小儿肝豆状核变性7例的疗效分析

肝豆状核变性,这种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的疾病,自应用青霉胺治疗后预后较前乐观,其疗效是公认的,但对晚期病例效果欠佳。我们自1978年起收治7     

肝豆灵对铜负荷大鼠肝纤维化血清代谢组学的影响

目的探讨肝豆灵治疗肝豆状核变性(WD)肝纤维化的可能作用机制。方法 75只Wistar大鼠随机分为空白对照组、模型对照组、肝豆灵组、肝豆灵加青霉胺组、青霉胺组,每组15只。除空白对照组外,其余各组复制铜负荷大鼠模型共12周,从第7周开始肝豆灵组给予肝豆灵0.486g/(kg·d),青霉胺组给予青霉胺0.09g/(kg·d),肝豆灵加青霉胺组给予以肝豆灵和青霉胺联合灌胃,剂量同上。各组均每日灌胃1次,共6周。第13周实验结束后,各组大鼠留取血清标本,运用代谢组学技术检测各组肝纤维化小分子代谢标志物的变化。结果肝豆灵能明显提高铜负荷大鼠血浆亮氨酸、异亮氨酸、胆碱、葡萄糖、3-羟基丁酸的含量,能降低糖蛋白、脂质、乳酸盐、丙酮酸盐的含量。结论肝豆灵对铜负荷大鼠小分子代谢物有明显的调节效应,对代谢异常的修复作用可能是治疗WD肝纤维化的作用机理之一。     

肝豆汤联合青霉胺对Wilson病模型肝脏铜死亡抑制作用

目的 观察肝豆汤联合青霉胺对Wilson病（WD）模型肝脏铜死亡的抑制作用。方法 以淡化致死基因（DL）小鼠为正常组,将毒牛奶（TX）小鼠随机分为模型组、肝豆汤组、青霉胺组和肝豆汤联合青霉胺组,每组8只。正常组及模型组予以0.9%氯化钠溶液0.2 mL/（10 g·d）,肝豆汤组、青霉胺组和肝豆汤联合青霉胺组分别予以肝豆汤浓缩液0.2 mL/（10 g·d）,青霉胺0.1 g/（kg·d）,肝豆汤浓缩液 0.2 mL/（10 g·d）联合青霉胺0.1 g/（kg·d）,连续灌胃30天。采用生化法、电感耦合等离子体-质谱法（ICP-MS）、HE染色、透射电镜、实时荧光定量PCR、Western Blot法和免疫组织化学法检测各组小鼠血清学指标和肝脏铜含量、病理改变、线粒体超微结构、铜死亡相关基因和蛋白以及硫辛酸（LA）的表达水平。结果 与正常组比较,模型组血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）水平,乳酸脱氢酶（LDH）、超氧化物歧化酶（SOD）活性和肝组织铜含量升高（P＜0.05）,肝脏局部碎片状坏死,炎性细胞数升高（P＜0.01）,线粒体损伤显著,铜死亡相关基因mRNA,铁硫簇蛋白、硫辛酰化蛋白、LA表达水平下降（P＜0.05）,二氢硫辛酸转乙酰基酶（DLAT）二聚体和热休克蛋白70（HSP70）表达水平升高（P＜0.01）。与模型组比较,各治疗组血清ALT、AST水平,LDH、SOD活性及肝组织铜含量下降（P＜0.05）,肝脏病理损伤减轻,炎性细胞数降低（P＜0.01）,线粒体结构恢复,铜死亡相关基因mRNA、铁硫簇蛋白、lipDLAT、 lipDBT、 lipDLST、LA表达水平升高（P＜0.05）,DLAT二聚体下降（P＜0.05）。与青霉胺组比较,肝豆汤联合青霉胺组 ALT、 AST 水平下降（P＜0.05）,肝组织铜含量降低（P＜0.01）,PDHB mRNA 表达、铁硫簇蛋白、硫辛酰化蛋白表达升高（P＜0.01,P＜0.05）,DLAT二聚体、HSP70 表达下降（P＜0.01）。结论 肝豆汤联合青霉胺可促进铜排出并上调LA途径相关蛋白的表达,减轻WD模型肝脏铜死亡。肝豆汤对青霉胺治疗WD具有辅助增效作用。     

清热利胆解毒方对铜负荷大鼠学习记忆行为的影响

目的:观察清热利胆解毒方对铜负荷饮食大鼠空间学习记忆行为的影响。方法:100只雄性大鼠适应性喂养1周后,随机分为空白对照组,模型对照组,清热利胆解毒方组,清热利胆解毒方加青霉胺组,青霉胺组。每组20只。正常对照组喂食普通饲料,其余各组予含硫酸铜1 g/kg的粉状饲料和含量为0.185%硫酸铜的去离子水喂养,第7周开始药物治疗,第8周后采用Morris水迷宫实验测试大鼠学习记忆能力。结果:平均潜伏期模型对照组较空白对照组明显延长(P0.01),清热利胆解毒方加青霉胺组、清热利胆解毒方组及青霉胺组较空白对照组延长(P0.05);清热利胆解毒方加青霉胺组、清热利胆解毒方组及青霉胺组较模型对照组平均潜伏期显著减少(P0.01)。穿越原平台位置次数模型对照组较空白对照组明显减少(P0.01),清热利胆解毒方加青霉胺组、清热利胆解毒方组及青霉胺组较空白对照组减少(P0.05);清热利胆解毒方加青霉胺组、清热利胆解毒方组及青霉胺组较模型对照组平均潜伏期显著减少(P0.01)。结论:清热利胆解毒方可以改善铜负荷大鼠的学习记忆障碍。     

大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性的疗效观察

目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。     

逍遥散加减联合针灸、青霉胺治疗肝豆状核变性30例

肝豆状核变性（hepatolentieular degeneration,HLD）为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,也称为Wilson病,导致脑基底节变性和肝功能损害,临床上表现为进行性加重锥体外系症状、精神症状、角膜色素环、肝硬化及肾功能损害等。2003-01—2009-12,我们采用逍遥散加减联合针灸、青霉胺口服治疗HLD30例,并与单纯青霉胺口服治疗30例对照观察,结果如下。     

悬饮治验二则

结核性渗出性胸膜炎经过充分地抗结核药物治疗和及时地抽去胸腔积液 ,一般预后良好。特别是毒性症状严重 ,胸液较多者 ,在抗结核药物治疗的基础上早期合并应用肾上腺皮质激素治疗 ,可以加速症状改善和胸液吸收 ,从而减轻胸膜粘连。然而部分病例在常规治疗下病情改善缓慢 ,胸水长期不消退 ,或治疗后遗留明显的胸膜粘连和增厚 ,影响日后的呼吸功能。尤其是个别病例使用激素后出现副作用 ,有的停药后出现症状和病灶的反跳现象 ,甚至发生结核播散等不良后果。笔者在临床应用中西医结合法治疗此病 ,偶有一得 ,兹将典型病例报道如下。1　急性渗出…     

以金匮肾气丸为主治疗强的松引起的并发症

强的松对许多疾病确有很好的治疗作用,但是如果长期、超量的应用,多会产生副作用或并发症,甚至因此被迫停药,中断治疗。笔者近几年来以金匮肾气丸(改为煎剂)为主,     

类风关合剂治疗类风湿性关节炎22例

雷公藤是治疗类风湿性关节炎的常用中药,为了加强其药效作用,减轻其副作用,我们将雷公藤与益气补肾、祛风活血药组成类风关合剂,观察其治疗类风湿性关节炎的疗效,并同公认有效的青霉胺作对照。现将结果报告如下。     

疏肝利胆排毒汤对肝豆状核变性患者肝脏功能及肝硬化改善作用的临床研究

目的:观察疏肝利胆排毒汤对肝豆状核变性(HLD)患者肝硬变及肝脏功能的改善作用.方法:61例惠者随机分为2组.治疗组40例予基础用药加中药疏肝利胆排毒汤治疗;对照组21倒予基础用药加青霉胺治疗.观察2组患者治疗前后肝脏声像图、肝功能改善情况、24h尿铜及角膜K-F环的变化.结果:治疗组肝脏声像图改善率为62.50%,对照组肝脏声像图改善率分别为47.62%(P＜0.05);2组患者治疗后肝功能各项指标均有不同程度的改善,但治疗组明显优于对照组.结论:中医药治疗肝豆状核变性可通过减轻肝细胞的铜中毒,促进HLD肝硬变及肝脏功能的改善,有可能扭转肝豆状核变性患者体内的铜代谢运转机制,其疗效优于青霉胺治疗.     

柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性59例临床观察

目的:观察柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效及治疗前后血铜、铜蓝蛋白、尿铜及肝功能的变化情况。方法:88例WD患者随机分为治疗组59例和对照组29例,治疗组服用柴黄肝豆散治疗,对照组服用青霉胺治疗。结果:治疗组总有效率为74.58%,对照组为72.41%,两组比较差异无显著意义,但治疗组无任何毒副反应,而肝功能改善则优于对照组,且血铜、铜蓝蛋白则均有不同的变化。结论:柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制。     

穴位按摩法治疗药源性肌痉挛38例观察

在使用酚噻嗪类及丁酰苯类抗精神病药物治疗精神疾病的临床工作中,最常见的副作用之一是肌痉挛,现代医学临床均采用减药、停药或应用抗胆碱能药物对抗,严重妨碍了精神疾病的治疗或影响抗精神病药     

肝豆片Ⅰ号微量及宏量元素含量的测定

肝豆片Ⅰ号微量及宏量元素含量的测定胡文彬杨任民（合肥２３００３１安徽中医学院神经病学研究所）肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＨＬＤ）是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，目前主要以青霉胺等金属络合剂排铜治疗...     

中西医结合治疗慢性乙型病毒性肝炎高胆红素血症64例

慢性乙型病毒性肝炎发生重度黄疸的原因错综复杂,主要与肝脏对血清胆红素的摄取、结合、运输、弥散及排泄功能障碍导致程度不同的肝内胆汁瘀积有关。其中重型病例治疗难度较大。长期高胆红素血症,可引起肝细胞水肿、坏死、肝小叶反应性炎症。,甚至发展成为胆汁性肝硬化,导致肝功能衰竭死亡。尽快使胆红素下降,促进肝功能全面恢复,是治疗本病的关键。西医治疗重度黄疸多使用激素,但副作用较大,且减量或停药后,黄疸易出现反弹,效果不理想。     

从肝脾论治咳嗽变异性哮喘

咳嗽变异性哮喘为一种特殊类型的哮喘,主要表现为刺激性干咳,咳嗽剧烈,夜间尤甚.感冒、冷空气、灰尘、油烟等易诱发或加重[1].采用小剂量糖皮质激素、支气管舒张剂、白三烯受体拮抗剂治疗虽有效,但停药后易复发,长期服用副作用大.中医治疗本病疗效肯定,副作用小,现将治疗中的体会整理如下与同道探讨.     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,临床主要特点是流涎、言语障碍、肝脾肿大、精神症状及出现K-F氏环和血清铜氧化酶活力降低。国内外治疗本病主要采用二疏基丙醇及青霉胺等,但其副作用大疗效不理想。国内中医及中西医结合工作者,根据本病的临床特点,结合辨证施治,创立了治疗本病较为完整的理、法、方、药体系,兹综述如下。一病因病机中医学认为,本病的病因多由先天禀赋不足所致。其病机特点为肝失条达,肝风内动。冯彦臣认为,肝为风木之脏,易亢易动,肝失疏泄,一则郁而化火生风,一则影响脾之运化,致使水津不布,聚湿生痰,流窜经络,扰动筋脉而成本病;风动过盛,下     

滋阴泻火汤对血浆皮质醇含量变化的影响

风湿性关节炎在临床治疗过程中,大多习惯加用激素,对于提高疗效起到了一定的促进作用。但激素的副作用极大,一旦停药其复发率可达70％,血浆皮质醇含量明显下降,为减轻激素的副作用,提高临床疗效,自1989年以来对30例风湿性关节炎长期应用激素治疗后停药患者服用滋阴泻火汤进行中医治疗,经临床观察和检测,患者血浆皮质醇含量明显上升,疗效满意。     

功能性子宫出血80例资料分析

目的：对80例功能性子宫出血的患者资料进行回顾和分析,探讨有效的治疗方法。方法：以本院2009年6月-2010年6月收治的80例功能性子宫出血患者作为本组研究病例,使用米非司酮治疗3个月,对其疗效进行观察。结果：经过一个疗程的治疗,80例患者中,20例患者在停药后1-2个月内月经来潮,且月经周期恢复正常,经量减少;50例患者在停药后,直接进入绝经期;另外有5例患者由于停药后病情反复,需要采取手术切除子宫。总有效率为93．75％。讨论：绝经过渡期的妇女容易出现功能性子宫出血,给予米非司酮进行治疗,效果显著且应用方便,不良反应小,无明显副作用,值得临床推广使用。     

中医辩证治疗慢性咳嗽120例研究

鼻后滴流综合征患者南于鼻后滴流物刺激咽喉部导致慢性咳嗽,伴有咽喉部症状及体征,反复不愈,西医常规治疗虽有一定疗效,但服药疗程和药物起效时间较长,服药期间药物不良反应和副作用多见,而且停药后症状易复发.中医在治疗这个方面有明显的优势,本文选取我院近年来120个病例,对中医辩证治疗这种慢性咳嗽进行了研究.     

犀角地黄汤加减治疗小儿过敏性紫癜48例

过敏性紫癜是儿科较常见的一种变态反应性出血性疾病。可由感染、食物、药物等诱发。表现为皮肤紫癜 ,或累及关节、胃肠道和肾脏。西医治疗应用肾上腺皮质激素为主 ,容易产生副作用或停药复发。 1 995～ 2 0 0 1年 ,笔者运用犀角地黄汤加减治疗小儿过敏性紫癜 48例 ,疗效满意 ,