基于代谢组学策略的脓毒症研究进展

脓毒症是一种异质性疾病, 其发病机制复杂、临床表现多样、患者群体具有异质性。脓毒症时机体的代谢稳态被破坏, 代谢物的初始差异可能预示着疾病的严重程度, 随着时间的推移代谢物发生的变化可能有助于评估治疗反应、预测疾病进展或临床结果。由于脓毒症的异质性, 代谢组学的特征使其在脓毒症评估中发挥了作用, 阐明了脓毒症病理生理学中最相关的代谢产物的水平, 并强调了脓毒症中特定生化途径, 且更加突出了脓毒症幸存者和非幸存者之间的生化差异。代谢组学在脓毒症的诊断、预后、危险分层以及药物靶点的识别方面已经取得了一些研究成果, 使脓毒症精准医学和靶向治疗成为可能。     

儿童脓毒症相关性脑病的诊断方法研究进展

脓毒症相关性脑病(SAE)是由脓毒症所引起的弥漫性脑功能障碍, 临床表现以精神状态异常改变为主, 病死率高, 预后差。目前SAE尚无统一诊断标准, 多采取排除性诊断, 主要依据临床症状和体征, 结合实验室检查和影像学辅助检查进行综合分析。其中, 大脑磁共振成像和量化脑电图能够早期发现脑功能异常并预测患儿预后, 对SAE的早期诊断和预后评估有重要作用。脑氧监测可动态反映脑功能变化, 可用于长期监测重症脑功能损伤患儿。SAE与不良预后密切相关, 病死率会随着在院时间的延长而增加, 因此早期识别SAE对降低病死率有重要意义。     

脓毒症凝血病内皮分子机制的研究进展

脓毒症凝血病(SIC)和弥散性血管内凝血(DIC)在临床上的诊治极为棘手, 且增加儿童脓毒症病死率。本文对脓毒症SIC和DIC发生发展中, 内皮细胞分子新机制进行综述, 为临床上诊治脓毒症SIC和DIC提供新的理论依据。     

重症儿童急性肾损伤诊断标准的对比研究

目的采用改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)和儿童基线肌酐参考值(pROCK)标准评估儿童急性肾损伤(AKI)发生率、分期及病死率, 探索pROCK标准对儿童AKI诊断及预后判断的价值。方法前瞻性多中心队列研究。收集2019年9月至2021年2月4家儿童医疗中心(苏州大学附属儿童医院、复旦大学附属儿童医院、安徽省儿童医院、徐州儿童医院)儿童重症监护病房(PICU)收治的1 120例重症患儿的一般资料及肌酐值等临床资料。分别采用KDIGO和pROCK标准对其进行AKI诊断和分期, 比较两组间AKI的发生率、AKI诊断及分期的一致率、患儿的PICU病死率。组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法;诊断一致性采用Cohen′s Kappa和Weighted Kappa分析;采用Cox回归分析评估AKI与病死率的相关性。结果 1 120例重症患儿中男668例, 女452例, 年龄33(10, 84)月龄, 依据KDIGO诊断标准的AKI发生率显著高于依据pROCK标准[27.2%(305/1 120)比14.7%(165/1 120), χ2=52.78, P<0.001]。两种标准...     

儿童脓毒症院内感染相关免疫指标分析

目的探讨与儿童脓毒症发生院内感染相关的免疫指标。方法回顾性研究。选择2015年9月至2020年6月上海儿童医学中心儿童重症监护室(PICU)诊断脓毒症的155例患儿为研究对象,根据在PICU期间有无发生院内感染,分为无院内感染组和院内感染组,比较两组辅助性T细胞1和2细胞因子、T细胞亚群绝对计数、外周血CD14+单核细胞人类白细胞DR抗原(CD14+HLA-DR)表达比例、调节性T细胞比例、第三代小儿死亡危险评分(PRISM-Ⅲ)及治疗转归。通过倾向性评分匹配(PSM),对无院内感染组和院内感染组两组的病情严重度及治疗进行匹配,分析上述指标的差异。组间比较采用Mann-WhitneyU或χ2检验,预测院内感染发生的免疫指标采用受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果无院内感染组104例,院内感染组51例,首次发生院内感染的时间为入PICU后(12±7)d。常见部位为肺部(26例,51.0%)、血流(15例,29.4%)。院内感染组PRISM-Ⅲ显著高于无院内感染组[8(0～31)比4(0～17)分,Z=3 913.00,P<0.01],使用血管活性药物、有创机械通气所占比例均明显高...     

儿童呼吸道病毒脓毒症的诊治进展

脓毒症的本质是宿主对感染性因素的反应失调而引起的器官功能障碍综合征, 其发病率及死亡率居高不下, 严重威胁儿童的健康和生命。随着2019年新型冠状病毒的暴发流行, 病毒性脓毒症, 尤其是呼吸道病毒脓毒症引起广泛关注。尽早确立诊断并及时干预对改善预后大有裨益。因此, 现主要围绕儿童呼吸道病毒脓毒症的流行病学、病理生理、诊断及治疗方案进行综述, 为临床提供参考。     

脓毒症中自然杀伤细胞的作用及其变化的研究进展

脓毒症是感染所致的器官功能障碍, 是临床常见的危重症之一, 其发病率和病死率逐年升高, 已严重威胁人类健康。固有免疫是机体抵御病原体的第一道防线, 自然杀伤(NK)细胞是参与脓毒症固有免疫调节的重要细胞, 可以通过分泌细胞因子、诱导凋亡以及介导细胞毒作用等方式在脓毒症疾病进展中发挥重要作用。研究发现, 在脓毒症起病早期NK细胞的改变与疾病预后有关。因此, 进一步研究NK细胞在脓毒症中的作用可以为脓毒症的临床诊治提供新的思路, 有助于脓毒症的早期病情识别和预后的改善。本文就脓毒症期间NK细胞的作用及变化做一综述。     

更正

中华儿科杂志2024年第62卷第1期刊登的"新型冠状病毒Omicron变异株感染相关的儿童多系统炎症综合征11例临床分析"一文, 第57页, "小型冠状动脉瘤(Z 值2.5～<5 mm)12例"更正为"小型冠状动脉瘤(Z 值2.5～<5 mm)1例"。     

甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症导致脑积水76例诊断和治疗分析

目的探讨甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症引起脑积水患儿的临床特征、遗传学特点以及诊疗和防控策略。方法回顾性分析1998年1月至2020年12月于北京大学第一医院等11家医院诊治的甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症继发脑积水的76例患儿,经过生化、影像及基因分析确诊,根据是否接受脑室-腹腔分流术治疗分为手术组与非手术组。对其临床特征、实验室检查、基因变异类型、治疗随访情况进行分析。组间比较采用秩和检验或χ2检验。结果 76例患儿中男51例、女25例,新生儿筛查发现5例,71例为发病后临床诊断;早发型(发病年龄≤1岁)68例(96%),晚发型(发病年龄>1岁)3例(4%)。其中74例患儿资料齐全,主要临床表现为智力、运动落后74例(100%)、视力障碍74例(100%)、癫痫44例(59%)、贫血31例(42%)、肌张力低下或肌张力增高21例(28%)、喂养困难19例(26%)和意识障碍17例(23%)。76例患儿均为MMACHC基因缺陷,其中MMACHC c.609G>A纯合变异30例(39%)。最常见的变异为c.609G>A [94次(62.7%)],然后依次为c....     

儿童急性肾损伤肾脏替代治疗不良预后因素分析

目的分析急性肾损伤(AKI)患儿进行肾脏替代治疗(RRT)的不良预后因素。方法采用回顾性病例对照研究方法,收集6家三甲医院2015年5月至2018年6月住院接受RRT治疗的134例(男82例、女52例)AKI患儿的临床资料。根据出院时血肌酐(SCr)恢复情况,分为预后良好组和预后不良组,比较两组原发疾病、AKI分期、开始RRT时间、尿量以及并发症等临床资料。组间比较采用t检验、Mann-WhitneyU检验及χ2检验;不良预后危险相关因素的分析采用单因素及非条件二元Logistic回归分析。结果 134例患儿年龄(6±4)岁。预后良好114例(85.0%),预后不良20例(15.0%)。两组性别(χ2=2.596,P=0.107)、年龄(t=0.718,P=0.474)、原发疾病(χ2=2.076,P=0.722)、AKI分期(χ2=0.004,P=0.998)、诊断AKI距开始RRT时间(h)(P=0.745)及是否24 h内开始RRT(χ2=0.016,P=0.899)、尿量(χ2=3.118,P=0.374)、容量超负荷(χ2=0.014,P=0.905)、多器官功能障碍综合征(...     

以急性肝衰竭起病的肝豆状核变性两例并文献复习

目的总结肝豆状核变性的临床特点。方法回顾昆明理工大学附属医院2019年收治的2例以急性肝衰竭起病的肝豆状核变性患儿的临床资料, 并对相关文献进行复习。结果纳入2例患儿, 男女各1例, 年龄10、12岁, 2例以不同表现首发, 但病情进展快, 均表现为急性肝功能衰竭, 血清铜蓝蛋白降低, 24 h尿酮升高, 角膜K-F环阳性, 诊断肝豆状核变性, 基因检测进一步验证诊断, 最终1例死亡, 1例恢复良好。结论肝豆状核变性临床表现多样, 对于有急性肝衰竭的患儿, 应注意排除肝豆状核变性的可能, 对于诊断困难者, 应行基因检测及肝铜含量来明确诊断。     

氧疗的方式及升级的时机

低氧血症是多种危重症的常见表现之一, 氧疗是改善低氧血症最有效的治疗, 若选择不合适的氧疗方式或延误升级氧疗的时机, 可能造成细胞及组织持续缺氧、功能障碍甚至器官衰竭。当氧疗开始后, 需要严密观察患者临床症状、体征、指脉氧饱和度、血气分析等多种指标, 并充分利用近年来新兴的呼吸速率氧合指数、改良呼吸速率氧合指数、VOX指数、列线图模型及在线计算器等多种工具综合评定患者氧合动态变化, 及时调整氧疗方式及参数, 以改善患者预后。     

抗H因子抗体相关非典型溶血尿毒综合征研究进展

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是儿童期罕见的急危重疾病, 极易导致急性肾损伤, 如未得到及时诊治, 具有较高的病死率及慢性肾脏病发生率。aHUS按照病因分类, 可分为遗传性及获得性。抗H因子抗体相关aHUS属于获得性, 主要见于5～15岁儿童。抗H因子抗体相关aHUS与补体H因子相关蛋白1/3(CFRH1/3)基因纯合缺失密切相关。近些年, 对aHUS的病因学、遗传学及免疫学有了重大进展, 特别是依库珠单抗的治疗, 大大改善了该病的预后。但目前, 业界在抗H因子抗体相关aHUS的发病机制、诊断、治疗及预后中仍存在需要解决的问题, 本文将论述以上内容, 并提出相应的展望, 为临床和科研提供参考。     

胆道闭锁Nomogram诊断模型多中心验证及优化

目的利用多中心数据对本课题组前期单中心大样本的回顾性研究建立的基于多因素逻辑回归的Nomogram模型进行验证及优化。方法回顾性分析国内7家儿童医学中心接受诊治的1 314例新生儿梗阻性黄疸患儿的临床资料。收集患儿的一般资料及术前临床指标,包括性别、体重、直接胆红素(direct bilirubin,DB)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)。根据患儿术中胆道造影结果及术后病理学检查结果,将其分为胆道闭锁(biliary atresia,BA)组(BA组)和非BA组,其中BA组1 131例,非BA组183例。另外,在1 314例患儿资料中以其中500例患儿的资料作为模型组,建立优化的、基于多因素逻辑回归的Nomogram模型,余814例患儿资料作为验证组,同时在此次建模的基础上对前期模型及本次优化后的模型进行外部验证。结果采用单因素逻辑回归分析发现,BA组和非BA组在性别、体重、DB和GGT等4个变量上存在显著差异,差异具有统计学意义(P<0.05),故以此作为预测因子,...     

Dravet综合征研究进展

Dravet综合征是一种少见且严重的发育性癫痫脑病, 临床表型多变, 诊断、治疗困难, 相关共患病对患儿及家长的长期生活质量有深远的影响。SCN1A是Dravet综合征的主要致病基因, 超过85%的患儿存在SCN1A基因突变。近年来, 随着基因检测技术的发展和病例的积累, 对Dravet综合征的癫痫发作特点、共患病和SCN1A基因突变特点的认识也逐渐深入。除常规抗癫痫药物外, 新型抗癫痫药物(大麻二酚、芬氟拉明)亦显示出良好的抗癫痫作用, 有望成为治疗Dravet综合征癫痫发作的二线药物。该文主要对Dravet综合征较为独特的临床表型、SCN1A基因突变特点和新型抗癫痫药物研究进展进行综述, 以加深临床医生对该病的认识。     

四种重症评分系统对脓毒症患儿预后预测价值的比较

目的分析儿童危重病例评分(PCIS)、儿童器官功能障碍评分2(PELOD-2)、儿童死亡风险评分Ⅲ(PRISM Ⅲ)、儿童序贯器官功能障碍评分(pSOFA)4种重症评分系统对脓毒症患儿疾病严重程度及预后的预测价值。方法回顾性分析2015年8月至2020年12月入住吉林大学第一医院儿童重症监护病房159例脓毒症患儿的病历资料。根据患儿入儿童重症监护病房后24 h内最差的生理指标计算PCIS评分、PELOD-2评分、PRISM Ⅲ评分及pSOFA评分。按照临床结局分为存活组和死亡组, 按照脓毒症严重程度分为脓毒症(无脏器损伤)组和严重脓毒症组。利用受试者工作特征(ROC)曲线评价PCIS评分、PELOD-2评分、PRISM Ⅲ评分及pSOFA评分对脓毒症患儿疾病严重程度和预后的预测价值。结果存活组97例(61.01%), 死亡组62例(38.99%);严重脓毒症组141例(88.68%)。PCIS、PELOD-2、PRISM Ⅲ、pSOFA评分预测脓毒症患儿发生严重脓毒症的ROC曲线下面积分别为0.869、0.875、0.672、0.933(均P<0.05);PCIS、PELOD-2...     

脂肪因子在脓毒症器官损伤中的作用研究进展

脓毒症是机体对感染反应失调导致的严重危及生命的器官功能障碍性疾病, 是重症监护病房患者死亡的主要原因。脓毒症的发生、发展和预后与机体代谢、炎症反应调控密切相关。脂肪组织不仅参与能量储存与代谢, 同时作为重要的内分泌器官, 分泌多种具有促炎或抗炎活性的脂肪因子, 参与脓毒症的发生、发展过程。脂肪因子种类繁多, 不同脂肪因子在脓毒症及其器官损伤中发挥的作用有差异, 部分脂肪因子如脂联素、脂肪因子补体Clq/肿瘤坏死因子相关蛋白3、丝氨酸蛋白酶抑制剂、鸢尾素、Apelin与脓毒症器官损伤的发病机制和预后关系密切。     

体外膜氧合治疗脓毒症患儿常用抗菌药物监测

目的了解体外膜氧合(ECMO)治疗脓毒症患儿常用抗菌药物药代动力学(PK)和药物效应动力学(PD)参数特点。方法前瞻性队列研究。选择2021年3月至2022年12月在湖南省儿童医院重症医学科接受抗菌药物并使用ECMO治疗的20例确诊或疑似脓毒症患儿为ECMO组, 通过治疗药物监测(TDM)分析抗菌药物PK-PD参数。回顾性收集同科室同期使用万古霉素且未接受ECMO治疗的25例脓毒症患儿作为对照组。用Bayesian反馈法计算患儿的万古霉素个体PK参数, 比较两组间PK参数差异, 分析谷浓度与曲线下面积(AUC)的相关性。采用Wilcoxon检验进行组间比较。结果 ECMO组20例中男6例、女14例, 发病年龄47(9, 76)月龄。ECMO组中12例(60%)患儿使用万古霉素, 谷浓度<10 mg/L 7例, 10～20 mg/L 3例, >20 mg/L 2例;AUC/最小抑菌浓度(MIC)(MIC=1 mg/L)<400 1例, 400～600 3例, >600 8例。11例(55%)患儿使用β内酰胺类抗菌药物, 50%给药间隔时的血药浓度(简称CT50)&...