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目的 探讨儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤(MGCT)复发的危险因素。方法 回顾性分析2010年1月—2019年12月郑州大学第一附属医院诊断并治疗MGCT患儿的临床资料,使用Logistic回归法分析其复发的高危因素;使用Kaplan-Meier法统计其总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)。结果 共109例MGCT患儿,5年的OS率、EFS率分别为(91.3±2.8)%、(86.5±3.4)%;复发率为12.8%,主要的复发部位为骶尾部(9/14)。复发组与未复发组相比,在发病部位(χ2=18.45,P<0.01)、COG分期(χ2=11.32,P<0.01)、是否转移(χ2=12.80,P<0.01)、肝转移(χ2=15.29,P<0.01)和肺转移(χ2=9.57,P<0.001)等方面存在差异。Logistic回归分析示骶尾部为其复发的独立危险因素;复发组的OS(59.1±1.4)%低于未复发组(95.7±2.1)%;未完整切除肿瘤组的O... 相似文献
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目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素, 探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿, 治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿, 其中21例复发, 复发率为12.2%, 中位复发时间为治疗结束后11个月, 2例复发患儿因不符合入组标准被剔除, 最终19例进入统计。19例患儿中男10例, 女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗, 14例接受手术完整切除, 4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例), 其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿, 复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)% (13例);初诊时接受化疗的患儿, 复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)% (6例), 二者比较差异有统计学意义(... 相似文献
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<正>1概述颅外生殖细胞瘤(germ cell tumors,GCTs)是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%,美国的一项统计表明 相似文献
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目的评价AVAP方案治疗儿童恶性生殖细胞肿瘤的临床疗效。方法选择2005年8月—2010年2月住院治疗的恶性生殖细胞肿瘤患儿25例,所有病例诊断均经手术病理活检证实,术后予AVAP方案按不同分期化疗6~12个月。分别计算Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ、Ⅳ期患儿生存率,及不同原发部位的生存率。结果Ⅰ、Ⅱ期生存率100%,Ⅲ期、Ⅳ期生存率55.6%,Ⅲ、Ⅳ期生存率明显低于Ⅰ、Ⅱ期(P=0.016)。性腺肿瘤生存率85.7%,性腺外肿瘤生存率66.7%,骶尾部肿瘤生存率60%。结论Ⅰ、Ⅱ期恶性生殖细胞肿瘤经手术及术后AVAP方案化疗,可获得理想的生存率;Ⅲ、Ⅳ期疗效不理想,需探寻更合适的治疗手段。性腺恶性生殖细胞肿瘤预后好于性腺外恶性生殖细胞肿瘤,骶尾部恶性生殖细胞肿瘤预后尤其不佳。 相似文献
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儿童生殖细胞肿瘤标志物研究进展 总被引:2,自引:0,他引:2
肿瘤标志物是肿瘤学领域的研究热点,儿童生殖细胞肿瘤标志物主要涉及甲胎蛋白、磷酸酰肌醇蛋白聚糖-3、SALL4、胶质细胞系源性神经营养因子受体α-1(GFRα-1)、Ki-67、八聚体结合转录因子4、CD117、D2-40、CD30等.其中,SALL4可作为生殖细胞肿瘤新的标志物,尤其是卵黄囊瘤;GFRα-1有助于未成熟畸胎瘤的诊断. 相似文献
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1概述颅外生殖细胞瘤(germ cell tumors,GCTs)是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%, 相似文献
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中枢神经系统生殖细胞肿瘤(central nervous system germ cell tumors,CNS GCTs)是儿童常见的颅内恶性肿瘤之一.目前国际上治疗儿童CNS GCTs常采用化疗、放疗、手术等综合治疗手段.CNS GCTs的临床表现、发生位置以及肿瘤成分均十分复杂,治疗方案和治疗结局多样,不同病理类... 相似文献
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目的提高对儿童松果体生殖细胞肿瘤的认识及鉴别能力。方法收集4例松果体区生殖细胞肿瘤患儿的相关资料进行分析及文献复习。结果4例患儿均以性早熟起病,临床无头痛、呕吐等颅高压症状,GnRH激发试验呈抑制状态,符合周围性性早熟的诊断,MRI检查均提示松果体有占位病变。患儿血绒毛膜促性腺激素(HCG)都有不同程度升高,其中2例脑脊液中升高更加明显。1例患儿行单纯伽马刀肿瘤切除术治疗,预后良好;3例患儿行伽马刀肿瘤切除+化疗,其中1例1年后转为中枢性性早熟,另2例预后良好。结论儿童松果体生殖细胞肿瘤早期颅高压表现可不明显,主要表现为性早熟、内分泌紊乱。HCG不仅可以作为早期诊断及判断疗效的指标,而且还是监测复发和预后的敏感指标,特别是脑脊液中HCG水平,比外周血升高得更早、更明显。 相似文献
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儿童肿瘤74例的放射治疗 总被引:2,自引:1,他引:1
我院1981年4月~1998年9月收治行放疗的儿童肿瘤74例,现分析如下。材料与方法一、性别、年龄 74例男40例,女34例。年龄1~14 a,≤3 a 11例,4~6 a 18例,~9 a 8例,~12 a 12例,~14 a 25例。二、肿瘤发生部位及病理 74例中中枢及交感神经系统肿瘤29例(脑星形细胞瘤16例,颅咽管瘤4例,脑髓母细胞瘤、神经母细胞瘤各2例,颅内血管网织细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、胶质母细胞瘤、松果体瘤和鞍区生殖细胞瘤各1例),肾脏肿瘤11例(肾母细胞瘤10例,肾透明细胞癌1例),视神经及视网膜肿瘤11例(视网膜母细胞瘤9例,视神经胶质瘤及视神经母… 相似文献
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王珊 《中国小儿血液与肿瘤杂志》2024,(1):1-9+40
<正>一、背景生殖细胞肿瘤(germ cell tumors, GCTs)发生于原始生殖细胞,在胚胎发育过程中沿肠系膜迁移到生殖腺[1]。儿童颅外生殖细胞瘤(extracranial germ cell tumors, EGCTs)是指发生在颅外的GCTs, 约占儿童癌症的3.5%[2],在青少年(15~19岁)中,这一比例增加到14%[3-4]。 相似文献
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茅君卿李林洁李民驹蔡嘉斌贺敏熊洁妮管忠海王金湖 《临床小儿外科杂志》2022,(12):1134-1140
生殖细胞肿瘤是来源于原始生殖细胞的一组异质性疾病,发病部位可为性腺,也可为性腺外。根据组织学特征分为畸胎瘤、恶性生殖细胞肿瘤、混合性生殖细胞肿瘤。目前国际上研究儿童生殖细胞肿瘤的主要协作组织有由美国、加拿大和澳大利亚组成的儿童肿瘤协作组(Children's Oncology Group,COG)和英国的儿童癌症与白血病研究组(Children's Cancer and Leukaemia Group,CCLG)。本文针对儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床分期,危险度分组,化疗方案及难治、复发性患儿治疗的国际研究进展进行综述。 相似文献
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张旭张娜曾骐陈诚豪于洁严冬徐长琪刘鼎义张谦 《临床小儿外科杂志》2022,(3):215-219
目的 总结分析儿童肺部肿瘤的临床表现、病理类型及治疗经验。方法 以1989年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科接受手术治疗的170例肺部肿瘤患儿为研究对象,收集患儿年龄、性别、手术时间、术中出血量等相关资料;计数资料采用频数和构成比描述,计量资料采用中位数描述。结果 本组170例肺部肿瘤患儿中,男99例,女71例;中位诊断年龄62个月(0.8~211个月)。手术切除163例(开胸手术100例、腔镜手术63例),其中全肺切除5例(左侧1例、右侧4例),中位手术时间73 min,手术时间范围15~300 min,中位术中出血量10 mL,术中出血量范围2~500 mL。术后病理结果:胸膜肺母细胞瘤57例(57/170,33.5%),炎性肌纤维母细胞瘤36例(36/170,21.2%),肺转移瘤47例(47/170,27.6%),其他肿瘤30例(30/170,17.6%)。结论 儿童肺部肿瘤的临床症状不典型,影像学表现无特异性,临床诊断困难,且多数为恶性病变,早期诊断、早期治疗对改善预后极为重要。 相似文献
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目的总结儿童颅外原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床资料及远期疗效,以进一步了解PNET的临床特点,指导诊疗及评估预后。方法回顾性分析我院2008年1月-2010年6月,收治的5例颅外PNET患儿的临床资料,分析其临床表现、诊断、治疗方法及预后。结果根据临床表现、体征、病理检查、影像学检查等,5例患儿均确诊为PNET,按照北京儿童医院-2007-CCG7942-PNET改良方案,经过手术、化疗及放疗等多学科联合治疗,3例患儿完成全部治疗,停止治疗前评估均完全缓解,其中1例停止治疗已1年8个月,无复发;余2例患儿分别于停药后8个月和停药后2个月本病复发。另外2例患儿因治疗期间疾病进展,其中1例死亡,另1例采用姑息治疗。结论儿童颅外PNET是一种高度恶性肿瘤,该病诊治难度大,易复发,需多学科联合诊治。 相似文献
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沈秋龙陈亚军彭春辉庞文博张丹王增萌王丽吴东阳 《中华小儿外科杂志》2017,(12):907-910
目的 探讨儿童继发性肠套叠的临床特点,以提高临床诊疗水平。方法 回顾2014年1月至2016年12月收治的98例继发性肠套叠患儿的临床资料,分析其临床症状、年龄分布、病史时间(从出现腹痛、呕吐、血便等临床相关症状到诊断肠套叠的时间)及发生肠管坏死相关因素。本组男69例,女29例;中位年龄5岁4个月。继发于梅克尔憩室27例,淋巴瘤和P-J息肉均为17例,幼年性息肉15例,紫癜13例,肠重复畸形4例,其他5例。有腹痛表现85例,呕吐65例,血便25例,肠管坏死23例。结果 本组大于3岁者77例,小于1岁者7例。继发于淋巴瘤及紫癜者,均大于3岁。继发于淋巴瘤、紫癜和P-J息肉患儿中大于5岁者所占比例分别为82.4%(14/17)、84.6%(11/13)和82.4%(14/17)。继发于梅克尔憩室患儿病史时间小于48 h者占74.1%(20/27)。继发于息肉(幼年性息肉和P-J息肉)及淋巴瘤患儿病史时间大于48 h者占比较高分别为65.6%(21/32)和82.4%(14/17)。病史时间在24~48 h者和继发于紫癜者的肠管坏死占比最高,分别为70.6%(12/17)和46.2%(6/13),而便血及电解质紊乱对肠套叠发生肠管坏死的指示意义并不大。结论 继发性肠套叠的继发因素以梅克尔憩室和息肉为主。随年龄增大,息肉、淋巴瘤及紫癜继发的可能性越大。紫癜继发者最易发生肠管坏死,需及早手术。 相似文献
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目的 报告1例中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)女性患儿同患分泌绒毛膜促性腺激素(HCG)的颅内生殖细胞肿瘤(intracranial germ cell tumor,IGCT)资料,为临床CPP的精准诊治提供理论指导。方法 总结2020年12月首次就诊于中山大学附属第一医院的1例CPP同患分泌HCG的IGCT女性患儿临床资料,并进行文献复习。结果 该例患儿7岁3月龄时出现乳房发育伴生长加速;8岁2月龄于当地诊断CPP,同时发现血β-HCG升高(56.45~20.70 IU/L);8岁9月龄于中山大学附属第一医院就诊示血和脑脊液β-HCG均升高(分别为40.03 IU/L,103.22 IU/L)、甲胎蛋白(AFP)正常。经头颅鞍区脊髓核磁共振成像(MRI)、头颅CT、胸腺CT/MRI、腹部/盆腔B超等检查,确诊为分泌HCG的颅内非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(右侧基底节豆状核)、中枢性性早熟、松果体囊肿。予联合化疗连同促性腺激素释放激素(GnRHa)治疗CPP,后化疗不敏感,转脑科医院治疗,予松果体病变手术病理为中枢神经细胞瘤。结论 该例CPP女性患儿同患分泌HCG的IGCT为国际首例报告;其CPP的发生与该肿瘤分泌的HCG无关,与该肿瘤和松果体病变导致的中枢神经系统病变可能有关;血β-HCG及AFP检测应纳入性早熟的诊断流程的基本筛查项目。女性CPP(甚至>6岁发病)即使无中枢神经系统异常临床表现,头颅(垂体)MRI/CT检查也是必要的。 相似文献
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目的评估儿童Ⅳ期颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCT)化疗方案的疗效。方法回顾分析2003年6月至2013年12月接受Ⅳ期方案治疗和随访的患儿资料并进行统计学分析。结果 25例Ⅳ期颅外MGCT患儿中,男13例、女12例,中位年龄2.0岁(1~11岁)。剔除外院曾化疗的1例,诊断后放弃治疗的1例,治疗≤2个疗程病情好转中放弃治疗的3例,共20例患儿纳入分析。其中经治疗获得完全缓解(CR)18例(90.0%),部分缓解(PR)1例(5.0%),初治总有效率(CR+PR)为95.0%。中位随访时间55个月(5~156个月),5年无事件生存率(EFS)及总生存率(OS)分别为(70.0±10.2)%及(82.4±9.2)%。治疗过程中没有因合并症导致的死亡。结论此诊疗方案对儿童颅外Ⅳ期MGCT疗效肯定。与PEB(顺铂、依托泊苷、博来霉素)等其他化疗方案相比,药物累积剂量不大,但涉及药物较多,可能导致远期不良反应增多。 相似文献
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儿童幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理诊断与显微外科手术治疗 总被引:4,自引:0,他引:4
目的分析儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的临床、影像学、病理及手术治疗。方法回顾性分析了8例经手术和病理证实的儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤。结果本组病例肿瘤均位于颅内幕上,影像学上表现有肿瘤呈圆形或类圆形,边界清楚,病灶周围无水肿或水肿较轻;MRIT1WI显示肿瘤实质为等低信号,T2WI为等信号,增强时肿瘤实质明显强化;肿瘤可呈囊性变,部分肿瘤内可见出血。在病理上原始神经外胚层肿瘤由小圆细胞构成,可观察到菊花团形成,免疫组化染色显示肿瘤有多向分化的倾向。本组病例全部进行了显微外科手术治疗,其中4例进行了术后的放射治疗。随访的病例生存期2~16个月,平均8个月。结论需结合临床、影像学和病理特点对原始神经外胚层肿瘤进行诊断,手术后需进行放射治疗。 相似文献