原发性胆汁性胆管炎免疫发病机制

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病,针对自身抗原——丙酮酸脱氢酶复合体E2亚单位（PDC-E2）免疫耐受性的丧失是PBC发病的根源。肝内胆管上皮细胞特有的免疫生物学特性使其成为PBC发病的积极参与者。近年来,PBC的检出率逐年提高,但临床上仍未改变熊去氧胆酸单一用药的格局,...     

细胞凋亡在原发性胆汁性胆管炎发病机制中的作用

细胞凋亡在肝脏疾病的发生发展及内环境稳定中发挥着重要作用。在原发性胆汁性胆管炎中,胆管上皮细胞可能导致线粒体自身抗原的直接特异性免疫应答。死亡受体的激活、氧化应激、感染和毒素等信号,均可使胆管上皮细胞在凋亡过程中受到免疫攻击的选择性损伤。细胞的生存调节失常,会引起小胆管以细胞凋亡为主要方式逐渐丧失,最终引起原发性胆汁性胆管炎。讨论了细胞凋亡在原发性胆汁性胆管炎发生发展中的作用。     

原发性胆汁性肝硬化的发病机制

原发性胆汁性肝硬化（primarybiliary cirrhosis,PBC）的病因和确切发病机制至今尚不完全清楚。但以下证据提示本病可能和自身免疫有关:（1）PBC有家族聚集性,同一家庭内成员（如姐妹、母女）可相继发病,先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群,而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常;（2）常合并其它自身免疫性疾病,如干燥综合征,     

原发性胆汁性胆管炎并发骨质疏松症的研究进展

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）又名原发性胆汁性肝硬化,是一种由自身免疫介导,可进展为肝硬化的慢性肝内胆汁淤积性疾病,多见于中老年女性。而骨代谢障碍作为PBC患者的常见并发症,以骨质疏松症（osteoporosis,OP）最为突出。OP是指由多种原因导致,以骨密度和骨...     

微小RNA在原发性胆汁性胆管炎发病机制和诊疗中的作用

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）是一种慢性胆汁淤积性肝病,其具体病因尚不明确。研究表明PBC中存在表观遗传异常,尤其是微小RNA(micro RNA, miRNA)的改变,mi RNA可参与PBC的发病过程,并在诊断、疾病进展、疗效预测中作为潜在靶点发挥生物标志物作用。本文将综述mi RNA在PBC机制调控、诊疗中作用的研究进展,为PBC相关mi RNA的研究提供思路。     

microRNA在原发性胆汁性胆管炎发病机制、诊断和疗效评估中的作用

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种常见的自身免疫性肝病之一,目前其发病机制仍不明确。归纳了microRNA在PBC发病机制及诊断、疗效评估中的作用,提示microRNA可能参与PBC的发生与发展过程,并可作为诊断和评估疗效的潜在生物标志物。     

原发性胆汁性肝硬化发病机制及诊断程序

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ,ＰＢＣ)是一类以自身免疫介导的肝内胆管损伤 ,伴进行性炎性疤痕形成 ,最终导致肝功能衰竭为特征的进行性、破坏性肝病。多见于中年妇女 ,据报道ＰＢＣ的发病率正逐渐增加 ,如英格兰 ,发病率从 1987年的 2 3/百万增至 1994年的 32 .2 /百万。我国发病率较低 ,但今后随着临床医师对此疾病的认识水平和检测技术的提高 ,可能会发现更多的患者。原发性胆汁性肝硬化发病机制迄今尚未完全明了 ,目前一般认为遗传易感性和自身免疫倾向是发病的中心环节。胆管上皮ＨＬＡ ＤＲ、…     

肝巨噬细胞在原发性胆汁性胆管炎发生发展中的作用

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种病因未明的以胆汁淤积为特征的慢性自身免疫性肝病,其具体发病机制不明确,其中肝巨噬细胞是PBC免疫和炎症反应及胆管上皮细胞损伤的关键之一;肝巨噬细胞根据来源不同可分为常驻Kupffer细胞和单核细胞来源的巨噬细胞,这些细胞在PBC的发生发展中发挥重要作用。综述了肝巨噬细胞在PBC发生发展中的作用。     

T细胞亚群在原发性胆汁性胆管炎中的作用

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种常见的、需终生维持治疗的自身免疫性肝病,肝脏免疫系统失衡是其重要的发病机制之一.近年来越来越多的动物实验及临床证据表明T细胞亚群除了可以作为机体免疫应答的动态监测指标,还可以在一定程度上调节PBC患者的肝脏免疫功能.新兴T细胞亚群如γδT细胞及黏膜相关恒定T细胞可以通过分泌炎性因子参与...     

原发性胆汁性肝硬化发病机制

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种主要发生在中年女性的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,近年来西方及我国报道其发病均有增加趋势。患者以血清抗线粒体抗体(Antimi-tochondrial antibodies,AMA)阳性和肝内小胆管破坏为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭。PBC至今病因不明,一般认为它是一种器官特异性的自身免疫性疾病。近年来研究提示细菌和异生物素有关的分子模拟、患者胆管上皮细胞自身抗原发生变化以及患者免疫反应的异常等机制可能引起PBC的发生。     

阴离子交换蛋白2与原发性胆汁性胆管炎发病机制的关系

原发性胆汁性胆管炎(PBC)的致病原因和发病机制仍不明确。目前主要认为胆管微环境变化和自身免疫反应是其发病的主要因素。阴离子交换蛋白2(AE2)是一种位于上皮细胞细胞膜上的HCO3-/Cl-交换蛋白,因发现其可以诱发和加重PBC的病程而被广大学者重视。从AE2以及相关调控机制着手,归纳总结了AE2在胆管微环境和自身免疫反应中所起到的作用,进一步对PBC的发病机制进行分析,以期通过探索AE2在PBC中的调控机制寻找到潜在的PBC治疗新方法以及诊断和预后判断指标。     

原发性胆汁性胆管炎中胆管上皮细胞损伤的机制研究进展

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是以慢性胆汁淤积,进行性肝内中、小胆管非化脓性炎症为特征的自身免疫性肝病,早期即可出现胆管上皮细胞(biliary epithelial cells, BEC)周围炎性细胞浸润. BEC衬覆于胆管内,表达多种病原体识别抗体,并能激活细胞内信号通路,参与免疫调节. PBC病因及发病机制至今尚不完全清楚,但关键步骤是靶向破坏胆管细胞.因胆管上皮细胞参与一系列肝内免疫调节,故胆管上皮细胞损伤是参与PBC肝内炎症发生发展的重要机制,研究胆管上皮细胞BEC损伤的机制,则可为PBC的治疗寻找新靶点.本文就原发性胆汁性胆管炎中胆管上皮细胞损伤的机制研究进展做简要述评.     

原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)的病因不清,国内外学者从多个角度入手对其发病机制进行了深入研究并提出了多个假设,取得了较大进展．PBC患者的家庭成员有较高的患病风险,且其一级亲属多伴有其他自身免疫性疾病;PBC与HLA Ⅱ型抗原关系较密切,但欧美各国与中国研究结果存在差异,说明PBC的遗传学与流行病学可能与地理分布有关;非HLA遗传因素单核苷酸多态性 (SNPs)在CTLA-4、IL、维生素D及细胞色素 P450等方面的研究都取得了不同进展;PBC易感性还可能与X连锁基因相关;近期利用重组丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位(PDC-E2)特异性二聚体IgA单克隆抗体(mAbs)杆状病毒表达系统对AMA进行的研究阐述了IgA在PBC 患者胆管上皮细胞(BECs)损伤中的作用,并提出了新的假设．对Sp 100的研究发现其对抗原始内皮细胞血管生成中的作用,与PBC的发病存在一定关系．近来不断有新的物质被鉴定与 PBC发病相关．     

原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化（primarybiliary cirrhosis,PBC）发病机制的假设、学说有多种,报道较多的是有关遗传易感基因及分子模拟机制（molecularmimicry）,现就上述两方面的研究进展作一综述。     

原发性胆汁性胆管炎的治疗进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性疾病,常见于中年女性。疾病进展可导致肝硬化、肝衰竭。熊去氧胆酸和奥贝胆酸为美国食品药品管理局唯一批准的一、二线用药,但是约有40%的患者对熊去氧胆酸应答不敏感,多种二线用药如贝特类药物、免疫抑制剂的研究正在开展,而肝移植是终末期PBC治疗的唯一手段。本文就PBC近年来的治疗研究进展及相关机制进行综述,旨在为临床实践提供参考。     

原发性胆汁性胆管炎的病理学分期系统

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种伴有胆汁淤积的慢性自身免疫性肝脏疾病,其组织学特征为非化脓性胆管炎。本文简述了传统的PBC病理分期系统如Rubin分期、Scheuer分期以及Ludwig分期和最新的Nakanuma分期各自的优点和局限性,其中Nakanuma分期细化了组织学分级分期标准,减少因采样误差而漏诊的机会,从而为临床提供更充分的诊断及预后信息。新旧分期系统结合应用更有利于指导PBC的诊治和相关研究。     

程良斌教授治疗原发性胆汁性胆管炎的临床经验

程良斌教授系湖北省中医院肝病科主任医师、博士生导师,湖北省首届中青年知名中医、昙华林名医,湖北省中医药学会肝病专业委员会副主任委员,湖北省中医(中西医结合)肝病联盟理事长,第四批全国老中医药专家学术经验继承工作继承人,师从于张赤志教授;为王伯祥全国名老中医工作室学术经验继承人、负责人。程良斌教授从事中西医结合肝病临床、教学、科研工作近30年,擅长中西医结合诊疗肝病,尤其擅长治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)。     

原发性胆汁性胆管炎50例临床分析

目的对50例原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对疾病的认识。方法观察分析50例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点,并进行统计学分析。结果 50例PBC患者中女性与男性之比为5∶1,平均年龄(53.2±15.2)岁。临床主要表现为黄疸(64%)、乏力(60%)、尿黄(52%)、纳差(48%)、皮肤瘙痒(25%)。大多数患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,32例患者(64%)胆红素有不同程度升高。16例患者(32%)血清IgM升高。64%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。共有28例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占14.2%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占85.8%。结论 PBC主要累及中年女性,最常见的症状为黄疸,部分早期患者可无症状,血清碱性磷酸酶γ-谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期。     

原发性胆汁性肝硬化发病机制

原发性胆汁性肝硬化(Prtmary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种主要发生在中年女性的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，近年来西方及我国报道其发病均有增加趋势。患以血清抗线粒体抗体(Antimi—tochondrial antibodies，AMA)阳性和肝内小胆管破坏为特点，最终进展为肝硬化和肝衰竭。PBC至今病因不明，一般认为它是一种器官特异性的自身免疫性疾病。近年来研究提示细菌和异生物素有关的分子模拟、患胆管上皮细胞自身抗原发生变化以及患免疫反应的异常等机制可能引起PBC的发生。