妊娠合并血管性血友病1例

一、病情摘要 患者22岁,主因发现血管性血友病2年,停经38周于2001年11月20日收入院。患者平素月经规律,经量中等,孕1产0,末次月经2001年2月25日,预产期2001年12月2日。孕3个月在本院门诊产前检查,血小板计数为65×109/L,给予氨肽素、维生素C口服,孕期血小板波动于46×109/L~82×109/L。妊娠14周行血友病疾病凝血检查,结果Ⅷ因子促凝活性(Ⅷ-C)为35％(正常对照为100％),Ⅷ因子抗原(ⅧR:Ag)10％(正常对照为100％),Ⅷ:C/ⅧR:Ag 1.17(正常对照为1.0),但无自发出血倾向,未进行特殊治疗。患者7岁乳牙脱落时牙龈出血1 h不止,应用     

29卷8期疑难病案

患者,29岁,G3Po,因孕26+6周,血尿半天于2012年3月16日入院.患者平素月经规则,月经周期:5～7/35～ 37天,经量中等,LMP 2011年9月10日,EDC 2012年6月17日,孕早期产前检查无明显异常,孕20周正式建卡产前检查.患者2008年自然流产,当时查血小板40×109/L,骨穿提示"血小板成熟障碍",予泼尼松治疗2月后好转,减量并停药后血小板正常,2009年第2次妊娠因孕20周血小板减少至20×109/L引产,后服用中药,自述血小板恢复至正常范围.此次孕20+6周时曾因血小板减少(34×109/L)、重度贫血外院住院治疗,期间尿Rous试验(+),当时予丙种球蛋白、甲泼尼龙治疗后好转出院,口服泼尼松50 mg,门诊随访血常规.2012年3月14日患者自觉胃痛乏力,外院血常规示血小板24×109/L,3月16日因出现酱油色尿收入本院.     

妊娠期因子Ⅷ相关抗原测定的临床意义

因子Ⅷ相关抗原(简称ⅧR:Ag)抗血清已初步应用于临床。目前已证实在某些疾病ⅧR:Ag是高的,如肾脏病、肝脏病、恶性肿瘤、糖尿病伴微血管病变等,而在血管性假血友病者则低,故除可用来鉴别血友病甲和血管性假血友病外,而且还可能是反映高凝状态的一项指标,这对研究这些疾病的发病机理具有重要的意义。近年来,我们曾对95例孕妇进行血浆ⅧR:Ag含量测定。现将测定结果介绍如下。资料来源与测定方法本组均系产科门诊及住院孕妇,其中早期妊娠17例,中期妊娠23例,晚期妊娠36例,妊娠高血压综合     

羊水板层小体计数预测胎儿肺成熟度的评价

目的:检测羊水中板层小体计数(LBC),并对胎儿肺成熟度进行评价.方法:选取82例孕28～40周的单胎孕妇(妊娠合并糖尿痛27例,妊娠期高血压疾病20例,妊娠期肝内胆汁淤积症16例,正常妊娠孕妇19例)检测其羊水标本中LBC,其中14例测定经过地塞米松促胎肺成熟治疗前后两次羊水,并随访其新生儿是否发生呼吸窘迫综合征(RDS).根据羊水LBC与新生儿是否发生RDS的关系,建立本实验室羊水LBC预测胎儿肺不成熟与胎儿肺成熟的临界值,并计算相应的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值.结果:随孕妇孕周增加,羊水LBC增加,新生儿RDS的发生率降低;有妊娠合并症的孕妇使用地塞米松促胎肺成熟治疗后,羊水LBC明显增加,可达到同孕周正常孕妇羊水LBC水平;82例新生儿中11例(13.4％)发生了RDS,其中8例LBC＜15×109/L,另外3例LBC介于15×109/L～50×109/L.以LBC＜15×109/L预测胎儿肺不成熟,灵敏度为72.7％,特异度为100％,阳性预测值为100％,阴性预测值为95.9％.以LBC＞50×109/L预测胎儿肺成熟,灵敏度为81.7％,特异度为100％,阳性预测值为100％,阴性预测值为45.8％.结论:羊水LBC检测因其简便、快速、准确、经济、易于标准化,适于临床开展,可作为预测胎儿肺成熟度的筛查实验.     

孕39+1周,自觉胎动消失10+小时

1病历摘要 患者,31岁,因孕39+1周,自觉胎动消失10+小时于2010年1月24日14时急诊入我院.患者末次月经:2009年4月23日.停经30+天自测尿HCG阳性.孕3+月在外院门诊建卡,定期行产前检查,共12次,建卡时皮肤、牙龈无出血,血小板70×109/L,血糖正常.孕6+月开始反复查见尿蛋白(+++)、尿糖(++～++++),未作进一步检查及处理(血压正常).入院1+月前开始血小板减少,在30～40×109/L之间,曾短暂服用泼尼松(10 mg,每日1次)治疗后自行停用.入院前8+天开始出现皮肤散在出血点,外院查血小板20×109/L,未治疗.     

足月妊娠脐血管自发性断裂致胎死宫内一例

孕妇23岁,孕3产0.因妊娠41周+1,无胎动1 d,阵发性腹痛伴阴道少量流血于2009年6月30日10:50入院.孕妇既往月经规律,末次月经2008年9月15日,预产期为2009年6月22日,无慢性病史.入院检查:体温36.5 ℃,脉搏82次,血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),身高161 cm,体质量66kg,宫底高度33 cm,腹围95 cm,先露头,已固定,宫缩不规律,宫口未开,胎心音未闻及.B超检查:胎儿双顶径9.2 cm,股骨长7.1 cm,胎盘位于子宫后壁,成熟度Ⅱ+级,羊水指数15 cm,胎儿颈旁见脐带回声,未探及胎心搏动,B超提示胎死宫内.实验室检查:血红蛋白110 g/L,红细胞3.93×1012/L,白细胞6.95×109/L,血小板198×109/L,血型:A型,Rh(-).     

羊膜带综合征致双胎之一胎死宫内1例

患者34岁。因“宫内孕39 1周,双胎妊娠一胎儿胎死宫内”于2006年1月20日入院。孕1产0,末次月经2005年4月22日。预产期2006年1月29日。停经20 5周第1次在我科产前检查。彩色超声提示:双胎,一位于右上,双顶径5.2cm;另一胎儿位于左下,胎儿头骨可见“叠瓦征”,双顶径3.0cm,未见胎心,胎头及腹部周围可见带状低回声,宽约0.5cm。严密监测下继续妊娠,每月监测凝血功能。孕期血小板230×109～272×109/L,纤维蛋白原4.6～5.2g/L,凝血酶原时间、部分凝血酶原时间均在正常范围。入院查体:血压130/80mmHg,宫高35cm,腹围99cm,胎方位ROT,胎心监护有反应…     

胎儿脐静脉血凝血因子Ⅷ活性检测联合基因测序在甲型血友病产前诊断中的应用

目的 探讨应用胎儿脐静脉血凝血因子Ⅷ活性(coagulation factor Ⅷ activity,F Ⅷ:C)检测结合基因诊断对甲型血友病高危胎儿进行产前诊断的临床可行性. 方法对1996年10月至2008年10月的79例妊娠20～35周的甲型血友病高危且为男胎的孕妇,经腹B超引导下行胎儿脐静脉穿刺取血术.应用一期法和酶联免疫吸附法分别测定FⅧ:C及vWF抗原(von Willebrand factor antigen,vWF:Ag),对近1年来FⅧ:C＜10%的胎儿血(6例)采用长片段聚合酶链反应(long distance polymerase chain reaction,LD-PCR)检测内含子22倒位,对倒位阳性胎儿的孕母应用LD-PCR检测倒位携带者;对非倒位阳性胎儿及其孕母应用基因测序方法检测基因突变位点. 结果 79例孕妇血FⅧ:C为52%～139%,平均(99.60±28.10)%.胎儿血FⅧ:C＜10%者23例,平均(2.64±1.92)%,均引产;其中8例胎儿血FⅧ:C＜1%,15例胎儿血FⅧ:C＞1%.胎儿血FⅧ:C 10%～30%者12例,平均(19.78±6.71)%,5例引产,7例继续妊娠.44例胎儿血FⅧ:C＞30%,平均(58.60±12.12)%,继续妊娠,所有51例未引产者生后随访至今尚未发现子代异常.在行基因诊断的6例(胎儿血FⅧ:C＜10%)中,内含子22倒位2例,另4例胎儿血基因测序尚未找到突变位点.结论 应用胎儿血FⅧ:C及vWF:Ag浓度测定可以对甲型血友病高危孕妇进行产前诊断,结合LD-PCR技术可准确的对甲型血友病内含子22倒位者进行产前诊断及携带者诊断,但基因测序检测突变位点仍需要进一步研究.     

妊娠期首发血小板减少的病因学诊断及临床特点

目的 探讨妊娠期首发血小板减少的病因学诊断依据及临床特点.方法 选择2000年1月到2010年1月间北京大学人民医院产科收治的妊娠期血小板减少的孕妇,纳入标准以血小板减少为妊娠期首发临床症状,妊娠期有两次或以上血小板计数＜ 100×109/L,其中资料完整、具有明确随访结局和病因学诊断的159例纳入本研究.本院同期分娩总数为16 562例,发生率为0.96％.对159例患者的一般资料、妊娠期发病时间、血小板计数变化、相关检查、母儿围产期情况进行分析,产后进行随访.结果 (1)病因诊断:159例患者妊娠期血小板减少的病因学诊断结果为妊娠期血小板减少症(GT) 101例(63.5％),特发性血小板减少性紫癜(ITP) 43例(27.0％),血液系统疾病9例[5.7％,巨幼细胞性贫血(MA)4例、再生障碍性贫血(AA)2例、骨髓异常增生综合征(MDS)3例],免疫系统疾病6例[3.8％,系统性红斑狼疮(SLE)3例、抗磷脂综合征(APS)2例、Evans综合征1例].(2)母儿围产期情况:159例患者中,并发妊娠期高血压疾病21例(13.2％),糖代谢异常13例(8.2％),贫血44例(27.7％),早产18例(11.3％);妊娠期给予糖皮质激素或丙种球蛋白治疗29例(18.2％).终止妊娠平均孕38周.阴道分娩55例(34.6％),剖宫产104例(65.4％).产后出血34例(21.4％),产褥感染2例(1.3％),无孕产妇死亡.围产儿总数160例(1例双胎),分娩活产儿157例,胎死宫内3例,早期新生儿死亡2例,胎儿生长受限4例,新生儿血小板减小6例,无颅内出血发生.(3)血小板减少的发病时间:159例患者中,妊娠早期、中期、晚期出现血小板减少者分别为29例(18.2％)、67例(42.1％)、63例(39.6％).GT与1TP在发病时间上比较,差异有统计学意义(P＜0.05);GT趋向于妊娠中、晚期发病,ITP趋向于妊娠早、中期发病.(4)血小板减少的程度:妊娠期血小板最低程度在(51 ～ 100)×109/L、(31 ～50)×109/L、( 10～ 30)×109/L、＜10×109/L范围内者分别为75例(47.2％)、39例(24.5％)、31例(19.5％)、14例(8.8％).GT与ITP在血小板降低程度上比较,差异有统计学意义(P＜0.01).(5)合并妊娠期贫血的情况:159例患病者中合并妊娠期贫血者共44例(27.7％),其中GT 10例(9.9％,10/101),ITP 25例(58.1％,25/43),血液系统疾病5例(5/9),免疫系统疾病(Evans综合征)1例(1/6).GT与ITP在合并贫血发生率方面比较,差异有统计学意义(P＜0.01).(6)产后血小板计数恢复情况:对159例患者从产后开始至10年进行了随访,产后1周内、6周内、半年内血小板计数恢复正常者分别为66例(41.5％)、43例(27.0％)、17例(10.7％),半年以上未恢复者33例(45.7％).结论 妊娠期首发血小板减少的主要病因为GT,其次为ITP,两者妊娠期发病时间、血小板计数降低的程度、合并贫血及产后血小板计数恢复情况均有所不同;少见病因包括部分免疫及血液系统疾病.临床应重视通过相关检查进行病因学诊断及鉴别.     

妊娠合并重症特发性血小板减少性紫癜2例

1病例报告例1,27岁,G3P1,因孕40+3周,皮肤瘀点、瘀斑伴牙龈出血2天,于2009年12月29日入院。孕期未定期产前检查,孕9月产前检查发现血小板(PLT)为90×109/L～100×109/L,入院前2天出现牙龈出血,伴皮肤瘀点、瘀斑,PLT4×109/L。1999年曾患血小板减少症(未行特殊检查)。入院后查体:腹部及四肢见散在瘀点、瘀斑,余无异常。产科检查:宫高32cm,腹     

原发性卵巢类癌1例

一、病情摘要 患者,女,46岁,已婚,G2P1,因查体发现盆腔肿物5年,于2001年9月6日收入院。平素月经规律,无痛经。5年前查体发现左附件肿物直径3 cm,无自觉不适。定期复查提示肿物逐渐增大,近2年月经不规律,偶有1月2次,经量减少,此间无发热腹痛,无白带增多。末次月经2001年8月25日。宫内节育器避孕,无肿瘤家族史。查体:T36.7℃、P 82次/分、BP 120/85 mmHg、R 20次/分。心肺(-),腹软,肝脾未及。盆腔检查:外阴、阴道(-),宫颈下唇轻糜,子宫后位,常大,无压痛。左附件可触及5cm×6cm×5 cm囊实性肿物,活动,无压痛,右附件(-)。辅助检查:WBC4.9×109/L,Hb 124 G/L,PLT195×     

妊娠合并血小板无力症1例

1 病例报告 患者,34岁,G3P0,工程师.因停经38+5周,下腹坠胀2天,于2006年7月21日入院.平素月经规律,末次月经2005年10月23日,预产期2006年7月30日.孕16周开始建卡,定期产前检查11次无异常,孕期血常规检查血小板120×109/L,血红蛋白120 g/L.     

应用胎儿血浆Ⅷ C及Ⅸ因子测定—产前诊断血友病

Duchenne肌营养不良症及重度血友病等X·连锁性疾病的女性携带者对生育问题上的选择往往是不怀孕,或则冒1/2危险分娩一个男病孩,现今,通常可用羊膜穿刺及胎儿细胞培养来决定胎儿性别,若为男性,多数妊妇携带者终止妊娠,那样就失去50%正常胎儿的机会。作者应用血浆ⅧC及Ⅸ因子测定法产前诊断使血友病携带者孕妇能分娩正常的健康男孩。在直视胎儿镜下对22例15～22孕周病例的采集胎儿血,测定其血浆ⅧC及Ⅸ因子水平,平均值分别为50国际单位/分升(标准差12.8)及12.5国际单位/分升(标准差2.4)。22例中7例为有诊断价值的血友病可能携带者,内属专性者2例,高度假定     

妊娠合并极重度血小板减少26例临床分析

目的 探讨妊娠合并极重度血小板减少患者的病因诊断、临床处理及妊娠结局.方法 回顾性分析2004年1月到2009年3月在北京大学人民医院产科分娩的26例妊娠合并极重度血小板减少患者的临床资料.以孕期至少有2次或2次以上血小板计数<10×109/L为极重度血小板减少诊断标准.进行病因诊断,根据不同病因给予以下临床处理.(1)孕期在无全身自发性出血情况下,维持血小板计数>20×109/L,血红蛋白>70 g/L;(2)血小板<10×109/L或有出血倾向时,输注血小板;红细胞压积(HCT)<25%,血红蛋白<70 g/L时,输注压积红细胞;(3)剖宫产术前或分娩前维持血红蛋白>70 g/L,血小板计数>30×109/L;(4)特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板<(20～30)×109/L或有出血倾向时,用泼尼松或联合丙种球蛋白治疗.对于上述治疗无效者,若血小板<10×109/L或有出血倾向时间断输注血小板,无出血倾向者根据孕周严密观察,适时终止妊娠.对患者的一般临床资料、病因诊断、临床处理及妊娠结局进行分析.结果 (1)发病率及发病原因:同期分娩数为9302例,妊娠合并极重度血小板减少患者26例,妊娠合并极重度血小板减少的发生率为0.28%.患者年龄平均29岁.孕前诊断17例,孕期诊断9例.26例患者中,有13例在我院行系统产前检查,初次诊断极重度血小板减少时的平均孕周为24周;无系统产前检查的13例,初次诊断极重度血小板减少时的平均孕周为32周.26例患者中,2例(8%,2/26)病因诊断不明,24例(92%,24/26)病因诊断明确,其中14例(54%,14/26)为ITP,5例为骨髓增生异常综合征(MDS),4例为慢性再生障碍性贫血(CAA),1例为系统性红斑狼疮(SLE).(2)临床处理:所有患者均多次应用血制品.14例ITP患者中6例应用了泼尼松+丙种球蛋白治疗,8例仅应用泼尼松治疗.26例患者中有9例(35%,9/26)出现了妊娠并发症,其中6例(6/9)并发子痫前期,2例发生妊娠期糖尿病,1例为弥漫性肺泡出血.26例患者平均分娩孕周为36周,阴道分娩3例,平均出血量为83 ml;23例剖宫产分娩,平均出血量为410 ml.(3)围产儿结局:26例围产儿中,1例胎死宫内,25例活婴,其中12例为早产儿.平均孕龄36周,平均出生体质量2877 g.2例ITP患者分娩的新生儿出现了重度血小板减少.结论 妊娠合并极重度血小板减少的主要病因是ITP,治疗以泼尼松+丙种球蛋白为主;其次是CAA和MDS,以支持疗法为主.妊娠合并极重度血小板减少并非终止妊娠的绝对指征,可根据不同病因予相应治疗后,在严密的围产期监测下,注意防治妊娠并发症,分娩方式以剖宫产为主,可获得较好的妊娠结局.     

妊娠合并Evans综合征2例

Evans综合征是以同时或先后发生的自身免疫性血小板减少和自身免疫性溶血性贫血为特征的血液性疾病[1],妊娠合并Evans综合征临床少见,但可导致患者严重贫血和血小板减少,严重危害母儿健康,因此对其诊治应予以重视。我院近1年诊治2例妊娠合并Evans综合征,现报道如下。1病例简介例1 28岁,因G1P0,妊娠29 1周,头晕、乏力10天于2007年3月收入院。患者孕期检查未发现异常,孕4个月血常规示:HGB 83g/L,PLT 100×109/L,未予处理。PE:面色苍白,皮肤粘膜无黄染,未见出血点,肝脾不大,胎心142次/m in,血常规:WBC5.64×109/L,RBC1.45×1012/L,HG…     

副胎盘前置血管断裂1例

患者26岁,孕1产0,住院号296567.停经40周,阴道流液伴无痛性流血10小时(量约400ml),阵发性腹痛4小时,于1985年7月25日入院.末次月经1984年10月14日,预产期1985年7月21日,孕期多次检查无异常.既往健康,月经规律.体检:Bp16.0/10.7kPa,一般状况好,腹围92cm,宫高32cm,胎位ROA,胎心听不到,宫口开大3cm,胎膜已破,先露部棘下1cm,阴道有少量流血,色鲜红。实验室检查:血红蛋白61g/L,红细胞1.95×10~(12)/L,白细胞5.8×10~9/L,血小板165×10~9/L.入院初步诊断:①妊娠40周临产,ROA;②前置胎盘;③死胎.给0.5%催产素静脉滴注,自然娩出一女死婴,5分钟后胎盘、胎     

妊娠并发脓疱型银屑病1例报告

患者,女,28岁,因"停经29周,周身皮疹2个半月加重1个月"于2012年7月16日就诊于我院.患者平素月经规律,G3P0A2,停经40+天尿妊娠试验(+),彩超示宫内妊娠.妊娠18周时孕妇脐部无明显诱因出现少量红色丘疹伴痒感,15天后皮疹逐渐增多,妊娠24周时蔓延至全腹、四肢及手足.入院查体:患者一般状态可,体温正常,腹部、四肢及手足见散在分布粟粒至绿豆大的脓疱,腹部大小不等的痂屑,部分厚痂下有脓疱,双肘关节伸侧鳞屑状斑块.WBC 11.87×109/L,N 9.26× 109/L,Hb 114g/L,白蛋白34.5g/L,血清Ca2+2.16mmol/L,其余肝肾功化验结果均正常.患者7岁时曾患银屑病,局部应用氢化考的松外涂治疗后好转.入院诊断:(1)脓疱型银屑病;(2)晚期妊娠29周.给予抗炎、免疫调节剂及外用1％氢化考的松治疗,入院第6天患者体温升高,新发疱疹,范围逐渐扩大蔓延,给予甲泼尼龙、环孢素及丙种球蛋白治疗.     

妊娠合并失代偿期肝硬化一例分析

孕妇的肝硬化发病率很低,约为1/5 950[1]。肝硬化患者的生育率降低,并伴有并发症的高风险。母体并发症包括食管静脉曲张破裂出血、腹水等。肝硬化与子痫前期、早产、低出生体质量儿、小于胎龄儿和新生儿死亡也有一定关系。患者女,37岁,因“肝硬化失代偿2年余,停经8个月余,腹胀6个月”,于2017年9月11日收住兰州大学第一医院(我院),患者平素月经规律,末次月经2017年1月15日,月经量正常,偶有痛经、血块史,孕妇自诉于孕8周开始出现腹胀,未做特殊处理,孕24周腹胀加重,并出现脐疝。2017年6月29日渭源县中医医院超声提示:腹腔积液(大量);2017年6月29日B型超声(B超)检查示:宫内单活胎(孕23周),胎位(头位);2017年7月14日于甘肃省妇幼保健院查血常规示:血小板26×109/L,血红蛋白93 g/L。     

产后特发性急性肾功能衰竭1例

1病例报告患者,31岁,G3P0。末次月经2004年11月20日,预产期2005年8月27日。孕22周B超检查证实为双胎妊娠。孕期血压、尿蛋白检查无异常。孕35+5周因阴道“见红”入院。既往体健,否认高血压、肾病、糖尿病、血液病史,家族成员无类似病者。入院查体:T、P、R、BP正常,心肺(-),肝脾未扪及,双下肢水肿(+)。宫高43cm,腹围105cm,胎方位LOA/RSA,胎心136～148/min。实验室检查:尿常规:尿色黄清,尿胆原(±),尿胆红素(-),潜血(-),蛋白(-),比重1.020,白细胞0～5/μl,红细胞0～4/μl。血常规:白细胞6.4×109/L,中性0.55,淋巴0.39,血红蛋白153g/L,…     

阴道助产子宫破裂致严重产后出血一例

患者33岁,妊2产0,因"孕39周,发现血小板减少6个月"于2007年10月25日入院.患者末次月经2007年1月25日,早孕期无异常,孕3个月产前检查时发现血小板减少,最低31×109/L,血红蛋白105 g/L,曾在血液科就诊,诊断血小板减少症,巨幼细胞性贫血,给予叶酸口服治疗,孕期无出血症状.