结节性硬化伴室管膜下巨细胞星形细胞瘤一例

患儿：男，7岁。主因间断性癫痫全面发作伴失神样发作6年，恶心14d，阵发呕吐4d入院。体格检查：发育迟缓，智力稍低下，营养状态稍差，脱水貌，面部、躯干、四肢可见多发色素缺失瘢及血管纤维瘤。双侧视乳头水肿，左侧眼底桔红色变，视盘边界不清，视力：左眼0．5，右眼1．0。双眼左向活动受限。脑电图可见两半球高幅尖波、棘波发放。腹部B超示双肾多发稍高密度灶，提示肾脏血管平滑肌脂肪瘤。超声心动正常。头颅平片示脑回压迹增多，蝶鞍上方可见一团块状不规则钙化影。头部CT示左侧脑室混杂密度占位，内有片状钙化，双脑室内、皮层及皮层下多发结节影。头颅MRI平扫示左侧脑室不规则囊实性混杂信号影，主要呈等T1等T2信号，其内可见多发长T1长T2信号影。病变临近室间孔区，双侧脑室受压变形，中线右偏。强化MRI示上述病变明显较均匀强化。     

混合型脑囊虫病致智力低下1例

患儿，男，8岁，因失语、智力下降2年，抽搐1年入院。入院查体：神志清楚，不能言语，时有拍手流涎、吮拇指动作，反应迟钝，心肺腹无异常，四肢肌张力稍高，生理反射存在，病理反射未引出。脑脊液、血囊虫抗体均阳性。脑电图中重度广泛异常。头颅CT：脑内见广泛散在多发点状钙化影，在多发点状较高密度影旁可见环形低密度影，左右顶叶见片指状低密度影，考虑脑囊虫病。颅脑磁共振：双侧大小脑半球及脑干均可见多个结节状异常信，T1WI上呈低信号，其内见点状头节等信号；T2WI上呈高信号；Fdar呈低信号，中心点状等信号；部分病灶周围见片状水肿信号；双侧各脑室略大。诊断：颅内多发性脑囊虫病（混合型）。     

�ۼ����׽ڵĶ������ڶ෢����

病例1资料:患儿女,10岁。行走不稳伴言语不清1年半,全身皮肤暗黄。腹部B超:肝脏弥漫性回声异常,脾大;眼科检查:K-F环阳性;血铜蓝蛋白降低(32.1mg/L)。影像学表现:双侧基底节及丘脑可见对称性条片状稍混杂T1(图1a)长T2信号影(图1b、d、e),FLAIR序列(图c)呈不均匀略高信号影,双侧额颞叶脑沟略宽,双侧脑室额角略宽,小脑及脑干未见异常,中线结构无移位。影像学诊断:双侧基底节及丘脑对称性异常信号,符合肝豆状核变性脑改变。临床诊断:肝豆状核变性。     

胸椎管原始神经外胚叶瘤一例

患儿:女,15岁。因背部疼痛不适4个月,双下肢活动不能10d入院,患儿入院时背部疼痛不能行走,大小便功能障碍。检查:神清,T6、7棘突左侧可触及6cm×8cm大小的肿块,质硬、压痛、固定,剑突平面以下感觉、反射消失,双下肢肌力0级。CT示:T6、7椎管及其左侧椎板后外方可见软组织肿块影,病灶紧贴椎板及棘突生长,肿块向内通达椎间孔与椎管连接,呈亚铃状,椎管后部受累。肺部CT未见异常。MRI示:T6、7左侧可见一占位性病变,T1W1以等信号为主并伴有不规则低信号,T2W1是不均匀高信号。全身骨骼ECT扫描未见骨骼转移。诊断:胸椎管和左背部软组织肿瘤,…     

幼儿原发性卵巢扭转一例

患儿,女,2个月16 d,因“腹胀、哭闹3 d”来我院就诊,在外院可疑腹腔肿物建议住院治疗。查体：营养发育良好,神志清楚,精神萎靡,呼吸平稳,心肺未及异常,腹部稍胀,未见胃肠型及蠕动波,腹式呼吸存在,未触及包块,未触及固定压痛,肠鸣音3次/min,肛门指检未触及异常包块。辅助检查：腹部彩超(外院)：可疑右侧腹腔囊性实性包块。腹部彩超(我院)：左附件区可见囊实性包块,大小3.2 cm ×1.7 cm,其内可见卵泡样回声,未见血流信号,其内侧系膜组织回声增强,似见蒂扭转约360°,未见血流信号,见图1。患儿在全身麻醉插管下行腹腔镜腹腔探查术,术中见右侧卵巢及输卵管正常,子宫正常,左侧卵巢及输卵管呈紫黑色,逆时针扭转540°,与周围组织紧密粘连,中转开腹,复位后热敷治疗,颜色无好转,行左侧卵巢及输卵管切除,见图2。术后病理诊断：左卵巢广泛出血坏死、组织周边可见少量的原始卵泡,左侧输卵管出血、坏死、结构不清,见图3。     

Dandy-Walker综合征1例报告

患儿,男,1天.因反应差1天就诊.2胎1产.足月顺产,羊膜早破7小时,羊水Ⅰ.污染.生后无窒息.但哭声小、少哭少动、吃奶5ml/次左右,吸吮力欠佳.曾在当地医院拍胸部示"肺炎”转入我院.检查:反应稍差,呼吸50次/分,前囟3.0×3.0cm,平软,颅缝裂开0.3cm,后囟0.4×0.4cm.右侧颅骨缝略高于左侧,右侧前额较左侧稍饱满,口周发绀,双肺呼吸音粗,心腹无异常.双上肢肌张力稍高、双下肢肌张力、握持及拥抱反射均正常.诊断:1.新生儿肺炎(吸人性、感染性),2.新生儿颅内出血?3.先天性脑积水?人院后给予抗感染、止血、补液治疗.第3天吃奶反应好,无呕吐,呼吸平稳、口周无发绀、双上肢肌张力恢复正常.CT扫描:小脑蚓部缺如,第4脑室向后扩张并与枕大池相连,小脑体积减少.第3脑室扩大、抬高、位于两侧侧脑室体部之间,侧脑室扩大以右侧为著.纵裂后部示条形致密影、CT值48Hu、头颅不对称、右侧较左侧稍大、印象:1.Dand-Walker综合征.2.蛛网膜下腔少量出血、因预后差、家长放弃治疗.     

同卵双胞胎相继发生睾丸扭转一例

患儿,男,13岁, 同卵双胞胎.哥哥因左侧睾丸疼痛红肿5 h人院.不伴呕吐、无发热、否认阴囊外伤史, 检查:左侧阴囊红肿明显,町触及质硬包块,约4. 0cm×3. 0cm,触痛阳性.左侧睾丸位置较对侧高,抬举痛阳性,精索区触痛阳性,左侧提睾反射未引出.右侧阴囊内睾丸可触及,无触痛.     

婴幼儿胸壁巨大囊状淋巴管瘤1例

患儿,男,2个月,因右侧腋下胸壁肿块2个月入院。患儿出生时发现其右侧腋下胸壁有一质软肿块,约乒乓球大小,随后肿块迅速增大,入院查体:包块25cm×15cm×10cm,基底部较宽,前界到胸骨右缘,后界至右侧肩胛下线,上界为腋下,下界平肋弓。肿块处皮肤颜色较正常皮肤色深,呈暗褐色,局部可见桔皮样改变,伴局部毛细血管扩张,表皮无破溃见图1。肿块皮温稍高,触之为囊、实性包块,以囊性为主,囊性部分皮肤菲薄,波动感明显,实性部分为于腋下,触之较硬,位置较深,活动度差。包块超声提示:肿块内部呈多房分隔状,少量囊腔内可见乳头状实质样结构见图2。肿块穿刺…     

腹壁外周型原始神经外胚层肿瘤一例

患儿女,2岁.因发现下腹部肿物5d来我院就诊.入院体检:腹部不胀,下腹部可触及包块,约5.0 cm×4.0cm×3.0 cm大小,表面光滑,肿物活动度差,直肠指诊(一).入院后行B超检查:盆腔内膀胱左侧可见5.0 cm×3.8 cm×5.1cm无回声肿物,内可见中等回声组织,其边界清,可见包膜,形态规则,内可检出血流信号.     

《中华小儿外科杂志》稿约

患儿男,2岁.因发现腹部包块半年入院.检查:生长发育正常,心肺未见异常,右腹部可及一巨大包块,约5cm×8 cm×4 cm,囊性,跨越中线,无触痛.实验室检查:血常规、尿常规、血尿素氮、肌酐均正常.B型超声:左肾缺如,左侧异位肾异位于右侧并发育不全,其中异位肾及输尿管积水,上界达剑突下,下界达盆腔,双侧输尿管开口正常.CT示:正常肾窝内左肾缺如,右侧腹部见团块状囊性密度影,边缘清晰,左侧异位肾于右侧,并左侧肾、异位输尿管积水,右肾形态正常(图1).IVU示:右侧肾盂、肾盏充盈良好,形态正常,杯口锐利,未见扩张及充盈缺损.左肾、输尿管未显影,膀胱内见团块状充盈缺损(图2).MRI及MRU示:右侧肾盂肾盏、右侧输尿管未见扩张;左侧交叉异位肾皮质菲薄,输尿管扩张、扭曲呈高信号影,下端崁入膀胱后部偏右(图3、4).术前考虑右肾、输尿管显影良好,与左侧异位肾无融合;左侧交叉异位肾,未见明显肾皮质、输尿管扩张积水,巨大囊性包块为无功能肾脏、输尿管,故完善术前准备后拟行左侧异位肾、异位输尿管探查术.术中见左侧交叉异位肾与正常右肾完全分离,左侧交叉异位肾未见明显皮质,肾脏重度积水,输尿管重度积水并迂曲、伸长、扩张,输尿管内穿刺、抽吸出清亮液体约350ml,输尿管末端闭锁,位于膀胱左侧,予以切除(图5).术后病理结果示:(左侧)肾实质严重萎缩,仅残存少许肾小管,肾盂及输尿管黏膜少量慢性炎细胞侵润.诊断:(左侧)非融合型交叉异位肾萎缩无功能并巨输尿管.术后10d出院.     

头顶部婴儿型纤维肉瘤一例

患儿 男,6h,足月剖宫产.出生时即被发现头顶部一红色包块(图1).体检:头顶部可见约5 cm×3 cm×3 cm暗红色肿物,隆出皮面,瘤体边缘皮肤色泽正常,质软,无明显活动度,未触及波动感.局部彩色超声:可扫及深约1.9cm实性不均质回声,内可见强回声光团,与深部未见明显相通.头颅MRI平扫:左顶部可见一类圆形以等T1、T2信号为主包块影,中心可见稍短T1、短T2信号影,病灶大小约2.4cm×3.5cm,与顶叶境界清晰,脑实质内未见明显异常信号.     

磁共振弥散加权成像在早产儿脑室周围白质软化早期的预测价值

目的 探讨磁共振弥散加权成像(DWI)早期评价和预测早产儿脑室周围白质软化(PVL)的作用及意义.方法 回顾分析2005年8月至2007年4月,在我院新生儿科住院,且经头部MRI确诊的12例PVL早产儿生后7 d内、2 w和4 w的DWI及常规MRI资料.结果 初次检查(平均生后4.5 d)全部病例DWI均显示双侧脑室周围脑白质对称性、弥漫性高信号,常规MRI基本正常;出生后2周DWI示脑白质内不规则高、低混杂信号,而常规MRI则显示相应部位小片状或点状T1WI高信号,T2WI稍低信号;出生后4W DWI示侧脑室后角、枕部三角区大小不等的囊性低信号,常规MRI显示相应病灶的T1WI低信号,T2WI高信号(即囊性PVL改变);出生后4个月常规MRI示囊腔逐渐变小、消失,脑白质减少、脑室扩大.结论 DWI显示的双侧脑室周围白质对称性弥漫性高信号是PVL的最早期表现;所提供的影像学异常变化与晚期常规MRl所证实PVL发生的高度相关性,表明了DWI可能是早期评价脑白质损伤及预测早产儿PVL发生的重要检测手段.     

脑室周围白质软化早产儿出生早期MRI表现及其演变

目的 探讨最终发展为脑室周围白质软化（periventricular leucomalacia,PVL）的早产儿出生早期头部MRI表现及其演变.方法 选取2010年1月至2013年12月中国医科大学附属盛京医院新生儿科住院经MRI确诊为PVL的患儿12例,所有病例均在生后2～7d（平均5.5d）及17～23 d（平均20.3 d）完成2次常规MRI及弥散加权成像（diffusion-weighted imaging,DWI）扫描.结果 最终被确诊的12例PVL患儿,初次扫描结果：全部病例DWI显示脑室周围白质高信号,其中6例弥漫、对称性高信号,3例线状高信号,3例簇状高信号,而常规MRI仅有5例显示T1加权像稍高信号,T2加权像稍低信号,余7例无改变;再次扫描结果：全部患儿脑室周围白质出现大小不等、数量不一的病灶,常规MRI显示T1加权像低信号,T2加权像高信号,相应病变部位DWI呈低信号.结论 早产儿出生早期,DWI对发现和预测PVL优于常规MRI;弥漫性脑白质损伤易发展为PVL,较严重的局灶性脑白质损伤,如多簇状、线状损伤也有发展成PVL的可能.     

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(7)答案

进一步检查:脑电图;脑及脊髓MRI。患儿检查结果如下:脑MRI示双侧大脑半球、小脑、脑干可见片状及斑片状模糊长T1长T2信号影,FLAIR序列呈高信号。脊髓颈段、腰段MRI正常。脑电图:弥漫性慢波活动。最后诊断:急性播散性脑脊髓炎。诊断依据:(1)发热20余天,抗炎治疗无效,有时头痛,易激惹。反复抽搐1d。(2)查体:意识模糊,眼球水平震颤,双上肢屈曲稍抖动,下肢强直,脑膜刺激征阳性,巴氏征阳     

先天性右侧睾丸炎伴左侧睾丸鞘膜积液1例

患儿,男,胎龄40周,剖宫产,查体发现双侧阴囊肿大,阴囊皮肤无充血及瘀斑,皮温不高,右侧质地硬实,左侧囊性感,余查体未见异常,新生儿精神状态良好,无异常哭闹。行B超检查示:右侧睾丸增大,约1.6 cm×1.2 cm×1.3 cm,形态尚正常,回声增强,内部回声欠均匀,左侧睾丸约0.8 cm×0.9 cm×1.2 cm,边界清,回声均匀,B超诊断:1.右侧睾丸增大,炎症可能性大;2.左侧睾丸鞘膜积液。行阴囊CT平扫及增强扫描示:右侧阴囊内可见一个椭圆形密度欠均匀的病灶,CT值约为40 Hu,增强后可见其厚壁环形强化,CT值约为71 Hu,其内呈轻度强化,大小为1.2 cm×1.0 cm×1.0 c…     

小儿淋巴管瘤的影像诊断

目的探讨并比较小儿淋巴管瘤X线平片、CT、MRI及超声诊断价值。方法收集经手术后病理证实的47例淋巴管瘤,其中行X线平片检查23例,CT17例,MRI2例,超声42例。回顾性分析其影像表现并与手术病理对照。结果根据淋巴管瘤发生部位分为2组:疏松间隙组25例,体表软组织组22例。根据病理分型分为:囊性淋巴管瘤46例,海绵状淋巴管瘤1例。体表软组织内淋巴管瘤X线平片表现为边界不清之密度均匀的软组织肿块,对于腹内淋巴管瘤可见肠胀气及肠内液平。CT轴位显示胸腹壁淋巴管瘤位于颈部,呈边界欠清之不规则包块向周围肌间隙中延伸,腹内淋巴管瘤呈边界清楚之巨大包块,包块呈囊性水样密度或囊实性混合密度,其中部分可见分隔影,增强后显示更明显;部分囊内出血可显示囊性水样密度中有片状高密度影。MRI轴位、冠状位及矢状位呈现颈部淋巴管瘤大小、形态、边缘,显示病灶呈多房囊状长T1、长T2信号及其中等信号分隔影。超声显示囊状淋巴管瘤大多数呈囊性包块,少数呈囊实性包块,囊性包块中大多数可见条状强光带分隔影,彩超示分隔处可见少量血彩分布;海绵状淋巴管瘤超声呈蜂窝状回声;若淋巴管瘤合并出血,囊性包块液性暗区内有细小光点飘移;若淋巴管瘤合并感染,囊壁增厚。结论小儿淋巴管瘤以囊性、疏松间隙组中颈部及体表软组织多见,X线平片对软组织内淋巴管瘤定位、定性意义不大;CT对淋巴管瘤定位优于超声;超声对淋巴管瘤内部结构观察优于CT;MRI对于颈部淋巴管瘤定位、定性诊断占有优势。小儿淋巴管瘤的影像学检查应以超声与CT或超声与MR联合检查,对病变确诊及治疗有决定意义。     

新生儿多发性进行性骨化性肌炎

患儿:男,14d。因发现四肢硬性包块就诊。患儿于生后不久在洗浴时,无意中发现双下肢内侧和右肘部屈侧皮肤呈暗红色,皮下有长条状或结节状硬性包块,有触压痛,不发热。当地医院的X线片显示肢体的软组织内高密度影,转到我院。患儿足月剖宫产,母亲为37岁高龄产妇,胎盘早剥,出生后因为窒息而抢救。家族中无类似病史。查体:双下肢内侧可触及大小不等的片状或结节状硬性包块,左小腿和右大腿的片状包块约2.5cm×4.0cm,与皮肤粘连,不可移动,右肘屈侧、右膝关节及左大腿的结节状包块约0.5cm×1.0cm,稍可移动,全身关节活动正常。X线显示,双下肢及右肱骨…     

巨大纵膈畸胎瘤一例

患儿,女,9岁11个月,因"咳嗽伴气促并进行性加重半个月"入院.入院检查:精神软,口唇发绀,呼吸急促,吸气相呈轻度三凹症,右侧胸廓饱满,呼吸活动度减弱,听诊呼吸音减轻,叩诊呈实音,心音中,律齐,未闻及明显杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未及,神经系统(一).辅助检查:血常规及超敏反应蛋白正常.胸片:右侧肺野大片状密度增高影.CT报告提示:右侧胸腔巨大混杂密度软组织肿块,大小约12.6 cm×12.6 cm×22.2 cm,以大量多房囊性低密度灶为主,其内可见点状、条索状高密度灶,及斑片状脂肪影.心脏受压明显左偏,右侧膈面显示不清,增强扫描肿块分割可见强化,囊性部分强化不明显,肝脏受压.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,T波改变.入院诊断:右纵膈巨大畸胎瘤,纵膈疝.     

横跨异位睾丸1例

患儿 :男 ,2岁。因左侧隐睾入院。患儿为足月顺产 ,第 1胎 ,生后一般情况好。生后 4个月其家长发现双侧阴囊内空虚 ,无睾丸。曾在本院就诊 ,诊断为双侧隐睾 ,用绒毛膜促性腺激素治疗后 ,右侧睾丸已下降至右阴囊内 ,左侧阴囊仍空虚 ,无睾丸。患儿约 1岁 2个月时发现右侧腹股沟有一直径约 1ｃｍ大小包块 ,无疼痛 ,可还纳 ,并逐渐增大 ,门诊以右侧腹股沟斜疝 ,左侧隐睾收入院。Ｂ超检查示 :左侧腹股沟及阴囊未及睾丸回声。患儿入院后行右腹股沟斜疝高位结扎加修补术。切开疝囊即见到双睾丸均位于右侧腹股沟管内 ,约 0 .8ｃｍ× 0 .5ｃｍ× 0 .5…     

先天性成神经细胞瘤一例

患儿女 ,足月顺产 ,体重 30 0 0 g,生后第五天患儿母亲发现其左侧上腹部有一包块。体检 :左上腹触及一包块 ,约 3.3× 4.7cm大小 ,质软 ,左下肢麻痹 ,左下肢腱反射亢进 ,右下肢正常 ,膀胱区无膨隆 ,肛门外括约肌张力正常。MRI显示 :左侧腹膜后包块 ,包块经 L1 ,2 椎间孔与椎管内硬膜外包块相连 ,呈亚铃形 ,包块使脊髓向右侧移位 ,左肾向前移位。胸部 X线片、CT检查结果正常。化验 :尿 VMA99μg/ mg肌酐。经皮针刺活检病理报告 :成神经细胞瘤。临床诊断为成神经细胞瘤 ,IVs期。给予化疗治疗。化疗方案 :环磷酰胺 5 mg/ kg.d,口服 ,共 7…