东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的：观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性（喑痱）的疗效。方法：运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果：总有效率91．4％。讨论：东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的：观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性（HLD）患者胆汁微量元素的影响。方法：32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周，采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液，并与非HLD患者30例胆汁作为对照组，运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜，锌，铁，钙等元素的含量。结果：治疗前HLD患者胆汁中铜，铁含量及铜／锌比值显著低于非HLD对照组（P＜0．01或P＜0．05），钙含量显著高于非HLD对照组（P＜0．01），而锌含量两组差异无显著性；治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加（P＜0．05），而锌，铁，钙含量及铜／锌比值无明显变化。结论：胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一，肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性临床疗效观察

目的：观察肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性（ＨＬＤ）临床疗效及对其２４ｈ尿微量元素的影响。方法：口服肝豆片Ⅰ号治疗 ３４例 ＨＬＤ ４周，密切观察患者症状、体征及日常生活的变化，并测定患者治疗前及治疗后每周 ２４ｈ尿微量元素含量。结果：总有效率为 ７０．５９％，显效率为８．８２％。对儿童及（或）病情较轻的患者疗效较好。治疗后每周的２４ｈ尿排铜量均较治疗前显著增加（ Ｐ＜ ０．０１）；虽然其 ２４ｈ尿排铜量和疗程是负相关（ ｒ＝－ ０．９６； Ｐ＜ ０．０５），但是治疗后各周之间的 ２４ｈ尿排铜量两两比较无明显差异（Ｐ＞０．０５），故其尿排铜作用无减弱。结论：肝豆片Ⅰ号治疗 ＨＬＤ有效，能促进 ＨＬＤ尿铜的排泄，且未见明显毒副作用。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的:观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)的疗效。方法:运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果:总有效率91.4%。讨论:东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性(HLD)患者胆汁微量元素的影响。方法32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周,采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液,并与非HLD患者30例胆汁作为对照组。运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜、锌、铁、钙等元素的含量。结果治疗前HLD患者胆汁中铜、铁含量及铜/锌比值显著低于非HLD对照组(P＜0.01或P＜0.05),钙含量显著高于非HLD对照组(P＜0.01),而锌含量两组差异无显著性;治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加(P＜0.05),而锌、铁、钙含量及铜/锌比值无明显变化。结论胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一,肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性59例临床观察

目的:观察柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效及治疗前后血铜、铜蓝蛋白、尿铜及肝功能的变化情况。方法:88例WD患者随机分为治疗组59例和对照组29例,治疗组服用柴黄肝豆散治疗,对照组服用青霉胺治疗。结果:治疗组总有效率为74.58%,对照组为72.41%,两组比较差异无显著意义,但治疗组无任何毒副反应,而肝功能改善则优于对照组,且血铜、铜蓝蛋白则均有不同的变化。结论:柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制。     

肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性的效果分析

〔摘 要〕 目的：探讨肝豆汤加减联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性患者的安全性及疗效性。方法：选取广东药科 大学附属第一医院于 2018 年 1 月至 2019 年 12 月期间收治的 86 例肝豆状核变性患者,随机分为对照组与观察组,各 43 例。 其中观察组给予肝豆汤加减联合二巯基丙磺酸钠进行干预治疗,对照组单独给予二巯基丙磺酸钠治疗,对两组的临床疗效 及安全性进行比较。结果：治疗前两组患者的 Berg 平衡量表（BBS）评分与尿酮水平比较,差异无统计学意义（P ＞ 0.05）。 治疗后观察组患者的 BBS 评分与尿酮水平改善程度优于对照组,差异具有统计学意义（P ＜ 0.05）;观察组患者不良反应 共发生 6 例（13.95 %）低于对照组的 13 例（30.23 %）,差异具有统计学意义（P ＜ 0.05）。结论：肝豆汤加减联合二巯 基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性具有明显的改善神经功能、改善肝功能、提高驱铜疗效作用,并可有效防止单独西药驱铜治 疗引起的白细胞减少。     

多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵片治疗肝型肝豆状核变性32例

目的：探讨治疗肝型肝豆状核变性的有效方法.方法：采用多烯磷脂酰胆碱联合中成药肝豆灵片治疗肝豆状核变性32例,6d1个疗程,治疗9～10个疗程统计疗效.结果：32例显效率34.38％,有效率50.00％,无效率15.62％,无死亡病例.且治疗后ALT、AST、TBA、TBIL、DBIL治疗后均较治疗前有明显的好转（P＜0.05或P＜0.01）.结论：多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵治疗肝型肝豆状核变性疗效显著.     

肝豆灵及谷胱甘肽口服治疗肝豆状核变性临床研究

目的观察肝豆灵及谷胱甘肽口服治疗肝豆状核变性的疗效及不良反应,并与二巯基丁二酸胶囊及青霉胺相比较。方法将患者167例随机分为四组,A组接受谷胱甘肽口服及常规药物（肝豆灵片及葡萄糖酸锌片）治疗,B组接受二巯基丁二酸胶囊口服及常规药物治疗,C组接受青霉胺片口服及常规药物治疗,D组接受常规药物治疗;治疗12周。结果A、B、C组疗效相近,均优于D组。结论谷胱甘肽合肝豆灵口服治疗肝豆状核变性与二巯基丁二酸胶囊、青霉胺同样具有确切疗效,其安全性更优。     

中西医结合治疗肝豆状核变性疗效与临床表型和ATP7B基 …

目的：研究中西医结合治疗肝豆状核变性（又称Ｗｉｌｓｏｎ病）疗效与临床表型和ＡＴＰ７Ｂ基因第１８外显子突变的关系。     

肝豆汤Ⅳ号联合短期驱铜治疗对肝豆状核变性患者肝纤维化血清学指标的影响

目的观察肝豆汤Ⅳ号治疗对肝豆状核变性（WD）患者肝纤维化血清学指标的影响以及对肝功能的作用。方法61例WD患者分为二巯基丙磺酸钠（DMPS）组（30例）和肝豆汤Ⅳ号组（31例）。DMPS组单纯予DMPS驱铜,肝豆汤Ⅳ号组予DMPS驱铜同时,口服中药复方肝豆汤Ⅳ号,均治疗8个疗程（6天1个疗程）。两组治疗前后测定肝功能,采用双抗体夹心ABC-EIASA法检测血清基质金属蛋白酶-1（MMP-1）及其组织抑制因子（TIMP-1）;放射免疫法（RIA）检测血清透明质酸（HA）、层粘蛋白（LN）、Ⅲ型前胶原（PCⅢ）、Ⅳ型胶原（C-Ⅳ）。结果治疗后DMPS组肝纤维化血清学指标及肝功能指标变化不明显（P〉0.05）;而肝豆汤Ⅳ号组治疗后血清TIMP-1明显下降（P〈0.05）,MMP-1/TIMP-1的比值明显升高（P〈0.01）,血清HA、LN、PCⅢ仅略有下降（P〉0.05）,血清C-Ⅳ、MMP-1略有升高（P〉0.05）,肝功能指标明显下降（P〈0.05）。结论WD患者短期内单纯驱铜治疗并不能改变血清肝纤维化指标水平及肝功能,而联合应用中药肝豆汤Ⅳ号治疗可以明显改善肝功能,并且可能通过抑制TIMP-1水平,提高MMP-1/TIMP-1的比值,而发挥抗肝纤维化作用。     

Clinical efficacy and safety of Gandouling plus low-dose D-penicillamine for treatment of Wilson's disease with neurological symptoms

OBJECTIVE: To investigate the effect and safety of Gandouling plus low-dose D-penicillamine for treating patients with Wilson's disease(WD) who have neurological symptoms.METHODS: WD patients with neurological symptoms were divided into two groups: a treatment group(n = 53) and a control group(n = 50). The treatment group received anti-copper therapy with a combination of Gandouling and low-dose D-penicillamine(10 mg/kg), whereas the control group was with conventional dose D-penicillamine(20 mg/kg) monotherapy. The clinical efficacies, adverse reactions, and results of the various hematological and biochemical investigations were recorded and analyzed statistically.RESULTS: Overall, 98.11% of the WD patients treated with the combined therapy experienced alleviation of their neurological condition(paralleled by asignificantly improved Global Assessment Scale score or remained stable). Their white blood cell and platelet counts stabilized, and their liver function was improved or remained stable. The combined therapy also obviously promoted improved24-h urinary copper excretion. Only 15.09% of the WD patients with the combined therapy experienced adverse reactions, including neurological deterioration in one case(1.89%) and hepatic worsening in one case(1.89%), which was less frequent than that in the control group given conventional-dose D-penicillamine monotherapy.CONCLUSION: Treating WD patients with neurological symptoms using Gandouling plus low-dose D-penicillamine is effective and safe.     

温胆汤合天麻钩藤饮加减治疗椎动脉型颈椎病的疗效观察

目的：观察温胆汤合天麻钧藤饮加减治疗椎动脉型颈椎病的疗效。方法：将97例病人随机分成2组。以温胆汤合天麻钧藤饮加减（简称治疗组）与颈复康颗粒组（简称对照组）对照治疗，并进行疗效评定。结果：治疗组总有效率79．6％，其中治愈率42．9％，好转率36．7％。对照组总有效率45．8％，其中治愈率31．3％，好转率20．8％。治疗组的总有效率与对照组相比较，P〈0．05，说明两组疗效差异有统计学意义，治疗组明显优于对照组。结论：温胆汤合天麻钩藤饮加减治疗椎动脉型颈椎病的临床疗效确切，值得进一步研究推广。     

肝豆灵片治疗肝豆状核变性痰瘀互结证的疗效观察

目的:观察肝豆灵片治疗肝豆状核变性痰瘀互结证的疗效,并探讨其作用机制。方法:将76例肝豆状核变性痰瘀互结证患者随机分为对照组和观察组,各38例,两组均给予西医基础治疗[二巯基丙磺酸钠(DMPS)和葡萄糖酸锌片],观察组加用肝豆灵片,治疗6个疗程后观察两者临床疗效。观察治疗前后两组中医证候积分,改良Goldstein分级,24 h尿铜(urine copper,u-Cu),游离铜(non-ceruloplasmin plasma copper,nCP-Cu)水平、肝功能和血常规等指标。结果:中医证候疗效总有效率对照组为60.53%,观察组为81.58%,观察组优于对照组(P0.01)。临床疗效总有效率对照组为73.68%,观察组为84.21%,观察组优于对照组(P0.05)。与治疗前比较,治疗后两组患者n CP-Cu水平明显降低(P0.05),u-Cu水平显著升高(P0.01);治疗后两组无统计学差异。与治疗前比较,两组患者血清总胆红素(total bilirubin,TBIL),天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)和丙氨酸氨基转移酶(alanine amino-transferase,ALT)水平显著降低(P0.01);治疗后与对照组比较,观察组TBIL,AST和ALT水平明显降低(P0.05)。结论:肝豆灵片能显著改善肝豆状核变性痰瘀互结证患者中医证候,提高临床疗效,同时改善肝功能,且安全性高。     

肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的影响

目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的安全性及疗效性的影响。方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者245例,其中治疗组125例,对照组120例,治疗组为中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对照组选择单独应用二巯基丙磺酸钠治疗;在治疗前、治疗后分别进行globleassessment scale(GAS)评分,并观察24 h尿铜、肝功能、肾功能、白细胞、血小板等指标。结果:两组患者在治疗后,GAS评分均明显下降,其中以治疗组改善明显(P0.05);两组患者肝功能均得到明显改善,其中治疗组改善明显(P0.05),治疗后治疗组驱铜效果明显优于对照组(P0.05)。治疗4个疗程后对照组出现明显白细胞减少,治疗组无变化,两组患者具有明显差异(P0.05)。治疗后治疗组出现20例不良反应,对照组42例,主要为神经系统损害、白细胞减少、胃肠道反应、肝功能损害等,两组患者比较差异明显(P0.05)。结论:肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性具有明显的改善神经功能、改善肝功能、提高驱铜疗效作用,并可有效防止单独西药驱铜治疗引起的白细胞减少,安全有效。     

肝豆汤联合DMPS驱铜治疗对Wilson病湿热内蕴型认知功能障碍的影响

目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠(DMPS)治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的认知功能障碍影响。方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者85例,其中治疗组45例,对照组40例,其中治疗组给予中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对照组为单独应用二巯基丙磺酸钠治疗的患者;治疗共进行4个疗程,每个疗程为8 d,DMPS驱铜治疗6 d后间歇休息2 d,在治疗前后分别进行蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评定,并检测认知功能相关指标血清超氧化物歧化酶(SOD),同型半胱胺酸(Hcy)水平的变化,观察24 h尿铜的改变,并检测肝功能、肾功能、白细胞、血小板等相关安全性指标。结果:两组患者在治疗后,MoCA评分总分较本组治疗前均明显改善,其中以治疗组改善最为明显;治疗后两组间子项目的评分比较,其中视空间与执行功能、注意力治疗组改善显著优于对照组(P0.05);两组血清学指标SOD水平组均改善明显,治疗组显著优于对照组(P0.05),治疗后Hcy水平治疗组明显改善(P0.05),对照组无明显变化;两组驱铜效果均较为显著(P0.01),两组组间对比,治疗组优于对照组(P0.05)。结论:肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠可显著改善Willson病认知功能,血清SOD,Hcy水平显著改善,驱铜效果明显,不良反应轻微,安全有效。     

胃肠健汤改善胃排空的临床观察

目的:观察自拟中药汤剂胃肠健汤对功能性消化不良胃排空延迟的临床效果。方法:60例患者通过13C-辛酸胃的固体排空试验确诊为胃排空延迟,30例运用自拟中药汤剂胃肠健治疗,其余30例用吗丁啉治疗为对照组。4周为1疗程。结果:治疗组显效26例,好转2例,无效2例,总有效率93.33%;对照组显效14例,有效28例,无效8例,总有效率73.33%。结论:中药胃肠健汤能很好地改善胃的排空功能,无不良反应。     

杭白菊总黄酮对铅诱导小鼠氧化损伤的拮抗效应研究

目的：探讨杭白菊总黄酮(total flavonoids from Chrysanthemum morifolium，TFCM)对铅诱导小鼠脑、肝脏和肾脏氧化损伤的拮抗效应。方法：将90只雄性小鼠分为9组：正常组，模型组，阳性药组，TFCM低、中、高(150，300，500 mg·kg-1)剂量组，TFCM低、中、高剂量+二巯基丁二酸(DMSA,70 mg·kg-1)组。前20 d，除正常组外，其余小鼠隔天腹腔注射醋酸铅建立铅中毒模型；接下来的10 d，各组小鼠灌胃给予受试物。实验结束后，摘眼球取血及各脏器，测定全血、脑、肝脏、肾脏中铅、锌和铜的含量，计算脏体比重系数，并对抗氧化酶活性及脂质过氧化水平进行检测和分析。结果：TFCM可拮抗铅中毒小鼠体重的下降和脏体比重的升高。单独使用TFCM对小鼠血液及组织中铅浓度并无显著影响，但与DMSA联合使用时排铅效果显著(P＜0.01)，且未造成锌、铜的流失。中、高剂量TFCM在增加小鼠脑GSH含量，GSH-Px, SOD ,CAT活性及降低MDA含量方面，效果明显优于DMSA；高剂量TFCM在增加小鼠肝脏和肾脏GSH-Px, CAT活性及降低MDA含量方面，效果也明显优于DMSA。TFCM与DMSA联合使用时，也可显著改善小鼠脑、肝脏和肾脏脂质过氧化，增加GSH,GSH-Px,SOD和CAT的活性，效果优于单独使用DMSA。结论：TFCM可显著提高铅中毒小鼠组织中抗氧化酶的活性，改善脂质过氧化，从而明显拮抗铅诱导的脑、肝脏和肾脏氧化损伤。     

益气养阴中药为主治疗Graves病的疗效及其机理探讨

目的：探讨益气养阴中药为主加小剂量他巴唑联合用药对Ｇｒａｖｅｓ病的疗效及机理研究。方法：将８４例Ｇｒａｖｅｓ病患者分为联合用药（治疗组４２例）及单用西药（对照组４２例）观察比较治疗前后甲状腺功能及红细胞钠泵活性变化。结果：两组治疗０．５年、１年和２年后血清Ｔ３、Ｔ４浓度均明显低于治疗前，但治疗组疗效显著优于对照组；Ｇｒａｖｅｓ病患者的红细胞钠泵活性明显高于健康人组，治疗１年和２年后，患者的红细胞钠     

百令胶囊对Graves 病自身抗体的影响

目的:观察百令胶囊对Graves病(Graves’disease,GD)患者甲状腺自身抗体及远期预后的影响。方法:将60例初诊断Graves病患者随机分为两组,治疗组用百令胶囊(2 g/次,每日3次)联合丙塞磷氧嘧啶50～600 mg治疗,对照组丙塞磷氧嘧啶50～600 mg治疗,连续用药12个月,观察两组治疗前后甲状腺功能、自身抗体变化,停药后随访1年,观察GD复发率。结果:治疗结束时两组甲状腺功能差异不显著,治疗组甲状腺自身抗体[TRAb(9.28±3.59)U.mL-1,TPOAb(18.64±7.17)U.mL-1]较对照组(19.57±9.25,31.36±11.53)U.mL-1降低,差异有显著性意义(P<0.01);停药1年后随访,治疗组18.8%较对照组35.7%复发率明显降低,差异有显著性意义(P<0.05)。结论:百令胶囊可以降低GD患者自身抗体水平,对GD患者的异常免疫反应有一定的调节作用。