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异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断 总被引:2,自引:0,他引:2
黄Fang 《国外医学:内分泌学分册》2001,21(2):85-88
临床显示,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时对由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。 相似文献
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异位ACTH综合征和库欣病伴低血钾临床特点的比较 总被引:9,自引:0,他引:9
目的 研究异位ACTH综合征的临床特点 ,提高早期诊断和降低误诊、误治率。方法 回顾性分析我院 1998年 1月~ 2 0 0 3年 2月收治的异位ACTH综合征的临床特点、影像学检查在诊断过程中的作用 ,并与低血钾库欣病进行比较。结果 (1)异位ACTH综合征占同期皮质醇增多症的 11.3 % ,常见病因是肺癌和支气管类癌 ;(2 )异位ACTH综合征多见于男性 (M :F =5 :3 ) ,确诊时年龄大 ,病程在 5个月之内 ,病情进展快 ,常常伴有肌萎缩和肌无力 ,下肢水肿 ;(3 )血清ACTH和血浆皮质醇 (F)水平更高 ,大剂量地塞米松抑制试验阴性率更高 ,代谢性碱中毒更严重 ;(4 )胸部平片和CT检查能发现多数病变 ;(5 )预后取决于肿瘤的性质 ,手术完全切除病灶是关键。结论 综合临床特点、动脉血气、血清钾和激素水平、胸部平片及CT检查有助于鉴别异位ACTH综合征和库欣病伴低血钾 相似文献
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努力提高异位ACTH综合征的诊治水平 总被引:7,自引:3,他引:4
陆召麟 《中华内分泌代谢杂志》1999,15(4):193-194
异位ACTH综合征是库欣综合征的一种特殊类型,是由垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性ACTH所引起。异位ACTH综合征患者约占库欣综合征患者总数的10%~20%,并且有逐渐增加的趋势。重视异位ACTH综合征的诊治,是提高库欣综合征诊治水平的关键之一,我们应当共同为此而努力。世界上第一例异位ACTH综合征是Brown于1928年描述的。他当时尚不知ACTH,也不知库欣综合征,只注意到一名女性肺癌患者合并糖尿病和多毛。1962年Meador首先提到异位ACTH分泌瘤。稍晚,Liddle等发现切除肿… 相似文献
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异位ACTH综合征二例 总被引:2,自引:0,他引:2
例1,女性,47岁,因全身浮肿一个月余,发热、咳嗽一周入院。患者于一个月前无明显诱因渐起面及下肢浮肿伴乏力,渐次出现面长痤疮、唇周长胡须,皮肤变黑,逐渐加重,一周前出现发热、咳嗽。起病后即停经。曾至某医院住院发现顽固性低血钾转诊来院。体检:体温38℃,血压128/83mmHg(1mmHg=0.133kPa),皮肤呈褐黑色,全身皮肤呈凹陷性水肿,未见紫 相似文献
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20例异位ACTH综合征的诊断和治疗 总被引:7,自引:1,他引:6
目的 总结经验,以改进对异位ACTH 综合征的诊治。方法 对本院1986 ~1996 年间收治的20 例异位ACTH 综合征进行临床分析。结果 所有病例临床和生化测定均符合库欣综合征的诊断。临床上,本病低血钾碱中毒、水肿、肌萎缩和皮肤色素沉着比较明显。大剂量地塞米松抑制试验75 % 病例不被抑制,血ACTH/NPOMC水平较高,但这些与垂体性库欣综合征(库欣病)有重叠。影像检查发现肿瘤是关键。本组20 例中18 例肿瘤在胸部。15 例进行病理检查都证实为神经内分泌肿瘤,其中9 例免疫组化染色ACTH 阳性。手术切除肿瘤及转移瘤是治疗之首选,对未能切除或未完全切除的可进行局部放疗。结论 鉴别诊断很困难,肿瘤定位非常重要。手术治疗是首选,疗效与肿瘤类型有关。 相似文献
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目的 提高临床医生对异位ACTH综合征的认识。方法 对四川大学华西医院1996-2005年确诊的6例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果 副节瘤1例,神经内分泌癌1例,肺癌4例。临床特征:病程15d至2个月,6例患者均有严重低血钾伴碱中毒,5例患者有高血压和双下肢水肿。Cushing综合征表现:满月脸4例,淤斑和长胡须2例,多血质、痤疮、色素沉着各1例,血皮质醇(晨起8时)〉1173nmol/L,大剂量地塞米松(8mg)抑制试验均不能抑制。结论 对病程短,严重低血钾碱中毒,水肿明显而Cushing临床表现不明显者,血皮质醇〉1000nmol/L应高度怀疑异位ACTH综合征。寻找病因,尽快手术切除肿瘤,近期预后较好。 相似文献
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目的提高临床医生对异位ACTH综合征的认识。方法对四川大学华西医院1996—2005年确诊的6例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果副节瘤1例,神经内分泌癌1例,肺癌4例。临床特征病程15d至2个月,6例患者均有严重低血钾伴碱中毒,5例患者有高血压和双下肢水肿。Cushing综合征表现满月脸4例,淤斑和长胡须2例,多血质、痤疮、色素沉着各1例,血皮质醇(晨起8时)>1173nmol/L,大剂量地塞米松(8mg)抑制试验均不能抑制。结论对病程短,严重低血钾碱中毒,水肿明显而Cushing临床表现不明显者,血皮质醇>1000nmol/L应高度怀疑异位ACTH综合征。寻找病因,尽快手术切除肿瘤,近期预后较好。 相似文献
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异源性ACTH综合征一例董砚虎,冯玉欣患者女,46岁,因口渴、多饮、多尿、多食、肥胖伴四肢无力半年,持续性胸骨后疼痛、咳嗽、气短、月经稀少3个月入院。当地医院查空腹血糖20.1mmol/L,尿糖。口服优降糖、降糖灵等药物治疗无效,病情渐进加重而于19... 相似文献
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目的 通过分析异位ACTH综合征的临床特点,加深对其的认识,提高诊治水平.方法 回顾性分析解放军总医院2000-2009年确诊的16例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 (1)异位ACTH综合征最常见的病因为肺部肿瘤及胸腺类癌;(2)临床表现以糖代谢异常、高血压、低血钾、下肢水肿最为突出;(3)实验室检查提示血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)及24 h尿游离皮质醇(24hUFC)水平显著升高及严重的低血钾碱中毒;(4)大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验及岩下窦取血测定岩下静脉血ACTH与外周静脉血ACTH的比值对定性诊断具有较高价值;(5)X线胸片、胸部CT能发现大多数原发病灶;(6)手术切除原发肿瘤病灶是首选治疗方法.结论 异位ACTH综合征诊断困难,其治疗应首选手术切除原发肿瘤. 相似文献
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目的 通过分析异位ACTH综合征的临床特点,加深对其的认识,提高诊治水平.方法 回顾性分析解放军总医院2000-2009年确诊的16例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 (1)异位ACTH综合征最常见的病因为肺部肿瘤及胸腺类癌;(2)临床表现以糖代谢异常、高血压、低血钾、下肢水肿最为突出;(3)实验室检查提示血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)及24 h尿游离皮质醇(24hUFC)水平显著升高及严重的低血钾碱中毒;(4)大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验及岩下窦取血测定岩下静脉血ACTH与外周静脉血ACTH的比值对定性诊断具有较高价值;(5)X线胸片、胸部CT能发现大多数原发病灶;(6)手术切除原发肿瘤病灶是首选治疗方法.结论 异位ACTH综合征诊断困难,其治疗应首选手术切除原发肿瘤. 相似文献
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目的 通过分析异位ACTH综合征的临床特点,加深对其的认识,提高诊治水平.方法 回顾性分析解放军总医院2000-2009年确诊的16例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 (1)异位ACTH综合征最常见的病因为肺部肿瘤及胸腺类癌;(2)临床表现以糖代谢异常、高血压、低血钾、下肢水肿最为突出;(3)实验室检查提示血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)及24 h尿游离皮质醇(24hUFC)水平显著升高及严重的低血钾碱中毒;(4)大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验及岩下窦取血测定岩下静脉血ACTH与外周静脉血ACTH的比值对定性诊断具有较高价值;(5)X线胸片、胸部CT能发现大多数原发病灶;(6)手术切除原发肿瘤病灶是首选治疗方法.结论 异位ACTH综合征诊断困难,其治疗应首选手术切除原发肿瘤. 相似文献
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胸腺类癌致异位ACTH综合征 总被引:14,自引:5,他引:14
目的 总结胸腺类癌引起的异位ACTH综合征临床表现,提高对此综合征的诊断率。方法 分析6例患者的临床表现,尤其是非典型胸腺类癌所致异位ACTH综合征的症状和体征、实验室相关测定值以及影像学表现。结果 6例患者均行胸腺肿瘤切除术并经病理证实为胸腺类癌导致异位ACTH综合征。结论 有明确库欣综合征临床表现,且伴有低血钾,浮肿,蛋白尿且出现不能解释的8mg地塞米松抑制试验不被抑制,均应考虑异位ACTH综合征,胸腺类癌是异位ACTH综合征的可能病因。 相似文献
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宁光 《中国实用内科杂志》2006,26(11):1757-1759
异位ACTH综合征(EAS)是Cushing综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占Cushing综合征患者总数的5%~10%。文献报道,最多见的病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次为胸腺及胰腺肿瘤,各约占10%,还可有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及胃肠道、生殖系统、前列腺等部位的肿瘤。目前大部分异位ACTH综合征的肿瘤定位不能明确,给临床诊断和治疗带来很大困难。近年来,异位ACTH综合征课题组在异位ACTH的临床和基础研究中做了一定的工作,现整理如下。 相似文献
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患者 ,女性 ,44岁。 1999年 5月始出现脸变圆、变红、多毛、月经紊乱、高血压 (最高达 180 / 10 0mmHg)在当地医院查血皮质醇检查 :晨 8时为 3 5 5 .9μg/L ,16时为 410 .8μg/L ,2 4时为3 66.4μg/L ,空腹血糖 15 .6mmol/L ,肾上腺CT扫描提示为左侧肾上腺增生 ,诊断库欣氏综合征。于 2 0 0 0年 6月 15日在当地医院行左侧肾上腺切除术 ,术后病理诊断左侧肾上腺增生。患者术后血压下降 ,脸红、头昏症状消失 ,月经恢复正常 ,血皮质醇水平下降。但术后 4个月起患者上述症状复发 ,于当地医院再次复查血皮质醇升高 ,血ACTH 175 pg/ml,CT检… 相似文献
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异位ACTH综合征患者一个典型的特征就是其高ACTH水平不受内源或外源性糖皮质激素的抑制,即仔在着糖皮质激素抵抗,但其抵抗机制目前所知甚少,明确其机制将有助于对该疾病的诊断和治疗.本文综述了糖皮质激素受体前、受体和受体后抵抗的发生机制. 相似文献
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通过对经病理证实的117例库欣综合征患者临床资料的分析,探讨异位ACTH综合征(EAS)糖代谢异常的特点.117例患者分为3组:EAS组9例,库欣病组(CD)67例,肾上腺皮质腺瘤组(AA)41例.与CD组和AA组相比,EAS组继发性糖尿病发生率高,血糖水平高,HbAlc水平低,原发病灶根治术后,血糖降至正常. 相似文献
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目的 比较垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)大腺瘤与微腺瘤之间临床特征的差异。方法 回顾性分析本院1985年-1996年76例库欣病患者,其中包括大腺瘤患者12例和微腺瘤患者64例。比较两组患者的临床表现、诊断前病程、血常规、血生化学检查以及内分泌学检查结果。结果 大腺瘤患者视野缺损多、溢乳现象多、诊断前病程短;而微腺瘤患者无视野缺损,溢乳现象也较少,但紫纹较多,且诊断前病程长于大腺瘤患者。大瘤患者血淋巴细胞、血钾以及肌酸激酶水平明显低于微腺瘤患者,但磷却明显高于大腺瘤患者。大腺瘤患者血淋巴细胞、血钾以及肌酸激酶水平明显低于微腺瘤患者,但血磷却明显高于微腺瘤患者。大腺瘤患者午夜0:00血ACTH水平明显高于微腺瘤患者,血皮质醇(F)水平也有这种变化,而早晨8:00血ACTH及F水平以及24h尿游离皮质醇两组患者无差异,均高于正常值;大腺瘤患者血ACTH分泌的昼夜节律性差于微腺瘤患者,大腺瘤患者血F分泌的昼夜节律性较正常人差,但与微腺瘤患者相比,两者差异无显著性。大剂量地塞米松抑制试验后,对血F抑制率在大腺瘤患者较微腺瘤患者小,而对血ACTH及尿24h尿游离皮质醇的抑制率两组差异无显著性。手术后1个月,大腺瘤患者有临床表现明显好转,但血ACTH有明显下降的抑制率两组差异无显著性。手术后1个月,大腺瘤患者有临床表现明显好转,但血ACTH有明显下降的患者人数明显少于微腺瘤患者。结论 库欣病的垂体大腺瘤与微腺瘤相比,前者ACTH分泌更多,且更有自主性,产生了更明显的高F血症,从而导致患者的临床表现及实验室检查与后者相比有差异。 相似文献
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能引起异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的肿瘤种类较多,β连环蛋白相关的Wnt信号通路、Nouch信号通路、P21活化的蛋白激酶3在异位分泌ACTH肿瘤的发生、发展中起重要作用,促阿片黑素细胞皮质素原基凶启动子区去甲基化与肿瘤异位分泌激素密切相关.在诊疗方面,血清嗜铬粒蛋白A的测定大大提高了异位ACTH综合征的阳性预测率.除手术治疗外,联合用药较单独使用生长抑素或选择性多巴胺受体激动剂更为有效. 相似文献