表现为异己手综合征的胼胝体梗死一例

<正>异己手综合征(alien hand syndrome,AHS)是由不同中枢神经损害引起的复杂的临床综合征,主要特点为患侧上肢或手不受意识支配,双手执行动作时存在明显地不协调或拮抗[1]。近年来国内报道较少,加之该病的临床表现复杂多样,症状辨别非常困难,故非常容易漏诊、误诊。现将我院收治的一例AHS患者报道如下。1临床资料患者男性,77岁,右利手,因"左手活动不协调10余天"     

Gitelman综合征1例报告并文献复习

正Gitelman综合征也叫家族性低钾低镁血症,其临床特征为低钾血症、低镁血症、代谢性碱中毒、低尿钙和血压偏低或正常。1966年Gitelman首先描述此病,是一种常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病,患病率为四万分之一,在高加索人中杂合子患病率为1%,为最常见的遗传性失盐性肾小管病[1]。绝大多数患者在6岁以后发病,除乏力、软瘫等低钾临床表现外其他症状较轻,少数患者可有面部麻     

Mirrizzi综合征1例报告并文献复习

1984年Mirrizzi首先提出Mirrizzi综合征后,国内外陆续有报道。Mirrizzi综合征是胆囊结石中不常见的并发肝外胆管狭窄,临床上出现反复发作的胆管炎、黄疸等综合病征。由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿,压迫肝总管,引起不同程度的胆道梗阻,临床上出现梗阻性黄疸、胆绞痛、胆管炎等症状,结石长期嵌顿,临床症状反复发作,可使胆囊管和肝总管侧壁发生慢性局灶性溃疡、坏死,引起胆囊胆管瘘。     

Dubin-Johnson综合征1例报告并文献复习

患者,男,16岁,学生,主因发现皮肤、巩膜黄染1年入院。1年前因受凉发热而口服“康必得”4片,3次/d,共3d。同时予以输液治疗(具体用药不详),随之出现皮肤、巩膜黄染,尿色加     

表现为全身性舞蹈症的双侧额顶叶并胼胝体梗死:1例报道并文献复习

卒中后运动障碍包括舞蹈症、震颤、肌张力障碍、肌阵挛、血管性帕金森综合征等[1],患病率在1％～4％之间[2-4].血管性舞蹈症是一种不规则、无节律、幅度大的旋转或交叉性快速不自主运动,主要累及肢体,也可累及身体其他部位[4],可分为偏侧舞蹈症、单肢舞蹈症和全身性舞蹈症,患病率约为0.54％[5].其机制可能与基底核神经回路失衡有关,基底核、丘脑与大脑皮质共同构成复杂的直接和间接传导通路,间接通路中的纹状体、丘脑底核等病变可导致基底核输出减少,皮质运动功能受到过度易化,从而出现舞蹈症[6].表现为全身性舞蹈症的双侧额顶叶急性脑梗死罕有报道.南昌大学第二附属医院收治了1例,现报道如下,期望加深对该病的认识.     

经颅直流电刺激结合康复治疗异己手综合征八例并文献复习

目的探讨经颅直流电刺激(tDCS)结合康复治疗对异己手综合征(AHS)的效果,为临床治疗提供依据。方法回顾性连续纳入2015年7月至2019年3月于徐州医科大学附属医院就诊的AHS患者8例,其中额叶型6例,胼胝体型2例,所有患者给予综合康复治疗,并予以M1区tDCS刺激,20 min/次,2次/d,6 d/周,疗程2个月。治疗前后分别应用额叶功能量表(FAB)﹑画钟试验﹑蒙特利尔认知评估(MoCA)量表﹑Fugl-Meyer上肢运动功能评分(U-FMA)﹑改良Barthel指数(MBI)﹑发作频次进行综合效果评价,并评估临床疗效。结果治疗2个月后,8例患者FAB[(13.2±2.7)分比(6.1±1.6)分,t=-8.340]﹑画钟试验[3.5(3.0,4.0)分比2.0(0,2.0)分,Z=-2.549]﹑MoCA[(24±4)分比(19±4)分,t=-8.828]﹑U-FMA[(51±12)分比(35±12)分,t=-4.632]﹑MBI[(74±24)分比(37±18)分,t=-5.401]﹑发作频次[0(0,2.75)次/h比8.00(6.25,8.75)次/h,Z=-2.530]均好于治疗前,差异均有统计学意义(均P<0.05),其中治愈5例,显效2例,有效1例。结论tDCS结合康复治疗有助于显著改善AHS患者上肢运动功能,提高日常活动能力。     

脾梗死1例报道并文献复习

在内科诊疗工作中,脾梗死较罕见,易漏诊。本文报道1例长期发热患者,通过对其脾梗死原因的探索理清其长期发热的原因;并通过复习相关文献,加强对脾梗死的原因、临床表现及诊疗等的认识。     

孤立胼胝体梗死1例报告

患者男,60岁.因右下肢无力及少语、表情淡漠1d于2007年1月20日入院.患者1 d前生气后感头晕,视物旋转,言语减少,表情淡漠,行动迟缓,伴右下肢无力,无肢体麻木,无恶心、呕吐及大小便失禁.既往有高血压史10 a,冠心病史7～8 a.查体:BP 180/120 mmHg,患者神志清,语速慢,记忆力、计算力、定向力正常.     

POEMS综合征：1例报告并文献复习

POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变,临床上以进行性多发性周围神经病变（P）、脏器（肝脾）肿大（O）、内分泌紊乱（E）、M蛋白增高（M）和皮肤改变（S）为特征,常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。我们报道1例男性38岁患者,因“腹胀、双下肢水肿2年,四肢远端麻木2月”入院,经临床各种检查被诊断为该病。我们复习了有关POEMS综合征的临床特征和诊治进展。     

巨大血小板综合征1例报告并文献复习

正巨大血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS)是一种罕见的遗传性出血性疾病,通常呈常染色体隐性遗传,极少数呈常染色体显性遗传[1],临床表现以出血为主,如皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血及创伤后出血等。其分子基础为编码血管假性血友病相关因子(vWF)受体的血小板膜糖蛋白(GP)Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ复合物的合成或表达缺陷,以及该复合物的重要组成成分GPⅠbα、GPⅠbβ和GPⅨ基因缺陷,使血小板不能黏附于受损的血管     

成人瑞氏综合征1例报道并文献复习

成人瑞氏综合征临床较少见,易与神经系统疾病及肝脏疾病相混淆。本文报道1例成人瑞氏综合征并文献复习。     

胰升糖素瘤:一例报告并文献回顾

患者男性,42岁,因"全身皮肤破溃5年,加重3个月余"于2009年9月3日入院.5年前出现全身皮疹,伴瘙痒、糜烂,下肢、会阴部尤为明显,曾在外院行皮肤病理活检诊为"糠秕孢子菌性毛囊炎",予酮康唑膏、皮康王膏、中草药等外敷治疗,症状稍有缓解,但时常反复,迁延不愈,伴纳差、乏力、消瘦,近3个月来伴舌痛.起病以来无腹痛、腹泻.精神睡眠尚可,饮食欠佳,体重明显减轻,大小便正常.入院体格检查:身高166cm,体重50 kg,体温36.5℃,心率77次/min,血压120/75mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa).面部、躯干、腹股沟、四肢散在红斑,大片褐色痂皮,右下肢有大疱,双足底角化、脱屑(图1).全身皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,腹平软,肝脾肋下未触及,未触及明显包块.血常规血红蛋白(Hb)112g/L.血钾2.78 mmol/L.肝肾功能、心肌酶均正常.血清总蛋白57.4 g/L,白蛋白21.21g/L.口服葡萄糖耐量试验(OGTT):空腹血糖6.43 mmol/L,餐后2h血糖9.65 mmol/L,HbA1c 5.7％.心电图、胸片未见异常.腹部彩超未见异常.     

急性单纯胼胝体梗死的临床诊治分析并文献复习

目的 探讨急性单纯胼胝体梗死的临床特点.方法 连续回顾性分析2010年1月至2018年12月首都医科大学附属复兴医院2694例脑梗死患者中,经MRI确诊的16例急性单纯胼胝体梗死患者临床资料,包括患者性别、年龄、卒中危险因素、影像学特征等,并记录患者胼胝体梗死的部位、胼胝体供血动脉有无狭窄以及颅内外狭窄血管的数量等,评价治疗前与出院时美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分的变化.出院后6个月完成门诊病情评估.16例急性单纯胼胝体梗死患者中,男10例,女6例;年龄46~82岁,平均(69.4±2.3)岁;高血压病14例,2型糖尿病12例,高脂血症11例,冠心病5例(含心房颤动1例),高同型半胱氨酸血症4例,脑梗死6例,脑出血1例;吸烟史8例,饮酒史4例.结果 急性单纯胼胝体梗死占同期脑梗死的发生率为0.6%(16/2694),均伴有多个动脉粥样硬化危险因素,最主要危险因素是高血压病.16例急性单纯胼胝体梗死患者中,病变血管以大脑前动脉狭窄(14例)、大脑中动脉狭窄(10例)和颈内动脉狭窄(8例)多见;病变部位以胼胝体膝部和体部多见(12例),且以单侧受损为主(累及单侧胼胝体15例);临床以肢体瘫痪(13例)、认知障碍(10例)和精神行为异常(8例)为主要表现,偏身感觉异常(2例)、偏盲(1例)及共济失调(3例)较少见;经治疗后多数患者的病情可明显改善.治疗前NIHSS评分为(4.3±1.5)分,出院时NIHSS评分为(2.9±1.2)分,治疗前后的差异有统计学意义(t=3.914,P=0.023).出院6个月门诊随访结果显示,2例基本痊愈,13例显著进步,1例无变化,无死亡患者.结论 急性单纯胼胝体梗死发生率较低,其发病与颅内多支动脉狭窄密切相关,前循环血管可能更易受累.临床症状复杂多样,尤其应关注患者肢体肌力、认知功能及精神行为表现,一般预后良好.     

幼年性息肉综合征合并Lynch综合征1例报道并文献复习

幼年性息肉综合征(Juvenile polyposis syndrome,JPS)是一类罕见的常染色体遗传性疾病,以多发的良性息肉为主要表现,好发于结直肠,可累及整个消化道.该病患者伴有较高的结直肠癌发生风险.本文报道了1例罕见的JPS合并Lynch综合征,同时伴有胃多发息肉的患者,现结合相关文献对其诊疗进行分析.     

Sezary综合征1例并文献复习

目的:通过报告1例sezary综合征以及文献复习提高对此病的认识。方法:报告1例sezary综合征,并对国内文献进行总结分析。结果:共26例sezary综合征患者,男性23例占88.5%,中位年龄59.5岁,主要表现为全身红皮病,伴有瘙痒,可出现淋巴结肿大、肝脾肿大。实验室检查发现白细胞升高,外周血中可找到sez-ary细胞。皮肤或淋巴结活检可发现sezary细胞。部分患者经以激素为主的治疗后获得缓解。结论:sezary综合征是一罕见的淋巴瘤,对此病的认识还需提高,国内尚需加强对细胞免疫分型和分子生物学的检测。     

Myocardial infarction in a patient with down syndrome: a case report and review of the literature

Coronary artery disease and myocardial infarctions are believed to be rare in patients with Down's syndrome. Congenital heart malformations are frequently seen in children born with the syndrome and may represent a substrate for coronary artery embolism in later life. We report a case of myocardial infarction in a patient with Down's syndrome and present a review of the literature.     

肝脏血管平滑肌瘤1例报告并文献复习

正血管平滑肌瘤是一种罕见的起源于静脉血管壁内肌组织的良性肿瘤[1-9],绝大部分发生于四肢(尤其是下肢);其次是头部,表现为皮肤或皮下结节;躯干及内脏器官发病极为罕见[7-9]。发生于肝脏的血管平滑肌瘤,在Pub Med数据库和维普期刊资源整合服务平台检索到的相关中英文文献仅有5例报道[9-13](表1)。现结合相关文献对收治的1例肝脏血管平滑肌瘤病例进行回顾性分析,报道如下。     

肝结核1例报告并文献复习

正1病例资料患者男性,53岁,因"消瘦伴纳差半年"入院。患者于2013年底逐渐出现消瘦、纳差,近期精神欠佳、体力正常,体质量近半年减轻约10 kg。2014年3月外院胃镜示:胃窦炎;肠镜示:慢性结肠炎;腹部彩超示:肝周腹膜上减低回声结节,腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大,腹腔积液,肝脏实性小结节;糖类抗原(CA)测定:CA19-9 3.33 U/ml,CA125 173.4 U/ml,CA15-3 42.85 U/ml。