18例罕见胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）的临床治疗特点。方法对2001年至2007年治疗18例DNT病人的临床症状，影像学、电生理和病理资料进行回顾性分析。结果18例DNT病人表现癫痫发作，发作形式与部位有关，14例行脑电图描记，其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶，术后随访1月～6年，3例仍有癫痫发作，15例癫痫发作消失，无肿瘤复发。结论DNT属良性肿瘤，手术效果良好，行术中脑电图描记可有效切除癫痫灶。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤致癫痫的手术治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)致癫痫患者的手术策略.方法 回顾性分析自2008年1月至2013年8月首都医科大学宣武医院神经外科手术治疗14例DNT患者的经验,术前常规通过MRI及视频脑电图(VEEG)等检查对肿瘤及致痫灶进行评估,术中行皮层脑电监测(EcoG)对致痫灶定位,手术方式:肿瘤病灶加致痫灶切除.结果 14例患者肿瘤均得到全切,手术后病理证实为DNT,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.10例患者术后癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),4例患者术后稀少发作(EngelⅡ级).结论 DNT是低级别神经元～胶质细胞肿瘤,常见于青少年,多伴药物难治性癫痫,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可以很好地控制癫痫.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床及病理分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床及病理特点.方法对近年来收治的5例DNT的临床症状和体征、影像学、电生理及病理学资料进行了回顾性分析.结果DNT典型的临床表现为难治性癫痫,绝大多数于20岁以前发病,男性多于女性.病变多位于幕上,影像学检查与其他低级别胶质瘤难以鉴别.5例均于全麻下行开颅肿瘤全切除术,术后癫痫发作消失,病理均证实为DNT.随访3个月-5年,无肿瘤复发.结论DNT是手术可治愈的良性病变,预后良好,无需放疗和化疗.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的手术治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的手术方法及其疗效。方法 2007年6月至2013年6月显微手术治疗DNT患者17例,手术方式采用在皮层脑电图指引下行肿瘤加致痫灶扩大切除术。术后至少随访1年,根据Engel预后分级评估手术效果。结果所有患者肿瘤均得到全切,病理学均证实为DNT,其中10例合并局灶性脑皮质发育不良（FCD）,术后未出现永久性功能障碍。患者术后随访1~4.5年,无肿瘤复发,17例中无癫痫发作（EngelⅠ级）的13例（76.5%）,仍有少量癫痫发作（EngelⅡ级）4例（23.5%）。结论 DNT是一种少见的以癫痫为主要临床表现的良性肿瘤,常伴有FCD,多发展为药物难治性癫痫,在皮层脑电图监测下行肿瘤加致痫灶扩大切除可以获得良好的癫痫控制率。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤3例报道及文献复习

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床特征、影像学特征、病理特点、治疗及预后。方法 回顾性分析手术治疗的3例DNT病人的临床资料,并结合文献复习。结果 3例均以癫痫发作起病。手术均全切肿瘤及致痫灶,未留有神经功能障碍。术后随访6个月,均无癫痫发作。结论 DNT属于良性肿瘤,手术全切除预后良好,术后需要密切影像学随访     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤继发癫痫的手术疗效及预后影响因素分析

目的探讨外科手术治疗胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)继发癫痫的临床疗效及影响预后的相关因素。方法回顾性分析北京丰台医院癫痫中心2009年11月—2017年11月收治的37例病理证实为DNT的癫痫患者的临床资料。根据Engel分级评估患者的预后;并分析患者的性别、发病年龄、病程、癫痫发作类型、病变部位、影像学特点、切除方式等因素与预后的关系。结果本组患者术后平均随访(55. 4±28. 0)个月,其中33例患者(89. 2%)术后癫痫发作完全消失(EngelⅠ级)。分析结果显示,病程越短、病灶切除完全的患者预后越好(均P 0. 05)。结论 DNT所致癫痫的手术治疗效果较好,早期、完全切除病变是影响手术预后的重要因素。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断及治疗.方法 回顾性分析2002-2007年经病理证实的14例DNT患者的临床资料、影像榆查、手术及病理结果.结果 14例患者中11例以癫痫发作为临床表现,除1例位于幕下外,其余肿瘤均位于幕上.影像和病理有其特殊的表现.所有患者均接受手术治疗,随访2-60个月,所有患者癫痫发作减少或停止.结论 DNT是一种良性肿瘤,手术切除肿瘤及周边敛癫皮层可以显著减少术后癫痫的发生.     

重度局灶性皮层发育不良和皮层错构性肿瘤病变的临床病理分析

目的 观察癫痫手术切除脑病变中,重度局灶性脑皮层发育不良(FCD Ⅱ B)与皮层错构性癫痫相关肿瘤(神经元和混合性神经元-胶质瘤)的临床病理特点.探讨两者的形态学变化及相瓦关系.方法 手术切除脑癫痫病灶,新鲜标本进行测量、切开、照相,显微镜下形态学观察.按脑皮质发育不良的病理诊断标准分类.应用一组免疫组化和特染指标协助诊断.结果 在133例癫痫脑病变切除病例中,典型FCD Ⅱ B者5例,皮层错构性癫痫相关肿瘤6例.在5例FCDⅡB中,存在重度脑皮层分层紊乱,典型的不成熟神经元、巨大神经元、异常神经元和气球样细胞.在6例脑皮层错构性癫痫相关肿瘤中,同样有以上病变,另外出现胶质神经元瘤样增生,DNT有黏液性背景、胶质增生及神经元减少.结论 FCD Ⅱ B与皮层错构性癫痫相关肿瘤有许多相似的病理变化,两者可能是癫痫脑病理谱系的连续病变,有待深入研究.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床诊断与治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床特征及治疗方法,以提高临床诊治水平。方法对2006年至2009年经手术及病理证实的11例DNT病人的临床症状、影像学特点和病理学表现进行回顾性分析。结果 11例DNT病人典型临床症状均为癫痫发作,病变均位于幕上,均行显微手术治疗。术后随访1月~2年,9例癫痫发作消失,2例仍有癫痫发作;1例肿瘤复发。结论 DNT是一种良性病变,最终需病理诊断定性,氢质子磁共振波谱检查有辅助其诊断的作用。该病显微手术治疗效果良好,术后不需放疗及化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的致痫灶处理

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)伴药物难治性癫痫患者的外科手术治疗方法.方法 回顾性分析了第三军医大学新桥医院神经外科采用外科手术治疗14例此类患者的经验.术前和术中均进行致痫灶定位,术中在切除肿瘤的同时一并处理肿瘤外致痫灶.结果 14例患者肿瘤均得到全切,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.11例患者癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),2例患者稀少发作(Engel Ⅱ级),1例患者术后仍有频繁癫痫发作,再次手术切除肿瘤周围致痫灶后癫痫得到完全控制.结论 DNT应当按照皮质发育障碍来处理,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可获得较佳的癫痫控制结果.     

Kawase入路手术切除岩斜区脑膜瘤的疗效分析

目的 探讨Kawase入路手术切除岩斜区脑膜瘤的疗效。方法 回顾性分析2012年4月至2019年12月经Kawase入路手术治疗的57例岩斜区脑膜瘤的临床资料。结果 根据Kawase分型标准:上斜坡型15例,海绵窦型10例,小脑幕型23例,岩尖型9例。Simpson分级Ⅰ~Ⅱ级切除42例,Ⅲ~Ⅳ级15例。术后新发颅神经损伤6例,颅内感染2例,迟发性颅内血肿1例,脑脊液漏2例。57例中位随访时间为28个月;末次随访,症状明显改善19例（33.3%）,改善32例（56.1%）,无改善或恶化2例（3.5%）。Simpson分级Ⅰ~Ⅱ级42例中位随访时间为26个月,肿瘤复发2例（3.5%）;Ⅲ~Ⅳ级15例中位随访时间为31个月,8例（53.3%）复发,1例术后17个月死亡。结论 岩斜区脑膜瘤解剖结构复杂,手术难度大,采用Kawase入路,根据Kawase分型标准,应用不同的手术策略,可取得良好的疗效。     

天幕脑膜瘤的影像学分型及显微手术治疗

目的 探讨天幕脑膜瘤的影像学分型及手术效果。方法 回顾性分析2018年1月至2019年12月显微手术治疗的31例天幕脑膜瘤的临床资料。按影像学资料分型:前内侧型（Ⅰ型）、前外侧型（Ⅱ型）、内中型（Ⅲ型）、后内侧型（Ⅳ型）、后外侧型（Ⅴ型）；根据肿瘤生长方向分为幕上型、幕下型、幕上下型。依据肿瘤分型选择合适手术入路。结果 31例中，Ⅰ型3例 ，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例，Ⅳ型8例，Ⅴ型12例；幕上型6例，幕下型19例，幕上下型6例；Simpson分级Ⅰ级切除23例，Ⅱ级5例，Ⅳ级3例。无手术死亡病例。31例术后随访3~18个月；2例部分切除术后行伽玛刀治疗，复查MRI未见肿瘤增长；1例部分切除术后13个月复查MRI显示肿瘤进展，但无新发症状，动态复查MRI随访观察；所有病人术后均恢复良好，KPS评分≥70分。结论 天幕脑膜瘤手术入路的选择必须依据肿瘤的位置、大小及生长方向综合分析，个体化设计。选择合适的手术入路、熟悉掌握运用局部显微解剖关系、术中尽量避免过度牵拉造成肿瘤周围组织及血管损伤、最大程度减少手术并发症，是取得良好手术效果的关键。     

经额底前纵裂入路显微手术切除巨大型嗅沟脑膜瘤

目的 探讨经额底前纵裂入路显微手术切除巨大型嗅沟脑膜瘤的手术方法及疗效。方法 回顾性分析2018年2月至2020年2月经额底前纵裂入路显微手术切除的10例巨大型嗅沟脑膜瘤的临床资料。结果 按Simpson手术切除标准分级:Simpson分级Ⅰ级切除1例,Ⅱ级8例,Ⅲ级1例。无手术死亡病例,术后无颅内感染及癫痫等并发症。术后病理检查确诊为良性脑膜瘤。术后随访8~30个月,未见肿瘤复发或病情加重病例。结论 经额底前纵裂入路切除巨大型嗅沟脑膜瘤,效果良好。     

脊髓圆锥区室管膜瘤的显微手术疗效分析

目的 探讨脊髓圆锥区室管膜瘤的显微手术疗效。方法 回顾性分析2012年1月至2021年12月显微手术治疗的27例脊髓圆锥区室管膜瘤的临床资料。结果 肿瘤全切除14例（51.9%）,次全切除4例（14.8%）,部分切除9例（33.3%）。术后病理均诊断为室管膜瘤（WHO分级Ⅱ级23例,Ⅲ级4例）。术后随访（40.44±28.7）个月;全切除14例中,1例术后3年复发;未全切除13例中,3例保持稳定,10例进展。末次随访,神经功能状态McCormick分级Ⅰ级14例,Ⅱ级7例,Ⅲ级2例,Ⅳ级2例,死亡2例。结论 对于脊髓圆锥区室管膜瘤,早期在神经功能良好的状态下全切除肿瘤能够取得较好的疗效。如条件允许,建议行全基因组检测,结合组织学分型,能够更好地指导临床。     

神经节细胞胶质瘤相关癫痫的外科治疗

目的 探讨神经节细胞胶质瘤（GG）相关癫痫手术治疗方法及效果。方法 2015年1月至2018年12月前瞻性收集GG相关癫痫共21例。根据癫痫病史、神经心理评估、长程视频脑电监测、头颅MRI及PET-CT等多模态Ⅰ期评估,15例在术中皮层脑电图（ECoG）监测下行裁剪式切除,6例行长程视频立体定向脑电图（SEEG）颅内深部电极植入术Ⅱ期评估后再行裁剪式切除术。结果 21例中,肿瘤等同于癫痫灶14例,肿瘤及边缘组织共为致痫灶5例,肿瘤周边组织为致痫灶2例。21例术后病理均为GG,合并局灶性皮质发育不良Ⅲb型7例（6例位于肿瘤边缘,1例位于肿瘤后缘2.6 cm处）。术后随访6~42个月,中位数为24个月,Engel分级Ⅰ级20例,Ⅱ级1例。结论 GG相关癫痫,肿瘤并不等同致痫灶。正确认识肿瘤与致痫灶的关系,致痫灶并肿瘤切除术是有效的手术方法。     

症状性癫痫的手术治疗（附19例报告）

目的探讨脑部病变导致的症状性癫痫的诊断和手术经验。方法对19例症状性癫痫患者进行术前头皮视频脑电图监测和影像学检查，以明确病灶及致痫灶，在术中皮层脑电图监测下进行手术治疗。结果本组无手术死亡病例，术后病检示胶质瘤11例，脑动静脉畸形3例，海绵状血管瘤3例，蛛网膜囊肿1例，蛛网膜囊肿伴颞叶局灶皮质发育不良1例。术后随访6月以上的14例病人按照Engel癫痫疗效分级，Ⅰ级13例（92．86％），Ⅱ级1例（7．14％）。结论癫痫病人应该积极寻找病因，症状性癫痫通过外科治疗可获得满意效果。     

磁共振阴性的局灶性脑皮质发育不良的手术治疗

目的探讨磁共振难以确定病灶的致痫性局灶性脑皮质发育不良的诊断和定位方法,提高手术治疗效果。方法回顾性分析联合应用视频脑电图(VEEG)、脑磁图(MEG)及术中皮层电极脑电图监测(ECo G)检查,诊断、定位并经手术后病理证实为局灶性皮质发育不良(FCD)的24例磁共振检查阴性的难治性癫痫患者的临床资料。结果 24例癫痫患者行手术治疗,病理FCDⅠa型5例,FCDⅠb型3例,FCDⅠc型5例,FCDⅡa型6例,FCDⅡb型5例。术后随访1~5年,EngelⅠ级9例,EngelⅡ级5例,EngelⅢ级8例,EngelⅣ级2例。结论联合应用VEEG、MEG和(或)ECo G技术有助于准确诊断和定位磁共振阴性的FCD,提高FCD致难治性癫痫的手术疗效。     

锥体束受侵犯程度与岛叶胶质瘤患者术后疗效的关系

目的探讨锥体束受侵犯程度与岛叶胶质瘤患者术后疗效的关系。方法回顾性分析2010年7月至2019年7月于中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科行手术治疗的41例岛叶胶质瘤患者的临床资料。根据MRI显示锥体束受侵犯程度将患者分为3型,其中肿瘤仅侵犯岛叶前下部为Ⅰ型,侵犯岛叶后上部为Ⅱ型,浸润破坏内囊结构为Ⅲ型。分析各型患者术前、术后肢体运动功能障碍,病理学类型及术后疗效的差异。结果41例患者中,Ⅰ型18例(43.9%),Ⅱ型20例(48.8%),Ⅲ型3例(7.3%)。Ⅰ型患者术前、术后均无运动功能障碍。Ⅱ型患者术前4例有运动功能障碍,其中3例术后得到了改善,1例症状进一步加重,1例术后新发生了运动功能障碍。Ⅲ型患者术前均有运动功能障碍,术后症状均进一步加重。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型肿瘤全切除者分别有11例、5例、1例,与Ⅰ型比较,Ⅱ+Ⅲ型肿瘤全切除比例低[分别为26.1%(6/23),11/18],差异有统计学意义(P=0.026);Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者中,世界卫生组织(WHO)Ⅲ~Ⅳ级胶质瘤患者分别有3例(3/18)、7例(7/20)、3例(3/3),差异有统计学意义(P=0.015)。术后29例获3~72(22.7±12.0)个月的随访。Ⅰ型患者随访13例,均未复发;Ⅱ型患者随访15例,其中7例复发;Ⅲ型患者随访1例,术后第3个月因残留肿瘤增大而死亡。Kaplan-Meier生存分析3型患者的生存率差异有统计学意义(P<0.01)。结论锥体束受侵犯程度越重,岛叶胶质瘤的病理学级别越高,手术全切除率越低,术后疗效越差。     

椎旁切口双入路切除胸腰段Eden Ⅱ型和Ⅲ型椎管内外沟通性肿瘤的临床疗效

目的初步探讨一期椎旁切口双入路切除胸腰段Eden Ⅱ型和Ⅲ型椎管内外沟通性肿瘤的临床疗效。方法回顾性分析2013年8月至2019年4月中国人民解放军东部战区总医院神经外科收治的12例胸腰段椎管内外沟通性肿瘤患者的临床资料,其中Eden分型Ⅱ型5例,Ⅲ型7例;术前McCormick分级Ⅰ级8例,Ⅱ级1例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例。所有患者均行一期椎旁切口双入路肿瘤切除术,3例行椎弓根螺钉内固定术。门诊随访患者的症状改善情况、有无轴性症状、McCormick分级以评估疗效,复查脊柱MRI,观察多裂肌有无萎缩以及脂肪浸润程度(由轻至重分为Ⅰ~Ⅲ度)。结果12例患者的肿瘤均全切除,术中横突部分医源性破坏3例。病理学结果显示,神经鞘瘤10例,原始神经外胚层肿瘤、黑色素细胞瘤各1例。术后1例患者出现泌尿系感染,经抗感染治疗后明显,缓解。术后McCormick分级Ⅰ级8例,Ⅱ级1例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例。12例患者的随访时间为(32.1±21.7)个月(6~62个月)。至末次随访,6例症状改善,5例症状稳定,1例(原始神经外胚层肿瘤)症状加重;Ⅱ例MrCormirk分级Ⅳ级改善为Ⅲ级,1例Ⅲ级改善为Ⅱ级,1例Ⅲ级加重为Ⅳ级,8例Ⅰ级和1例Ⅱ级患者的分级无变化;仅1例出现轴性疼痛症状;脊柱MRI显示,1例患者肿瘤复发,所有患者内固定均在位,无松动,骨质愈合好,脊柱稳定性良好,10例患者肿瘤侧的多裂肌萎缩,12例患者的多裂肌均有Ⅰ~Ⅱ度的脂肪浸润。结论初步观察发现,一期椎旁切口双入路切除胸腰段Eden Ⅱ型和Ⅲ型椎管内外沟通性肿瘤,可以达到肿瘤全切除,临床疗效较好。     

伽玛刀治疗下丘脑错构瘤（附10例分析）

目的 观察伽玛刀治疗下丘脑错构瘤的效果。方法 回顾性分析近10年我院伽玛刀治疗的10例下丘脑错构瘤的临床资料。全部采用伽玛刀治疗,周边剂量10~17 Gy,平均13.3 Gy;等剂量曲线采用40%~55%。结果 随访2~10年,平均7.3年。有癫痫表现的9例,Engel分级Ⅰ级3例,Ⅱ级4例,Ⅲ级1例,Ⅳ级1例,治疗有效率为88.89%。性早熟2例,伽玛刀治疗无效。无并发症。结论 伽玛刀治疗是缓解下丘脑错构瘤癫痫症状的有效方法。