婴幼儿主动脉缩窄伴室间隔缺损的Ⅰ期纠治

目的总结婴幼儿主动脉缩窄伴室间隔缺损胸骨正中切口Ⅰ期纠治的手术方法和临床经验。方法2000年1月~2004年5月,采用胸骨正中切口Ⅰ期纠治17例主动脉缩窄伴室间隔缺损患儿,月龄1~41个月;体重3.0~13kg,平均为(6.32±2.35)kg。主动脉缩窄位于导管前11例,邻近动脉导管处6例;其中4例伴主动脉弓发育不良。9例伴有动脉导管未闭,17例均伴有室间隔缺损。结果本组17例中,1例于矫治术后第2d死于肺动脉高压危象;余16例术后恢复良好,其中14例上下肢动脉压差消失,另2例上下肢动脉压差24h内降至15mmHg(1mmHg=0.133kPa),72h后压差消失。随访至今超声心动图检查无假性动脉瘤或主动脉再狭窄。结论采用胸骨正中切口Ⅰ期纠治主动脉缩窄伴室间隔缺损,可同时纠治并发的主动脉弓部发育不良,降低了残余梗阻的发生率。Ⅰ期矫治还具有明显降低手术费用,减少患儿二次手术痛苦的优点。Ⅰ期手术在死亡率和并发症方面与Ⅱ期手术没有显著性差异。     

婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗

目的 总结8年来56例婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗经验.方法 2001年5月至2009年6月,本院采取经正中切口一期矫治婴儿主动脉弓阻塞病变56例,其中男32例,女24例;年龄16 d至11个月;体重2.3～7.3 kg;主动脉弓中断A型22例,B型3例;主动脉缩窄31例.合并室间隔缺损（VSD）及动脉导管未闭（PDA）55例,房间隔缺损（ASD）6例,右室双出口（DORV）1例,完全性大动脉转位（TGA）1例.均采取经胸骨正中切口深低温停循环下一期矫治手术,采用降主动脉与主动脉弓端端吻合41例,端侧吻合前壁自体心包片加宽弓成形15例.对合并圆锥部VSD者,为避免远期左室流出道梗阻采用0.4 mm Gore-Tex补片Luciani法修补VSD.结果 围术期死亡2例,病死率3.57%;出现喉返神经损伤2例,跨主动脉弓压差3例,均＜20 mmHg.54例存活患儿随访4个月至8年,生长发育良好,无远期主动脉狭窄及左室流出道梗阻,无神经系统并发症.多普勒超声测定跨修复点压力阶差（1.5±0.7）kPa,较术前（6.7±2.3）kPa,显著降低（t=2.51,P＜0.05）.结论 婴儿主动脉弓阻塞合并心内畸形宜早期手术治疗,经胸骨正中切口一期矫治手术安全有效.     

儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张术的疗效观察

目的 探讨儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张的治疗效果。方法 选择18例单纯性主动脉缩窄(COA)患儿,其中9例并室间隔缺损(VSD)或动脉导管未闭(PDA)、主动脉瓣狭窄(AS),采用比缩窄部直径大3～4倍或直径不超过降主动脉横膈水平直径的球囊扩张治疗,部分并畸形儿予手术镶嵌治疗。结果 手术均成功,高血压控制,即刻下肢血压超过上肢,血流动力学跨缩窄压差平均下降57％左右,缩窄部直径较术前增加44％左右。随访6个月～4年,上下肢血压差较术后即刻平均增加18.66±10.23mmHg,跨缩窄压差增加16％。结论 COA经皮球囊扩张术结果表明,球囊扩张对单纯隔膜型COA有肯定疗效,内科球囊扩张和外科手术镶嵌治疗COA并VSD或PDA优于单纯手术治疗。     

小儿主动脉缩窄的外科治疗

目的 回顾和总结小儿主动脉缩窄的外科治疗经验。方法 66例患儿，年龄20d～8．5岁。21例单纯CoA，45例同时合并心内畸形。单纯CoA从左后外侧第4肋间进胸。若合并有心内畸形，早期9例患儿先左后外侧肋间进胸纠治CoA，再正面开胸体外循环下纠治心内畸形，2000年1月之后，35例采取正中劈开胸骨，体外循环下Ⅰ期纠治CoA和心内畸形。另有1例分期手术。纠治CoA方法主要有：缩窄段切除行端端吻合或端侧吻合术，补片扩大成形术和左锁骨下动脉瓣翻转成形术。结果 患儿术后早期下肢动脉血压超过上肢47例，与上肢相同13例，仍低于上肢6例，无一例发生肾功能衰竭和截瘫。死亡2例(1例死于严重心力衰竭，另1例死于心律失常)。随访39例，下肢动脉血压超过上肢34例，相同4例，1例伴有主动脉弓发育不良术后6个月仍存在缩窄(上肢血压高于下肢35mmHg)。3例有声音嘶哑，远期随访无高血压出现。结论 单纯主动脉缩窄或合并心内畸形宜早期手术治疗，Ⅰ期根治术是安全和有效的。     

小于6个月先天性心脏病患儿的外科治疗

目的 回顾总结小于6个月婴幼儿先天性心脏病的外科治疗.方法 2000年1月～2006年12月,手术纠治年龄小于6个月先天性心脏病1831例.包括:室间隔缺损并肺动脉高压453例,完全性大动脉错位214例、法乐四联症119例、完全性肺静脉异位引流106例、右室双出口69例、肺动脉瓣狭窄65例,完全性房室通道55例、动脉导管未闭53例、主动脉缩窄伴室间隔缺损46例、肺动脉闭锁伴室间隔缺损36例、肺动脉闭锁室间隔完整型31例、主动脉弓中断24例、右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损22例、其他538例.根据不同病种采取相应的手术方法纠治.结果 手术死亡98例,手术死亡率5.35%.随着手术方法不断改进,手术总死亡率从2000年的8.23%降至2006年的4.91%.随访:完全性大动脉错位术后发生室间隔残余漏1例,肺动脉瓣上狭窄5例,主动脉瓣上狭窄2例,主动脉瓣下狭窄1例,其中再次手术4例,远期死亡1例;完全性肺静脉异位引流心内型4例在术后出现肺静脉回流梗阻,2例死亡,2例再次手术解除梗阻.早期室间隔缺损术后发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术;其余病例随访不完整.结论 婴幼儿先天性心脏病的手术处理时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率.     

非体外循环下危重主动脉缩窄新生儿左胸后外侧切口手术的效果分析

目的总结非体外循环下危重主动脉缩窄新生儿行左胸后外侧切口手术的手术经验,探讨其安全性和有效性。方法以海南省妇女儿童医学中心2018年5月至2020年12月收治的28例危重主动脉缩窄的新生儿患者为研究对象,均行左后外侧切口非体外循环下主动脉缩窄矫治手术。日龄5～26 d,平均(14.3±5.9)d;体重2.5～4.5 kg,平均(3.7±0.5)kg。结果 28例中,16例行主动脉缩窄段切除加扩大端端吻合,12例因合并弓形发育不良,行主动脉缩窄段切除加扩大端侧吻合术。全组无一例死亡、神经系统并发症、中转体外循环下手术以及旁路转流病例。随访3～35个月,平均12.3个月。术后多普勒超声测定跨修复点压力阶差较术前显著降低(P0.05),无一例早期再干预病例。术后3个月多普勒超声测定主动脉弓降部最大压力阶差10 mmHg 15例(53.6%),10～20 mmHg 11例(39.3%),20 mmHg 2例(7.1%)。结论非体外循环下新生儿危重主动脉缩窄患者行左胸后外侧切口手术安全可行,病死率低,早期结果良好,但长期结果还需要进一步随访。     

新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损27例一期手术矫治效果分析

目的探讨新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期手术矫治的效果。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月湖南省儿童医院收治的主动脉缩窄合并室间隔缺损新生儿的临床资料,排除合并其它复杂心脏畸形的病例;所有患儿一期矫治主动脉缩窄,同期行室间隔缺损修补术,采用围手术期精细化管理,共27例患儿纳入本研究,日龄范围4~28 d,平均(20.1±6.9)d;体重2.7~4.5 kg,平均(3.6±0.5)kg。结果27例中,术后延迟关胸11例,出血6例,急性肾功能衰竭2例,乳糜胸1例,气胸2例,胸腔积液1例,心律失常2例,血压升高1例,再插管3例。严重低心排出量综合征并早期死亡1例,其余26例均经过精细化管理治愈出院。随访3~48个月,吻合口狭窄再手术1例,其余患儿复查结果均满意。结论新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期矫治手术效果良好,若术前乳酸已出现进行性升高会影响术后结局,围手术期精细化管理对提高手术成功率非常重要。     

先天性心脏病经导管介入治疗现状及进展

先天性心血管疾病的经导管介入治疗近年得到了长足的发展,介入治疗的方法不断增加,范围不断扩大.文章简要回顾小儿先心病经导管介入治疗的方法如球囊扩张成彤术治疗主动脉、肺动脉及其分支狭窄以及主动脉瓣和主动脉弓缩窄,血管内支架在肺动脉分支狭窄、体静脉狭窄、主动脉缩窄及在未闭动脉导管中的植入以及房、室间隔缺损的介入治疗等,同时介绍最新的一些研究进展,如经皮二尖瓣修复术、主动脉和肺动脉带瓣支架植入及外科手术中的介入治疗(内外科镶嵌治疗)等.     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

Effect of the adaptation of the food of the hospitalized child on the cover of the nutritional needs]

AIMS: Denutrition remains a major concern in hospitalized children. Daily experience suggests that the meals proposed by hospital dietetic service, although well-balanced and in accordance with the recommendations, may be poorly accepted and consumed by children. The aims of this study were to assess the effect of modification of foods offer on energy intakes as well as nutriments and minerals and trace elements in hospitalized children. PATIENTS AND METHODS: During a 1-month period, 25 consecutive children (range 4-17 years; 13 girls), hospitalized in our pediatric department were included in the study (reasons for hospitalisation comprised: medical reasons [n=7], orthopedic problem [n=16] or surgery [n=2]). They had no restricted diet and received the usual pediatric hospital feeding according to the French recommended dietary allowances (RDA) (D1). They were compared to 21 children--matched for age, sex, nutritional status and pathology, hospitalized during the following 1-month period--who received a modified diet (D2), elaborated by dieticians according to the child's preference and excluded or limited food usually nonconsumed by the children. Food consumption was prospectively measured for 24h by analysis of the nonconsumed foods, as well as browsing and extra food brought by the family. Analysis of energy, carbohydrate, lipid, protein, iron and calcium intake was made using Bilnut 3 software (Nutrisoft, France). RESULTS: D2 covered 119+/-37% of the median energy needs versus 89+/-37% for D1 (p<0.05). The median energy needs were more often reached with D2 as compared to D1 (62% versus 32%, p<0.05). Protein intake was high in both groups, more importantly with D2 (266+/-111% of RDA versus 193+/-77% with D1, p<0.05). We observed no difference between the 2 diets in regards of fat/carbohydrate balance and iron intake. Calcium intake was increased with the adapted diet: 68+/-26% of RDA with D2 versus 49+/-26% with D1 (p<0.01). CONCLUSION: Adapting food offers to preference influences food and caloric intakes in hospitalized children. This could be an efficient strategy to prevent acute undernutrition in hospital.     

关节内侧间隙测量对髋关节脱位术后稳定性的预测

目的探讨关节内侧间隙测量对髋关节脱位术后稳定性的预测意义。方法分析2004～2007年本院10例髋关节再脱位患儿以及随机抽取的50例术后未发生再脱位患儿的影像学资料,对其术后1d、1周、1．5个月、3个月、4个月、5个月、6个月骨盆平片进行患侧髋关节内侧间隙值OA以及泪滴至髋臼外缘的距离OA的测量,并采用D值（D=OA／OA）进行标准化处理。结果无再脱位组D值基本小于0．8。其中30例采用髋关节外展支具,未出现再脱位,D值位于0．66～0．8之间;脱位组在石膏同定期间,D值基本小于0．7,此时股骨头位于髋臼内,未出现脱位;术后6周至3个月拆除石膏后,D值为0．66．0．8,未采取措施,相继出现脱位,此时D值基本大于0．8。结论测量关节内侧间隙对于评价髋关节脱位术后关节的稳定性以及预测早期再脱位有重要意义。D值小于0．66,关节稳定,不会出现再脱位;D值为0．66～0．8,关节稳定性受到影响,可能出现再脱位,需尽早采取干预措施;D值大于0．8,出现再脱位,简单保守治疗措旆失去作用．需再次手术蚕新复位。     

Flaws in the assessment of the best interests of the newborn

We examined the literature on ethical decisions regarding neonates, to assess whether personal beliefs and prejudices influence end-of-life decisions taken by caregivers. Studies show that religion and familiarity with disability influence caregivers' decisions, whereas the influx of already being a parent, age, sex and professional experience is controverse. Caregivers' attitudes towards end-of-life decisions are also affected by personal concerns about litigation, prejudices and their view of disability. The concept of 'poor quality of life' is widely used as a reference in end-of-life decisions, but this can be interpreted differently, leaving room for a wide range of personal viewpoints. In most cases, parents' opinions are considered important and are sometimes the main determinant in decision making. However, it is unclear whether parents' decisions are based on their own wishes or on the best interests of the newborn.
Conclusion: In neonatal end-of-life decisions, patients may not receive cures based only on their best interests.     

小儿睾丸恶性生殖细胞瘤的回顾性分析

目的：探索小儿睾丸恶性生殖细胞瘤合理的治疗方案。方法：I期无高危因素18例行睾丸高位切除术后密切随访（A组）;I期有高危因素和Ⅱ期31例分为13例行睾丸切除加腹膜后淋巴结清扫加不规则化疗（B组）,10例行睾丸切除加腹膜后淋巴结清扫加规则化疗（C组）,8例行睾丸切除加规则化疗（D组）。结果：A组、B组间生存率差异有显著性意义（P＜0．05）,B组与C组、D组间生存率差异有显著性意义（P＜0．05）,C组、D组间生存率差异无显著性意义（P＞0．05）。结论：年龄小、分期早预后好,I期有高危因素及Ⅱ期者应行与化疗的综合治疗,有效联合化疗可代替常规腹膜后淋巴结清扫。     

降钙素原对新生儿脓毒症诊断价值的Meta分析

目的 探讨降钙素原（PCT）对新生儿脓毒症的诊断价值。方法 检索Cochrane 图书馆、PubMed、Ovid、Springer数据库、中国期刊全文数据库、万方数据库和中国生物医学文献数据库（1990年1月至2009年10月）中的文献,按照诊断试验的纳入标准筛选文献,提取纳入研究的特征信息（研究背景、设计信息和诊断参数信息）。数据分析采用Meta-DiSc 1.4和SPSS 12.0软件,检验异质性,并根据异质性结果选择相应的效应模型。对所有研究予以加权定量合并,计算敏感度、特异度及其95%CI。绘制汇总受试者工作特征（SROC）曲线,并计算曲线下面积（AUC）,最后进行敏感度分析和不同组间敏感度比较。结果 共检索出相关英文文献446篇,中文文献98篇,其他语种文献21篇。阅读标题和摘要,按照纳入标准,最终获取文献33篇（英文文献18篇,中文文献11篇,其他语种文献4篇）,入选新生儿3 599例。3篇文献新生儿出生时检测脐血PCT水平临床诊断早发型脓毒症,汇总敏感度、特异度和SROC AUC分别为77.7%、82.8%和0.833 7;8篇文献新生儿出生后至12 h检测血清PCT水平临床诊断早发型脓毒症,汇总敏感度、特异度和SROC AUC分别为76.7%、87.1%和0.896 5;4篇文献新生儿出生后12~24 h检测血清PCT水平临床诊断早发型脓毒症,汇总敏感度、特异度和 SROC AUC分别为76.6%、88.5%和0.884 4;6篇文献新生儿出生后24~48 h检测血清PCT水平临床诊断早发型脓毒症,汇总敏感度、特异度和SROC AUC分别为69.8%、88.2%和0.894 7;15篇文献新生儿出生后≥72 h检测血清PCT水平临床诊断晚发型脓毒症,汇总敏感度、特异度和SROC AUC分别为79.0%、92.3%和0.963 2;15篇文献新生儿出生后≥72 h检测血清PCT水平确诊晚发型脓毒症,汇总敏感度、特异度和SROC AUC分别为84.5%、80.9%和0.934 5。PCT检测敏感度分析表明,国家、研究人群、疾病严重程度和PCT检测阈值的不同是产生异质性的原因。结论 PCT对新生儿脓毒症诊断效能较高,临床可多应用该诊断指标,有助于脓毒症的早期诊断,同时临床上需要注意联合PCT和其他诊断指标,进一步提高新生儿脓毒症诊断的敏感度和特异度。