儿童与青少年T淋巴母细胞淋巴瘤研究进展

<正>T淋巴母细胞淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL),来源于不成熟前体T淋巴母细胞,是一种高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkin's lymphoma,NHL)~([1])。约占LBL的80%～90%,男性多见~([2]),在儿童及青少年NHL中发病率排第二位~([3])。最常侵犯纵隔及淋巴结,90%的患者出现胸腺或纵隔肿大~([2,4])。与T-ALL在很多生物学     

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤血清差异蛋白分析

目的应用基于同位素标记的相对和绝对定量技术(i TRAQ)筛选和鉴定儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)与对照组的血清差异表达蛋白。方法收集T-LBL及健康儿童血清标本各20例,采用基于i TRAQ的蛋白质组学方法进行筛选、鉴定及生物信息学分析;对差异表达蛋白S100A8与富含亮氨酸α-2糖蛋白1(LRG1)应用ELISA进一步验证;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析评价S100A8与LRG1的诊断效果。结果与正常儿童比较,T-LBL患儿血清中检测出73种差异表达倍数大于1.2倍的蛋白质(P 0.05),其中45种蛋白表达上调,28种蛋白表达下调;生物信息学分析显示这些差异蛋白主要参与组织损伤和异常、代谢疾病、心血管疾病、细胞间信号传导和交互作用、组织发育等相关的生物学功能;参与的主要信号通路包括急性期反应信号、LXR/RXR激活、动脉粥样硬化信号通路等。ELISA验证结果显示T-LBL血清S100A8与LRG1蛋白浓度高于正常对照,与蛋白质组学鉴定结果一致; ROC曲线分析结果显示,S100A8、LRG1、S100A8联合LRG1的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.862、0.934、0.971。结论 S100A8与LRG1是值得进一步研究的儿童T-LBL潜在生物标志物及治疗靶点。     

淋巴母细胞淋巴瘤误诊为尤文肉瘤一例

患儿,女,6岁,因“肢痛1年10个月,发热2周”于2009年8月入院。患儿以左下肢疼痛和右上臂疼痛起病,伴局部肿胀和关节活动受限,无发热,无贫血,外院诊断尤文肉瘤,化疗6疗程后评估为完全缓解。2周前出现发热伴双下肢疼痛,遂入院。查体：体温38.6℃,呼吸20次/min,脉搏120次/min,血压100/55 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),神智清楚,精神状态不佳,不能行走,贫血貌,全身皮肤散在出血点,以双下肢为主,浅表淋巴结未及肿大,心肺查体无特殊,肝肋下3 cm,剑突下5 cm,脾肋下2.5 cm,双下肢形态正常,关节活动无异常。     

携带SET-CAN融合基因儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点及该基因在血液恶性肿瘤发病中的可能机制。方法分析1例携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况,并对相关文献进行复习。结果本例患儿起病急,病情进展快,很快发生骨髓转移,受累范围广泛。按BCH-2003-LBL方案化疗,2周后骨髓完全缓解,化疗后第33天瘤灶消失,SET-CAN融合基因转为阴性,目前已维持治疗1年半,以SET-CAN融合基因做为MRD监测标志持续阴性。结论携带SET-CAN融合基因的前T淋巴母细胞淋巴瘤对化疗敏感,该基因在化疗后缓解期持续阴性,可能是预后良好的指标,SET-CAN融合基因可能成为监测淋巴瘤微小残留病的新标志。     

纵隔神经母细胞瘤2例

例1，男，6个月，因呼吸困难1个月、加重3d入院。偶有干咳，2个月前患口腔霉菌感染至今未愈。查体：体温36．5℃，脉搏120次／min，呼吸64次／min，神志清，精神及营养差，贫血貌，口周发绀，呼吸促，约60次／min，气管右移，左侧胸腔饱满，活动度小，语颤弱，叩诊实音，呼吸音极低弱，右肺呼吸音粗，可闻及少量干鸣音。     

儿童原发性皮肤前B淋巴母细胞性淋巴瘤2例并文献复习

目的了解儿童原发性皮肤前B淋巴母细胞性淋巴瘤的临床、病理特点以及治疗和预后,提高对本病的认识。方法对2例患儿资料进行临床病例分析及文献复习。结果 2例患儿分别以左膝关节及右颌下皮肤皮疹起病,均伴有局部淋巴结肿大,早期被误诊为皮肤感染,抗感染治疗无效,经皮肤活检病理确诊为前B淋巴母细胞性淋巴瘤,骨髓活检病理提示骨髓受累,就诊时临床分期即为Ⅳ期,按BCH-LBL-2003方案规律化疗,分别随诊26及31个月,至今完全缓解无复发。结论该病早期仅有皮肤受累,易误诊或漏诊,怀疑本病应尽早做活检病理检查确诊,并进行全面评估分期,骨髓活检对该病分期诊断具有重要意义,多药联合化疗预后较好。     

神经母细胞瘤误诊急性淋巴细胞白血病和骨髓坏死2例

我院儿科 1975～ 1997年共诊治神经母细胞瘤 19例 ,其中 2例因早期延误诊断 ,而使病情恶化。为做到早期诊断、早期治疗 ,现将误诊病例分析如下。例 1 男 ,3岁 6个月。主因发热伴双侧腿痛半月余 ,在外院诊断不明而于 1989年 3月入院。查体 :体温38 9℃ ,血压 12 3/9 1ｋＰａ ,中度贫血貌 ,皮肤无出血点 ,颌下可及数个1 0ｃｍ× 0 5ｃｍ淋巴结 ,活动良 ,无压痛。胸骨轻压痛。心肺正常。肝右肋下 3ｃｍ ,脾肋下 1ｃｍ。四肢活动尚可 ,神经反射正常。末梢血检查 ,血红蛋白75ｇ/Ｌ ,白细胞 7 7× 10 9/Ｌ ,中性 0 41,淋巴 0 5 7,单核 0 0 2 …     

先天性神经母细胞瘤尸检2例

1.病例报告 例1 患儿生后20d。体重3100g。生后发现腹部肿物,20d内曾3次就诊,诊断不明。高热40℃,呼吸急促,哭叫不宁,频频惊厥。以高热惊厥急诊入院。皮肤苍白,腋窝及腹股沟处能扪及花生米大小淋巴结数个。腹部膨胀,酷似蛙腹,腹壁静脉怒张。肝脏肿大右叶已达盆腔,左叶下缘抵左髂骨最高点,肝表面扪及密布黄豆大小结节。心率220次/min,节律整,无杂音。双肺清晰无罗音,巩膜、皮肤无黄染、皮疹。抢救无效死亡。尸检:腹腔大部为肿大肝脏所占     

儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察

目的分析40例儿童淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphonma,LBL)的临床特点和预后,总结BFM-90方案的BCH-2003-LBL方案治疗的近期疗效。方法对LBL患儿的临床资料进行总结和分析。结果40例中T细胞型31例,B细胞型9例。临床Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期26例。于诱导缓解33天、诱导结束时(约化疗3个月)评估,骨髓完全缓解(CR)率均为100%;同时评估瘤灶,CR率分别为67.5%、87.5%,部分缓解(PR)率分别为32.5%、12.5%,总有效率100%。全组中位随访时间23.2月(6~52)月,7例复发,6例死亡。1、2年无事件生存率(EFS)分别为89.3%、79.9%,预计3年EFS(pEFS)为68.9%。3年总生存率(OS)71.1%。采用Kaplan-meier法单因素分析显示不良预后因素包括:诱导结束时未达完全缓解、纵隔病变、巨大瘤块。结论儿童淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性非霍奇金氏淋巴瘤,本组现有资料显示T-LBL较B-LBL更易复发,预后较差。本组采用BCH-2003-LBL方案化疗近期疗效良好,但中枢神经系统、骨髓及原发肿瘤部位复发是治疗失败的主要原因,复发后单纯化疗效果不佳,应尽早采取造血干细胞移植(HSCT)。     

儿童神经母细胞瘤误诊为急性淋巴细胞白血病1例

患儿女,6岁,因右下肢疼痛15天入院。入院体检:体温38.9℃,轻度贫血貌,全身皮肤未见出血点及瘀斑,浅表淋巴结无肿大,口腔粘膜无溃疡、出血点,咽无充血、扁桃体无肿大,胸骨无压痛,心肺未见异常,腹平软,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形,     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤诊治分析

目的 通过对7例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)临床分析,探讨儿童AITL诊治方法。方法对近15年来诊断AITL住院患儿临床表现、实验室检查、淋巴结活检特点、治疗方案及其转归进行回顾性分析结果AITL患儿的临床表现以发热、皮疹、肝脾淋巴结大、贫血等为特点,病理学形态表现为三联征,免疫表型T、B淋巴细胞均有表达,以T系为主。结论 该病具有较高的恶性程度,确诊靠淋巴结活检,预后个体差异较大,治疗上应根据病情选用个体化治疗方案。     

神经母细胞瘤15例

神经母细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤之一,本病临床表现各种各样,极易误诊。现将我院1981年～1991年10年间确诊的15例,就其临床表现、诊断体会报告如下。本组男12例,女8例。年龄6月～13岁,5岁以内12例。出现症状至确诊时间最短28d,长至4个月。12例初诊时已有远处转移。面色苍白13例,发热6例,喘鸣1例,眼球突出7例,肝脾肿大8例,腹部肿大6例,头部肿物5例,四肢痛2例,关节痛2例。15例中病理确诊6例,骨     

小儿急性淋巴细胞性白血病误诊为神经母细胞瘤1例

患儿，男，10岁，于两年半前（1995年4月底）无明显诱因出现低热，面色苍白及轻咳，就诊于当地医院，查外周血Hb90g／L（其它不详），按“上感”治疗，疗效不佳，面色苍白加重，并出现乏力。一个月后复查Hb70g／L，诊断为“营养性贫血”，给予富马酸铁，维生素C等治疗，贫血仍无好转，两个月后（1995·6）行骨髓检查，诊断为“神经母细胞瘤”，给予VCP（长春新硷ling／次，环磷酸胺150ms／次，强的松40mg／日）方案化疗三个疗程，病情无好转，改为CTX静点（150mg／次川。，，d。l＿。，，阿霉素30mg／次小。，VP－16d。。－。。，后改…     

肾上腺神经母细胞瘤73例

目的分析儿童肾上腺神经母细胞瘤的临床特征,提高对本病诊断的认识。方法回顾分析73例儿童肾上腺神经母细胞瘤的临床表现、实验室检查、影像学诊断和病理结果。结果本组患儿发病年龄为(3.92±2.56)岁,发病高峰为2～5岁,5岁以下占72.6%,10岁以下占97.3%。男女比为1.8:1.0。主诉以发现腹部包块(40例)、发热(28例)、腹痛(25例)为主,其他症状依次为消瘦、纳差、全身骨关节痛或下肢痛、面色苍白、乏力、腹胀、远处转移肿块等。46.7%患儿24 h尿香草扁桃酸(VMA)升高,90.5%患儿血LDH升高;93.2%患儿诊断时已发生扩散。88.6%患儿超声定位诊断准确,50.9%患儿超声定性诊断与手术病理符合;95%患儿CT定位诊断正确,70%患儿CT定性诊断与手术病理符合。结论肾上腺神经母细胞瘤主要好发于5岁以下儿童。恶性度高,常短期发生扩散,临床表现特异性不高,24 h尿VMA可不升高,影像学的定性诊断存在一定误差,故应综合掌握其临床特征及影像学改变,早期行病理检查确诊、早期治疗,从而改善预后。     

神经母细胞瘤一例报告

5岁男孩,以发热四月,两下肢疼痛伴行走困难二月为主诉入院,近一月腹部胀痛。查体:T39℃,左右腹股沟处可扪及花生大小淋巴结数个,质软,肝右肋下4.5cm,质中等,压痛,移动性浊音(+),脊柱腰段后凸,右侧较饱满,两下肢屈曲少动,右髂窝深压痛、A 超示肝增大并少量腹水。B 超发现右腹膜后有一直径10cm 以上、被膜光滑的异常不均质回声增强区,与右肾上腺上极紧贴,下腔静脉旁淋巴结肿大,意见为右肾上腺神经母细胞瘤伴腹膜后淋巴结转移,尿VMA23.64mg/24小时尿,IVP 符合神经母细胞瘤改变,骨髓检查找到神经母细胞瘤细     

新生儿期神经母细胞瘤三例

神经母细胞瘤(Neuroblastoma N B)是胚胎性交感神经系统肿瘤,为儿童常见实体瘤之一。占胚胎性肿瘤发病率8.7人/百万,5岁前发病率1/7000,近1/4发生在一岁以下,最幼者仅数月、数天,甚至分娩时肿瘤已存在,称先天性神经母细胞瘤。在新生儿期其临床特征,病期转归及预后,均有异于其他年龄组,目前尚少报告,今将临床所遇经病理证实3例,结合文献复习,特报告如下。临床资料3例男婴神经母细胞瘤的临床、病理资料见附表。