新生儿危重先天性心脏病的手术治疗

目的 探讨新生儿危重先天性心脏病的病种组成、手术必要性以及手术治疗的方法和效果.方法 回顾性分析2012年1～6月广东省人民医院小儿心外科收治的新生儿危重先天性心脏病51例的临床资料.所有病例均行手术治疗,术后转心脏监护室.结果 本组51例中,术后成功出院47例(92.2％),死亡4例,病死率为7.8％.其中,完全性肺静脉异位引流死亡1例,死因为肺动脉高压危象;肺动脉闭锁死亡1例,死因为术后严重低氧血症、恶性心律失常;Taussig-Bing畸形死亡1例,死因为心力衰竭、低心排出量综合征;三尖瓣闭锁死亡1例,死因为术后低心排出量综合征.结论 新生儿危重先天性心脏病及时手术治疗,是挽救患儿生命的有效手段.根治手术是新生儿危重先天性心脏病主要手术方式,延迟关胸、体外膜肺氧和、腹膜透析等治疗的应用,可以减少危重心脏病新生儿的死亡.     

新生儿先天性心脏病的围手术期处理

先天性心脏病(简称先心病)是新生儿期常见的出生缺陷,发病率为活产婴儿的7‰～9‰,未经治疗者1/4于新生儿期死亡,是新生儿期死亡的主要原因之一。近年来,先心病的治疗趋向提早施行手术,手术水平向一期纠治的方向发展。随着胸外科手术水平的提高,新生儿期先心病手术成功率逐渐增高,为患有先心病的新生儿带来了更多的生存希望。掌握先心病的围手术期处理,使患儿在术前得到较好的治疗,生存到外科手术时,并减少手术并发症,对降低新生儿的死亡率十分重要。     

常州市103例新生儿先天性心脏病随访分析

目的探讨建立符合中国国情的新生儿先天性心脏病(CHD)筛查、评估、干预体系。方法 2011年5月1日至2013年4月30日期间,对常州市妇幼保健院出生的16 070名新生儿进行CHD筛查及诊断,并对CHD新生儿定期随访至1岁。结果发现CHD 103例,发生率0.641%。CHD构成类型前三位是室间隔缺损(VSD,0.205%)、动脉导管未闭(PDA,0.174%)、房间隔缺损(ASD,0.10%)。103例CHD完成1年随访94例、失访9例,其中小型VSD、ASD及早产儿PDA闭合率高,部分严重CHD及有并发症患儿已手术治疗,其余未愈者仍在随访中。结论常州地区新生儿CHD发病率处于中国平均水平,对CHD患儿进行系统随访能有助于提高CHD患儿的生存质量。     

危重新生儿先心病外科治疗

目的 回顾2007年来对新生儿期危重先心病外科治疗经验.方法 77例新生儿患儿,男61例,女16例.均为危重患儿.病种构成:大动脉转位37例,室间隔缺损24例,主动脉弓部缩窄或离断合并室闻隔缺损8 例,心上型完全性肺静脉异位引流3例,Taussig-Being畸形2例,肺动脉闭锁2例,完全型房室闻隔缺损1例.除1例行姑息手术,其余均行根治术.结果 全组死亡7例,总体病死率9.1％.并发症有低心排6例,急性肾功能不全1例,肺部感染5例,心律失常12例.全组延迟关胸33例.结论 危重新生儿先心病目前已能取得较好的外科治疗效果.需要在新生儿期处理的患儿,均是需要急诊或限期手术的危重患儿.既要尽可能改善术前一般情况,又要避免延误手术治疗,失去手术时机.大动脉转位仍然是现阶段新生儿期先心病治疗的重点.手术应尽量减少体外循环时间,重视超滤技术使用,体外循环期间应加强液体管理.术后注重呼吸、循环支持,合理采用腹膜透析、延迟关胸等手段.复杂先心病一站式救助网络是今后先心病治疗模式的发展方向.     

小于6个月先天性心脏病患儿的外科治疗

目的 回顾总结小于6个月婴幼儿先天性心脏病的外科治疗.方法 2000年1月～2006年12月,手术纠治年龄小于6个月先天性心脏病1831例.包括:室间隔缺损并肺动脉高压453例,完全性大动脉错位214例、法乐四联症119例、完全性肺静脉异位引流106例、右室双出口69例、肺动脉瓣狭窄65例,完全性房室通道55例、动脉导管未闭53例、主动脉缩窄伴室间隔缺损46例、肺动脉闭锁伴室间隔缺损36例、肺动脉闭锁室间隔完整型31例、主动脉弓中断24例、右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损22例、其他538例.根据不同病种采取相应的手术方法纠治.结果 手术死亡98例,手术死亡率5.35%.随着手术方法不断改进,手术总死亡率从2000年的8.23%降至2006年的4.91%.随访:完全性大动脉错位术后发生室间隔残余漏1例,肺动脉瓣上狭窄5例,主动脉瓣上狭窄2例,主动脉瓣下狭窄1例,其中再次手术4例,远期死亡1例;完全性肺静脉异位引流心内型4例在术后出现肺静脉回流梗阻,2例死亡,2例再次手术解除梗阻.早期室间隔缺损术后发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术;其余病例随访不完整.结论 婴幼儿先天性心脏病的手术处理时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率.     

中央分流术在治疗复杂先天性心脏病中的应用

目的 总结68例中央分流术的应用及随访,探讨中央分流术在复杂先天性心脏病治疗中的应用及效果.方法 68例患儿,男36例,女32例,年龄1 d～17岁,体重(9.75±5.83)kg.患儿在不同时期进行了中央分流手术,比较手术前后血氧饱和度的变化.术后进行随访,了解肺动脉发育和后续治疗的情况.结果 死亡8例,病死率11.76%.存活患儿症状改善,术后血氧饱和度比术前显著提高(P＜0.05).随访病例肺动脉比术前显著增粗(P＜0.05).26例患儿进行了二次手术,21例为根治手术,5例为再次姑息性手术,2例死亡,再次手术病死率7.7%.结论 作为姑息性手术的一种,中央分流术损伤小、操作简单,能改善症状,提高生活质量,为根治手术创造条件.     

新生儿危重先天性心脏病206例临床分析

目的总结以往5年危重新生儿先天性心脏病(简称先心病)诊治资料,以期进一步提高新生儿先心病的诊治水平。方法对近5年内入住本院NICU的206例先天性心脏病患儿的临床表现、多普勒彩色超声检查结果、内外科治疗措施和预后进行回顾性分析。结果(1)新生儿先心病主要表现为中央性青紫和心功能不全,个别可合并心律失常。(2)在新生儿期出现症状的先心病以复杂型为主,占75.7%。其中完全性大动脉转位居首位,其他依次为肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流和重度肺动脉狭窄;左向右分流型先心病则占24.3%,主要为存在多水平分流的复合型心内畸形。(3)内科治疗主要为抗心功能不全和应用前列腺素E1改善缺氧状况;在新生儿期施行外科手术共48例,以大动脉转位居多。(4)高达45.6%的患儿在明确诊断后因家长放弃治疗而出院。结论在新生儿期出现症状的先心病多存在心血管的复杂或复合畸形,病情危重。及时明确诊断并给予适当的内外科治疗是提高患儿生存率和改善预后的关键。     

新生儿紫绀型先天性心脏病26例早期诊断分析

目的 了解新生儿紫绀型先天性心脏病(简称先心病)的临床特征.方法 回顾分析中国医科大学附属盛京医院新生儿科2004年7月至2007年5月收治的26例紫绀型先心痌患儿的临床资料.结果 主要畸形类型前三位的是完全性大动脉转位(30.8%),法洛四联症(15.4%)和左心发育不良综合征(11.5%).均在生后出现紫绀和呼吸困难或在24h内急剧加重,院外误诊16例.结论 新生儿出生即刻出现紫绀和呼吸困难或在24h内急剧加重,经给氧甚至机械通气,低氧血症与酸中毒不能纠正,动脉血气分析示严重低氧血症与低碳酸血症并存,高度提示紫绀型先心病的可能,应尽早完成超声心动图的检查.     

手术治疗新生儿重症先天性心脏病28例

目的 总结新生儿重症先天性心脏病的手术治疗以及围手术期处理经验,评价其临床疗效.方法 2008年1月至2010年3月广州市妇女儿童医疗中心手术治疗新生儿先天性心脏病28例,其中2例动脉导管未闭（PDA）患儿行左侧开胸结扎术;1例右室发育不良合并PDA、三尖瓣重度关闭不全患儿行中央分流术;8例室间隔缺损（VSD）患儿行体外循环下VSD修补术;3例主动脉缩窄、1例主动脉弓离断（IAA）患儿行体外循环下主动脉成型术;9例完全性大动脉转位（TGA）患儿中,8例做了Switch手术,其中合并VSD的2例同时做了VSD修补术;1例TGA/IVS PDA行肺动脉banding＋中央分流术,7 d后作了SWITCH手术;3例完全性肺静脉异位连接（TAPVC）纠治;重度肺动脉狭窄3例,肺动脉闭锁1例行右室流出道疏通,佰仁思带单瓣牛心包片重建右室流出道;重症法洛四联症、肺动脉发育不良先行中央分流术,3 d后低氧无法缓解,行右室流出道跨肺动脉瓣环补片扩大术.结果 早期（术后30 d内）无死亡病例,晚期死亡2例：1例为心上型TAPVC,术后因膈肌麻痹、乳糜胸、营养不良衰竭死亡,1例为IAA、VSD、PDA合并主动脉瓣下狭窄患儿,术后因持续严重低心排综合征死亡.26例术后痊愈出院.出院时1例VSD患儿术后膈肌折叠有气促,二氧化碳轻度潴留;2例SWITCH患儿术后肺动脉血流速度稍快;1例右室发育不良、PDA、三尖瓣关闭不全中央分流术后三尖瓣关闭不全中-重度;重度肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、重度法洛氏四联症右室流出道疏通术后残余肺动脉轻-中度狭窄3例;VSD合并主动脉畸形术后主动脉仍有轻度狭窄.结论 新生儿重症先天性心脏病手术治疗效果满意.适当把握好手术适应症,选择正确的手术方法,精心细致的围手术期处理是手术成功的关键.术后低心排、肺功能障碍、肾功能衰竭的防治是降低手术后病死率的关键.     

婴儿及新生儿先心病心内直视手术208例

目的　探讨在婴儿、新生儿年龄段先天性心脏病心内直视手术的可行性及疗效评估。方法　对 2 0 8例先心病患儿实施了心内直视手术 ;手术年龄 3d～ 12个月 ,平均 (7.4 1± 3.6 7)个月 ,其中新生儿 17例 ,1～ 3个月 19例 ,3～ 6个月 4 1例 ,6～ 9个月 6 7例 ,9～ 12个月 6 4例。体重 3～ 11kg,平均 (7.4 6± 3.39)kg。男 135例 ,女 73例 ,手术病种 :室间隔缺损合并重度肺动脉高压类 15 5例(74 .5 % ) ,其余为D TGA、PA(IVS)、TAPVC等青紫复杂性先心病。结果　全组手术死亡 12例 ,病死率为 5 .9% ,年龄小、畸形复杂矫治不完全 ,术后低心排 (5例 ) ,呼吸道病变 (4例 )、术后顽固出血 (3例 )是导致死亡的主要因素。结论　手术治疗是拯救婴儿、新生儿高危复杂先心病的积极、有效的手段。随着麻醉、体外循环、监护技术、手术器械材料的进一步改进 ,手术存活率有望进一步提高     

60例低出生体重新生儿及早产儿心脏手术术后监护治疗

目的 总结60例低出生体重新生儿(low birth weight infant,LBWI)及早产儿先天性心脏病外科手术的术后监护治疗经验.方法 2003年5月至2011年10月共为60例2 500g以下LBWI先天性心脏病新生儿进行外科手术治疗.本组病例孕周26～42周,平均(33.50±4.07)周,出生体重640～2 500 g,平均(1729.3±522.45)g,其中47例为早产儿.手术时日龄4～55 d,平均(24.88±12.49)d;手术时体重650～2712 g,平均体重(1953.2±463.57)g.术前所有患儿均在NICU接受治疗.患儿均在全麻下接受先心病矫治手术,其巾非体外循环组29例,体外循环组31例(不停跳3例,深低温停循环4例).全组患儿术后进入心外小儿ICU进行监护治疗.结果 全组患儿住院期间死亡13例,总病死率为21.7％.其中术中死亡4例,手术病死率6.7％;术后早期死亡(72h内)6例,占总例数10.0％;术后家属放弃治疗3例,占总例数5.0 ％.体外循环时间35～326min,平均(121.0±74.6)min;主动脉阻断时间27～173min,平均(74.8±44.7)min.术后机械通气时间12～648 h,中位数96 h.全组患儿术后延期关胸13例,术后床旁开胸探查止血8例.其余主要并发症包括重症肺炎10例,肺高压危象2例,低心排综合症8例.结论 早产儿或低体重儿可早期实施先心病外科手术治疗,良好的术后管理有助于降低术后病死率和并发症发生率.     

小儿危重先天性心脏病急诊手术250例报告

目的 总结小儿危重先天性心脏病急诊手术的经验，探讨急诊手术的必要性和降低围手术期死亡和并发症的措施。方法 回顾分析1998年1月－2001年10月急诊手术治疗小儿危重先天性心脏病250例。男176例，女74例；术前反复呼吸道感染、心力衰竭或呼吸衰竭者121例，严重低氧血症者120例，其他危重患儿共9例；不用体外循环手术22例（36例次），常温平行体外循环20例，中度低温体外循环165例，深低温低流量或停循环43例。根治手术233例，姑息手术17例。结果 全组术中死亡12例，早期死亡18例，总病死率为12.0%(30/250)。存活的220例中术后主要并发症包括残余病变、重要脏器功能不全、感染和呼吸机依赖等。结论 急诊手术是挽救小儿危重先心病的有效手段，准确诊断、快速转运以及正确、合理的体外循环和手术方法降低手术对重要脏器的损害是提高手术成功率的关键。     

肺动脉环缩术在儿童复杂先天性心脏病中的应用

目的 探讨肺动脉环缩术在儿童复杂先天性心脏病中的应用经验,并对手术效果进行评价.方法 回顾性分析2002年1月～2007年3月进行的32例肺动脉环缩术.男22例,女10例,手术年龄平均9.2个月,体重平均6.1 kg.肺动脉环缩后肺动脉周径平均(28.0±4.1)mm,术后估测环缩近远端压差(43.7±9.0)mmHg.结果 围术期死亡1例,2例患儿再次调整环缩.4例患儿出现围术期并发症.31例患儿随访1个月～5年,22例患儿进行Ⅱ期手术.结论 肺动脉环缩术可限制肺血过多,锻炼左心室,为Ⅱ期施行双心室矫治及双向腔肺分流术赢得时机.     

小儿二尖瓣双孔成形术

目的 探讨二尖瓣双孔成形术治疗儿童特别是婴幼儿二尖瓣关闭不全的临床可行性及有效性.方法 对16例重度二尖瓣关闭不全的小儿行二尖瓣双孔成形术,并在术前、术中、术后利用超声心动图对瓣膜进行评价.结果 全组体外循环时间(74.4±23.3)min,主动脉阻断时间(51.3±17.1)min.术中及术后超声心动图检查提示,患儿二尖瓣口均无中度以上反流,无患儿须立即再次手术,术后常规使用血管活性药物,所有患儿均在术后24 h内脱离呼吸机.全组患儿均存活,无灌注肺、术后重度心衰等严重并发症发生.随访10个月～4年,所有患儿心功能(NYHA)为Ⅰ级,超声心动图显示双孔成形瓣膜活动良好,无瓣口狭窄,跨瓣压差均≤5 mmHg,术后14例无瓣膜反流、无左房增大,1例二尖瓣轻度反流,1例中度反流,无近远期死亡.术后常规行阿司匹林抗凝治疗3～6个月.结论 双孔瓣膜成形术治疗儿童重度二尖瓣关闭不全,修补后瓣膜形态稳定,早中期疗效满意,双孔成形术指数是一种简便而有效实用的参数.     

个体化手术方案矫治儿童右室双出口的体会

目的 探讨儿童右室双出口(DORV)的外科治疗效果.方法 自1984年8月至2010年6月共手术治疗118例DORV,其中男62例,女56例,年龄10 d～12岁,平均(3.2±2.6)岁,体重3.0～22.5 kg,平均(9.6±3.7)kg.根据SIS-EACTS数据库分类:VSD型86例,TOF型22例,TGA型3例,VSD远离大动脉型7例.手术方法包括采用单纯心室内隧道修补21例,心室内隧道修补+右室流出道扩大补片84例,其中82例自体心包扩大补片,2例行同种带瓣外管道;Switch术4例,双向格林术6例,Fontan术1例,肺动脉环缩术1例,B-T分流术1例.回顾性分析DORV的手术方法和效果.结果 住院死亡9例,病死率7.6%,主要死亡原因为低心排综合症.2004年前手术51例,死亡7例(病死率13.7%),2005年后手术67例,死亡2例(病死率2.9%).存活病例随访2个月～10年,超声心动图检查未见左室流出道梗阻,1例患儿术后2年发现右室流出道残余梗阻,再次手术疏通右室流出道,余患儿效果良好,无晚期死亡病例.结论 根据DORV患儿的解剖特点和年龄,制订个体化的手术方案,有助于提高手术成功率.

Abstract：

Objective To summarize our experience of surgical treatment for double-outlet right ventricle (DORV) in children. Methods From August 1984 to June 2010, 118 patients with DORV underwent surgical repair at this center. Among the 118 patients, 62 were males and 56 were females.Their ages ranged from 10 days to 12 years old (mean age, 3. 2 ± 2. 6). Their weight ranged from 3. 0to 22. 5 kg (mean weight, 9. 6 ± 3. 7 kg). According to the STS-EACTS international nomenclature,86 patients were DORV associated with ventricular septal defect (VSD), 22 were DORV with tetralogy of Fallot (TOF), 3 were DORV with transposition of the greater arteries (TGA), and 7 were DORV with remote VSD. Corrective surgeries included 22 interventricular repairs, 84 interventricular repairs plus right ventricular outflow tract reconstruction (pericardium was used for the reconstruction in 82 cases, and valved extracardiac conduits was used in 2 cases), 4 switch procedures, 6 bidirectional Glenn procedures, 1 Fontan procedure, 1 Pulmonary artery banding procedure, and 1 Blalock-Taussig Shunt procedure. The surgical safety and efficacy were studied by retrospectively analyzing the clinical data of the 118 cases. Results Nine patients died after surgery (7. 6%). The leading cause of death was low cardiac output syndrome. Of the 51 patients underwent corrective surgery before 2004,7 died after surgery (13. 7%). However, only 2 died in the 67 patients who had surgery after 2005(2. 9%). The patients were followed up for 2 months to 10 years. Cardiac ultrasonography didn't show any obstruction of left ventricular outflow tract, but 1 patient developed left ventricular outflow tract obstruction 2 years after surgery and received corrective surgery. No long-term death and other complications were noted. Conclusions Surgical strategy for the children with double-outlet right ventricle should be made based on patients individual anatomic anomalies.