儿童肾性高血压的诊断和治疗

儿童时期的高血压以继发性高血压为多 ,约占所有高血压患儿的 80 % ,继发性高血压中以肾性高血压为主。肾性高血压分肾实质性高血压和肾血管性高血压两大类 ,肾实质性高血压约占所有继发性高血压的 80 % ,肾血管性高血压约占继发性高血压的 12 % ,其中以肾动脉狭窄最常见。新生儿高血压中约 93%为肾血管性疾病 ,有人认为与近年来较多地采用保留脐动脉导管引起脐动脉血栓有关[1] 。1　临床表现儿童肾性高血压在临床上有时常无明显症状 ,患儿血压增高多于体格检查或肾脏病常规检查时才被发现。当血压明显持续增高时 ,可出现头晕、头痛、恶心、…     

先天性功能性孤立肾健康相关问题

先天性功能性孤立肾(congenital solitary functioning kidney, CSFK)与拥有双侧肾脏人群的生活方式相比会有所不同。基于肾小球过度滤过学说, CSFK会导致肾小球损坏, 进而引起高血压、蛋白尿, 甚至进展为终末期肾病。大多数CSFK可以在产前超声筛查中被发现, 但是仍有高达38%的单侧肾缺如的胎儿被漏诊。高血压、蛋白尿和肾小球滤过率轻度降低等, 通常不会导致明显的肾脏损伤症状, 但会对长期健康构成威胁。因此最好从婴儿期开始, 就对CSFK人群进行肾功能的筛查。及早治疗能够减轻继发性肾损伤, 从而为CSFK的人群提供更好的生活方式。     

小儿肾实质性高血压对肾脏病慢性进展的影响及治疗

肾实质性高血压（hypertension in renal parenchymal disese，HRPD）是指由各种肾实质疾病引起的系统高血压。儿童时期的高血压以继发性高血压为多，约占所有高血压患儿的80％，HRPD又约占所有继发性高血压的80％。与同等水平的原发性高血压比较，HRPD预后更差。而且，HRPD将反过来危害。肾脏，加速。肾脏病（尤其是肾小球疾病）的慢性进展，形成恶性循环。现已公认，高血压是加速。肾脏病慢性进展的最重要危险因子。因此，儿科医师必须充分认识HRPD对肾脏病慢性进展的危害，积极予以治疗。近年来有关HRPD已出现一些新概念，尤其在如何降压才能最有效地保护。肾脏上已取得了可喜进展。     

小儿肾性高血压的诊治

小儿期的高血压多为继发性高血压,其中以肾性高血压最多见。根据病变部位可为肾实质性和肾血管性高血压,其治疗方法根据高血压的发病机制(体液量依赖性,肾素依赖性)而不同。体液量依赖性高血压(急性肾小球肾炎急性期等)的周围血肾素活性低为0.5ng/ml/h 以下,肾素依赖     

儿童高血压的临床研究进展

近年来对轻、中度,甚至无症状儿童高血压早期识别的研究有了新的进展。在原有年龄、性别基础上加入身高因素后,得到了更精确的儿童高血压的诊断标准。儿童原发性高血压发病相关因素与遗传、种族、盐敏感性基因等有关,部分表达原发性高血压的单基因形式已经被发现。继发性高血压的常见原因是肾实质疾病和心血管疾病,而肾血管疾病在小年龄儿童中最常见。儿童高血压的治疗应为综合性治疗。不及时对儿童高血压进行干预,其成人期高血压、冠心病等心血管疾病的发病率和病死率将升高。     

NR3C2基因新发突变致假性醛固酮减少症Ⅰ型一例

假性醛固酮减少症(pseudo-hypoald osteronism, PHA)又被称为醛固酮不敏感综合征, 由Cheek和Perry于1958年首次报道[1], 是一种罕见的婴儿失盐综合征。目前主要分为3型, Ⅰ型包括肾型和多脏器型, 以低钠低血压为临床表现, Ⅱ型为Gordon综合征, 为家族性高钾、高血压, Ⅲ型为暂时性的, 常继发于泌尿系感染、畸形、梗阻或药物影响。其中肾型PHA主要表现为脱水、体重不增、低钠高钾、代谢性酸中毒、高肾素、醛固酮等, 补钠治疗有效, 临床罕见, 极易被误诊为先天性肾上腺疾病。现总结报道我院收治的1例NR3C2基因新发突变致肾型PHA患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及治疗过程, 以提高临床医生对本病的认识, 争取早期诊治, 改善预后。     

肾血管性高血压13例临床分析

肾血管性高血压(RVH)是各种原因引起的肾动脉及主要分支狭窄和闭塞,引起肾血流减少或缺血所致的高血压,占儿童继发性高血压的12%[1],严重危害儿童健康,早期发现、积极干预有助于改善预后.本研究对本院近年来收治的13例肾血管性高血压临床资料进行分析.     

儿童高血压的临床研究进展

摈上来对轻、中度，甚至无症状儿童高血压早期识别的研究有了新的进展，在原有年龄、性别基础上加入身高因素后，得到了更精确的儿童高血压的诊断标准。儿童原发性高血压发病相关因素与遗传、种族、盐敏感性基因等有关，部分表达原发性高血压 单基因形式已经被发现，继发性高血压的常见原因是肾实质疾病和心血管疾病，而肾血管疾病在小年龄儿童中最常见。儿童高血压的治疗应力综合性治疗，不及时对儿童高血压进行干预，其成人期高血压，冠心病等心血管疾病的发病度和病死率将升高。     

肾性高血压(综述)

关于小儿高血压的发病率尚无可靠数字,Londe报告在4～15岁1,473例无症状健康儿童中,2.3%有持续性血压升高。与成人相反,小儿高血压几乎80%以上为继发性的,且以继发于肾实质病变的高血压最常见。1934年Goldblatt在实验中用钳夹肾动脉产生慢性高血压后,肾血管性高血压的报告逐渐增多;特别近20年来,由于小儿诊断技术和外科手术的不断改进,肾性高血压的诊断率和治愈率都大为增高。     

高原地区肾脏疾病患儿肾脏活体组织穿刺术及病理分型

目的通过对高原地区和平原地区肾小球疾病患儿进行肾脏活体组织穿刺术,探讨高原地区与平原地区肾脏疾病患儿病理类型分布是否存在区别。方法采用随机对照研究方案,将高原地区22例肾病患儿和平原地区22例肾病患儿进行肾活体组织穿刺术,分析高原地区和平原地区儿童肾病病理类型分布特点。其病理分型标准参照WHO 1982年的分类及改良的1995年肾小球病病理学分类标准。结果 1.高原地区肾小球疾病患儿与平原地区肾小球疾病患儿病理类型分布上有区别,高原地区以继发性肾小球疾病为多发,占所有肾活检病例的57.7%;而平原地区以原发性肾小球疾病为多见,占所有肾活检病例的85.0%。2组病理类型比较差异有统计学意义(P<0.001)。2.高原地区9例原发性肾小球疾病患者中,系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病各2例,各占9.5%;微小病变型肾病、局灶-节段性病变、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎各1例,各占4.7%;本组病理类型中无硬化性肾小球肾炎。高原地区继发性肾小球疾病病理类型中,以紫癜性肾炎为多见,其次为乙型肝炎病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎。结论高原地区与平原地区肾病患儿病理类型分布存在区别;高原地区继发性肾小球疾病患病率高于平原地区继发性肾小球疾病患病率。     

肾源性疾病致高血压危象32例

目的探讨小儿肾源性疾病导致高血压危象的临床特点、治疗方法及预后。方法对1998年1月～2006年3月收治的32例肾源性疾病致高血压危象的患儿临床资料、辅助检查、治疗及随访情况进行总结分析。结果肾实质性高血压22例均予内科治疗,好转15例,自动出院4例。3例死于高血压脑病、心力衰竭、肺水肿,其中1例出现肺出血和难以终止的室性心动过速;肾血管性高血压10例中,8例经外科手术好转或痊愈,放弃治疗2例。结论继发性高血压中肾脏疾病最常见,在积极治疗原发病同时需及时控制血压;在小儿体检中血压测量应列为常规。     

肾性高血压及高血压性心脏病的诊断

肾源性疾患为小儿继发性高血压的75％～80％［‘,’j,且常致高血压性心脏病（HHD）,国内对此报道尚为数不多。现就近10a收治的肾性高血压所致HHD18例作一回顾性分析。临床资料18例中9例肾血管性高血压（RVH）系经肾血管造影或尸检确诊,其中多发性大动脉炎6例,先天性纤维肌发育不良2例,结核性包块压迫肾动脉致狭窄1例。9例肾实质性高血压（RPH）经临床、实验室检查,部分经肾穿刺确诊,包括慢性肾小球肾炎3例,肾炎性肾病、狼疮性肾炎各2例,肾发育不良及VETER综合征各1例,其中7例已至终末肾功能衰竭期。一、一般情况;18例中…     

抗磷脂综合征及其肾损害

抗磷脂综合征(APS)是一种以反复动脉或静脉血栓、流产或死胎、同时伴有抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物试验持续阳性的疾病。APS发病机制与多种自身抗体如抗心磷脂抗体、β2糖蛋白Ⅰ抗体、抗凝血酶原抗体、抗血小板抗体等有关。APS分为原发性与继发性,两者的临床特点相似。继发性中系统性红斑狼疮最为常见。APS的肾损害包括肾血管损害、动静脉栓塞、高血压及APS肾病等。     

小儿肾血管性高血压的诊断探讨

小儿肾血管性高血压的诊断探讨上海医科大学儿科医院（２０００３２）唐晋清盛芳芸肾血管性高血压（ｒｅｎｏｖａｓｃｕｌａｒｈｙｐｅｒｔｅｎｔｉｏｎ，ＲＶＨ）为外科可治愈的高血压之一，占小儿继发性高血压的５％～２５％［１～３］。由于小儿诉说不清楚或不明确，早...     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

肾动脉栓塞合并肾静脉断裂抢救1例

肾脏外伤是儿童常见腹部创伤性疾病之一, 约占儿童腹部外伤的10%～20%[1]。肾血管损伤并不多见, 肾蒂血管断裂更是罕见[2-4]。肾蒂损伤是一种危及生命的严重创伤, 如有出现血管断裂, 可因瞬时大量出血导致休克甚至死亡[4]。肾蒂损伤多为散发, 文献报道较少, 因此确切发生率难以统计, 估计约为所有腹部损伤的6%～14%[2]。肾蒂损伤多由钝性闭合性外伤引起, 往往伴有其他组织或器官损伤。肾蒂损伤救治的关键是早发现、早诊断、早探查, 但是临床上有可能因为患者相对较轻的体征, 掩盖实际较重的病情, 延误抢救时机, 导致肾丢失甚至危及生命。苏州大学附属儿童医院2022年2月成功救治1例表现为右肾动脉内膜撕裂及血栓形成合并肾静脉完全断裂的肾蒂损伤患儿, 报告如下。     

儿童肾盏憩室诊治分析

目的探讨儿童肾盏憩室(calyceal diverticulum, CD)的临床特点、诊断及手术治疗方式。方法回顾性分析2010年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科与包头市第四医院小儿外科收治的7例肾盏憩室患儿临床资料, 其中男5例, 女2例;就诊年龄8个月至11岁, 平均年龄3岁11个月。憩室位于左侧3例, 右侧4例;肾上盏4例, 肾中盏3例。憩室长径3～9 cm, 平均6.2 cm。产前超声发现肾脏囊性变3例, 腹痛2例, 无症状腹部包块1例, 体检发现肾脏囊性病变合并高血压1例。3例术前经泌尿系超声检查确诊, 4例术中确诊。7例均行手术治疗, 其中开放肾盏憩室切除术2例, 肾盏憩室剪裁+盏颈扩大术3例, 开放和腹腔镜憩室壁翻瓣卷管输尿管端侧吻合术各1例。结果 7例均获随访, 随访时间3个月至10年, 患儿术后CD相关症状均消失, 术前扩张的肾盏憩室均明显缩小, 无一例复发;1例合并肾积水患儿术后积水明显减轻, 但肾功能恢复较差, 肾核素扫描显示分肾功能为20%, 目前仍在随访中。结论肾盏憩室易发生反复泌尿系感染、慢性腹痛、肉眼血尿、结石等, 易误诊为单纯性...     

儿童囊性肾瘤伴 DICER1基因突变1例并文献复习

目的分析1例儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变患儿的临床资料并复习相关文献, 以提高对此类疾病的认识。方法收集2020年11月1例儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变患儿的临床资料, 总结临床特点、影像学表现、手术经过、病理和基因结果。通过PubMed、中国知网、万方等数据库检索相关文献, 检索时间截至2021年5月。结果本例患儿术前B超、CT及MRI均提示左肾巨大囊实性肿块, 边界尚清, 患儿接受左瘤肾切除术, 术中未发现肿大淋巴结, 术后病理考虑囊性肾瘤, 患儿血液及肿瘤组织均发现DICER1基因突变, 随访6个月无肿瘤残余及复发。中文文献尚无儿童囊性肾瘤伴DICER1基因突变的病例报告, 英文文献中, 同时检测到胚系和体细胞突变的仅有6例报道。结论儿童囊性肾瘤较为少见, 其发生机制与DICER1基因突变有关, 手术切除是主要治疗方式, DICER1基因突变可致多种肿瘤, 术后长期随访监测非常重要。     

儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗

目的总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验, 以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料, 包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果 10例中男7例, 女3例, 发病年龄10～69个月, 平均27.3个月。初次手术的20侧中, 18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术;1侧因肿瘤位于肾门处, 保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术;1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型, 未见间变型。复发时间为术后2～36个月。1例为双侧复发, 同时有腹膜后淋巴结转移, 未再行手术, 以化疗为主, 后转移至纵隔, 最终死亡。一侧复发的9例患儿中, 1例予单纯化疗9个月, 肿瘤消失;8例予再次手术, 仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术;5例无再次复发;3例二次复发患儿中, 1例术后再次出现原位复发合并肺转移, 再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术, 无瘤生存至今, 其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗, 化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺...     

乙型肝炎病毒相关肾炎的诊断和治疗(草案)

诊断参考 1989年 10月在北京召开的乙型肝炎 (简称乙肝 )病毒相关肾炎专题座谈会上对本病诊断的意见。诊断条件　　 1.血清乙肝病毒标志物阳性。2 .患肾小球肾炎并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病。3 .肾组织切片中找到乙肝病毒 (HBV)抗原或HBV DNA。4.肾组织病理为膜性肾炎。【说明】1.符合第 1、2、3条即可确诊 ,不论其肾组织病理为何。2 .符合诊断条件中的第 1、2条且肾组织病理确诊为膜性肾炎时 ,尽管其肾组织切片中未查到HBV抗原或HBV DNA ,可作为拟诊。3 .我国为HBV感染高发地区 ,如肾小球疾病患儿同时有HBV抗原血症 ,…