眼科确诊的Wegener肉芽肿一例

Wegener肉芽肿是一种罕见的致死性的自身免疫性疾病,病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及上下呼吸道和肾脏,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等.现将北京大学第一医院眼科排查确诊的1例Wegener肉芽肿患者的临床资料报道如下.     

眼科确诊的Wegener肉芽肿一例

Wegener肉芽肿是一种罕见的致死性的自身免疫性疾病,病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及上下呼吸道和肾脏,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等.现将北京大学第一医院眼科排查确诊的1例Wegener肉芽肿患者的临床资料报道如下.     

不典型性Wegener肉芽肿误诊一例

Wegener肉芽肿是一种病因不明的罕见的血管性、系统性炎性疾病,以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及周身器官的血管炎为主要特征.病理学检查发现Wegener肉芽肿三联征,即实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症可确诊.     

葡萄膜炎伴听力障碍为首发症状的Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿（Wegener＇s granulomatosis,WG）是一种以血管壁的炎症为特征的坏死性肉芽肿性血管炎,可累及多器官系统,常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统等[1]。WG典型的损害是上、下呼吸道坏死性肉     

Wegener肉芽肿病合并脉络膜视网膜脱离

Wegener肉芽肿病通常引起鼻窦炎、坏死性肉芽肿、肾小球性肾炎;及可能影响任何器官的广泛性血管炎。局限型者用环磷酰胺治疗虽仍有20%的病人死亡,但预后是较好的。作者报告一例局限型Wegener肉芽肿病,起初眼部所见是此病的唯一表现。包括渗出性脉络膜视网膜脱离和导致双侧眼球穿孔及严重的巩膜色素膜炎而致盲。     

中线肉芽肿表现为眼眶蜂窝织炎

中线肉芽肿由预后不良的颜面中央部的肿瘤组成，包括Wegener氏肉芽肿、自发的中线破坏性疾病、淋巴瘤样肉芽肿和血管中央淋巴瘤。现在认为，许多致命的中线肉芽肿包括T细胞淋巴瘤。除Wegen，r氏肉芽肿外，中线肉芽肿综合征很少报告累及眼部。作者报告1例由中线血管中央T细胞淋巴瘤引起突发的眼脸肿胀和视力下降。患者女，73岁。主诉左眼周围剧烈疼痛24小时。就诊前予以拟不明原因的双侧慢性复发“性葡萄膜炎治疗。13年前曾患过葡萄膜炎。曾行双眼白内障摘出、左眼平坦部玻璃体切除、周边眼底冷凝和激光凝固术。患有血压高，膝关节痛和抑郁…     

限局性Wegener肉芽肿病40年随访

经典的Wegener肉芽肿病(WG)是由上和(或)下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、坏死性肉芽肿性血管炎(常影响小血管)和病灶性节段性血管球性肾炎组成。但是在限局性类型中肾脏不受累。我们报道了1例有明显的眶部受累的限局性WG病例，同时进行了接近40年的随访。     

局限型Wegener肉芽肿病的眼部改变

Wegener肉芽肿病的特点有:呼吸道坏死性肉芽肿、肾脏损害、播散性小动脉及小静脉局灶性坏死性血管炎。典型的Wegener肉芽肿(简称WG)呼吸道病变发生在其他系统病变之前,病变发展迅速,常死于局杜性坏死性肾小球肾炎。皮质激素及细胞毒药物出现前,此病预后极坏,平均寿命5个月。有些类型的WG只局限于某个系统或身体某部分,预后较好。约40%全身性WG病人有眼部损害,是由于局部发生了局灶坏死性血管炎。眼部表现多种多样,因此临床诊断较困难。作者报告8例局限型WG,4男4女,年龄12-65岁,3例有明显的眼前节病变,3例有眶及颅内病变,1例视网膜病变,1例视网膜中央静脉栓塞及眼前节病变。8例均有上、下呼吸道病变,1例肾损害,1例脑干卒中,1例横断性     

Wegener肉芽肿研究进展及眼部表现

Wegener肉芽肿(Wagener'sgranulomatosis,WG)是一种复杂的累及多系统的致死性疾病,对于以眼病首诊和仅有眼部表现的病例常因误诊而贻误治疗,新的具有较高特异性的检验技术应用及药物治疗进展,大大提高了对本病的诊治水平。强调全身用药的同时要早期进行眼科干预。近年来WG的发病机制,病理生理学改变,诊断标准,眼部的表现及治疗的研究现状和进展进行综述。     

风湿病相关的边缘性角膜溃疡

边缘性角膜溃疡是指近角膜缘处角膜基质的半月形破坏性病变,伴随角膜上皮缺损、基质变性,以及基质炎性细胞浸润。风湿病常累及眼部,类风湿关节炎、Wegener’s肉芽肿、结节性多动脉炎、复发性多软骨炎、系统性红斑狼疮等可发生边缘性角膜溃疡。边缘性角膜溃疡可能是系统性血管炎的首发表现,也可能预示着某些风湿病进入了严重的血管炎阶段。眼科医师了解这些风湿病的全身及眼部表现,做出正确及时的诊断,并协同风湿科医师进行全身性治疗,对于挽救患者的生命和眼睛都是非常重要的。就边缘性角膜溃疡的病因、临床表现及治疗的研究进展进行综述。     

Wegener肉芽肿双侧穿孔性巩膜软化及周边角膜变薄(英文)

患者,50岁,女,患有无痛性Wegener肉芽肿病,侵犯肺部及鼻窦,双侧穿孔性巩膜软化,双侧周边角膜变薄(接触镜角膜)及单侧眼眶炎症。患者初次诊断为系统性疾病后存活12a,左眼球外伤后穿孔,直到最后一次复诊右眼球没有穿孔。     

Wegener肉芽肿伴低灌注视网膜病变1例

Wegener肉芽肿眼部伴有低灌注视网膜病变极为少见，我们遇到1例，现报告如下。     

Wegener肉芽肿双侧穿孔性巩膜软化及周边角膜变薄

患者,50岁,女,患有无痛性Wegener肉芽肿病,侵犯肺部及鼻窭,双侧穿孔性巩膜软化,双侧周边角膜变薄（接触镜角膜）及单侧眼眶炎症。患者初次诊断为系统性疾病后存活12a,左眼球外伤后穿孔,直到最后一次复诊右眼球没有穿孔。     

眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿的研究进展

渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病,属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型.典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节,可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张.NXG主要影响皮肤和皮下组织,亦可累及身体其他系统和内脏器官,还可引起严重的眼部并发...     

韦格纳肉芽肿眼部病变2例

韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis WG)眼科首诊较罕见，故易误诊。我院眼科自1995年～2002年收治2例眼部病变的WG患者。报告如下。     

小柳原田综合征激素治疗致双侧股骨头坏死1例

小柳原田综合征是一种累及全身多系统的炎性疾病,在眼部表现为双眼弥漫性、渗出性、肉芽肿性葡萄膜炎,该病眼外表现常无严重后果,而眼部炎症发展迅速,且易反复发作,致盲率高.     

眼结节病的诊断标准及治疗

结节病是一种病因不明、累及多系统多器官的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病.眼部累及较常见.有些患者以眼部为首发表现并有可能造成严重的视力损害,其诊断需要综合全身表现,临床误诊和漏诊也常发生.现对眼结节病的临床表现、诊断标准及治疗方法等进行综述.     

右眼眶炎性假瘤误诊为上颌窦癌1例

0引言特发性眼眶炎性假瘤是一种常见的眼眶疾病,其诊断是一个排他性诊断,即在除外眼眶的甲状腺相关眼病、感染、肉样瘤病、淋巴瘤、转移癌、Wegener肉芽肿等病变后,病因未明的炎性病变,现多认为是由B和T淋巴细胞介     

周边角膜溶解综合征角膜穿孔1例

周边角膜溶解综合征是角膜边缘发生沟状或新月型溃疡,常为邻近的巩膜炎发展而延伸至角膜的结果.确切病因尚未完全明确,周边角膜溶解综合征常与自身免疫性疾病有关,尤其与类风湿性关节炎、系统性血管炎(如 Wegener 肉芽肿)等有关,现将我科遇到1例类风湿性关节炎相关角膜溃疡穿孔患者行自体角膜修补加异体板层角膜移植术治疗情况报告如下.     

眼部Wegener肉芽肿17例临床分析

目的 分析累及眼部的Wegener肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）患者的临床资料, 提高对本病的认识。设计 回顾性病例系列。研究对象 2000年1月至2014年6月武警总医院眼眶病研究所收治的病理诊断为WG的患者17例。方法 回顾性分析患者的病历资料。记录分析眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后。主要指标 眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后。结果 17例患者中,女性7例。发病年龄17~65岁,平均（38.4±13.2）岁。眼部多个部位均可能受累, 包括眼球、泪腺、眼外肌、视神经及眶周软组织等。8例患者行抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查,7例胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性,其中1例c-ANCA和核周型ANCA（p-ANCA）均阳性。所有患者均行眶部占位病变切除手术,术后病理学检查,主要病理改变为坏死性肉芽肿和/或血管炎。经糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂或联合应用局部放疗效果较好（8/11）,随访期间2例患者术后复发,仍给予上述治疗达到临床缓解。2例患者死于肾功能衰竭,1例患者死于呼吸衰竭。结论 WG是一种累及多系统的致死性疾病,可以累及眼的任何部位,ANCA检查有助于明确诊断,但仍需病理检查明确诊断。应用糖皮质激素、免疫抑制剂以及局部放疗可取得较好效果。