小儿软组织肉瘤预后因素探讨

本文通过对11例经病理证实的软组织肉瘤患儿进行临床分析。指出手术广泛切除仍是决定预后最重要因素。肿瘤大小、部位及组织学分期与局部复发关系不大,但>10cm及高分期肉瘤病人预后不良。对于高分期病人使用放疗可提高存活率,对于低分期的可以预防局部复发。本文还就临床分期、病理分级及治疗方案选择与预后的关系进行探讨。     

儿童非横纹肌软组织肉瘤临床预后因素及治疗对策

目的 分析18岁以下儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率,并探讨常见肿瘤的治疗策略。方法 对1989年1月到2002年12月治疗并随访的67例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析,其中滑膜肉瘤16例,恶性纤维组织细胞瘤9例,纤维肉瘤9例,脂肪肉瘤7例,骨外尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤7例,腺泡状软组织肉瘤6例,平滑肌肉瘤4例,恶性外周神经鞘瘤、透明细胞软组织肉瘤、血管肉瘤各2例,上皮性软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、恶性肾外横纹肌样肿瘤各1例。引入年龄、性别、肿瘤大小、外科病理分期、是否接受化疗和放疗等因素,应用SPSS10.0统计软件,采用COX回归和χ^2检验进行统计学分析。结果 影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一临床因素是外科病理分期。手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高,Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的2年EFS分别为89.74%和17.86%,差异有统计学意义。无肿瘤残留者生存率高于肿瘤残留或不能切除者。结论 儿童和青少年非横纹肌软组织肉瘤罕见,各肿瘤的临床特征不同,尚无统一治疗方法。治疗原则仍以达到无肿瘤残留为目标的外科手术治疗为主;除尤文氏瘤/原始神经外胚叶瘤和滑膜肉瘤已经证实化疗有效外,其他肿瘤的术后辅助化疗和放疗尚存在争议。新辅助化疗对于部分不能切除的肿瘤可以提高手术切除率。成立全国性的协作组可以尽快积累病例,增加治疗经验,制定规范的治疗方案,是改善儿童非横纹肌软组织肉瘤疗效的有效途径。     

横纹肌肉瘤分子病理学研究进展

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肉瘤。RMS的光镜诊断基于识别横纹肌母细胞,但其表现可呈从原始间充质细胞到胚胎型肌小管的不同分化状态,低分化类型非常多见,约占20％～60％,不仅难以与其它小圆细胞瘤相鉴别,而且也难以进行分类及估计预后。     

儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的治疗探讨

目的探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点。方法2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄最大12岁,最小2岁。结果10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例。肿瘤直径均〉5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗。其他7例手术后辅助化疗和放疗。所有病例最长随访时间7年,最短15个月,平均随访时间（41．3±23．19）个月。结论内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向。     

儿童横纹肌肉瘤误诊一例

患儿男,6岁。因右腮部肿痛、右耳流脓、头痛2 0d ,右侧面瘫13d入院。2 0d前发现右腮腺区肿痛,继之右耳道流脓血性分泌物,时诉头痛。13d前又出现右侧面瘫、言语不清、喝水呛咳。体检:神志清,右眼闭合不全,口角左歪,伸舌偏左,右鼻唇沟变浅,鼓腮、吹口哨不能。右耳道有脓血性分泌物,右腮腺区明显肿胀,压痛( ) ,右耳听力减退。鼻通气畅,右颌下触及1 5cm×1 5cm肿大淋巴结,活动,有压痛。颈软,心肺腹部无异常。辅助检查:血、尿、粪常规,肝功能、电解质均正常。心电图、胸部X线透视,右下颌骨X线拍片均未见异常。诊断为腮腺炎、中耳炎、右侧面神经…     

儿童软组织肉瘤诊断和治疗研究进展

软组织肉瘤(soft tissue sarcoma, STS)是一组起源于原始间叶组织的恶性肿瘤。现通过查阅文献, 总结了儿童STS组织学诊断、分子诊断、二代测序等诊断技术进展。对于罕见的STS亚型, 单细胞测序与生物信息学分析技术的结合有助于从小样本中分析疾病的分子生物学特征。结合多模式测序技术的研究将实现儿童STS全面图谱的构建, 从而为发现新兴分子生物学靶点、生物学标志物, 研究组织起源、发育轨迹, 指导临床分型、分期、预测预后等方面提供支持。同时, 探讨了儿童STS的治疗进展, 包括外科手术、药物治疗、放射治疗的原则及新技术, 并介绍了已知治疗靶点的STS亚型的靶向及免疫治疗进展, 为儿童STS的治疗提供方向。     

儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016中期研究报告

目的 总结中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会CCCG-RMS-2016方案中期研究数据.方法 本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊RMS患儿,按照CCCG-RMS-2016 方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析.结果 共213例新诊断的RMS患儿纳入研究,男122例(57.3％),女91例(42...     

儿童横纹肌肉瘤的诊断及治疗

横纹肌肉瘤(RMS)有早期就诊率低、恶性程度高、进展快及手术难以完全切除且易致术后畸形等特点。影像学检查、局部细针穿刺病理诊断是早期诊断RMS的主要方法。化疗、外放疗、放射性粒子植入术、自体外周血造血干细胞移植及手术治疗是目前治疗RMS的主要方法。[临床儿科杂志,2012,30(5):404-407]     

儿童横纹肌肉瘤23例临床分析

目的：探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归。方法：对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析。结果：23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁)。依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例。原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例。所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊。临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起。治疗严格依照患儿IRS分期进行。2002年前化疗方案以VDCA、VAC 和VadrC 为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组（COG）横纹肌肉瘤化疗方案。其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年。结论：儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法。     

儿童阴道葡萄状肉瘤1例

1临床资料患儿,女,2.5岁,因阴道出血,会阴部不适6d入院,体检发现葡萄状肿物充满阴道,并突出阴道外口。查体:体温37.2℃,脉搏110次/min,呼吸26次/min;外阴前壁肿物2.5cm×2.0cm×1.8cm,呈紫红色,质软,临床诊断:占位性病变。病理检查:肿物外观似葡萄状,或融合而呈分叶状,肿物庞大     

儿童粒细胞肉瘤诊治分析

目的探讨儿童粒细胞肉瘤（GS ）的临床表现、病理组织学及免疫组化特点、治疗及预后。方法收集2004年1月-2014年1月,复旦大学附属儿科医院血液科收治的6例GS 患儿资料,对其临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果6例GS 患儿均累及软组织、淋巴结、椎体、腹腔脏器等多个部位。4例诊断为原发性GS;2例同时伴骨髓浸润,骨髓形态及免疫分型均提示急性髓细胞白血病（AML）。5例患儿接受了联合化疗,目前2例CR（分别持续44个月、3个月）,2例C R后复发,1例诱导治疗无效,复发与无效者均已放弃治疗。结论 GS临床罕见,临床表现多样,细胞形态学检查及免疫组织化学检查对其准确诊断非常必要。针对AML的化疗方案仍是首选的治疗方案。预后相对较差,难治复发性GS的治疗选择仍是难点。     

内生吗啡对儿童脓毒症的诊断价值

目的 检测脓毒症患儿血浆内生吗啡浓度,探讨内生吗啡对脓毒症患儿发生休克、死亡及多器官功能障碍（MODS）的预测价值。方法 符合诊断标准的脓毒症患儿（n=31）,根据是否伴有休克分为脓毒症非休克组（n=19）和休克组（n=12）;根据结局分为存活组（n=22）和死亡组（n=9）;根据是否伴有MODS分为非MODS组（n=13）和MODS组（n=18）。另设普通感染患儿（n=16）和行健康体检儿童（n=31）作为对照。用高效液相质谱串联法检测各组血浆内生吗啡浓度。用受试者工作特征曲线（ROC）评估内生吗啡对脓毒症患儿发生休克、死亡及MODS的预测价值。结果 健康对照组儿童血浆未检测到内生吗啡,普通感染组仅3例患儿血浆检测到内生吗啡;脓毒症患儿血浆中均检测到内生吗啡。休克组患儿血浆内生吗啡浓度高于非休克组（P < 0.05）;死亡患儿血浆内生吗啡浓度高于存活患儿（P < 0.05）;MODS患儿血浆内生吗啡浓度高于非MODS患儿（P < 0.05）。ROC结果显示内生吗啡对脓毒症患儿休克、死亡和MODS均有预测价值（P < 0.05）。结论 脓毒症患儿血浆内生吗啡浓度明显升高,其对脓毒症患儿休克、死亡、MODS风险的发生有较好的预测价值。     

儿童横纹肌肉瘤综合治疗疗效观察

目的 研究儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)诊疗及预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科病房2004年11月至2012年5月收治的43例(男26例,女17例,中位年龄6.0岁)原发于头颈部的RMS.43例患儿均经病理组织学确诊.综合治疗采用规律化疗、手术治疗及放射性粒子植入术等综合治疗.统计分析其临床资料及诊疗疗效.结果 43例头颈RMS随访至2012年5月,中位随访时间31个月(3 ～83个月),放弃治疗4例,获随访39例.39例患儿完全缓解27例(69％),带瘤存活达部分缓解7例(18％),5例因脑转移死亡.总生存率达到87％(34/39).8例头颈部患儿行125Ⅰ放射性粒子组织间植入,有效7例,无效1例.结论 对于儿童头颈部RMS应提倡多学科综合治疗.125Ⅰ粒子组织间植入、常规化疗、大剂量化疗等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义.     

儿童横纹肌肉瘤17例病例分析

目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的规范诊断与治疗。方法回顾性分析17例儿童RMS的临床资料,结合美国国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG)的研究,总结在诊断及治疗上与国外的异同及存在的临床问题。结果 11例患儿未作活检确诊而直接手术。所有手术患儿均无手术切缘病理。2例诊断后放弃治疗。治疗的15例患儿均行化疗,疗程6~25个不等;仅6例行放疗;12例结束治疗的患儿中7例复发。结论本组病例表明,诊疗欠规范是导致临床结局较差的重要原因。因此,规范、准确的诊断及治疗是提高儿童RMS疗效、减少复发的有效途径。     

儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗

目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果 6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7～50个月),中位随访时间21个月(3～43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T2bN0M0期2例,T2bNxM0期3例,T1bN0M0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。     

儿童腹、盆腔横纹肌肉瘤的超声诊断

横纹肌肉瘤是小儿最常见的软组织肉瘤,好发于眼眶、胆道及盆腔器官,约占儿童期恶性肿瘤的8%,现将我院经手术病理证实的16例腹盆腔横纹肌肉瘤进行回顾性分析。1资料与方法1.1临床资料本组16例患儿,男10例,女6例,发病年龄1～8岁,平均年龄6.2岁。临床主要表现:小便淋漓,腹痛6例;便秘2例;下腹部触及肿块9例;黄疸,肝区肿大3例。1.2方法所用仪器为美国A TL超9,G E Logiq500,探头频率5.0M H z和3.5M H z,检查盆腔时,膀胱适量充盈,患儿取仰卧位,从耻骨联合上区及下腹部,经腹壁做横切面和矢状面扫查。检查胆道时,患儿需空腹,取仰卧位或右前斜位,…     

184例儿童与成人横纹肌肉瘤的比较研究

目的 比较分析儿童与成人横纹肌肉瘤的预后差别及其临床影响因素.方法 回顾性分析天津医科大学肿瘤医院1993年1月至2009年6月间经病理确诊为横纹肌肉瘤且有完整随访资料的184例患者,其中分为儿童组93例(≤18周岁)和成人组91例(＞18周岁).结果 1年、3年、5年生存率儿童组分别为90.3％、62.0％、43.1％,成人组分别为86.8％、35.1％、20.0％.两组间1年生存率差异无统计学意义(P=0.454),但3年(P=0.001)和5年(P=0.007)生存率成人组均低于儿童组,并且Kaplan-Meier生存曲线也提示成人组(中位生存期26.7个月)低于儿童组(中位生存期47.3个月),Log-rank检验两生存曲线差异有统计学意义(P=0.003).多因素分析显示组织学类型、原发部位和术后分组是儿童RMS预后的独立影响因素,组织学类型、原发肿瘤大小和术后分组是成人RMS预后的独立影响因素.x2检验显示儿童组与成人组在组织学类型(胚胎型:77.4％、27.5％;腺泡或多形性:22.6％、72.5％;P=0.000)、原发部位(预后好的部位:40.9％、22.0％;预后不好部位:59.1％、78.0％;P=0.006)和远处转移(无转移:87.1％、73.6％;有转移:12.9％、26.4％;P=0.021)因素的差异具有统计学意义.结论 成人RMS的预后明显差于儿童,组织学类型、原发部位和远处转移的差异是导致这种差别的可能因素.     

吗啡PCIA用于小儿术后镇痛的体会

病人自控静脉镇痛（PCIA）已广泛应用于临床术后镇痛,但用于小儿的报道不多。本文对PCIA注入吗啡用于小儿术后镇痛的效果及安全性进行探讨。     

39例儿童头颈部横纹肌肉瘤临床特点及治疗转归

目的：探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤的（RMS）临床特点及治疗转归。方法：回顾性分析北京同仁医院2004年11月至2010年11月收治的39例原发于头颈部的RMS患儿临床资料及治疗随访结果,其中男23例,女16例,年龄3个月至14岁,中位年龄6.0岁。结果：39例患儿临床主要表现为眼球突出及眼睑肿胀(56%,22/39),鼻塞及鼻出血占28%（11/39）,面颊包块占15%（6/39）。39例患儿中,原发部位以眼睑及眼眶为主（56%,22/39）,其次为鼻咽部及筛窦（28%,11/39）。37例有明确病理分型,大多数患儿为胚胎型（89%,33/37）。39例患儿中位随访时间为38个月(10~80个月),放弃治疗4例,获随访35例。35例患儿中,行单纯手术4例,单纯化疗1例, 手术+化疗12例,手术+放疗2 例,手术+化疗+放疗13例(其中8例行125I放射性粒子植入术治疗),手术+化疗+放疗+自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）2例,化疗+APBSCT 1例。其中7例复发,5例死亡,总生存率86%（30/35）,完全缓解率达66%（23/35）,部分缓解率达20%（7/35）,8例粒子植入术治疗患儿6例达无瘤生存。结论：RMS患儿临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀;眼部及鼻咽是儿童头颈部RMS多发部位;病理分型以胚胎型为主;包括化疗、手术、125I粒子组织间植入及APBSCT等多种综合治疗方法可有效提高RMS患儿缓解率。