儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤复发的风险因素分析

目的 探讨儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤(MGCT)复发的危险因素。方法 回顾性分析2010年1月—2019年12月郑州大学第一附属医院诊断并治疗MGCT患儿的临床资料,使用Logistic回归法分析其复发的高危因素;使用Kaplan-Meier法统计其总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)。结果 共109例MGCT患儿,5年的OS率、EFS率分别为(91.3±2.8)%、(86.5±3.4)%;复发率为12.8%,主要的复发部位为骶尾部(9/14)。复发组与未复发组相比,在发病部位(χ²=18.45,P<0.01)、COG分期(χ²=11.32,P<0.01)、是否转移(χ²=12.80,P<0.01)、肝转移(χ²=15.29,P<0.01)和肺转移(χ²=9.57,P<0.001)等方面存在差异。Logistic回归分析示骶尾部为其复发的独立危险因素;复发组的OS(59.1±1.4)%低于未复发组(95.7±2.1)%;未完整切除肿瘤组的O...     

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素, 探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿, 治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿, 其中21例复发, 复发率为12.2%, 中位复发时间为治疗结束后11个月, 2例复发患儿因不符合入组标准被剔除, 最终19例进入统计。19例患儿中男10例, 女9例;复发年龄26个月(8～170个月);随访时间57个月(13～122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗, 14例接受手术完整切除, 4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例), 其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿, 复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)% (13例);初诊时接受化疗的患儿, 复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)% (6例), 二者比较差异有统计学意义(...     

新生儿颅外生殖细胞瘤

<正>1概述颅外生殖细胞瘤(germ cell tumors,GCTs)是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%,美国的一项统计表明     

儿童恶性生殖细胞肿瘤25例临床治疗评估

目的评价AVAP方案治疗儿童恶性生殖细胞肿瘤的临床疗效。方法选择2005年8月—2010年2月住院治疗的恶性生殖细胞肿瘤患儿25例,所有病例诊断均经手术病理活检证实,术后予AVAP方案按不同分期化疗6～12个月。分别计算Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ、Ⅳ期患儿生存率,及不同原发部位的生存率。结果Ⅰ、Ⅱ期生存率100%,Ⅲ期、Ⅳ期生存率55.6%,Ⅲ、Ⅳ期生存率明显低于Ⅰ、Ⅱ期(P=0.016)。性腺肿瘤生存率85.7%,性腺外肿瘤生存率66.7%,骶尾部肿瘤生存率60%。结论Ⅰ、Ⅱ期恶性生殖细胞肿瘤经手术及术后AVAP方案化疗,可获得理想的生存率;Ⅲ、Ⅳ期疗效不理想,需探寻更合适的治疗手段。性腺恶性生殖细胞肿瘤预后好于性腺外恶性生殖细胞肿瘤,骶尾部恶性生殖细胞肿瘤预后尤其不佳。     

儿童生殖细胞肿瘤标志物研究进展

肿瘤标志物是肿瘤学领域的研究热点,儿童生殖细胞肿瘤标志物主要涉及甲胎蛋白、磷酸酰肌醇蛋白聚糖-3、SALL4、胶质细胞系源性神经营养因子受体α-1(GFRα-1)、Ki-67、八聚体结合转录因子4、CD117、D2-40、CD30等.其中,SALL4可作为生殖细胞肿瘤新的标志物,尤其是卵黄囊瘤;GFRα-1有助于未成熟畸胎瘤的诊断.     

新生儿颅外生殖细胞瘤

1概述颅外生殖细胞瘤（germ cell tumors,GCTs）是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%,     

儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤的诊断与治疗策略

中枢神经系统生殖细胞肿瘤(central nervous system germ cell tumors,CNS GCTs)是儿童常见的颅内恶性肿瘤之一.目前国际上治疗儿童CNS GCTs常采用化疗、放疗、手术等综合治疗手段.CNS GCTs的临床表现、发生位置以及肿瘤成分均十分复杂,治疗方案和治疗结局多样,不同病理类...     

儿童松果体生殖细胞肿瘤4例诊治和随访

目的提高对儿童松果体生殖细胞肿瘤的认识及鉴别能力。方法收集4例松果体区生殖细胞肿瘤患儿的相关资料进行分析及文献复习。结果4例患儿均以性早熟起病,临床无头痛、呕吐等颅高压症状,GnRH激发试验呈抑制状态,符合周围性性早熟的诊断,MRI检查均提示松果体有占位病变。患儿血绒毛膜促性腺激素（HCG）都有不同程度升高,其中2例脑脊液中升高更加明显。1例患儿行单纯伽马刀肿瘤切除术治疗,预后良好;3例患儿行伽马刀肿瘤切除＋化疗,其中1例1年后转为中枢性性早熟,另2例预后良好。结论儿童松果体生殖细胞肿瘤早期颅高压表现可不明显,主要表现为性早熟、内分泌紊乱。HCG不仅可以作为早期诊断及判断疗效的指标,而且还是监测复发和预后的敏感指标,特别是脑脊液中HCG水平,比外周血升高得更早、更明显。     

儿童肿瘤74例的放射治疗

我院1981年4月～1998年9月收治行放疗的儿童肿瘤74例,现分析如下。材料与方法一、性别、年龄 74例男40例,女34例。年龄1～14 a,≤3 a 11例,4～6 a 18例,～9 a 8例,～12 a 12例,～14 a 25例。二、肿瘤发生部位及病理 74例中中枢及交感神经系统肿瘤29例（脑星形细胞瘤16例,颅咽管瘤4例,脑髓母细胞瘤、神经母细胞瘤各2例,颅内血管网织细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、胶质母细胞瘤、松果体瘤和鞍区生殖细胞瘤各1例）,肾脏肿瘤11例（肾母细胞瘤10例,肾透明细胞癌1例）,视神经及视网膜肿瘤11例（视网膜母细胞瘤9例,视神经胶质瘤及视神经母…     

儿童颅外生殖细胞肿瘤诊疗专家共识（CCCG-GCTs-2021）

<正>一、背景生殖细胞肿瘤(germ cell tumors, GCTs)发生于原始生殖细胞,在胚胎发育过程中沿肠系膜迁移到生殖腺^[1]。儿童颅外生殖细胞瘤(extracranial germ cell tumors, EGCTs)是指发生在颅外的GCTs, 约占儿童癌症的3.5%^[2],在青少年(15～19岁)中,这一比例增加到14%^[3-4]。     

儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤诊治的国际研究进展CSCD

生殖细胞肿瘤是来源于原始生殖细胞的一组异质性疾病,发病部位可为性腺,也可为性腺外。根据组织学特征分为畸胎瘤、恶性生殖细胞肿瘤、混合性生殖细胞肿瘤。目前国际上研究儿童生殖细胞肿瘤的主要协作组织有由美国、加拿大和澳大利亚组成的儿童肿瘤协作组(Children's Oncology Group,COG)和英国的儿童癌症与白血病研究组(Children's Cancer and Leukaemia Group,CCLG)。本文针对儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床分期,危险度分组,化疗方案及难治、复发性患儿治疗的国际研究进展进行综述。     

儿童肺部肿瘤单中心170例回顾性分析CSCD

目的 总结分析儿童肺部肿瘤的临床表现、病理类型及治疗经验。方法 以1989年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科接受手术治疗的170例肺部肿瘤患儿为研究对象,收集患儿年龄、性别、手术时间、术中出血量等相关资料;计数资料采用频数和构成比描述,计量资料采用中位数描述。结果 本组170例肺部肿瘤患儿中,男99例,女71例;中位诊断年龄62个月(0.8~211个月)。手术切除163例(开胸手术100例、腔镜手术63例),其中全肺切除5例(左侧1例、右侧4例),中位手术时间73 min,手术时间范围15~300 min,中位术中出血量10 mL,术中出血量范围2~500 mL。术后病理结果:胸膜肺母细胞瘤57例(57/170,33.5%),炎性肌纤维母细胞瘤36例(36/170,21.2%),肺转移瘤47例(47/170,27.6%),其他肿瘤30例(30/170,17.6%)。结论 儿童肺部肿瘤的临床症状不典型,影像学表现无特异性,临床诊断困难,且多数为恶性病变,早期诊断、早期治疗对改善预后极为重要。     

儿童颅外型原始神经外胚叶肿瘤5例远期疗效评估

目的总结儿童颅外原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床资料及远期疗效,以进一步了解PNET的临床特点,指导诊疗及评估预后。方法回顾性分析我院2008年1月-2010年6月,收治的5例颅外PNET患儿的临床资料,分析其临床表现、诊断、治疗方法及预后。结果根据临床表现、体征、病理检查、影像学检查等,5例患儿均确诊为PNET,按照北京儿童医院-2007-CCG7942-PNET改良方案,经过手术、化疗及放疗等多学科联合治疗,3例患儿完成全部治疗,停止治疗前评估均完全缓解,其中1例停止治疗已1年8个月,无复发;余2例患儿分别于停药后8个月和停药后2个月本病复发。另外2例患儿因治疗期间疾病进展,其中1例死亡,另1例采用姑息治疗。结论儿童颅外PNET是一种高度恶性肿瘤,该病诊治难度大,易复发,需多学科联合诊治。     

儿童颅外恶性生殖细胞性肿瘤诊断治疗方案临床报告

国际上通过多中心协作的临床研究使儿童恶性生殖细胞性肿瘤(GT)诊断治疗技术有了很大的进步,长期元病生存率已达60%～90%.     

单中心儿童继发性肠套叠的临床特点总结CSCD

目的 探讨儿童继发性肠套叠的临床特点,以提高临床诊疗水平。方法 回顾2014年1月至2016年12月收治的98例继发性肠套叠患儿的临床资料,分析其临床症状、年龄分布、病史时间（从出现腹痛、呕吐、血便等临床相关症状到诊断肠套叠的时间）及发生肠管坏死相关因素。本组男69例,女29例;中位年龄5岁4个月。继发于梅克尔憩室27例,淋巴瘤和P-J息肉均为17例,幼年性息肉15例,紫癜13例,肠重复畸形4例,其他5例。有腹痛表现85例,呕吐65例,血便25例,肠管坏死23例。结果 本组大于3岁者77例,小于1岁者7例。继发于淋巴瘤及紫癜者,均大于3岁。继发于淋巴瘤、紫癜和P-J息肉患儿中大于5岁者所占比例分别为82.4%（14/17）、84.6%（11/13）和82.4%（14/17）。继发于梅克尔憩室患儿病史时间小于48 h者占74.1%（20/27）。继发于息肉（幼年性息肉和P-J息肉）及淋巴瘤患儿病史时间大于48 h者占比较高分别为65.6%（21/32）和82.4%（14/17）。病史时间在24～48 h者和继发于紫癜者的肠管坏死占比最高,分别为70.6%（12/17）和46.2%（6/13）,而便血及电解质紊乱对肠套叠发生肠管坏死的指示意义并不大。结论 继发性肠套叠的继发因素以梅克尔憩室和息肉为主。随年龄增大,息肉、淋巴瘤及紫癜继发的可能性越大。紫癜继发者最易发生肠管坏死,需及早手术。     

罕见中枢性性早熟同患分泌绒毛膜促性腺激素的颅内生殖细胞肿瘤女性患儿1例研究报告

目的　报告１例中枢性性早熟（central precocious puberty,CPP）女性患儿同患分泌绒毛膜促性腺激素（HCG）的颅内生殖细胞肿瘤（intracranial germ cell tumor,IGCT）资料,为临床CPP的精准诊治提供理论指导。方法　总结2020年12月首次就诊于中山大学附属第一医院的1例CPP同患分泌HCG的IGCT女性患儿临床资料,并进行文献复习。结果　该例患儿7岁3月龄时出现乳房发育伴生长加速;8岁2月龄于当地诊断CPP,同时发现血β-HCG升高（56.45～20.70 IU/L）;8岁9月龄于中山大学附属第一医院就诊示血和脑脊液β-HCG均升高（分别为40.03 IU/L,103.22 IU/L）、甲胎蛋白（AFP）正常。经头颅鞍区脊髓核磁共振成像（MRI）、头颅CT、胸腺CT/MRI、腹部/盆腔B超等检查,确诊为分泌HCG的颅内非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（右侧基底节豆状核）、中枢性性早熟、松果体囊肿。予联合化疗连同促性腺激素释放激素（GnRHa）治疗CPP,后化疗不敏感,转脑科医院治疗,予松果体病变手术病理为中枢神经细胞瘤。结论　该例CPP女性患儿同患分泌HCG的IGCT为国际首例报告;其CPP的发生与该肿瘤分泌的HCG无关,与该肿瘤和松果体病变导致的中枢神经系统病变可能有关;血β-HCG及AFP检测应纳入性早熟的诊断流程的基本筛查项目。女性CPP（甚至＞6岁发病）即使无中枢神经系统异常临床表现,头颅（垂体）MRI/CT检查也是必要的。     

纵隔生殖细胞肿瘤并发恶性血液病3例并文献复习

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料,检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童,以纵隔占位起病,GCTs...     

儿童Ⅳ期颅外恶性生殖细胞肿瘤疗效观察

目的评估儿童Ⅳ期颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCT)化疗方案的疗效。方法回顾分析2003年6月至2013年12月接受Ⅳ期方案治疗和随访的患儿资料并进行统计学分析。结果 25例Ⅳ期颅外MGCT患儿中,男13例、女12例,中位年龄2.0岁(1~11岁)。剔除外院曾化疗的1例,诊断后放弃治疗的1例,治疗≤2个疗程病情好转中放弃治疗的3例,共20例患儿纳入分析。其中经治疗获得完全缓解(CR)18例(90.0%),部分缓解(PR)1例(5.0%),初治总有效率(CR+PR)为95.0%。中位随访时间55个月(5~156个月),5年无事件生存率(EFS)及总生存率(OS)分别为(70.0±10.2)%及(82.4±9.2)%。治疗过程中没有因合并症导致的死亡。结论此诊疗方案对儿童颅外Ⅳ期MGCT疗效肯定。与PEB(顺铂、依托泊苷、博来霉素)等其他化疗方案相比,药物累积剂量不大,但涉及药物较多,可能导致远期不良反应增多。     

儿童幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理诊断与显微外科手术治疗

目的分析儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的临床、影像学、病理及手术治疗。方法回顾性分析了8例经手术和病理证实的儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤。结果本组病例肿瘤均位于颅内幕上，影像学上表现有肿瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，病灶周围无水肿或水肿较轻；MRIT1WI显示肿瘤实质为等低信号，T2WI为等信号，增强时肿瘤实质明显强化；肿瘤可呈囊性变，部分肿瘤内可见出血。在病理上原始神经外胚层肿瘤由小圆细胞构成，可观察到菊花团形成，免疫组化染色显示肿瘤有多向分化的倾向。本组病例全部进行了显微外科手术治疗，其中4例进行了术后的放射治疗。随访的病例生存期2～16个月，平均8个月。结论需结合临床、影像学和病理特点对原始神经外胚层肿瘤进行诊断，手术后需进行放射治疗。