Wernicke脑病的临床、影像学及病理特点

目的探讨Wernicke脑病的临床、影像学及病理特点。方法回顾性分析10例Wernicke脑病患者的临床、影像学及病理资料。结果本组10例均非乙醇中毒患者,临床表现为不同程度的精神及意识障碍9例,首发症状为眩晕、恶心和呕吐6例,眼肌瘫痪5例,低血压3例,共济失调2例,严重的周围神经病变1例。5例行头颅MRI检查,3例表现为第三、四脑室及中脑导水管周围对称性的长T1长T2异常信号,2例无阳性发现。经补充维生素B1明显好转4例,死亡5例,放弃治疗1例。5例尸检脑部表现为第三、四脑室及中脑导水管周围灰质充血、水肿和点状出血。结论Wernicke脑病临床表现不典型,MRI检查可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助,及早补充维生素B1是治疗的关键。     

非酒精性Wernicke脑病二例

目的探讨Wernicke脑病患者的临床和影像学特点。方法分析2例非酒精性Wernicke脑病患者的临床资料。结果 2例患者均为消化道晚期肿瘤行手术治疗、术后有营养不均衡、发病前有葡萄糖注射液补液史。2例患者均有意识障碍和典型的头颅MRI信号改变,即双侧丘脑内侧、中脑顶盖及导水管周围的高T_2信号;维生素B_1补充治疗后患者的症状有不同程度的好转。结论导致维生素B_1缺乏的高危因素、临床表现及典型的头颅MRI表现是临床上Wernicke脑病早期诊断的重要线索。早期足量维生素B_1治疗效果好。高危患者应注意预防Wernicke脑病的发生。     

急性播散性脑脊髓炎的临床特点

目的探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点。方法对3例ADEM患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后等进行回顾性分析。结果 3例ADEM中2例有前驱感染史,1例有手术史,首发症状分别为意识障碍、头晕和癫癇发作,头颅磁共振（MRI）见颅内多发长T1、长T2信号,呈环形或脑回样强化,累及双侧大脑、小脑和脑干,以双侧侧脑室旁和丘脑常见,经糖皮质激素治疗后病情迅速缓解。结论 ADEM是一种急性炎性脱髓鞘疾病,认识该病的临床及MRI特点可使患者得到及时诊治,改善预后。     

Wernicke脑病的临床及影像学特点

目的 分析Wernicke脑病的病因,诊断及影像学特点.方法 回顾性分析27例临床确诊Wernicke病患者的临床资料.结果 27例患者中有不同程度意识障碍12例,记忆力下降8例,眼肌瘫痪25例,共济失调20例.27例行头MRI检查,16例表现为第三、四脑室及中脑导水管周围长T1长T2信号,5例无异常.经及时补充维生素B1明显好转20例,放弃治疗1例,死亡1例.结论 部分临床诊断Wernicke脑病的患者临床表现并不典型,头MRI可为早期诊断提供有效帮助.及时补充维生素B1对改善患者预后起到关键作用.     

非酒精性韦尼克脑病的临床与MRI影像特征

目的非酒精性韦尼克脑病(Wernicke encehalopathy,WE)易误诊,本文旨在提高对该病的认识。方法回顾性分析6例非酒精性WE患者临床及MRI特征。结果 6例患者均出现不同程度的意识障碍,其中仅2例表现为经典的三联征。6例患者均出现双侧对称性丘脑内侧、脑室及导水管周围、中脑顶盖异常信号典型表现,同时2例深昏迷患者分别表现出弥漫性皮层及面神经核受累。随访患者平均恢复时间为7.5个月,而MRI则为2.8个月。2例深昏迷患者预后较差,1例患者死亡,另1例2年后仍遗留严重四肢痉挛性瘫痪,并伴智能低下。2例深昏迷患者DWI上表现为广泛高信号。结论 MRI可为非酒精性WE提供早期诊断,而病变累及广泛皮层及颅神经核可能提示较差的预后,同时DWI序列可能有一定的预后作用。     

Wernicke脑病的罕见临床表现(附1例报告)

Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy,WE)是硫胺素(thiamine),即维生素B1缺乏引起的急性代谢性脑病。WE以精神意识障碍、眼肌麻痹和共济失调“三联征”为典型临床表现,但临床上“三联征”均出现的患者仅占16%,多数患者只表现其中一种或两种,19%的患者不具备其中的任何症状[1],而以罕见不典型症状为主要表现,尤其在非酒精性WE的病程早期阶段[2]。     

急性一氧化碳中毒后迟发性脑病的临床与磁共振改变

目的　探讨急性一氧化碳中毒后迟发性脑病 (DEACMP)的临床与磁共振成像 (MRI)特点。方法　分析 12例DEACMP患者的临床和MRI资料。结果　DEACMP患者的主要临床表现为以急性痴呆为特征的神经精神症状及体征。首发症状以痴呆 (83.3% )和尿失禁 (75 % )最多见。头部MRI的特征性表现为脑室周围白质和半卵圆中心双侧对称的点状、斑片状或融合性病灶 ,T2 加权呈高信号 ,T1加权呈低信号。病灶也可累及基底节区。 1例病灶主要位于大脑皮层。结论　本病的诊断主要依靠病史、临床表现和影像学检查。头部MRI对本病的诊断、鉴别诊断、观察疗效、判断预后具有重要的价值     

COVID-19相关急性坏死性脑病(附1例报告及文献复习)

目的 探讨2019冠状病毒病(COVID-19)感染相关急性坏死性脑病的临床表现、辅助检查和治疗。方法 报道1例以意识障碍为主要症状的COVID-19相关急性坏死性脑病患者的临床表现、辅助检查及诊治经过，结合相关文献复习进行分析总结。结果 患者女性，15岁，急性起病，主要表现为高热后反应迟钝、嗜睡。院前测咽拭子SARS-CoV-2PCR阳性；腰穿脑脊液蛋白稍高，脑脊液mNGS及自身免疫性脑炎抗体阴性；头颅MRI见双侧丘脑及脑干“靶样征”。诊断：COVID-19相关急性坏死性脑病。予以激素、丙种球蛋白等药物治疗，患者症状逐渐好转，随访无复发。结论 COVID-19相关急性坏死性脑病临床罕见，有相关感染史，影像学上丘脑存在“靶样征”特异改变的患者，要考虑该病的可能，早期免疫治疗有助于改善预后。     

非酒精性 Wernicke 脑病临床特征分析

目的：探讨非酒精性Wernicke脑病（Wernicke’s encephalopathy ,WE）的病因、临床表现、影像学检查及治疗。方法回顾性分析我院住院的18例非酒精性W E患者的临床资料。结果各种原因所引起的体内维生素B1缺乏均可导致非酒精性WE的发生;临床可表现为精神及意识障碍、眼外肌麻痹和共济失调三联征,但典型的 WE 三联征仅有3例（16.7％）,其余往往以其中1种或2种表现为主,精神及意识障碍最常见（77.8％）,而眼外肌麻痹（33.3％）和共济失调（27.8％）相对较少;影像学检查以头颅M RI为首选,病灶多对称性分布于脑中线结构附近,最常见累及部位是丘脑内侧、第三脑室周围（61.1％）、中脑导水管周围区域（55.6％）、乳头体（38.9％）;18例患者经及时的大剂量补充维生素B1,临床表现均有不同程度的改善。结论各种引起维生素B1缺乏的因素均可为W E的病因,识别不典型的临床表现及特征性头颅M RI改变,对WE早期诊断及治疗具有重要意义。     

以精神意识障碍为主要表现的非酒精性Wernicke脑病二例

Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy,WE)在1881年由Carl Wernicke首先报道,是维生素B1缺乏引起的严重的代谢异常性脑病,最常见于慢性酒精中毒患者[1],近年来非酒精性WE报道逐渐增多[2].WE的特征性表现为精神和意识障碍、小脑性共济失调和眼球运动障碍三联征,不到16%的患者具有经典的三联征,所以WE常被误诊和漏诊[2-3].我们结合收治的2例患者探讨WE的少见病因及非典型症状.     

桥本脑病22例临床分析

目的 探讨桥本脑病临床特点,提高诊断与治疗水平.方法与结果 对22例桥本脑病患者的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后进行回顾分析,临床主要表现为急性或亚急性发病的认知功能障碍（9例）、精神症状（6例）、癫（痫）发作（5例）、共济失调（5例）、卒中样发作（6例）、锥体外系症状（3例）和意识障碍（3例）,且血清抗甲状腺过氧化物酶抗体（19例）和抗甲状腺球蛋白抗体（20例）水平明显升高.其中21例经糖皮质激素冲击治疗,17例病情不同程度改善.结论 桥本脑病是一种伴抗甲状腺抗体水平升高的脑病,大多数患者对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断、及时治疗对改善患者预后尤为重要.对于不明原因的脑病患者,应考虑桥本脑病的可能,推荐血清抗甲状腺抗体作为常规实验室检查项目.     

伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病的临床及影像学特点(附1例报告及文献复习)

目的探讨伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)的临床特点及头颅影像学特征。方法对诊治的1例MERS患者的临床特点、神经系统异常体征、实验室检查、头颅影像学以及治疗和预后等临床资料进行总结,并结合相关文献复习进行分析。结果 1例MERS患者以呼吸道感染为首发症状,病程第4天出现全头部胀痛,呈持续性、伴恶心等症状。实验室检查:血钠波动在121~133 mmol·L-1。头颅MRI表现为胼胝体压部T2、FLAIR及DWI均可见呈明显高信号的片状病变。经给予抗病毒、控制脑水肿、维持水电解质平衡,并静脉注射免疫球蛋白治疗。1周后复查头颅MRI病变呈T2及FLAIR略高信号、DWI信号完全消失,临床症状基本恢复正常。结论 MERS是一种急性的临床-影像综合征,以病毒感染为最常见病因,临床病程呈良性过程,临床表现缺乏特异性,常出现低钠血症,经早期诊断及治疗后预后良好。     

曲霉菌脑病的临床及影像学特点

目的探讨曲霉菌脑病的临床及影像学特点。方法对本院1例曲霉菌脑病患者的临床资料及文献报道的7例曲霉菌脑病患者的资料进行回顾性分析。结果 8例曲霉菌脑病中6例有基础疾病,使用抗生素和/或糖皮质激素或伴粒细胞减少。患者多以发热和/或头痛为首发症状,临床表现为不规则低至中度发热7例、头痛8例、偏瘫7例、意识障碍4例、癫痫2例。MRI检查有5例为多发性脑脓肿,1例为脑膜炎,1例为炎性血栓形成,1例为脑脓肿并发颅内出血。4例经多次CSF、脓液培养才检出曲霉菌,4例经手术病理检出曲霉菌。5例经手术引流或切除脓肿和伏立康唑等治疗后痊愈,2例治疗无效死亡,1例放弃治疗死亡。结论曲霉菌脑病在多种易感因素下更易诱发,临床表现以发热、头痛、偏瘫和意识障碍为主,其MRI检查具有一定的特征性。     

一氧化碳中毒迟发性脑病临床和MRI研究

目的探讨一氧化碳中毒迟发性脑病（DEACMP）的临床表现和磁共振成像（MRI）特点。方法回顾性分析35例DEACMP患者的临床表现、颅脑MRI资料。结果 DEACMP临床表现以认知功能损害、大小便失禁、锥体外系及锥体系功能损害为主,常以认知功能障碍为首发症状;颅脑MRI异常者34例,主要表现为双侧基底节变性坏死,大脑白质脱髓鞘,脑室周围白质和半卵圆中心双侧对称的点状、斑片状或融合病灶,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。结论 DEACMP的诊断主要依靠一氧化碳接触史和临床表现,MRI对诊断和鉴别诊断及病情评估有重要价值。     

桥本脑病22例临床分析

目的探讨桥本脑病临床特点,提高诊断与治疗水平。方法与结果对22例桥本脑病患者的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后进行回顾分析,临床主要表现为急性或亚急性发病的认知功能障碍(9例)、精神症状(6例)、癫发作(5例)、共济失调(5例)、卒中样发作(6例)、锥体外系症状(3例)和意识障碍(3例),且血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(19例)和抗甲状腺球蛋白抗体(20例)水平明显升高。其中21例经糖皮质激素冲击治疗,17例病情不同程度改善。结论桥本脑病是一种伴抗甲状腺抗体水平升高的脑病,大多数患者对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断、及时治疗对改善患者预后尤为重要。对于不明原因的脑病患者,应考虑桥本脑病的可能,推荐血清抗甲状腺抗体作为常规实验室检查项目。     

可逆性后部白质脑病的临床与影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的临床及影像学特点。方法回顾性分析12例可逆性后部白质脑病患者的临床资料,总结其临床及影像学资料。结果本组女8例,男4例。子痫/先兆子痫6例,急性淋巴细胞白血病1例,肾病综合征2例,系统性红斑狼疮1例,再生障碍性贫血1例,原发性高血压病1例。12例患者均急性或亚急性起病,多以头晕头痛、视物模糊或意识障碍为首发症状。2例行腰穿检查,脑脊液细胞数正常、蛋白正常或轻度升高。11例患者行头颅MRI检查,病灶多以双侧枕、顶叶白质为主,部分可累及额颞叶;11例患者病灶均为等或长T1WI信号,长T2WI信号;5例行Flair检查均为高信号;4例DWI为低信号、ADC高信号,增强未见强化。经降压/对症支持治疗后,6例患者头颅MRI随访病灶明显改善或消失。10例患者症状改善或明显缓解。1例失访,1例随访死亡。结论 RPLS的原发病复杂多样,早期治疗临床症状及影像学表现多数可逆,预后良好。     

药物致急性脱髓鞘脑病3例临床分析

目的探讨药物致急性脱髓鞘脑病的各项临床特征及其可能相关原因.方法报道3例病前1-3 d服用不明成份药物,且通过影像学检查临床诊断为急性脱髓鞘脑病的病例,综合相关研究文献,分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后等情况.结果药物致急性脱髓鞘脑病患者轻者可出现多项精神状态检查异常,重者在短时间内出现意识障碍,缺乏明确的中枢神经系统定位体征;脑电图及地形图表现为弥漫性低功率慢波;头颅核磁共振成像MRI表现为大脑白质区域广泛对称的长或略长T1信号、长T2信号,相应的弥散加权成像显示高信号;激素治疗后部分患者好转,部分患者预后较差,长期随访无复发.结论药物致急性脱髓鞘脑病呈单向病程,突出表现为高级中枢功能障碍,头颅MRI检查对于明确诊断及预后判断较为重要,脑电图及地形图检查在一定程度上反映出弥漫性脑功能的减退,预后可能与个体差异、病变范围及程度、并发症等因素有关.     

老年人低血糖脑病的临床及神经影像学特征

目的 探讨老年人低血糖脑病的临床及神经影像学特点.方法 对36例低血糖伴神经系统表现的患者进行病史回顾、临床分析及颅脑CT和MRI检查.结果 36例低血糖患者11例发现颅脑MRI典型的双侧尾状核和豆状核对称性异常信号,而脑CT相应部位未见明显异常,病前27例有感染、发热等诱因,临床表现多种多样.低血糖脑病的发生以老年糖尿病患者口服或注射降糖药者居多.随访6个月,神经影像学无明显好转.结论 低血糖脑病临床表现多不典型,对意识障碍的患者,要注意低血糖反应.颅脑CT对低血糖脑病的诊断价值不大,颅脑MRI对重症患者的诊断具有重要价值.特征性的磁共振表现预示着病情危重,且预后不良.     

神经精神性系统性红斑狼疮的临床特点

目的探讨神经精神性系统性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的临床特点。方法对11例NPSLE患者的临床资料进行回顾性分析。结果 11例患者中急性或亚急性起病10例,有系统性红斑狼疮(SLE)病史者2例;11例均有发热,头痛10例,精神异常7例,意识障碍6例,癫5例,肢体瘫痪1例,视力障碍1例;脑脊液压力升高3例,蛋白升高6例;11例均行头颅磁共振(MRI)检查,其中脑萎缩1例,一侧或双侧基底节小片状长T1长T2异常信号7例,增强后无强化,无占位效应;经激素治疗部分或完全缓解8例。结论 NPSLE以女性多见,可以作为SLE的首发症状,临床表现多样,以发热、头痛、精神异常和意识障碍常见;头颅MRI和脑脊液检查有助于早期诊断;早期诊断、及时用药预后相对较好。     

韦尼克脑病16例临床分析

目的探讨韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)的病因、发病机制、临床表现及治疗。方法回顾性分析我院2002~2009年16例WE患者的临床资料。结果 WE病因复杂,饮酒为其最常见的病因。主要临床表现包括行走不稳、眼征、精神神志障碍三联征,但典型的WE三联征很少同时出现,往往以其中一种或两种表现为主。头部MRI大多为腔隙性脑梗死、脑萎缩等非特异性表现,丘脑、下丘脑、乳头体及脑室周围等部位对称性长T1、长T2信号的特征性表现并不多见。绝大多数患者经大剂量补充Vit-B1后疗效显著。结论 WE病因及临床表现复杂多样,早期诊断困难,头部MRI可作为WE重要的辅助检查。及时补充大剂量Vit-B1预后良好。