慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的轴索损害

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）的轴索病理改变。方法对18例CIDP患者进行电生理和腓肠神经的病理检查，分析不同患者的腓肠神经病理改变特点，并对病理改变不同的两组进行临床、电生理及病理比较。结果5例以脱髓鞘改变为主者，主要出现薄髓鞘神经纤维和有髓神经纤维的洋葱球样结构，其中3例出现轴索损害。8例以轴索损害为主者，主要出现有髓神经纤维的Wallerian变性和再生簇结构。3例出现有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合性损害。2例轻微病理改变。脱髓鞘损害为主者和轴索损害为主者的单核细胞浸润程度无明显差异，且两者可同时存在脱髓鞘和轴索损害的电生理改变特点。结论轴索损害是CIDP比较常见的病理改变，不应当作为该病的绝对排除标准。单核细胞的浸润是一种普遍改变。     

亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床和病理研究(附3例病理报告)

目的 探讨亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（SIDP）的临床和病理特点。方法 对7例SIDP患者临床资料和腓肠神经活检所见进行分析。结果 患者呈亚急性起病，达到高峰时间均在4周－2个月；运动障碍较感觉障碍明显，上升性呼吸肌麻痹很少发生，对激素治疗有效且无复发。3例腓肠神经活检，病理显示：以脱髓鞘为主要表现，伴有单核细胞浸润，胶原纤维增生，但无洋葱样肥大神经改变。结论 SIDP不论临床表现还是病理特点都不同于急、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP、CIDP），而是介于两者之间。     

周围神经病理检查在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断中的价值

目的探讨周围神经病理检查在不典型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)诊断中的价值。方法收集12例CIDP患者的临床和电生理资料,结合病理检查结果,评价周围神经活检在诊断CIDP中的价值。结果12例患者中有9例分别误诊为亚急性联合变性2例,颈、腰椎间盘突出,小脑性共济失调,多发性神经纤维瘤,肌炎,进行性脊肌萎缩症和末梢神经炎各1例。电生理检查12例患者中有9例未达到CIDP的诊断标准,但全部患者的病理检查均有不同程度的大、中型有髓纤维减少和髓鞘脱失,其中10例有淋巴细胞浸润,支持炎性脱髓鞘性神经病的诊断。结论CIDP的电生理诊断标准有可能会导致误诊;临床疑为CIDP而电生理不支持时,周围神经活检可提供一定的帮助。     

11例慢性格林-巴利综合征临床和神经病理研究

目的 探讨慢性格林-巴利综合征（CIDP）临床和神经病理特点。方法 对11例CIDP患者进行临床和腓肠神经活检分析。结果 11例CIDP例患者大多无明显前驱症状，临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍，少数可伴颅神经损害；11例患者腰穿脑脊液检查均可见不同程度的蛋白细胞分离，全部患者肌电图均提示有脱髓鞘损害，11例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中5例伴有轻度轴索变性；全部患者均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中4例合并有洋葱头样神经改变。结论 慢性格林-巴利综合征病情迁延、表现复杂，激素冲击治疗有效，电生理和病理检查均提示CIDP以神经脱髓鞘改变为主，为临床表现不典型CIDP患者行腓肠神经活检有较大的诊断价值。     

GM1-IgM抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多神经病临床、电生理与病理特点

目的探讨GM1-IgM抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理和病理改变特点。方法纳入研究的4例患者,分别为2例男性和2例女性,发病年龄在12~64岁之间,发病到就诊时间在6 m~2 y之间,3例出现非对称性下肢无力,1例表现为单侧上肢和对侧下肢无力。对4例患者进行血和脑脊液的GM1-IgM和IgG抗体检查,进行神经电生理检查和腓肠神经活检。结果 4例均出现血清GM1-IgM抗体阳性,电生理检查提示多个感觉神经和运动神经传导速度减慢和诱发电位波幅降低,1例出现神经传导阻滞现象。病理检查发现腓肠神经的轻度有髓神经纤维轴索变性和髓鞘脱失。结论GM1-IgM抗体阳性CIDP多表现为以下肢无力为主的非对称性神经病。     

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Chromic inflammatory demylinating polyneuropathy,CIDP）的临床特点,有助早期诊断及治疗。方法 对21例CIDP患者的临床特点,进行回顾性分析。结果 21例患者中以手足麻木起病者9例,运动,感觉均障碍者17例,腰穿脑脊液（CSF）化验蛋白细胞分离19例,所有患者均有电生理的异常,腓肠神经活检示节段性脱髓鞘,部分伴轴索变性,早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论 CIDP的临床表现复杂多样,仅凭临床症状容易误诊,CSF蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义,有助于早期诊断及鉴别诊断。     

慢性炎性脱髓鞘性周围神经病样表现的腓骨肌萎缩症二例

目的观察亚急性病程的慢性炎性脱髓鞘性周围神经病（CIDP）样表现的腓骨肌萎缩症（CMT）的临床、病理和电生理特点。方法报道2例亚急性的CIDP样表现的CMT患者的临床、神经电生理及周围神经活检的病理特点。结果2例证实为17p12重复突变的CMTIA患者，慢性病程中亚急性加重，临床表现类似于CIDP。肌电图示运动神经传导速度（MNCV）减慢、阻滞；神经活检见洋葱头样改变，髓鞘脱失，有炎性细胞的浸润，证明有炎性脱髓鞘的CMT1A存在，且免疫治疗有效。结论慢性病程的CMT1A可有类似于CIDP的病程和临床表现，免疫治疗可改善症状。     

慢性格林-巴利综合征49例临床、电生理与病理研究

目的研究慢性格林-巴利综合征(CIDP)的临床、电生理及病理特征,探讨腓肠神经活检的诊断价值.方法总结49例CIDP患者的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检查、肌电图检查以及21例患者的腓肠神经活检病理结果.结果本组49例CIDP患者大多无明显前驱因素,临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,少数(16例)可伴颅神经损害;脑脊液蛋白量波动较大,单次腰穿24例可见蛋白细胞分离;大多数肌电图(39例/466例)提示有脱髓鞘损害,少数有轴索损害(15例/46例).21例患者行腓肠神经病理检查,显示明显脱髓鞘病灶17例,轴索变性5例,洋葱头样改变5例,炎性细胞浸润11例.结论电生理和病理检查均提示CIDP是以神经脱髓鞘改变为主,对临床表现不典型者腓肠神经活检有较大的诊断价值.     

亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的临床和病理

研究亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病的临床和病理特点。方法对６例亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病进行临床、腓肠神经活检光镜和电镜研究。结果患者的临床高峰在４～８周。临床表现主要为中等度瘫痪不伴呼吸衰竭，激素治疗有效。３例腓肠神经活检显示为脱髓鞘伴有单核细胞浸润。结论由于临床和病理结果与急性和慢性格林－巴利综合征不同，这些患者应考虑诊断亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病，以区别急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病和慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病。     

急性和慢性多发性周围神经病的电生理及形态学观察

目的寻找神经、肌肉电生理和腓肠神经病理在急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(GBS和CIDP)的诊断价值。方法总结GBS和CIDP(15例和17例)的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析。结果EMG异常而神经电生理正常共8例;临床和电生理均未提示感觉异常的患者病理发现髓鞘和轴突的丧失、髓鞘再生及许旺细胞内结构改变。结论腓肠神经活检及神经、肌电生理的测定是本组疾病相辅相成的辅助检查手段。     

少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床分析

目的 研究少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CIDP)的临床特征.方法 对14例少年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检结果进行分析.结果 本组患者男女比例3.67∶1,发病前有上呼吸道感染5例;首发症状为双下肢远端无力5例,四肢远端麻木无力4例,四肢无力和双下肢远端麻木无力各2例,四肢肌痛1例;患者都有运动障碍,四肢远端运动和感觉同时明显受累11例,肢体远端肌肉萎缩2例;伴肌痛4例;腱反射减弱6例,消失8例;脑神经损害1例;自主神经受累2例;复发1例;发病高峰期Hughes评分平均3.84分;脑脊液检查蛋白细胞分离9例;肌电图示神经源性损害14例;神经活检示髓鞘脱失5例,炎性细胞浸润5例,髓鞘再生2例;激素治疗12例有效.结论 本组患者男性多见;首发症状多为对称性双下肢或四肢远端麻木无力;绝大部分有感觉障碍;脑神经和自主神经损害少见;腓肠神经活检有助于诊断;激素治疗有效.     

误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的正己烷中毒性周围神经病两例临床分析

目的总结误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的正己烷中毒性周围神经病患者的临床表现与组织病理学特点。方法与结果 2例密切接触含有正己烷成分粘合剂的患者均于6～8个月后出现亚急性或慢性周围神经病变,以始于双下肢远端的肢体麻木、无力为首发症状,逐渐进展至下肢近端和上肢,脱离有毒作业环境后临床症状呈延迟恶化现象。神经传导检测提示四肢运动和感觉神经传导速度减慢、波幅降低,下肢重于上肢。腓肠神经活检有髓纤维密度呈轻至中度减少,可见有髓纤维形成巨大轴索和Wallerian变性,偶见再生簇结构,巨大轴索内充满神经微丝和颗粒物质。治疗原则为迅速脱离有毒作业环境和B族维生素营养神经,预后良好。结论正己烷中毒性周围神经病的临床症状和脑脊液改变与CIDP相似,周围神经组织活检术可明确诊断。     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床与病理研究(附23例报告)

目的:研究复发性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床和病理特征,以及急性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型AIDP)与慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型CIDP)的鉴别。方法:23例患者,复发型AIDP10例,复发型CIDP13例,分析比较二组病人的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检验,肌电图电生理检查,以及腓肠神经活检病理诊断。结果:二组病例首次发病前有上呼吸道感染史者多见,复发均无诱因;临床表现为对称性肢体肌无力,末梢型感觉障碍;多数可见CSF蛋白细胞分离;肌电图呈周围性神经源性损害。与复发型CIDP比较,复发型AIDP起病较快,临床发病期病程短,恢复较为完全,复发间距长,颅神经损害更为多见。腓肠神经病理示:复发型AIDP可见炎症细胞浸润,神经纤维密度明显减少;复发型CIDP以脱髓鞘病变为主,施万细胞增生明显,可有洋葱头样改变。结论:复发型AIDP与复发型CIDP的临床与病理均有所不同,腓肠神经活检对复发性GBS具有重要的诊断价值。     

儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病的临床和病理改变特点

目的探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点。方法根据欧洲神经肌肉病中心修订的儿童CIDP诊断标准诊断的10例17岁以下患者,收集其临床资料,进行周围神经电生理以及腓肠神经的病理检查。结果所有患者主要表现为肢体无力,分别有4例和3例出现四肢感觉减退和颅神经损害。9例有脑脊液蛋白细胞分离现象。10例均出现运动或感觉神经传导速度减慢及远端潜伏期延长,9例患者的动作电位波幅降低。所有患者的有髓神经纤维出现轻-重度减少,其中3例患者的纤维脱失程度在不同束间存在差异,6例患者以脱髓鞘为主;3例以轴索损害为主。1例患者仅出现轻微改变。9例患者存在炎细胞浸润。结论儿童CIDP以肢体无力为主。部分患者以轴索损害为主,神经纤维脱失程度可以存在束间差异。     

25例格林—巴利综合征的病理与临床研究

目的探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的病理特点与临床的相关性。方法对２５例不同类型的ＧＢＳ进行腓肠神经活检病理检查。结果２５例均以脱髓鞘为主要表现，血管改变１７例；单核细胞增多１１例；典型的洋葱样肥大神经改变３例。结论病理的严重程度与感觉障碍关系密切，无感觉障碍者病理仍有轻度改变。腓肠神经活检对ＧＢＳ变异型、慢性迁延型ＧＢＳ更具有重要的诊断价值     

急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究

目的 比较分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的电生理表现.方法 收集2011年1月～2013年1月在吉林大学白求恩第一医院神经内科就诊的19例AIDP患者及15例CIDP患者,分析上下肢周围神经传导检查各项指标.结果 AIDP与CIDP均表现为运动传导速度(MCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅降低、传导阻滞、F波及H反射异常,但CIDP组MCV减慢明显,与AIDP组存在显著差异,且CIDP组感觉传导检测异常明显,AIDP组感觉神经传导异常少见.结论 AIDP患者主要以周围神经运动纤维受损为主,存在明显的脱髓鞘及轴索的损伤,但周围神经感觉纤维受损不明显.CIDP患者周围神经运动纤维及感觉纤维受损均非常明显,且脱髓鞘程度明显重于AIDP患者.     

多发性硬化周围神经损伤的病理与临床分析

目的：报道12例多发性硬化（MS）患者周围神经病理检查的异常改变，从中证实MS患者存在周围神经的节段性脱髓鞘病损。方法：12例经肌电图检查发现存在周围神经异常改变的患者行腓肠神经活检及病理学观察。结果：11例标本形态上以脱髓鞘为主，8例可见有髓纤维减少，电镜下显示髓鞘失，有髓纤维再生，形成空泡；神经膜细胞增殖生形成葱头改变；7例可见髓鞘板层松解现象，结论：MS患者不但出现CNS的脱髓鞘病理，而且部分患者同时存在周围神经系统的脱髓鞘病损。     

伴有炎性改变的腓骨肌萎缩症二例病理报告

目的 报道2例经基因诊断明确的腓骨肌萎缩症患者的病理特点.方法 对2例经基因诊断明确为连接蛋白32（connexin 32,Cx32）基因突变所致的腓骨肌萎缩症患者进行腓肠神经和腓肠肌活检,肌肉切片采用HE染色,腓肠神经半薄切片采用美蓝染色,另采用免疫组织化学（SP法）检测腓肠神经是否有炎症细胞浸润.所用抗体为抗CD68抗体和抗白细胞共同抗原（LCA）抗体.结果 2例患者腓肠肌活检均可见肌间质大量炎性细胞浸润,脂肪增生.腓肠神经半薄切片未见明显洋葱球样结构形成,可见有髓纤维密度明显减少,大量薄髓鞘有髓神经纤维和有髓神经纤维再生簇形成.免疫组织化学见2例患者腓肠神经CD68和LCA表达均呈阳性.结论 腓骨肌萎缩症患者可表现为炎性病理改变,临床上要注意与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等鉴别.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病周围神经细胞免疫与临床研究

目的研究慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradic—uloneuropathy，CIDP）细胞免疫染色结果与临床、电生理和病理的关系。方法经周围神经活检确诊的12例CIDP神经活检标本和10例其它神经系统疾病患者的周围神经标本，用免疫组织化学染色的方法标记神经内膜的淋巴细胞、巨噬细胞和表达鼠抗人白细胞DR抗原（HLA-DR）的细胞，并分别计数，比较2组患者阳性细胞数量；分析CIDP患者3种阳性细胞数与临床、电生理和病理的关系。结果CIDP组与对照组比较，鼠抗人白细胞共同抗原（LCA）单克隆抗体、鼠抗人巨细胞（CD68）单克隆抗体、HDL-DR单克隆抗体的计数均有明显差异，P值分别为0．001、0．006和0．002；CIDP组HLA-DR阳性计数与CD68阳性计数之间有明显差异，P值为0．04，神经内膜水肿的LCA计数和无水肿的LCA计数比较有明显差异，P值为0．03，CD68阳性细胞在感觉神经传导速度减慢、神经纤维中重度减少的患者较相应的亚组有明显增高，且有显著差异，P值均为0．01，HLA-DR阳性计数在神经纤维中重度减少的患者也较相应的亚组有明显增高，有统计学差异，P值为0．01。结论CIDP患者神经内膜的炎性细胞浸润是较多见的病理特点，并与神经内膜水肿有关，巨噬细胞的浸润与感觉神经传导速度减慢以及神经纤维数量减少有关，病程较长时巨噬细胞和雪旺氏细胞都可能为HLA-II类抗原的抗原提呈细胞，雪旺氏细胞可能不仅为抗原提呈细胞，还可能同时参与对髓鞘的吞噬与破坏。     

类淀粉变性多神经病

目的　探讨类淀粉性周围神经病的临床特点及病理改变。方法　报告 3例经腓肠神经和皮肤活检证实的病例 ,结合文献分析其临床特点、病理改变及治疗。结果　本病为慢性进行性周围神经病 ,可伴有心、胃肠、肾等损伤。病理改变示刚果红染色阳性 ,可见类淀粉物沉积于神经内膜、束膜及血管壁外膜 ,有髓及无髓纤维减少 ,节段性脱髓鞘。结论　根据临床特点及周围神经皮肤活检进行诊断 ,肝移植是治疗本病最有前途的方法