差异 ,并与患者肝功能损害程度呈正相关 ,而各肝硬化组的各项性激素浓度无显著性差异 ;L H、 FSH变化不大 ,各级肝硬化组之间及与正常对照组的比较均无显著性差异。结论 :T、 E2 降低和PRL升高可作为估计男性肝硬化患者肝功能损害程度和估计预后的重要指标。 相似文献
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E. M. Cooperman 《Canadian Medical Association journal》1976,115(7):595-596
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戴宏华 《齐齐哈尔医学院学报》2013,(21):3172-3173
目的 分析肝硬化患者血小板与血清前白蛋白检测的意义.方法 采用日本光电MEX-7222K全自动五分类血液分析仪检测82例来自我院2010年9月至2012年9月传染科肝硬化患者血小板4项参数(PLT、MPV、PDW、PCT),用透射免疫比浊法检测血清白蛋白(PA)并与70名正常对照组进行比较.结果 肝硬化患者的PLT、PCT和PA较正常对照明显降低,差异具有统计意义(P〈0.01〉;MPV及PDW明显升高与正常对照差异有统计意义(P〈0.01〉.并且随着Child-Pugh分级的增加PLT,PCT及PA降低程度更加明显.结论 血小板4项参数对评估肝硬化的严重程度及出血倾向有重要意义,血清前白蛋白PA异常变化可反映肝脏损伤程度对肝硬化患者的临床诊断、治疗具有一定的参考价值. 相似文献
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目的 :探讨肝硬化革兰阴性菌与革兰加阳性菌感染引起的自发性腹膜炎时 ,血清及腹水中细胞因子水平的变化特点 ,从而指导临床合理抗生素。方法 :肝硬化腹水患者常规作腹水检查 ,以区别渗出性腹水或漏出性腹水 ,对渗出性腹水患者均作细菌培养加药敏实验 ,所有肝硬化腹水患者均同时作血清及腹水一氧化氮 (NO)、肿瘤坏死因子 (TNFa)、内毒素 (LPS)水平检测。结果 :肝硬化伴渗出性腹水患者外周血及腹水中NO、TNFa、LPS水平明显高于肝硬化伴漏出性腹水患者 ;肝硬化革兰阴性菌感染引起的自发性腹膜炎时 ,腹水中NO、TNFa、LPS水平显著高于革兰阳性菌感染引起的腹水。结论 :肝硬化腹水患者血清及腹水中NO、TNFa、LPS测定 ,有助于鉴别渗出性腹水和漏出性腹水 ;有助于鉴别自发性腹膜炎是革兰阴性菌或革兰阳性菌感染引起 ,指导临床用药 相似文献