儿童先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾总结儿童先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的外科治疗经验,提高治疗水平.方法 1990年至2006年10月25例先天性主动脉瓣上狭窄患儿接受手术治疗.其中男16例,女9例,手术平均年龄(5.4±2.4)岁,平均体重(12.6±3.5)kg.影像学检查发现22例为局限性狭窄,主动脉瓣上0.5～2.0 cm处有狭窄段,3例为弥漫性狭窄.平均压力阶差(81.7±21.5)mmHg,William's综合征12例.所有患儿均在体外循环下行补片扩大主动脉成形术,11例以"泪珠"状补片扩大成形修补,14例以"裤衩"状补片扩大加宽主动脉狭窄部.补片材料选择应用自体心包17例,Dacron涤纶补片2例,Gore-tex人工血管补片6例,其中内衬自体心包片1例.对伴发畸形同时加以纠治.结果 术后检查主动脉瓣上流速、压差均明显下降,平均(26.0±13.2)mmHg,住院死亡1例,存活24例.结论 应用"泪珠"状和"裤衩"状补片进行主动脉扩大成形术矫治儿童主动脉瓣上狭窄有效,尤以"裤衩"状补片为首选,婴幼儿补片材料以自体心包为宜.     

儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略

目的 探讨儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略.方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月间收治的13例主动脉瓣病变患儿的临床资料.其中,男9例,女4例;年龄1～12岁,年龄分布1～3岁6例,3～6岁3例,6～12岁4例;体重12～36 kg,平均24 kg.术前经心脏超声及心脏CT明确诊断,先天性主动脉瓣病变8例,后天获得性主动脉瓣病变5例.手术在全身麻醉、低温、体外循环下进行,结合超声、CT及术中情况决定手术方式.结果 全组13例中,行改良Ross手术4例,主动脉瓣成形术3例,主动脉瓣机械瓣置换手术3例,Bentall术1例,Ross手术2例.全组无手术死亡,术中采用冷血停跳液或冷晶体停跳液灌注,合并主动脉关闭不全时,切开直接灌注,术中均应用超滤.术后有效随访患儿11例,2例患儿未规律随访,随访时间6个月～5年,全部存活,正常生活不受影响.机械瓣置换的长期使用华法林抗凝,目前无并发症出现.2例随诊过程中发现瓣膜压差大于40 mmHg,一般状况可,随访中未发现明显瓣膜严重反流.结论 儿童主动脉瓣病变的外科治疗方法有多样性的特点,本文旨在为心外科医师在儿童主动脉瓣病变的治疗策略方面提供更多的临床经验,儿童主动脉瓣疾病治疗的临床效果还有待进一步探讨.     

Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的疗效

目的 总结Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的临床疗效.方法 2009年1月至2013年6月,Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄12例,其中合并Williams综合征5例.其中男9例,女3例;年龄9个月～12岁[(5.3±4.2)岁];体质量7.5～ 32.0(11.5±5.3)kg.心脏超声和增强CT明确诊断,局限型9例,弥散型3例;跨主动脉瓣上收缩压差6.86 ～16.23(11.07±3.68) kPa,压差＞13.33 kPa者3例;合并左、右肺动脉分支狭窄3例,主动脉瓣二瓣化2例,主动脉瓣轻度返流2例,动脉导管未闭2例,轻度狭窄1例,主动脉瓣下膈膜1例,肺动脉瓣狭窄1例.1例二尖瓣中-重度关闭不全.12例患儿均在全麻体外循环下行Doty法矫治术,并处理合并畸形.结果 体外循环时间68～ 129(85±26) min;主动脉阻断时间43 ～68(51±16) min.术后早期无死亡,无严重低心排出量综合征;5例轻度ST段改变,3例偶发期前收缩;呼吸机应用7～58 h,心脏重症监护室治疗时间1 ～5 d;超声心动图检查提示跨主动脉瓣上收缩压差1.01 ～3.76(2.18±1.09) kPa;有效随访患儿11例,随访6个月～3年,无死亡,无头晕、心悸.除2例患儿外,其余残余压差均低于3.33 kPa.结论 Doty法治疗小儿先天性主动脉瓣上狭窄可获得满意的疗效.     

外科治疗67例婴儿先天性主动脉瓣狭窄的临床疗效分析

目的 先天性主动脉瓣狭窄是一种较常见但可能需要多次干预且伴随终身的先心病,本研究旨在探讨婴儿先天性主动脉瓣狭窄外科修复术的诊疗经验.方法 回顾性收集2008年1月至2020年12月在上海儿童医学中心诊断为先天性主动脉瓣狭窄,并接受主动脉瓣成形术的婴儿作为研究对象,记录并分析患者术前资料、术中资料、近远期瓣膜功能、远期生...     

功能性单心室的外科治疗及近期疗效

目的 总结功能性单心室的外科治疗经验.方法 回顾性分析我科2003年12月至2010年7月59例功能性单心室患儿,对其手术时机,手术方式及手术效果进行分析,并用Logistic回归分析Glenn手术的高危因素.结果 死亡8例(病死率13.56%),其中4例为Glenn术后死于低心排和多器官功能衰竭,2例为Banding术后死于低心排,1例为TCPC术后死于多器官功能衰竭,1例为B-T分流术后死于低心排.Glenn术后的主要并发症为上腔静脉梗阻综合症和低心排,Fontan术后的主要并发症是房性心律失常和胸腔积液.Logistic回归分析得出房室瓣反流是Glenn术后患儿死亡的高危因素.结论 功能性单心室心内畸形复杂,需根据肺血流的情况及早进行姑息手术,选择合适的术式.改良Fontan是进行生理矫正的理想术式,保留肺动脉前向血流的Glenn手术是保证患儿顺利进行Fontan术的有效方法,但需根据肺动脉狭窄的程度进行处理,避免上腔静脉综合症的发生.

Abstract：

Objective To retrospectively analyze the outcome of surgical treatment of patients with functional single ventricle. Methods Betveen December 2003 and July 2010, 59 patients with functional single ventricle underwent corrective surgeries, and were followed up at this center. Their median age was 3. 0 months old at pulmonary artery band surgery (PAB), 13. 5 months at bidirectional Glenn procedure (BDG), and 11 years old at Fontan operation. The variables of the anatomical lesions with single ventricle physiology, combined abnormalities, age at surgery, and type of the surgical procedure were retrospectively analyzed. Logistic regression analysis was also performed to determine the risk factors associated with Glenn. Results Duration of mechanical ventilation was 30. 4 ± 19. 7 hours. Length of stay in ICU was 4. 3 ± 1.6 days. Length of hospital stay was 34. 8 ± 15. 9 d.SpC2 increased from 75 ± 6. 97% to 88 ± 6. 28% after operation. Exercise tolerance was also improved remarkably. Eight deaths were noted after surgery (13. 56%). The leading complications after Glenn surgery were superior vena cava syndrome and low cardiac output syndrome. Complications after Fontan surgery were atrial tachycardia and pleural effusions. Logistic regression analysis suggested atrioventricular valve regurgitation was an important risk factor for the death of the patients had Glenn surgery. Conclusions The clinical outcome of surgical treatment of patients with functional single ventricle is satisfied. The surgical strategy should be made according to anatomic abnormality of the functional single ventricle and pulmonary circulation. Modified Fontan operations can become an alternative therapy for patients who are not suitable for double ventricle correction. Glenn with antegrade pulmonary blood flow may be a temporary palliation prior to Fontan surgery, but the pulmonary blood flow should be controlled to avoid the occurrence of superior vena cava syndrome.     

危重新生儿先心病外科治疗

目的 回顾2007年来对新生儿期危重先心病外科治疗经验.方法 77例新生儿患儿,男61例,女16例.均为危重患儿.病种构成:大动脉转位37例,室间隔缺损24例,主动脉弓部缩窄或离断合并室闻隔缺损8 例,心上型完全性肺静脉异位引流3例,Taussig-Being畸形2例,肺动脉闭锁2例,完全型房室闻隔缺损1例.除1例行姑息手术,其余均行根治术.结果 全组死亡7例,总体病死率9.1％.并发症有低心排6例,急性肾功能不全1例,肺部感染5例,心律失常12例.全组延迟关胸33例.结论 危重新生儿先心病目前已能取得较好的外科治疗效果.需要在新生儿期处理的患儿,均是需要急诊或限期手术的危重患儿.既要尽可能改善术前一般情况,又要避免延误手术治疗,失去手术时机.大动脉转位仍然是现阶段新生儿期先心病治疗的重点.手术应尽量减少体外循环时间,重视超滤技术使用,体外循环期间应加强液体管理.术后注重呼吸、循环支持,合理采用腹膜透析、延迟关胸等手段.复杂先心病一站式救助网络是今后先心病治疗模式的发展方向.     

小于6个月先天性心脏病患儿的外科治疗

目的 回顾总结小于6个月婴幼儿先天性心脏病的外科治疗.方法 2000年1月～2006年12月,手术纠治年龄小于6个月先天性心脏病1831例.包括:室间隔缺损并肺动脉高压453例,完全性大动脉错位214例、法乐四联症119例、完全性肺静脉异位引流106例、右室双出口69例、肺动脉瓣狭窄65例,完全性房室通道55例、动脉导管未闭53例、主动脉缩窄伴室间隔缺损46例、肺动脉闭锁伴室间隔缺损36例、肺动脉闭锁室间隔完整型31例、主动脉弓中断24例、右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损22例、其他538例.根据不同病种采取相应的手术方法纠治.结果 手术死亡98例,手术死亡率5.35%.随着手术方法不断改进,手术总死亡率从2000年的8.23%降至2006年的4.91%.随访:完全性大动脉错位术后发生室间隔残余漏1例,肺动脉瓣上狭窄5例,主动脉瓣上狭窄2例,主动脉瓣下狭窄1例,其中再次手术4例,远期死亡1例;完全性肺静脉异位引流心内型4例在术后出现肺静脉回流梗阻,2例死亡,2例再次手术解除梗阻.早期室间隔缺损术后发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术;其余病例随访不完整.结论 婴幼儿先天性心脏病的手术处理时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率.     

经皮球囊瓣膜成形术治疗先天性主动脉瓣狭窄

15年来先天性主动脉瓣狭窄 (ＡＳ)球囊瓣膜成形术(ＰＢＡＶ)已经从不成熟、疗效不满意逐步发展为较成熟的、疗效令人鼓舞的一种替代外科瓣膜切开的介入性治疗方法。我们应用此方法治疗 2 7例ＡＳ患儿 ,现报告如下。材料和方法1.临床资料 :1986年 12月～ 1999年 8月 ,经我院临床、心电图、Ｘ线胸片、超声心动图及心导管造影检查确诊为ＡＳ的患儿共 2 7例 ,其中男 2 0例 ,女 7例 ;年龄 2 .5～ 12岁 ,平均年龄 (6 .1± 2 .3)岁。按纽约心脏病学会 (ＮＹＨＡ)心功能分级方法心功能分为Ⅱ～Ⅲ级。根据主动脉瓣增厚、幕顶征、射流征及有无升主动脉…     

三房心的诊断和外科治疗

目的总结14例小儿三房心合并其他心脏畸形的外科治疗经验。方法全组均在中度低温体外循环下进行手术,平均年龄(5.6±3.5)岁,单纯型1例,复杂型13例(完全型11例,非完全型3例)。采用右房-房间隔径路显露左心房纤维隔膜,仔细辨认其解剖关系,充分剪除纤维隔膜疏通左心房通道,保护好二尖瓣膜。采用自体心包补片尽量扩大左心房容积,同时彻底矫正合并的其他心脏畸形。结果无一例手术死亡,14例全部存活,随访5个月~5年,心功能正常。结论三房心手术治疗取得早期和晚期良好疗效,手术关键在于仔细辨认,彻底矫正合并畸形。     

个体化手术方案矫治儿童右室双出口的体会

目的 探讨儿童右室双出口(DORV)的外科治疗效果.方法 自1984年8月至2010年6月共手术治疗118例DORV,其中男62例,女56例,年龄10 d～12岁,平均(3.2±2.6)岁,体重3.0～22.5 kg,平均(9.6±3.7)kg.根据SIS-EACTS数据库分类:VSD型86例,TOF型22例,TGA型3例,VSD远离大动脉型7例.手术方法包括采用单纯心室内隧道修补21例,心室内隧道修补+右室流出道扩大补片84例,其中82例自体心包扩大补片,2例行同种带瓣外管道;Switch术4例,双向格林术6例,Fontan术1例,肺动脉环缩术1例,B-T分流术1例.回顾性分析DORV的手术方法和效果.结果 住院死亡9例,病死率7.6%,主要死亡原因为低心排综合症.2004年前手术51例,死亡7例(病死率13.7%),2005年后手术67例,死亡2例(病死率2.9%).存活病例随访2个月～10年,超声心动图检查未见左室流出道梗阻,1例患儿术后2年发现右室流出道残余梗阻,再次手术疏通右室流出道,余患儿效果良好,无晚期死亡病例.结论 根据DORV患儿的解剖特点和年龄,制订个体化的手术方案,有助于提高手术成功率.

Abstract：

Objective To summarize our experience of surgical treatment for double-outlet right ventricle (DORV) in children. Methods From August 1984 to June 2010, 118 patients with DORV underwent surgical repair at this center. Among the 118 patients, 62 were males and 56 were females.Their ages ranged from 10 days to 12 years old (mean age, 3. 2 ± 2. 6). Their weight ranged from 3. 0to 22. 5 kg (mean weight, 9. 6 ± 3. 7 kg). According to the STS-EACTS international nomenclature,86 patients were DORV associated with ventricular septal defect (VSD), 22 were DORV with tetralogy of Fallot (TOF), 3 were DORV with transposition of the greater arteries (TGA), and 7 were DORV with remote VSD. Corrective surgeries included 22 interventricular repairs, 84 interventricular repairs plus right ventricular outflow tract reconstruction (pericardium was used for the reconstruction in 82 cases, and valved extracardiac conduits was used in 2 cases), 4 switch procedures, 6 bidirectional Glenn procedures, 1 Fontan procedure, 1 Pulmonary artery banding procedure, and 1 Blalock-Taussig Shunt procedure. The surgical safety and efficacy were studied by retrospectively analyzing the clinical data of the 118 cases. Results Nine patients died after surgery (7. 6%). The leading cause of death was low cardiac output syndrome. Of the 51 patients underwent corrective surgery before 2004,7 died after surgery (13. 7%). However, only 2 died in the 67 patients who had surgery after 2005(2. 9%). The patients were followed up for 2 months to 10 years. Cardiac ultrasonography didn't show any obstruction of left ventricular outflow tract, but 1 patient developed left ventricular outflow tract obstruction 2 years after surgery and received corrective surgery. No long-term death and other complications were noted. Conclusions Surgical strategy for the children with double-outlet right ventricle should be made based on patients individual anatomic anomalies.     

小儿原发性心脏肿瘤的外科治疗

目的回顾和总结小儿原发性心脏肿瘤的治疗经验。方法7例患儿，男3例，女4例；年龄1个月～10岁（〈1岁4例）；体重3．5～24kg（〈10kg5例）。右室横纹肌瘤1例，左室纤维瘤1例，左房粘液瘤2例。右房粘液瘤1例，有房血管瘤2例。右室横纹肌瘤经右室切口切除。纤维瘤累及整个左室游离壁而无法切除。左房粘液瘤和右房粘液瘤均经右房切口完整切除。血管瘤经右房切口径路，1例整个切除，另1例因肿瘤下缘累及右冠状动脉，作大部分切除。结果术后入重症监护室，4～6h后撤离呼吸机。左室纤维瘤因未能手术切除而临床症状不能解除，其余患儿循环功能稳定，无明显心包积液，心律失常和动脉栓塞并发症。出院时心脏超声检查，右室横纹肌瘤近心尖处仍有直径1cm的残留肿块，但不影响心功能。所有患儿房室瓣和大动脉瓣口的血流速度恢复正常。5例患儿随访2～3年，心脏血流动力学稳定，肿瘤无复发或远处转移，横纹肌瘤残留已不明显。结论小儿原发性心脏肿瘤应根据肿瘤的不同性质，制定不同的手术原则，完整切除不是手术的唯一目的，其前提是不能破坏心功能。     

73例新生儿先天性心脏病的手术时机选择分析

目的 探讨新生儿期先天性心脏病的内外科治疗结果及经验.方法 2010年1月至2011年6月间73例在我院就诊的先天性心脏病新生儿,体重1.6～5 kg,平均(3.1±0.7) kg,早产儿有14例.54例实施了手术治疗,其中45例在体外循环下手术,9例在非体外循环下实施手术.结果 73例患儿中12例自动放弃治疗,7例经治疗后随诊择期手术治疗,54例手术患儿中近期死亡5例,病死率9％.结论 开展新生儿期复杂性先天性心脏病的手术治疗应遵循早期诊断、专科治疗、及时手术的原则.对于无明显的心功能不全和反复肺部感染症状的患儿,可密切门诊随访;新生儿期就出现明显的心功能不全表现者必须及时手术.对于严重低氧血症或伴有循环梗阻的先天性心脏病及气道压迫明显的肺动脉吊带患儿应积极完善术前准备,早期手术,可明显降低病死率,改善治疗效果.     

中央分流术在治疗复杂先天性心脏病中的应用

目的 总结68例中央分流术的应用及随访,探讨中央分流术在复杂先天性心脏病治疗中的应用及效果.方法 68例患儿,男36例,女32例,年龄1 d～17岁,体重(9.75±5.83)kg.患儿在不同时期进行了中央分流手术,比较手术前后血氧饱和度的变化.术后进行随访,了解肺动脉发育和后续治疗的情况.结果 死亡8例,病死率11.76%.存活患儿症状改善,术后血氧饱和度比术前显著提高(P＜0.05).随访病例肺动脉比术前显著增粗(P＜0.05).26例患儿进行了二次手术,21例为根治手术,5例为再次姑息性手术,2例死亡,再次手术病死率7.7%.结论 作为姑息性手术的一种,中央分流术损伤小、操作简单,能改善症状,提高生活质量,为根治手术创造条件.     

瓣环扩大在儿童主动脉瓣膜置换术中的应用

目的总结6例儿童主动脉瓣膜置换术中主动脉瓣环扩大的经验，探讨儿童主动脉瓣置换时主动脉瓣环细小的外科处理方法。方法主动脉瓣膜置换术中进行瓣环扩大术6例，年龄7～14岁，平均（11．2±3．3）岁；体重20～41．5kg，平均（29．5±8．6）kg，体表面积0．8～1．35m^2，平均（1．08±0．23）m^2。术前测定主动脉瓣环直径13．5～18．7mm，平均（15．9±2.6）mm。术中主动脉瓣环扩大2例采用Manouguian法，4例采用Konno法。经瓣环扩大后，主动脉瓣环植入了平均直径（19．2±1．3）mm（17～21mm）的机械瓣膜。其他心脏畸形也在术中予以矫治。结果无住院死亡。随访时间3～89个月，无晚期死亡，无再次手术。NYHA心功能分级均为Ⅰ级。复查超声心动图2例存在跨瓣压差，分别为25mmHg和40mmHg。结论儿童主动脉瓣膜置换术中，采用主动脉瓣环扩大术，特别是Konno法，可有效扩大狭窄的主动脉瓣环，植入较大的人工瓣膜，提高手术的成功率，改善远期疗效。