间变大细胞性淋巴瘤研究进展

间变大细胞性淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤,其发病率很低.临床上对其认识仍有不足,易漏诊误诊此病.现就其在形态学、免疫和遗传学、临床表现、治疗和预后等方面的研究进展进行综述.     

窦内间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男性 ,14岁 ,学生。左颈部无痛性包块 6月余。 6个月前偶然发现左颈部有一蚕豆大包块 ,质较硬 ,可移动 ,无任何自觉症状。 2月后包块增至核桃大。患者一般情况好 ,发育正常 ,营养良好 ,体型微胖 ,无发烧及其他不适。后行左颈部包块活检 ,术中见包块与周围组织无粘连 ,表面光滑 ,完整取出。病理检查　结节状肿物 1个 ,外有完整包膜 ,体积 2ｃｍ× 1 7ｃｍ× 2ｃｍ ,切面灰白色 ,质较脆。显微镜下见淋巴结组织结构存在 ,淋巴窦内散在瘤细胞 ,大小不等 ,圆形卵圆形为主 ;染色质中等 ,可见核仁 ,胞浆丰富 ,嗜双色 (图 1) ,免疫组化染色窦内…     

19例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析

目的总结19例间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病例的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析2003年3月至2008年1月期间经病理证实的19例ALCL病例的临床特征。结果全组近期疗效：有效（CR＋PR）11例（57．9％）,其中CR4例（21．1％）;全组中位生存期10月,1年生存率为57．9％,2年、3年生存率均为52．6％。结论间变性大细胞淋巴瘤属较少见病例,最佳的治疗方案目前尚无定论。对于ALK阴性、IPI评分高、临床分期较晚、伴有全身症状的患者,目前的治疗方案尚未取得令人满意的效果,需要继续探索。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤13例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理形态特征、免疫组化及预后特点。方法对13例原发性皮肤ALCL进行形态学观察,免疫组化标记及随访,并结合相关文献进行讨论。结果 13例原发性皮肤ALCL中,男女之比为1.6∶1,平均年龄47岁。临床表现为皮肤斑块、结节、肿块;组织学形态多样;免疫组化示CD30均(+),大多数CD3和/或CD43(+),部分EMA、GranB和perforin(+),ALK、CKpan、CD20、CD79a、HMB45、CD68、CD15和CD117(-)。13例均经外科手术切除局部病变,再辅助以化疗和∕或放疗;9例随访时间5～55个月,1例死亡。结论原发性皮肤ALCL是低度恶性淋巴瘤,预后相对较好。诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记。本病应与弥漫性大B细胞性淋巴瘤、黑色素瘤、低分化腺癌等鉴别。     

原发性中枢神经系统非霍奇金间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男性,17岁.因间断发热、阵发性头痛加重就诊.查体:一般情况良好,左颞部头皮局限性轻压痛,全身其他检查无异常.HIV(-).头颅CT示左侧颞底部不规则低混杂异常密度影,左右径2.9cm,前后径3.8cm;左侧脑室轻度受压,中线结构右偏,脑膜增厚,相邻颅骨骨质破坏.诊断:左颞部颅内占位性病变.术中见病灶位于左颞叶,呈灰白色,鱼肉样,边界不清,侵及软脑膜及颅骨内表面.     

间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习

回顾性分析1例被误诊为炎症性病变的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)患儿的临床资料。本病例因左腮腺区肿块,于外院行左腮腺区蜂窝织炎切开引流术,术后考虑(左腮腺区)炎性肉芽组织,于外院抗炎治疗10余天,出院1个月后因左肱骨处疼痛入住安徽省儿童医院,行左肱骨穿刺活检病理检查,提示为ALCL。借阅患儿左侧腮腺区手术标本切片并加行免疫组织化学检查,示ALCL。患儿无明显诱因腮腺处出现包块,镜下初步显示似炎症表现,临床抗炎治疗无效,考虑淋巴瘤可能。提示临床医师在选择免疫组织化学指标时应合理全面,并提高对该类淋巴瘤的认识,提高病理诊断水平。     

ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的 探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性间变性大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析2017年至2022年郑州市第一人民医院及河南省儿童医院病理科诊断的3例ALK-ALCL患者的临床特征、病理形态、免疫表型,并复习相关文献。结果 3例女性患者年龄分别为8岁、52岁、60岁;1例发热,咳嗽,颈部淋巴结肿大;1例发热、乏力,右半结肠占位,腹腔淋巴结肿大;1例右下肢皮肤肿块,颈部、纵隔、腹腔淋巴结肿大。镜下见瘤细胞片状、弥漫性生长,局部浸润被膜下淋巴窦,瘤细胞大小不等、形态多样,可见单核、多核瘤巨细胞,胞质丰富、淡染、嗜酸,胞核圆形、卵圆形、不规则形、肾形、胚胎样,染色质弥散、凝聚,核仁大小不等,嗜酸或嗜碱,间质见数量不等的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞。免疫组化显示3例CD30、CD3、上皮细胞膜抗原、CD43均阳性,ALK、CD20、Pax-5、CD15、CD79a、CD8、细胞毒相关标记物-1、颗粒酶B均阴性,2例CD4、CD5阳性,Ki-67增殖指数30%～60%。结论 ALK-ALCL临床罕见,病理形态多样,容易误诊,诊断需依据临床特点...     

间变性大细胞淋巴瘤2例报告

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,又称Ki-1淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型。ALCL占淋巴瘤的2％～8％,国内少见报道。近2年来我院通过免疫组化诊断2例ALCL,分别用CHOP方案和全反式维甲酸（ATRA）治     

间变性大细胞淋巴瘤中AKT、mTOR途径活化的研究

目的 研究间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者中间变性淋巴瘤激酶(ALK)及磷酸化AKT(p-AKT)、mTOR(p-mTOR)、4E-BPI(p-4E-BPI)和p70S6K(p-p70S6K)的表达特点、临床意义及相互关系.方法 应用免疫组织化学EnVision法检测ALK蛋白及p-AKT、p-mTOR、p-4E-BP1、p-p70S6K蛋白的表达.结果 81例ALCL患者中有51例(63.0%)表达ALK蛋白,30例(37.0%)不表达,ALK阳性患者预后优于阴性患者(P<0.05).71例患者中54例(76.1%)表达p-AKT,p-AKT的表达与ALK表达相关(P<0.05);57例(80.3%)表达p-mTOR,p-mTOR的表达与ALK、p-AKT表达相关(P<0.05);64例(90.1%)表达p-4E-BP1,66例(93.0%)表达p-p70S6K,p-4E-BP1及p-p70S6K的表达与p-mTOR表达相关(P<0.05),与ALK、磷酸化p-AKT表达无关(P>0.05).p-AKT、P-mTOR、p-4E-BP1及p-p70S6K的表达与预后无关(P>0.05).COX比例风险回归分析表明ALK的表达、体质性症状对患者生存影响有统计学意义(P<0.05),其中,ALK的表达对生存的影响最大.结论 p-AKT、P-mTOR、p-4E-BP1和p-p70S6K在ALCL患者中均有表达,但在ALK阳性患者中表达率显著高于阴性患者.p-AKT、P-mTOR表达与ALK表达相关,提示在ALK阳性ALCL患者中存在AKT/mTOR通路的激活,但无明显的预后意义. 无关(P>0.05).p-AKT、P-mTOR、p-4E-BP1及p-p70S6K的表达与预后无关(P>0.05).COX比例风险回归分 表明ALK的表达、体质性症状对患者生存影响有统计学意义(P<0.05),其中,ALK的表达对生存的影响最大.结论 p-AKT、P-mTOR、p-4E-BP1和p-p70S6K在ALCL患者中均有表达,但在ALK阳性患者中表达率显著高于阴性患者.p-AKT、P-mTOR表达与ALK表达相关,提示在ALK阳性ALCL患者中存在AKT/mTOR通路的激活,但无明显的预后意义. 无关(P>0.05).     

淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 探讨淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤（ALCbLH）的病理形态学特点、诊断及鉴别诊断。方法 通过光镜、免疫组化、EB病毒原位杂交对3例ALCL-LH进行临床病理观察，并结合文献加以分析。结果 3例ALCL-LH患者均为儿童，临床表现为高热伴淋巴结肿大。形态学上组织细胞多，肿瘤细胞少，可见围绕血管周围生长。免疫组化3例均CD30、EMA和ALK（＋），CD3、CD20（-），2例CD2（-）。原位杂交肿瘤细胞EB病毒（-）。结论 ALCL-LH是一种少见类型，好发于青少年，形态学特征为多量反应性组织细胞和淋巴细胞，夹杂少量大细胞。免疫组化染色CD30、EMA和ALK（＋）对诊断和鉴别诊断有重要作用。     

25例间变性大细胞淋巴瘤的临床分析

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic cell lymphomaALCL）是一种比较少见的恶性肿瘤。由于细胞表面表达ki-1（CD30）抗原，称ki-1阳性大细胞淋巴瘤。继而发现酪氨酸激酶（间变淋巴瘤激酶，anaplastic lymphoma kinase，ALK）的异常与其发生有关，从而对ALCL的实质有了进一步了解。在WHO新的淋巴瘤分类中，ALCL的B细胞型被归为弥漫大B细胞淋巴瘤，现在的ALCL仅指具有T细胞或非T非B细胞表型的淋巴瘤。我们发现25例ALCL患者的临床表现、治疗和预后有一定的差异，现报告如下。     

皮肤CD30(+)间变性大细胞性淋巴瘤临床病理研究(一)

皮肤间变性大细胞淋巴瘤在Lukes-Collim分类中曾称作T免疫母细胞淋巴瘤，在Kiel分类中称为间变性大细胞淋巴瘤，工作分类中称作弥漫性大细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，其他名称如异型侵袭性组织细胞增生症、Ki-1淋巴瘤等。目前在REAL分类中被正式命名为原发性皮肤CD30( )间变性大细胞淋巴瘤。     

对ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤的新认识

ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)虽然具有和ALK+ ALCL相似的形态学特征,CD30亦呈强阳性,但缺乏相对特异的ALK蛋白表达.近来研究表明,两种ALCL不仅在分子和遗传学水平上存在实质性区别,而且在治疗反应,预后和长期生存等方面,ALK-ALCL远远差于ALK+ ALCL,如ALK-ALCL的受累人群一般为老年人,大部分患者合并B组症状,诊断时已处于疾病晚期,国际预后指数评分较高,常规治疗疗效较差,5年生存率低于49%等.鉴于此,本文对ALK-ALCL的基础细胞形态和组织病理、免疫麦型、细胞遗传学和分子标靶以及诊疗新进展作一综述.     

间变性大细胞淋巴瘤骨髓侵犯的临床病理特点

目的 探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)骨髓侵犯的临床病理特点、免疫组化、骨髓涂片细胞形态及细胞遗传学特征.方法 对皮下结节、淋巴结活检标本行石蜡包埋切片,苏木素-伊红(HE)染色,链霉素-生物素-过氧化物酶(SP)法免疫组化进行表型分析;应用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,以R显带技术进行核型分析.结果 4例ALCL中3例为系统型ALCL (sALCL),高热伴全身淋巴结肿大;1例为原发皮肤型ALCL(cALCL),局限单发皮下结节,真皮内有密集的瘤细胞浸润.皮下、结内或骨髓涂片内瘤细胞胞体大,核形不规则,核仁明显.免疫组化4例均显示CD30(++)、CD45RO(+),3例上皮细胞膜抗原(EMA)(+),2例间变淋巴瘤激酶(ALK)(+)患者均为sALCL且伴有染色体2p23异常,而cALCL患者ALK(-).结论 ALCL CD30(++),但cALCL与sALCL的异质性较大.临床病理、免疫组化、染色体核型的联合检测有助于ALCL的诊断、分型及鉴别诊断.     

间变性大细胞淋巴瘤临床病理和免疫组化观察

目的：探讨间变化大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的病理形态和免疫组化在诊断上的价值。以提高对本病的认识。方法：观察24例ALCL病理形态以及采用链菌素亲生物素-过氧化酶连结法进行免疫组化标记。结果：瘤细胞形态多样，沿窦或滤胞间浸润，或呈巢状分布，免疫组化标记24例CD30均呈阳性，其中23例为T细胞性，1例为裸细胞性，CD15均阴性，ALKP80标记12例，其中3例阳性，结论：ALCL的病理学改变是多样性的，免疫组化在本病的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。     

间变性大细胞淋巴瘤侵犯骨髓涂片细胞形态特征

间变性大细胞淋巴瘤(anap lastic large cell lymphom a,ALCL)既往曾为K i-1淋巴瘤,是以显示淋巴系-活化抗原K i-I(CD30)高表达的巨大间变性淋巴样细胞浸润,临床后期侵犯骨髓时,骨髓抽吸涂片往往误诊为恶性组织细胞增生症,为提高ALCL侵犯骨髓细胞形态的认识,现对我科室诊断为ALCL的骨髓涂片作一分析。一、材料和方法1.临床资料9例ALCL,其中5例来自本院,4例来自外院送检的标本。男7例,女2例,发病年龄21~72岁。9例患者中均有原因不明的发热,其中3例有胃肠道占位性病变,1例皮肤有病变,2例浅表淋巴结肿大,1例鼻咽部肿块,2例肝脾肿大,其…     

胸壁软组织原发性间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男性 ,68岁。半年前无意中发现左侧胸壁包块 ,约核桃大小 ,无痛 ,无红肿 ,未治疗。 2个月前包块疼痛且渐增大 ,如鸡蛋大小 ,穿刺未查见癌细胞。抗生素治疗后 ,上述疼痛加重呈持续性 ,无发热及头痛。查体 :左胸大肌外缘下方可扪及一肿块 ,5cm× 4cm× 1cm ,质硬 ,固定 ,压痛 (+)。B超示多囊肝 ,脾大。X线示双侧支气管感染。行局部肿物切除送检。病理检查　巨检 :灰红、灰白色大小不等不整形软组织一堆 ,质软 ,似鱼肉状 ,6cm× 5cm× 2cm ,表面粗糙 ,切面灰白色 ,湿润、细腻。镜检 :瘤细胞体积大 ,呈圆形或多边形 ,胞质丰富 ,弱嗜酸性 ,…     

皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究(二)

皮肤CD30( )间变性大细胞淋巴瘤主要由大细胞组成，绝大多数表达CD30抗原，临床上一般没有MF等其他类型淋巴瘤的病史或证据。以往研究表明，一些发生在皮肤的特殊类型淋巴瘤，如免疫母细胞性淋巴瘤、大细胞多形性T细胞淋巴瘤等在临床生物学行为及临床表现上与CD30( )间变性大细胞淋巴瘤有某些相似之处。     

间变性大细胞淋巴瘤侵犯骨髓涂片细胞形态特征

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）既往曾为Ki-1淋巴瘤,是以显示淋巴系-活化抗原Kj-I（CD30）高表达的巨大间变性淋巴样细胞浸润,临床后期侵犯骨髓时,骨髓抽吸涂片往往误诊为恶性组织细胞增生症,为提高ALCL侵犯骨髓细胞形态的认识,现对我科室诊断为ALCL的骨髓涂片作一分析。     

原发性皮肤型p80阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例报道

皮肤的淋巴瘤性丘疹Ａ型是一种复发性的自限性皮肤病。初始常表现为红色丘疹或溃疡 ,3周至数月内结痂 ,大约10 %的患者最终发展为系统性淋巴瘤〔1〕。最近我们见到 1例皮肤淋巴瘤性丘疹 ,一个月后耳前淋巴结肿大 ,证实为间变性大细胞性淋巴瘤 (ａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ ,ＡＬＣＬ) ,且ｐ80蛋白阴性 ,特报道如下。1　材料与方法患者男性 ,6 5岁。左眉弓上缘皮肤出现红斑 ,无肿胀压痛 ,偶有搔痒伴鳞屑 ,擦伤后形成直径约 0 .6ｃｍ的包块 ,表面有溃疡 ,触之易出血。手术切除送检。巨检 :灰红色直径约1ｃｍ组织…