胚胎发育不良性神经上皮瘤9例临床病理分析

目的 增进对胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysemhryoplastic neroepithelial tumors，DNT)临床病理特征的认识。方法 复习9例DNT的临床表现、放射学、病理形态学及免疫组化特征。结果 9例均为20岁以前发病，以癫痫小发作为主要表现，肿瘤均位于大脑皮层内，影像学均无占位效应和瘤周水肿。组织病理学上，皮层内“特异性胶质神经元成分”呈结节状分布，例1、4～9为单纯型，例2、3为复合型。随访：例1术后5年无复发，例3术前2年病灶无变化，另7例仍在随访中。结论 DNT是以20岁前起病、难治性癫痫小发作、由“特异性胶质神经元成分”构成皮层发育不良灶为特征的良性神经上皮肿瘤，可被CT或MRI发现而确诊，绝大多数病例手术切除不复发，预后良好。复合型中极少数病例的胶质瘤成分有复发和恶变的可能。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤

病例资料 :患者男 ,4 3岁。发作性意识丧失、抽搐 18年 ,现发作产生了幻觉 ,并伴有内脏不适症。于 2 0 0 1年 7月入院。体检 :神经系统体检未发现有异常。ＭＲＩ :右颞中回中部局部囊性变病灶。手术中见局部质实 ,海马质硬。行颞叶病变手术切除术。病理检查 :具有皮层的小块脑组织 ,近浅表部位有一直径 1ｃｍ的硬块 ,内有小囊。镜下观察 :皮层深部可见结节状病变区 ,病变区内细胞数量明显增多 ,大多数细胞为形态较一致、核圆形、核周有空晕的少突胶质样细胞 ,散在分布神经元成分 ,其间有增生的星形细胞。瘤组织内见大量毛细血管呈枝芽状增生…     

胚胎发育不良性神经上皮瘤

1　临床资料患者女性 ,2 7岁 ,因头痛、头晕、阵发性抽搐 2 0余年入院。体检 :神经系统未发现有异常。MRI示左前额叶不规则片状T1、T2 异常信号区 ,有较大肿块 ,境界清楚 ,周边未见水肿 ,信号欠均匀 (图 1)。临床诊断左前额叶软化灶或胶质瘤。术中见皮层下 0 3cm处有一约 3cm× 3cm× 2cm大小肿瘤 ,灰白色 ,质软 ,血供一般 ,边界欠清 ,行病灶切除术。2　病理检查眼观 :灰白色碎软组织 2 5cm× 2 0cm× 1 0cm。镜检 :皮层深处可见多结节状病变区 (图 2 ) ,部分“结节”含有丰富的黏液样基质伴多数微囊腔形成 (图 3) ,瘤细胞核一致、圆形…     

胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理观察

目的研究胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床表现、影像学特点、病理组织学特征及治疗和预后。方法应用光镜、电镜及免疫组织化学染色方法（SP法）对18例DNT进行观察分析,并对其中14例进行了随访。结果患者年龄3～46岁,平均年龄22．8岁,男14例,女4例,主要症状为顽固性癫痫发作,术前癫痫病史最长达17年。MRI检查示病灶T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,肿瘤周围无水肿及占位效应。18例肿瘤除2例位于小脑外,其余均位于大脑皮质。本组全切除者10例,大部切除者8例。随访14例,13例生存者中,生存1年4个月-11年,平均已生存5．5年,其中已生存10年以上者2例。术后无1例复发。肿瘤呈结节状分布于大脑或小脑的皮质内,部分累及白质。“特异性胶质神经元成分”为DNT病理形态学特征,是由不同比例的少突胶质细胞样细胞（OLC）、成熟神经元和星形细胞组成,肿瘤有明显的微囊变,单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中,本病多伴有肿瘤周围脑皮质发育不良。免疫组织化学染色示神经元及部分OLC突触素、神经微丝及S-100染色阳性,OLC胶质纤维酸性蛋白染色阴性。电镜示OLC有早期神经元分化、星形细胞分化及少突胶质细胞分化。结论DNT属良性肿瘤（WHOI级）,手术切除即可治愈。应结合临床表现、影像学及病理组织学和免疫组织化学结果确诊DNT。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

１临床资料患者男性，２０岁，因头痛头晕１月余，伴视力下降入院。ＭＲＩ示右大脑半球额颞深部及岛叶丘脑有一较大肿块，内有分隔，伴多个小囊腔形成，边缘区可环形增强，诊断为右颞胶质瘤。术中见肿瘤范围较大，几乎累及整个额颞叶，质嫩胶冻状，有囊腔形成，边界欠清，...     

胚胎发育不良性神经上皮瘤病理形态学观察

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)临床病理特点、诊断及与低级别胶质细胞瘤鉴别诊断。方法 对2例DNT和5例少枝细胞瘤进行光镜、免疫组化和特殊染色观察。结果 2种肿瘤组织形态类似，主要由类似分化好少枝细胞瘤样细胞构成。与少枝细胞瘤不同，DNT的组织学特点是瘤组织黏液变明显，多见网状微囊变。瘤组织间散在分布分化好的神经细胞，多位于黏液丰富的微囊内，如同浮蛙。分化的神经细胞及部分小细胞Syn阳性。肿瘤邻近的大脑皮质神经细胞层次有不同程度紊乱。结论隔DNT与低级别少枝胶质细胞瘤不易鉴别，DNT预后良好，只需手术切除即可，不需辅以有潜在危害的化疗或放疗。因此，两者的鉴别诊断具有重要的临床意义。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理及影像学特征

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床病理特点及鉴别诊断。方法对9例DNT的临床表现、影像学特点、病理形态特征进行观察,并进行了免疫组织化学SP法检测。结果患者年龄范围12～51岁,平均32岁,大部分病例以癫痫小发作为主要临床表现,个别伴有一过性失语、失写、视力下降等,1例尢任何症状,仅在体检中发现。神经系统检查无运动和感觉缺损体征。病变部位均位于幕上结构,以皮层为主,影像学检查无瘤周水肿及占位效应。额叶4例,颞叶4例,额顶叶1例,2例呈囊性。病理组织学DNT分为两型：单纯型3例,复杂型6例。单纯型DNT肿瘤仅由神经胶质．神经元成分构成,周围有少突胶质细胞样细胞。复杂型DNT除了神经胶质．神经元成分和（或）局灶性皮层发育不良外,还具有其他低级别胶质瘤成分。结论DNT是一种良性肿瘤,手术效果良好,不易复发,复杂型DNT需与各种低级别胶质瘤相鉴别。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤与皮质发育不良

目的观察胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的病理形态学及免疫组织化学特点,探讨其与皮质发育不良之间的关系以及组织来源。方法应用光镜和免疫组织化学EnVision法对14例DNT进行观察分析,并对患者进行长期随访。结果肿瘤位于颞叶的有11例,镜下由神经元和神经胶质成分混合构成,9例可见“特异的胶质神经元结构”。1例为简单型,8例为复杂型,5例为非特异型。11例标本充足的病例10例伴有皮质发育不良改变,表现为分子层和（或）白质内异位神经元数量增多（7例）,分子层内可见成行的外颗粒细胞层残留（4例）,脑皮质的结构异常（10例）,以及出现异常形态的神经细胞。免疫组织化学染色少突胶质样细胞（OLC）均呈现Olig2的免疫反应性,部分OLC表达nestin、微管相关蛋白2、神经丝蛋白、胶质纤维酸性蛋白,但神经元核抗原呈阴性。癫痫控制结果Ⅰ级12例,Ⅱ级2例,无肿瘤复发。结论DNT与皮质发育不良关系密切,应用免疫组织化学染色有助于DNT和皮质发育不良的诊断。     

囊性肾瘤、肾脏混合性上皮和间质肿瘤34例临床病理分析

囊性肾瘤（CN）与混合性上皮和间质肿瘤（MEST）为少见的良性肾肿瘤，两者的临床和病理特征有重叠，包括好发于中年女性，多变的囊性结构，内衬嗜酸性细胞和鞋钉状细胞，以及卵巢样间质。本研究的目的是分析和比较这些肿瘤的组织学特点和免疫组化表型。作者研究了34例，资料来自5个大的学术机构，其中20例肿瘤诊断为CNs，女性18例，男性2例，年龄范围为24～63岁（平均48岁，     

关注神经元和混合性神经元-胶质肿瘤的临床病理研究

神经元和混合性神经元-胶质肿瘤（neuronal and mixed neuronal-glial tumours）是一组有不同程度神经元分化和胶质分化的肿瘤,近些年来该类肿瘤得到了越来越多的重视。在最新出皈的WHO中枢神经系统肿瘤分类（2007版,简称WHO2007年分类）中,变化最大的就属神经元和混合性神经元胶质肿瘤这一章节。在WHO2007年分类中共新增了八个新的肿瘤类型,而有关神经元和混合性神经元胶质肿瘤这一章节中就增加了三种新肿瘤,使其包括了12种肿瘤类型;小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duelos）、婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／节细胞胶质瘤（desmoplastic infantile astrocytoma／ganglioglioma）、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumour,DNT）,     

阑尾神经瘤7例临床病理分析

阑尾神经瘤在成人手术切除的阑尾标本中并不少见,但在日常工作中常被忽视,大多诊断为慢性阑尾炎。我们复查了30例慢性阑尾炎的病理资料,其中阑尾神经瘤7例,并结合免疫组化染色进行了分析。     

结肠色素性恶性上皮样神经鞘瘤1例

患者女 ,37岁。因左腹部不适 6个月 ,加重伴腹部包块及便血 1个月入院 ,既往史无特殊。查体 :左侧腹部扪及 4ｃｍ× 5ｃｍ× 7ｃｍ包块 ,质中 ,表面光滑。钡灌肠提示左半结肠占位性病变。临床诊断 :结肠癌 ,不完全性肠梗阻。行剖腹探查术 ,术中见少量清亮腹水 ,左半结肠 -结肠套叠 ,降结肠肠腔内有一肿块 ,约 5ｃｍ× 6ｃｍ× 9ｃｍ ,质中。右半结肠及回肠扩张 ,肠系膜淋巴结肿大。探查肝、胆、子宫及双侧附件未发现异常。切除左半结肠及肠系膜淋巴结。病理检查　眼观 :肠管一段 ,长 2 3ｃｍ ,直径 4ｃｍ ,距一切端 1 3 5ｃｍ处肠管增粗 ,直…     

上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤(epithelioid malignant peripheral nerye sheath tumor,EMPNST)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 收集9例EMPNST的临床病理资料,行光镜和EnVision法免疫组化观察,并复习文献.结果 9例EMPNST,女性4例;年龄20～67岁,中位年龄37.5岁;病变主要位于四肢,上肢3例,下肢4例,右季肋部和咽隐窝各1例;>5 cm 7例,其中1例>10 cm;<5 cm 2例,平均6.2 cm,无包膜.深在型8例,浅在型1例,组织学,纯上皮样型5例,其中2例见节细胞样或横纹肌样瘤样区域,4例混合型伴有梭形细胞区.免疫表型S-100蛋白及NSE 9例均呈阳性反应,纯上皮样型5例S-100蛋白呈强阳性,4例混合型呈灶性阳性,8例PGP 9.5阳性,7例MBP阳性,5例EMA灶性或弱阳性,4例vimentin阳性,3例CD57灶性阳性,而HMB-45、desmin、CD34、CK阴性.结论 EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型,形态学上缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤混淆.S-100蛋白及PGP9.5阳性是诊断EMPNST有价值的指标,但缺乏特异性,因此诊断时必须结合临床、组织形态和免疫表型的结果,综合判断以免引起误诊.     

囊性肾瘤和肾混合性上皮间质肿瘤临床病理学特征比较

肾脏的肿瘤性囊性病变是指不伴有剩余肾实质囊性改变的肾脏的孤立性囊性肿块。目前肾脏有4种囊性病变：囊性肾瘤（CN）、混合性上皮间质肿瘤（MEST）、囊性部分分化型肾母细胞瘤（CPDN）和多囊性肾细胞癌。其中CN和MEST是少见的良性肾脏肿瘤，二者病变的临床和形态学特征有重叠，包括中年女性多发，大小不等的囊腔、嗜酸性细胞、被覆囊腔的雪钉样细胞和卵巢性间质。作者研究了20例CN和14例MEST的临床病理学特征，[第一段]     

复杂部分性癫痫165例临床与脑电图分析

165例复杂部分性癫痫中20岁以前发病者91例,占55.15％。查清病因者82例(49.69％),最常见的病因为分娩产伤,其次为脑囊虫病和颅内感染。该型癫痫症状复杂多样。植物神经功能障碍和情绪改变多见于右侧半球病变,而思维、记忆、意识障碍多见于左侧半球病变。病变部位除颞叶、额叶外,尚有4例枕叶病变和1例脑干病变。脑电图以颞叶异常最多。     

富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2014～2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献.结果 30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12～65岁,平均44.6岁.发生...     

子宫颈原发性淋巴上皮瘤样癌8例临床病理分析

目的：探讨子宫颈原发性淋巴上皮瘤样癌( lymphoepithelioma-like carcinoma, LELC)的临床病理特征、组织学形态、鉴别诊断及预后。方法收集8例子宫颈原发性LELC的临床病理资料,行HE染色、免疫组化标记及原位杂交检测。结果8例子宫颈原发性LELC患者发病年龄29~67岁,平均年龄44岁,临床分期均为玉B,淋巴结均无转移。眼观：5例子宫颈肿物呈菜花状,1例呈息肉样,其余呈浸润性增厚。镜下见肿瘤由未分化的大细胞组成,散在或成片巢状、条索状分布。瘤细胞呈卵圆形或多角形,细胞核空泡状,核膜清楚,可见1个或数个突出的嗜酸性核仁,细胞界限不清,呈“合体样冶分布。瘤细胞间被丰富的淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型：CK阳性率100%,p63阳性率37.5%,p16阳性率62.5%,CK5/6阳性率75%,Ki-67增殖指数10%~30%,间质淋巴细胞以CD3和CD8阳性表达为主。原位杂交检测EBER阴性,1例间质淋巴细胞弱阳性。电话随访截止2013年6月,1例死亡,其余7例均存活。结论子宫颈原发性LELC罕见,其是一种具有独特组织学形态的恶性肿瘤,临床预后较好,明确诊断依靠病理组织学和免疫组化标记。     

富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学观察

1．材料：收集复旦大学附属肿瘤医院病理科1990—2004年4月间的常规病例4例和会诊病例6例。患者的临床表现、肿瘤的大体形态和随访结果来自于病理申请单或病历记录。另选取10例胃肠道型神经鞘瘤作对照性研究。     

肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果 2例光镜下均显示MPNST的形态特点，免疫组织化学显示S-100蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达，电镜观察1例可见特征性Luse小体。结论 肺原发性MPNST极为罕见，临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征，S-100蛋白、MBP免疫组织化学检测和(或)电镜检查可确诊。结合文献，该肿瘤早期无明显临床症状，一般发现时已属晚期，预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤、肉瘤样癌鉴别。     

富于细胞性神经鞘瘤2例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块.大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色.镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构.免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1.结论 富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.